Genel bakış

PA-VSD olarak da adlandırılan ventriküler septal defektli pulmoner atrezi (uh-TREE-zhuh) doğumda mevcut olan bir kalp rahatsızlığıdır. Bu doğuştan kalp kusuru olduğu anlamına gelir.

Pulmoner atrezide kalp ve akciğerler arasındaki kapak tam olarak oluşmamıştır. Bu kapağa pulmoner kapak denir. Kan, sağ ventrikül adı verilen sağ alt kalp odasından akciğerlere akamaz. PA-Vsd'de kalbin iki pompalama odası arasında da bir delik vardır.

Ventriküler septal defekti olan pulmoner atrezi hayatı tehdit edicidir. Pulmoner atrezisi olan bir bebek sonunda yeterli oksijen almaz. Kalbi düzeltmek için bir veya daha fazla prosedür veya ameliyat gerekir.

Semptomlar

PA-VSD olarak da adlandırılan ventriküler septal defektli pulmoner atrezi semptomları doğumda veya çok kısa bir süre sonra ortaya çıkabilir. Bunlar şunları içerebilir:

  • Mavi veya gri ten. Bu değişikliği ten rengine bağlı olarak görmek daha zor veya daha kolay olabilir.
  • Hızlı nefes alma veya nefes darlığı.
  • Yorgunluk.
  • Kötü beslenme.

Ne zaman doktora görünmeli

PA-VSD olarak da adlandırılan ventriküler septal defektli pulmoner atrezi tipik olarak hamilelik sırasında veya doğumdan kısa bir süre sonra bulunur. Bebeğinizin doğumdan sonra bu durumun belirtileri varsa hemen bir sağlık uzmanını arayın.

Nedenler

PA-VSD olarak da adlandırılan ventriküler septal defektli pulmoner atrezinin nedeni net değildir. Doğuştan kalp rahatsızlıklarının çoğu hamileliğin ilk altı haftasında meydana gelir. Kalbe gidip gelen büyük kan damarları da bu zamanda büyümeye başlar. Bu, pulmoner atrezi gibi doğuştan bir kalp kusurunun ortaya çıkabileceği zamandır.

PA-vsd'de pulmoner kapak tam olarak oluşmamıştır. Kalpte ventriküler septal defekt adı verilen bir delik de vardır. Delik, kanın sağ alt kalp odasına girip çıkmasına izin verir. Bir miktar kan, duktus arteriyozus adı verilen doğal bir açıklıktan da akabilir. Duktus arteriyozus genellikle doğumdan kısa bir süre sonra kapanır. Ancak ilaçlar onu açık tutabilir.

Pulmoner atrezisi olan bebeklerde akciğer arterleri çok küçük olabilir. Ya da kayıp olabilirler. Kan damarları eksikse, vücudun ana arterinde aort adı verilen başka damarlar oluşur. Bu yeni damarlar akciğerlere kan gönderilmesine yardımcı olur. Bunlara MAPCAs olarak da adlandırılan majör aortopulmoner kollateral arterler denir.

Risk faktörleri

Ventriküler septal defektli pulmoner atrezi riskini neyin arttırdığı açık değildir. Genel olarak doğuştan kalp rahatsızlıkları için olası risk faktörleri şunları içerebilir:

  • Sigara içmek. Sigara içiyorsan bırak. Hamilelik sırasında sigara içmek veya sigara dumanının yanında olmak bazı doğuştan kalp rahatsızlıkları riskini artırır.
  • Alkol kullanımı. Hamilelik sırasında alkol almak bebekte kalp rahatsızlığı riskini artırabilir.
  • Bazı ilaçlar. Hamilelik sırasında alınan bazı ilaçlar doğuştan kalp rahatsızlığı riskini artırabilir. Bunlara bipolar bozukluk için lityum (Lithobid) ve akne tedavisinde kullanılan izotretinoin (Claravis, Myorisan, diğerleri) dahildir. Aldığınız ilaçlar hakkında sağlık ekibinizle konuşun.
  • Genetik. Bazı genlerdeki değişiklikler bebeğin kalbinin nasıl oluştuğunu etkileyebilir. Örneğin, Down sendromlu insanlar genellikle kalp rahatsızlıklarıyla doğarlar.
  • Şeker hastalığı. Hamilelik sırasında tip 1 veya tip 2 diyabet olması bebeğin kalbinin nasıl oluştuğunu değiştirebilir. Hamilelik sırasında gelişen diyabete gebelik diyabeti denir. Tipik olarak bir bebeğin doğuştan kalp rahatsızlığı riskini artırmaz.
  • Kızamıkçık, Alman kızamığı olarak da adlandırılır. Hamilelik sırasında kızamıkçık olması bebeğin kalbinin nasıl oluştuğunu değiştirebilir. Kızamıkçığa karşı bağışık olup olmadığınızı görmek için hamilelikten önce bir kan testi yapılabilir. Eğer değilseniz, bir aşı mevcuttur.

Teşhis

PA-VSD olarak da adlandırılan ventriküler septal defektli pulmoner atrezi genellikle hamilelik sırasında veya doğumdan kısa bir süre sonra teşhis edilir.

Testler

Ventriküler septal defekti olan pulmoner atreziyi teşhis etmek için kullanılabilecek testler şunları içerir:

  • Nabız oksimetresi. Bu basit test için küçük bir sensör bir el veya ayağa takılır. Kandaki oksijen miktarını kontrol eder.
  • Göğüs röntgeni. Göğüs röntgeni, kalbin ve akciğerlerin şeklini ve boyutunu gösterir.
  • Ekokardiyogram. Bu kalbin ultrasonudur. Ses dalgaları atan kalbin görüntülerini oluşturur. Hamilelik sırasında bebeğin kalbinin ekokardiyogramına fetal ekokardiyogram denir. Pulmoner atreziyi teşhis edebilir.
  • EKG veya EKG olarak da adlandırılan elektrokardiyogram. Bu hızlı test kalbin nasıl attığını gösterir. Elektrot adı verilen sensörlü yamalar göğse ve bazen kollara veya bacaklara yapışır. Teller, yamaları sonuçları yazdıran veya görüntüleyen bir bilgisayara bağlar. Bir EKG düzensiz kalp atışlarını bulabilir.
  • Kalp kateterizasyonu. Doktor, kateter adı verilen esnek bir tüpü bir kan damarına, genellikle kasığa veya bileğe yerleştirir. Kalbe doğru yönlendirilir. Boya kateterden kalp arterlerine akar. Boya, arterlerin görüntülerde daha net görünmesine yardımcı olur.
  • Kalp BT taraması, kardiyak BT taraması olarak da adlandırılır. Bu test, kalp ve kan damarlarının resimlerini yapmak için birkaç röntgen kullanır. Kalp ve akciğerlerin şeklini gösterir. Kardiyak BT, MAPCAs olarak da adlandırılan majör aortopulmoner kollateral arterlerin teşhisine yardımcı olabilir. Mapca'ları bilmek tedaviyi planlamak için önemlidir.

Tedavi

PA-VSD olarak da adlandırılan ventriküler septal defekti olan pulmoner atrezili bir bebeğin hemen tedaviye ihtiyacı vardır. Tedavi bir veya daha fazla ameliyat veya prosedürü içerebilir.

Ameliyatlar veya diğer prosedürler

PA-vsd'li pulmoner atrezisi olan bir bebeğin akciğerlere kan akışını iyileştirmek için bir veya daha fazla ameliyat veya prosedüre ihtiyacı vardır. Tedaviler ayrıca kalbin daha iyi çalışmasına yardımcı olur. Tedavi, pulmoner arterlerin yapısına ve MAPCAs olarak da adlandırılan majör aortopulmoner kollateral arterlerin olup olmadığına bağlıdır.

Ameliyatlar veya diğer prosedürler şunları içerebilir:

  • Kateter prosedürü. Bebeğin kalbine ve akciğerlere giden kan dolaşımına bakmak için kateter adı verilen ince, esnek tüpler kullanılır. Bazen patent duktus arteriyozusa stent adı verilen sert bir tüp yerleştirilir. Bu, damarı açık tutar ve kanın akciğerlere akmasını sağlar.
  • Sistemik-pulmoner arter şant. Akciğerlere daha fazla kan göndermek için yaşamın ilk birkaç gününde bu ameliyat gerekebilir. Cerrah, küçük bir tüp kullanarak şant adı verilen bir bağlantı kurar. Bir örnek, BT şöntü olarak da adlandırılan Blalock-Taussig şantıdır.
  • Tam onarım. Bu tedavi, bebek küçükken veya bir şant veya stent yerleştirildikten sonra yapılabilir. Tam onarım sırasında, bir cerrah kalpteki deliği kapatır. Cerrah, sağ alt kalp odası ile pulmoner arter arasında bir yol oluşturur.
  • Tek odaklanma. Bazen akciğerlere giden kanın çoğu MAPCAs yoluyla olduğunda, bu kan damarlarının bağlanması gerekir. Bu ameliyata unifokalizasyon denir. Ameliyat aşamalar halinde yapılabilir. Tam bir onarımın parçası olarak yapılabilir. Bazen bu, nihai bir tam onarıma doğru atılan ilk adımdır.

Ventriküler septal defekti olan pulmoner atrezili bebeklerin doğumda mevcut kalp rahatsızlıkları konusunda eğitilmiş bir doktor tarafından düzenli kontrollere ihtiyacı vardır. Bu tür bir doktora doğuştan kardiyolog denir.

Ventriküler septal defektli pulmoner atrezinin semptomları ve tedavisi