Genel bakış

Zollinger-Ellison sendromu, pankreasta veya ince bağırsakta bir veya daha fazla tümörün büyüdüğü bir durumdur. Gastrinoma adı verilen tümörler, büyük miktarlarda gastrin hormonu üretir. Gastrin midenin çok fazla asit üretmesine neden olur ve bu da peptik ülserlere yol açar. Yüksek gastrin seviyeleri ayrıca ishale, karın ağrısına ve diğer semptomlara neden olabilir.

Zollinger-Ellison sendromu nadirdir. Hayatta herhangi bir zamanda gerçekleşebilse de, insanlar genellikle 20 ila 50 yaşları arasında bir zamana sahip olduklarını öğrenirler. Mide asidini azaltan ve ülserleri iyileştiren ilaçlar olağan tedavidir. Bazı kişilerin tümörleri çıkarmak için ameliyat olması da gerekebilir.

Semptomlar

Zollinger-Ellison sendromunun belirtileri şunları içerebilir:

  • Mide ağrısı.
  • İshal.
  • Üst karnınızda yanma, ağrı veya rahatsızlık.
  • Asit reflü ve mide ekşimesi.
  • Geğirme.
  • Mide bulantısı ve kusma.
  • Sindirim sisteminde kanama.
  • Denemeden kilo vermek.
  • İştahsızlık.

Ne zaman doktora görünmeli

Üst karnınızda geçmeyen yanma, ağrıyan bir ağrınız varsa — özellikle mide bulantısı, kusma ve ishaliniz varsa-bir sağlık uzmanına görünün.

Mide asidini azaltmak için reçetesiz satılan ilaçlar kullanıyorsanız bakım uzmanınıza söyleyin. Bunlara omeprazol (Prilosec, Zegerid), simetidin (Tagamet HB) veya famotidin (Pepcid AC) dahildir. Bu ilaçlar semptomlarınızı maskeleyebilir ve bu da teşhisinizi geciktirebilir.

Nedenler

Zollinger-Ellison sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir. Ancak Zollinger-Ellison sendromunda meydana gelen olayların paterni tipik olarak aynı diziyi takip eder. Sendrom, pankreasta veya duodenum adı verilen ince bağırsağın bir bölümünde bir veya daha fazla tümör oluştuğunda başlar. Duodenum mideye bağlı bölümdür. Bazen tümörler pankreasın yanındaki lenf düğümleri gibi diğer bölgelerde oluşur.

Pankreas midenin arkasına oturur. Yiyecekleri sindirmek için gerekli enzimleri yapar. Pankreas ayrıca insülin de dahil olmak üzere birçok hormon üretir. İnsülin, glikoz olarak da adlandırılan kan şekerini kontrol etmeye yardımcı olan hormondur.

Pankreas, karaciğer ve safra kesesinden gelen sindirim suları duodenumda karışır. Sindirimin çoğunun gerçekleştiği yer burasıdır.

Zollinger-Ellison sendromu ile oluşan tümörler, büyük miktarlarda gastrin hormonu salgılayan hücrelerden oluşur. Bu nedenle bazen gastrinoma olarak adlandırılırlar. Artan gastrin, midenin çok fazla asit yapmasına neden olur. Fazla asit daha sonra peptik ülserlere ve bazen ishale yol açar.

Aşırı asit üretimine neden olmasının yanı sıra, tümörler genellikle kanserlidir. Tümörler yavaş büyüme eğiliminde olsalar da, kanser başka yerlere yayılabilir — en yaygın olarak yakındaki lenf düğümlerine veya karaciğere.

ERKEKLERLE İlişki 1

Zollinger-Ellison sendromuna multipl endokrin neoplazi, tip 1 (ERKEKLER 1) adı verilen kalıtsal bir durum neden olabilir. ERKEK 1 olan kişilerde paratiroid bezlerinde de tümörler bulunur. Hipofiz bezlerinde de tümörler olabilir.

Gastrinomlu kişilerin yaklaşık %25'inde MEN 1'in bir parçası olarak bulunur. Pankreas ve diğer organlarda da tümörleri olabilir.

Risk faktörleri

ERKEK 1 olan bir kardeş veya ebeveyn gibi birinci dereceden bir akrabanız varsa, Zollinger-Ellison sendromuna yakalanma olasılığınız daha yüksektir.

Teşhis

Bir sağlık uzmanı genellikle tanıyı aşağıdakilere dayandırır:

  • Tıbbi geçmişi. Bir tıp uzmanı tipik olarak semptomları sorar ve tıbbi bir geçmişi gözden geçirir.
  • Kan testleri.Yüksek gastrin seviyelerini kontrol etmek için bir kan örneği incelenir. Yüksek gastrin seviyeleri pankreas veya duodenumdaki tümörleri önerebilirken, yüksek gastrin seviyelerine başka durumlar da neden olabilir. Örneğin, mideniz asit yapmıyorsa veya mide ameliyatı geçirdiyseniz gastrin daha yüksek olabilir. Asit azaltıcı ilaçlar almak da gastrin seviyelerini yükseltebilir. Bu testten önce oruç tutmanız gerekiyor. Ayrıca asit azaltıcı ilaç almayı bırakmanız gerekebilir. Gastrin seviyeleri değişebileceğinden bu test birkaç kez tekrarlanabilir. Ayrıca bir sekretin stimülasyon testiniz olabilir. Sekretin, mide asidini düzenleyen bir hormondur. Bu test için önce bir tıp uzmanı gastrin seviyenizi ölçer. Daha sonra size bir sekretin enjeksiyonu yapılacaktır. Gastrin seviyeleriniz tekrar ölçülecektir. Zollinger-Ellison'ınız varsa, gastrin seviyeleriniz önemli ölçüde artacaktır. Kanınız ayrıca gastrinomlu çoğu insanda yüksek olan kromogranin A adlı bir protein için de test edilebilir.
  • Üst gastrointestinal endoskopi.Bu test sedasyon gerektirir. Endoskopi, boğazdan aşağıya, mideye ve duodenuma ince, esnek bir alet yerleştirmeyi içerir. Bu alete endoskop denir. Sonunda bir ışık ve bir kamera var. Bir tıp uzmanının ülser aramasına izin verir. Endoskopi sırasında doku örnekleri alınabilir. Buna biyopsi denir. Doku gastrin üreten tümörler açısından incelenecektir. Endoskopi ayrıca midenin asit yapıp yapmadığını da bulabilir. Mide asit yapıyorsa ve gastrin seviyesi yüksekse, Zollinger-Ellison tanısı konulabilir. Testten önceki gece gece yarısından sonra oruç tutmanız istenecektir.
  • Endoskopik ultrason.Bu prosedür, ultrason probu ile donatılmış bir endoskop kullanır. Prob, midenizdeki, duodenumunuzdaki ve pankreasınızdaki tümörleri tespit etmeyi kolaylaştırır. Sağlık uzmanınız endoskoptan bir doku örneğini çıkarabilir. Bu test ayrıca gece yarısından sonra oruç tutmayı ve yatıştırmayı gerektirir.
  • Görüntüleme testleri. BT taramaları, MRI görüntüleme ve Ga-DOTATAT PET-BT taraması gibi tümörleri aramak için görüntüleme teknikleri kullanılabilir.

Kan testleri. Yüksek gastrin seviyelerini kontrol etmek için bir kan örneği incelenir. Yüksek gastrin seviyeleri pankreas veya duodenumdaki tümörleri önerebilirken, yüksek gastrin seviyelerine başka durumlar da neden olabilir. Örneğin, mideniz asit yapmıyorsa veya mide ameliyatı geçirdiyseniz gastrin daha yüksek olabilir. Asit azaltıcı ilaçlar almak da gastrin seviyelerini yükseltebilir.

Bu testten önce oruç tutmanız gerekiyor. Ayrıca asit azaltıcı ilaç almayı bırakmanız gerekebilir. Gastrin seviyeleri değişebileceğinden bu test birkaç kez tekrarlanabilir.

Ayrıca bir sekretin stimülasyon testiniz olabilir. Sekretin, mide asidini düzenleyen bir hormondur. Bu test için önce bir tıp uzmanı gastrin seviyenizi ölçer. Daha sonra size bir sekretin enjeksiyonu yapılacaktır. Gastrin seviyeleriniz tekrar ölçülecektir. Zollinger-Ellison'ınız varsa, gastrin seviyeleriniz önemli ölçüde artacaktır.

Kanınız ayrıca gastrinomlu çoğu insanda yüksek olan kromogranin A adlı bir protein için de test edilebilir.

Üst gastrointestinal endoskopi. Bu test sedasyon gerektirir. Endoskopi, boğazdan aşağıya, mideye ve duodenuma ince, esnek bir alet yerleştirmeyi içerir. Bu alete endoskop denir. Sonunda bir ışık ve bir kamera var. Bir tıp uzmanının ülser aramasına izin verir.

Endoskopi sırasında doku örnekleri alınabilir. Buna biyopsi denir. Doku gastrin üreten tümörler açısından incelenecektir.

Endoskopi ayrıca midenin asit yapıp yapmadığını da bulabilir. Mide asit yapıyorsa ve gastrin seviyesi yüksekse, Zollinger-Ellison tanısı konulabilir. Testten önceki gece gece yarısından sonra oruç tutmanız istenecektir.

Endoskopik ultrason. Bu prosedür, ultrason probu ile donatılmış bir endoskop kullanır. Prob, midenizdeki, duodenumunuzdaki ve pankreasınızdaki tümörleri tespit etmeyi kolaylaştırır.

Sağlık uzmanınız endoskoptan bir doku örneğini çıkarabilir. Bu test ayrıca gece yarısından sonra oruç tutmayı ve yatıştırmayı gerektirir.

Tedavi

Zollinger-Ellison sendromunun tedavisi, hormon salgılayan tümörlerin yanı sıra neden oldukları ülserlerin tedavisine odaklanır.

Tümörlerin tedavisi

Gastrinomları çıkarmak için yapılan bir ameliyat, yetenekli bir cerrah gerektirir çünkü tümörler genellikle küçüktür ve bulunması zordur. Sadece bir tümörünüz varsa, bir tıp uzmanı onu cerrahi olarak çıkarabilir. Ancak karaciğerinize yayılmış birçok tümörünüz veya tümörünüz varsa ameliyat bir seçenek olmayabilir. Öte yandan, birden fazla tümörünüz olsa bile, cerrahınız yine de tek bir büyük tümörün çıkarılmasını önerebilir.

Bazı durumlarda, sağlayıcılar aşağıdakiler de dahil olmak üzere tümör büyümesini kontrol etmek için başka tedaviler önermektedir:

  • Karaciğer tümörünün mümkün olduğunca çıkarılması, debulking olarak bilinen bir prosedür.
  • Embolizasyon adı verilen kan akışını keserek tümörü yok etmeye çalışmak.
  • Radyofrekans ablasyonu adı verilen bir prosedürle kanser hücrelerini yok etmek için ısı kullanmak.
  • Kanser semptomlarını hafifletmek için tümöre ilaç enjekte etmek.
  • Tümör büyümesini yavaşlatmaya çalışmak için kemoterapi kullanmak.
  • Karaciğer nakli olmak.

Aşırı asit tedavisi

Aşırı asit üretimi neredeyse her zaman kontrol edilebilir. Proton pompası inhibitörleri olarak bilinen ilaçlar ilk tedavi hattıdır. Bunlar Zollinger-Ellison sendromunda asit üretimini kontrol etmek için etkili ilaçlardır.

Proton pompası inhibitörleri güçlü asit azaltıcı ilaçlardır. Asit salgılayan hücreler içindeki küçük "pompaların" etkisini bloke ederek çalışırlar. Yaygın olarak reçete edilen ilaçlar arasında lansoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) ve esomeprazol (Nexium) bulunur. Bu ilaçları uzun vadede almanın riskleri hakkında bakım uzmanınızla konuşun.

Somatostatin hormonuna benzer bir ilaç olan Oktreotid (Sandostatin), gastrinin etkilerine karşı koyabilir ve bazı insanlar için faydalı olabilir.

Randevunuz için hazırlık

Belirtileriniz önce birinci basamak sağlık uzmanınızı ziyaret etmenizi isteyebilir. Bakım uzmanınız muhtemelen sizi gastroenterolog adı verilen sindirim sistemi hastalıklarında uzmanlaşmış bir doktora yönlendirecektir. Ayrıca bir onkoloğa yönlendirilebilirsiniz. Onkolog, kanser tedavisinde uzmanlaşmış bir doktordur.

İşte randevunuza hazırlanmanıza ve ne bekleyeceğinizi bilmenize yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

  • Randevu öncesi kısıtlamaların farkında olun. Randevu aldığınızda, herhangi bir ilaç alıp almadığınızı bakım ekibinize bildirin. Proton pompa inhibitörleri veya H-2 blokerleri gibi bazı asit azaltıcı ilaçlar, Zollinger-Ellison sendromunu teşhis etmek için kullanılan bazı testlerin sonuçlarını etkileyebilir. Ancak, önce bakım uzmanınıza sormadan bu ilaçları almayı bırakmayın.
  • Write down any symptoms you're experiencing,İlgisiz görünenler de dahil olmak üzere yaşadığınız semptomları yazın.
  • Write down key personal information,Önemli stresler veya son yaşam değişiklikleri dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri yazın. Ayrıca ailenizin tıbbi geçmişi hakkında bildiklerinizi de yazın.
  • Aldığınız tüm ilaçların, vitaminlerin veya takviyelerin bir listesini yapın.
  • Write down questions to askRandevunuz sırasında sormanız gereken soruları yazın.

Doktorunuza sormanız gereken sorular

Zollinger-Ellison sendromu için sorulması gereken bazı temel sorular şunlardır:

  • Belirtilerimin en olası nedeni nedir?
  • Belirtilerimin başka bir açıklaması var mı?
  • Teşhisi doğrulamak için hangi testlere ihtiyacım var? Bu testlere nasıl hazırlanmalıyım?
  • Zollinger-Ellison sendromu için hangi tedaviler mevcuttur ve benim için hangisini önerirsiniz?
  • İzlemem gereken diyet kısıtlamaları var mı?
  • Takip randevuları için ne sıklıkla geri gelmem gerekir?
  • Prognozum nedir?
  • Bir uzman görmem gerekiyor mu?
  • Benim için reçete ettiğin ilacın jenerik bir alternatifi var mı?
  • Zollinger-Ellison sendromu hakkında daha fazla bilgi edinmek için önerdiğiniz web siteleri var mı?
  • Zollinger-Ellison sendromum olduğu için başka tıbbi sorunların olması daha olası mı?

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Randevu sırasında size muhtemelen aşağıdakiler de dahil olmak üzere birkaç soru sorulacaktır:

  • Semptomlar yaşamaya ne zaman başladınız?
  • Sürekli semptomlarınız mı var yoksa gelip geçiyorlar mı?
  • Belirtilerin ne kadar kötü?
  • Belirtilerinizi iyileştiren bir şey var mı?
  • Belirtilerinizi daha da kötüleştiren bir şey fark ettiniz mi?
  • Hiç mide ülseriniz olduğu söylendi mi? Nasıl teşhis edildi?
  • Size veya ailenizden herhangi birine multipl endokrin neoplazi, tip 1 teşhisi kondu mu?
  • Size veya ailenizden herhangi birine paratiroid, tiroid veya hipofiz sorunları teşhisi kondu mu?
  • Hiç yüksek kan kalsiyumunuz olduğu söylendi mi?
Zollinger-Ellison sendromunun belirtileri ve tedavisi