Genel bakış

Eisenmenger (I-sun-meng-ur) sendromu, doğuştan kalp kusuru olarak adlandırılan, doğumda mevcut olan onarılmamış bir kalp rahatsızlığının uzun vadeli bir komplikasyonudur. Eisenmenger sendromu hayatı tehdit ediyor.

Eisenmenger sendromunda kalp ve akciğerlerde düzensiz kan akışı vardır. Bu, akciğerlerdeki kan damarlarının sertleşmesine ve daralmasına neden olur. Akciğerlerin arterlerinde kan basıncı yükselir. Eisenmenger sendromu akciğerlerdeki kan damarlarında kalıcılığa neden olur.

Konjenital kalp defektlerinin erken teşhisi ve onarımı genellikle Eisenmenger sendromunu önler. Gelişirse, tedavi semptomları iyileştirmek için düzenli sağlık kontrolleri ve ilaçları içerir.

Semptomlar

Eisenmenger sendromunun belirtileri şunları içerir:

  • Mavi veya gri ten. Ten rengine bağlı olarak, bu değişiklikleri görmek daha zor veya daha kolay olabilir.
  • Göğüs ağrısı veya sıkışması.
  • Kan kusuyor.
  • Baş dönmesi veya bayılma.
  • Aktivite ile kolayca yorulur ve nefes darlığı.
  • Baş ağrısı.
  • Clubbing adı verilen büyük, yuvarlak tırnaklar veya ayak tırnakları.
  • Parmaklarda veya ayak parmaklarında uyuşma veya karıncalanma.
  • Dinlenirken nefes darlığı.
  • Atlanan veya yarışan kalp atışları.

Ne zaman doktora görünmeli

Herhangi bir Eisenmenger sendromu belirtiniz varsa, sağlık uzmanınıza görünün. Hiç kalp rahatsızlığı teşhisi konmamış olsanız bile randevu alın.

Nefes darlığı veya göğüs ağrısı gibi belirtiler için acil tıbbi yardım alın.

Nedenler

Eisenmenger sendromuna genellikle ana kan damarları veya kalbin odaları arasındaki onarılmamış bir delik neden olur. Deliğe şant denir. Şant, doğumda mevcut olan bir kalp problemidir, bu da doğuştan gelen bir kalp kusuru olduğu anlamına gelir.

Eisenmenger sendromuna neden olabilecek doğuştan kalp kusurları şunları içerir:

  • Ventriküler septal defekt. Bu, Eisenmenger sendromunun en yaygın nedenidir. Alt kalp odaları arasında doku duvarında bir delik vardır.
  • Atriyoventriküler kanal defekti. Bu, kalbin merkezinde büyük bir deliktir. Delik, üst bölmeler ile alt bölmeler arasındaki duvarların birleştiği yerdir. Kalpteki bazı valfler de olması gerektiği gibi çalışmayabilir.
  • Atriyal septal defekt. Bu, iki üst kalp odası arasındaki doku duvarındaki bir deliktir.
  • Patent duktus arteriyozus. Bu, oksijensiz kanı akciğerlere taşıyan arter ile vücudun ana arteri arasındaki bir açıklıktır.

Bu kalp rahatsızlıklarının herhangi birinde, kan genellikle akmadığı şekilde akar. Sonuç olarak, pulmoner arterdeki basınç yükselir. Zamanla artan basınç, akciğerlerdeki daha küçük kan damarlarına zarar verir. Hasarlı kan damarı duvarları, kalbin akciğerlere kan pompalamasını zorlaştırır.

Eisenmenger sendromunda, kalbin mavi kan olarak da adlandırılan oksijensiz kanı olan tarafında kan basıncı yükselir. Mavi kan, kalpteki veya kan damarlarındaki delikten geçer. Oksijenden zengin ve oksijenden fakir kan artık karışıyor. Bu, düşük kan oksijen seviyelerine neden olur.

Risk faktörleri

Ailede doğuştan kalp kusurları öyküsü, bebekte benzer kalp problemleri riskini artırır. Eisenmenger sendromu teşhisi konduysanız, diğer aile üyelerini doğuştan kalp kusurları açısından tarama konusunda sağlık uzmanınızla konuşun.

Komplikasyonlar

Eisenmenger sendromu hayatı tehdit eden bir durumdur. Eisenmenger sendromlu birinin ne kadar iyi yaptığı, spesifik nedene ve başka tıbbi durumların olup olmadığına bağlıdır.

Eisenmenger sendromunun komplikasyonları şunları içerebilir:

  • Düşük kan oksijen seviyeleri. Kalpteki kan akışındaki değişiklik, vücudun dokularına ve organlarına daha az oksijen gönderir. Hızlı tedavi olmadan oksijen seviyeleri kötüleşir.
  • Aritmi olarak da adlandırılan düzensiz kalp atışları. Eisenmenger sendromu kalp duvarlarının daha büyük ve kalınlaşmasına neden olur. Ayrıca oksijen seviyelerinde düşüşe neden olur. Bu değişiklikler düzensiz kalp atışlarına neden olabilir. Bazı düzensiz kalp atışları, kalp krizi veya felce neden olabilecek kan pıhtılaşması riskini artırır.
  • Ani kalp durması. Bu, düzensiz kalp ritmi nedeniyle ani kalp aktivitesi kaybıdır. Hemen tedavi edilmezse ani kalp durması hızla ölüme yol açabilir. Hızlı ve uygun tıbbi bakım ile hayatta kalmak mümkündür.
  • Kalp yetmezliği. Kalpteki artan basınç, kalp kasının zayıflamasına neden olabilir. Kalbin kan pompalaması zorlaşır.
  • Akciğerlerde kanama. Eisenmenger sendromu akciğerlerde ve hava yollarında hayatı tehdit eden kanamaya neden olabilir. Vücudun diğer bölgelerinde de kanama meydana gelebilir.
  • İnme. Bir kan pıhtısı kalbin sağ tarafından sol tarafına geçerse, pıhtı beyindeki bir kan damarını tıkayabilir. Beyindeki bir kan pıhtısı felce neden olabilir.
  • Böbrek hastalığı. Kandaki düşük oksijen seviyeleri böbreklerde sorunlara neden olabilir.
  • Gut hastalığı. Eisenmenger sendromu, gut adı verilen bir tür artrit riskini artırabilir. Gut, genellikle ayak başparmağı olmak üzere bir veya daha fazla eklemde ani, şiddetli ağrı ve şişlik ataklarına neden olur.
  • Kalp enfeksiyonu. Eisenmenger sendromlu kişilerde endokardit adı verilen kalp enfeksiyonu riski daha yüksektir.
  • Hamilelik riskleri. Hamilelik sırasında kalp ve akciğerler büyüyen bebeği desteklemek için daha çok çalışmak zorundadır. Bu nedenle Eisenmenger sendromlu hamilelik hem hamile hem de bebek için yüksek ölüm riski oluşturur. Eisenmenger sendromunuz varsa, özel hamilelik riskleriniz hakkında sağlık uzmanınızla konuşun.

Teşhis

Eisenmenger sendromunu teşhis etmek için sağlık uzmanınız sizi muayene eder ve semptomlarınız ve tıbbi geçmişiniz hakkında sorular sorar.

Testler

Eisenmenger sendromunu teşhis etmek için yapılan testler şunları içerebilir:

  • Kan testleri. Tam kan hücresi sayımı sıklıkla yapılır. Eisenmenger sendromunda kırmızı kan hücrelerinin sayısı yüksek olabilir. Böbreklerin ve karaciğerin ne kadar iyi çalıştığını görmek için kan testleri de yapılır. Başka bir kan testi demir seviyesini kontrol eder.
  • Elektrokardiyogram (EKG veya EKG). Bu hızlı ve ağrısız test, kalbin elektriksel aktivitesini ölçer. EKG sırasında, üzerlerinde sensörler bulunan yapışkan yamalar göğse ve bazen kollara veya bacaklara yapışır. Teller, sensörleri sonuçları görüntüleyen veya yazdıran bir makineye bağlar. EKG, kalbin ne kadar hızlı veya yavaş attığını gösterebilir.
  • Göğüs röntgeni. Göğüs röntgeni kalbin ve akciğerlerin durumunu gösterir.
  • Ekokardiyogram. Ses dalgaları, hareket halindeki kalbin ayrıntılı görüntülerini oluşturur. Ekokardiyogram, kalp ve kalp kapakçıklarından kan akışını gösterir.
  • Akciğerlerin bilgisayarlı tomografi (BT) taraması. Bu tip BT taraması, akciğerlerin ve akciğer arterlerinin ayrıntılı görüntülerini oluşturmak için röntgen kullanır. BT tarama görüntüleri, düz röntgenlerden daha ayrıntılı bilgi sağlar. Kontrast adı verilen boya, bu test için bir damardan (IV) verilebilir. Boya, kan damarlarının görüntülerde daha net görünmesine yardımcı olur.
  • Akciğerlerin manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taraması. Bu test, akciğerlerdeki kan damarlarının ayrıntılı görüntülerini oluşturmak için manyetik alanlar ve radyo dalgaları kullanır.
  • Kalp kateterizasyonu. Bu test, kanın kalp damarlarından nasıl aktığını gösterir. Bir doktor, kateter adı verilen ince, esnek bir tüpü, genellikle kasık veya bilekte bulunan bir kan damarına yerleştirir ve kalbe yönlendirir. Boya tüpten arterlere akar. Boya, arterlerin röntgen görüntülerinde ve videoda daha net görünmesine yardımcı olur. Bu test sırasında kan damarlarındaki ve kalp odalarındaki basınçlar ölçülebilir. Kalp kateterizasyonu ayrıca kalpteki herhangi bir deliğin boyutunu da gösterebilir.
  • Yürüme testi. Vücudunuzun hafif egzersize nasıl tepki verdiğini görmek için birkaç dakika yürümeniz istenebilir.

Tedavi

Eisenmenger sendromu tedavisinin amaçları şunlardır:

  • Semptomları yönetin.
  • Yaşam kalitesini artırın.
  • Komplikasyonları önleyin.

Eisenmenger sendromunuz varsa, genellikle kardiyolog adı verilen kalp hastalıkları konusunda eğitilmiş bir doktora gönderilirsiniz. Doğuştan kalp kusurları olan kişileri tedavi etme deneyimi olan bir kardiyolog bulmakta fayda var. Düzenli sağlık kontrolleri — yılda en az bir kez — Eisenmenger sendromu tedavisinin önemli bir parçasıdır.

İlaçlar

İlaçlar, Eisenmenger sendromunun ana tedavisidir. İlaçlar Eisenmenger sendromunu tedavi edemez, ancak yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olabilirler.

Eisenmenger sendromunu tedavi etmek için kullanılan ilaçlar şunları içerir:

  • Kalp atışını kontrol eden ilaçlar. Bu ilaçlara antiaritmik denir. Kalp ritmini kontrol etmeye ve düzensiz kalp atışlarını önlemeye yardımcı olurlar.
  • Demir takviyeleri. Demir seviyeniz çok düşükse sağlık uzmanınız bunları önerebilir. Sağlık ekibinizle konuşmadan demir takviyesi almaya başlamayın.
  • Aspirin veya kan inceltici ilaçlar. Felç, kan pıhtısı veya bazı düzensiz kalp atışları geçirdiyseniz, aspirin veya varfarin (Jantoven) gibi bir kan inceltici almanız gerekebilir. Bu ilaçlar kanama riskini artırabilir. Sağlık ekibiniz bunu yapmanızı söylemedikçe asla almayın.
  • Bosentan (Tracleer). Pulmoner arteriyel hipertansiyonunuz varsa bu ilaç kullanılır. Akciğerlere daha fazla kan gönderilmesine yardımcı olur. Bu ilacı alırsanız, ilaç karaciğere zarar verebileceğinden düzenli kan testlerine ihtiyacınız vardır.
  • Sildenafil ve tadalafil. Sildenafil (Revatio, Viagra) ve tadalafil (Cialis, Adcirca, diğerleri) bazen Eisenmenger sendromunun neden olduğu pulmoner arterlerdeki yüksek tansiyonu tedavi etmek için kullanılır. Bu ilaçlar akciğerlerdeki kan damarlarını açarak kanın daha kolay akmasını sağlar.
  • Antibiyotikler. Bazı diş ve tıbbi prosedürler mikropların kan dolaşımına girmesine izin verebilir. Endokardit adı verilen bir kalp enfeksiyonunu önlemek için bazı kişilerin ameliyattan veya diş prosedürlerinden önce antibiyotik alması gerekir. Önleyici antibiyotikler yalnızca belirli durumlarda önerilir. Sizin için uygun olup olmadıklarını öğrenmek için sağlık uzmanınızla konuşun.

Ameliyatlar veya diğer prosedürler

Sağlık uzmanları, Eisenmenger sendromu geliştikten sonra kalpteki deliği onarmak için ameliyat önermezler.

Eisenmenger'in semptomlarını veya komplikasyonlarını tedavi etmek için yapılabilecek ameliyatlar veya prosedürler şunları içerir:

  • Flebotomi olarak da adlandırılan kan çekilmesi. Kırmızı kan hücresi sayınız çok yüksekse ve baş ağrısı veya görme veya konsantre olma sorunu gibi semptomlara neden oluyorsa, bu tedaviye ihtiyacınız olabilir. Flebotomi rutin olarak yapılmamalı ve sadece doğuştan kalp hastalığı uzmanı ile konuştuktan sonra yapılmalıdır. Kaybedilen sıvıların değiştirilmesine yardımcı olmak için bu tedavi sırasında damardan (IV) sıvılar verilmelidir.
  • Kalp veya akciğer nakli. Eisenmenger sendromu için başka tedaviler işe yaramazsa, bazı kişilerin kalbi veya akciğerleri değiştirmek için ameliyat olması gerekebilir.

Eisenmenger sendromu için tedaviye ihtiyacınız varsa, doğuştan kalp hastalıkları konusunda deneyimli sağlık uzmanlarının bulunduğu bir tıp merkezinde bakım alın.

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Eisenmenger sendromunuz varsa, bu ipuçları yaşam kalitenizi iyileştirmenize yardımcı olabilir.

  • Bol sıvı için. Sağlık ekibinize her gün ne kadar sıvıya ihtiyacınız olduğunu sorun. Hasta olduğunuzda veya ısıtılmış bir odadayken veya uçaktayken daha fazla sıvı içmeniz gerekebilir.
  • Egzersiz ve sporun iyi olup olmadığını sorun. Eisenmenger sendromunuz varsa, gerçekten zor egzersiz veya spor yapmamalısınız. Ancak daha az yoğun fiziksel aktiviteler yapabilirsiniz. Sağlık uzmanınıza sizin için en uygun fiziksel aktivite türünü sorun.
  • Yüksek irtifalardan kaçının. Yüksek irtifalardaki düşük oksijen seviyeleri nedeniyle, Eisenmenger sendromlu kişiler yüksek irtifalarda çok fazla zaman harcamamalıdır. Amerikan Kardiyoloji Koleji ve Amerikan Kalp Derneği, deniz seviyesinden 5.000 fit (1.524 metre) veya daha yüksek irtifalara maruz kalmaktan kaçınmayı söylüyor. Bir uçak yolculuğu yapmayı veya yüksek irtifalara seyahat etmeyi planlıyorsanız, sağlık uzmanınızdan özel rehberlik isteyin.
  • Kan basıncını büyük ölçüde düşürebilecek durumlardan kaçının. Örneğin, spa küvetinde veya saunada oturmayın veya uzun sıcak banyolar veya duşlar almayın. Bu tür aktiviteler kan basıncını düşürür ve bayılma veya başka komplikasyonlara neden olabilir. Eisenmenger sendromunuz varsa, ağır nesneleri veya ağırlıkları kaldırmak gibi uzun süreli zorlamaya neden olan aktivitelerden de kaçının.
  • İlaçları ve takviyeleri dikkatli kullanın. Reçetesiz satın alınanlar da dahil olmak üzere birçok takviye ve ilaç kan basıncını etkileyebilir. Bazıları Eisenmenger sendromu olanlarda kanama riskini artırabilir veya böbrek fonksiyonunu etkileyebilir. Herhangi bir yeni takviye veya ilaç almadan önce sağlık ekibinizle konuşun.
  • Grip aşısı ol. Eisenmenger sendromunuz varsa, grip gibi solunum yolu enfeksiyonlarını önlemek özellikle önemlidir. Her yıl grip aşısı ve her beş yılda bir zatürree aşısı olun.
  • Sigara içmeyin veya tütün kullanmayın. Ayrıca ikinci el dumandan uzak durun. Sigara içmek Eisenmenger sendromu komplikasyon riskini artırabilir.

Doğum kontrolü ve hamilelik

Eisenmenger sendromunuz varsa, hamilelik sizin ve bebek için ciddi sağlık riskleri oluşturur ve yaşamı tehdit edebilir. Sağlık uzmanları, Eisenmenger sendromunuz varsa hamilelikten kaçınmanın kritik olduğunu söylüyor.

Etkili kontraseptif yöntemler arasında vazektomi, rahim içi araç (RİA) veya etonogestrel (Nexplanon) gibi kontraseptif bir hormonal implant bulunur. Tüp ligasyonu olarak da adlandırılan fallop tüplerinin bağlanması çok etkili bir doğum kontrol şeklidir. Ancak küçük ameliyatların bile yarattığı riskler nedeniyle daha az tavsiye edilir.

Eisenmenger sendromu olanlar için östrojen içeren doğum kontrol hapları önerilmez. Östrojen, kalbe, beyne veya akciğerlere giden bir arteri potansiyel olarak tıkayabilecek kan pıhtıları geliştirme riskini artırır. Başarısızlık riski nedeniyle prezervatif veya diyafram gibi tek başına bir bariyer yöntemi kullanılması önerilmez.

Başa çıkma ve destek

Eisenmenger sendromunuz varsa, bir destek grubuna katılmanın faydalı olduğunu görebilirsiniz. Bazı insanlar, benzer durumlardan geçmiş başkalarıyla konuşmanın rahatlık ve cesaret getirdiğini görür. Sağlık ekibinize herhangi bir yerel destek grubu olup olmadığını sorun.

Doğuştan kalp kusuru veya Eisenmenger sendromu olan çocukların ev ve okul yaşamını etkileyebilecek duygusal ve fiziksel endişeleri olabilir. Örneğin, tıbbi bir tedaviden uzun bir iyileşme süresi gelişimsel gecikmelere yol açabilir. Sağlık ekibinize çocuğunuza nasıl yardım edebileceğinizi sorun. Bu, destek gruplarını veya bir terapist veya psikoloğa ziyareti içerebilir.

Randevunuz için hazırlık

Eisenmenger sendromu karmaşık bir durumdur. Genellikle tıbbi bir randevuda tartışılacak çok şey vardır. Bu yüzden hazırlıklı olmak iyi bir fikir. İşte randevunuza hazırlanmanıza ve sağlık uzmanınızdan ne bekleyeceğinizi bilmenize yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

  • Önceki kalp tedavilerini not edin. Herhangi bir kalp rahatsızlığı için ilaçları, ameliyatları veya diğer tedavileri dahil edin.
  • Randevu öncesi kısıtlamaların farkında olun. Randevu aldığınızda, form doldurmak veya bir süre yemek yememek veya içmemek gibi önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorun. Örneğin, size veya çocuğunuza bir görüntüleme testinden birkaç saat önce yemek yememesi veya içmemesi söylenebilir.
  • Write down any symptoms,Eisenmenger sendromu ile ilgisiz görünenler de dahil olmak üzere herhangi bir semptomu yazın. Ne zaman başladıklarını hatırlamaya çalış. Günler, haftalar ve aylar gibi spesifik olun.
  • Write down important personal information,Ailede doğuştan kalp kusurları, pulmoner hipertansiyon, akciğer hastalığı, kalp hastalığı, felç, yüksek tansiyon veya diyabet öyküsü ve büyük stresler veya son yaşam değişiklikleri dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri yazın.
  • Aldığınız tüm ilaçların, vitaminlerin ve takviyelerin bir listesini yapın. Dozajları dahil edin. Ayrıca, sizin veya çocuğunuzun yakın zamanda almayı bıraktığı ilaçları veya takviyeleri de not edin.
  • Take someone along,Mümkünse yanınıza birini alın. Bazen randevu sırasında size verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Sizinle birlikte gelen biri, kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
  • Write down questions to askSağlık uzmanınıza sormak için sorular yazın.

Sağlık uzmanıyla geçirdiğiniz süre sınırlı olabilir. Soruların bir listesini hazır bulundurmak, birlikte geçirdiğiniz zamandan en iyi şekilde yararlanmanıza yardımcı olabilir. Zamanın bitmesi durumunda sorularınızı en önemliden en az önemliye listeleyin. Eisenmenger sendromu için sağlık uzmanına sorulması gereken bazı temel sorular şunlardır:

  • Semptomların diğer olası nedenleri nelerdir?
  • Ne tür testlere ihtiyaç var?
  • Tedavisi nedir?
  • Tedavinin yan etkileri nelerdir?
  • Egzersiz veya sporda değişiklik öneriyor musunuz?
  • Takip ziyaretleri ne sıklıkla gereklidir?
  • Eisenmenger sendromunu tedavi etme deneyimi olan bir uzman önerebilir misiniz?
  • Eve götürebileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sağlık ekibinizin size birçok soru sorması muhtemeldir. Onlara cevap vermeye hazır olmak, daha fazla zaman harcamak istediğiniz bilgileri gözden geçirmek için zaman kazandırabilir. Sağlık ekibiniz şunları sorabilir:

  • Hiç akciğerlerde kalp rahatsızlığı veya yüksek tansiyon teşhisi kondu mu? Eğer öyleyse, durumunuz için hangi tedavileri yaptınız?
  • Belirtiler ne zaman başladı?
  • Her zaman belirtiler olur mu yoksa gelip giderler mi?
  • Belirtiler ne kadar kötü?
  • Ne, eğer bir şey varsa, semptomları iyileştiriyor gibi görünüyor?
  • Semptomları kötüleştiren bir şey var mı?
Eisenmenger sendromunun belirtileri ve tedavisi