Symptômes et traitement du X-agammaglobulinémie liée
Vue d'ensemble
X-linked agammaglobulinémie (a-gam-euh-glob-u-lih-NEE-moi-uh), également appelé XLA, qui est un trouble du système immunitaire qui est passé par la famille, appelé hérité. XLA rend difficile à combattre les infections. Les gens avec XLA pourrait avoir des infections de l'oreille interne, des sinus, des voies respiratoires, de la circulation sanguine et les organes internes.
XLA presque toujours de l'effet sur les hommes. Mais les femmes peuvent porter des gènes liés à la maladie. La plupart des gens avec XLA sont diagnostiqués dans l'enfance ou la petite enfance, après avoir eu des infections à répétition. Certaines personnes ne sont pas diagnostiqués jusqu'à ce qu'ils sont adultes.
Les symptômes
La plupart des bébés avec XLA paraître en bonne santé pour les premiers mois. Ils sont protégés par des protéines appelées anticorps qu'ils ont obtenu de leur mère avant la naissance.
Lorsque ces anticorps laisser leurs systèmes, les bébés commencent à répéter les infections bactériennes. Les infections peuvent être la vie en danger. Les Infections peuvent impliquer des oreilles, des poumons, des sinus et de la peau.
Les bébés de sexe masculin né avec XLA ont:
- Très petite amygdales.
- Peu ou pas de ganglions lymphatiques.
Causes
X-agammaglobulinémie liée est causée par un changement dans un gène. Les gens avec la maladie ne peut pas produire des protéines appelées anticorps qui combattent les infections. Environ 40% des personnes atteintes de la condition ont un membre de la famille qui le possède.
Les Complications
Les gens avec XLA peut vivre surtout typique de la vie. Ils doivent essayer de participer à des activités normales pour leur âge. Mais des infections à répétition liés à XLA aurez probablement besoin de l'attention de regarder et de traitement. Ils peuvent endommager les organes et mettre la vie en danger.
Complications possibles incluent:
- De longue durée, appelée chronique, la maladie pulmonaire.
- Un risque accru de certains cancers.
- L'arthrite infectieuse.
- Risque accru d'infections du système nerveux central de l'administration de vaccins vivants.
Diagnostic
Diagnostic implique des antécédents médicaux, des infections à répétition et un examen physique. Des analyses de sang et peut-être que les tests génétiques peuvent confirmer le diagnostic.
Traitement
Il n'y a pas de remède pour le XLA . Le traitement vise à stimuler le système immunitaire pour prévenir les infections. Il est aussi rapide de traitement pour les infections comme ils se produisent.
Les médicaments
Les médicaments pour traiter XLA comprennent:
- Gammaglobulines.C'est un type de protéine qui se trouve dans le sang qui contient des anticorps contre les infections. Il est placé dans une veine, appelé à la perfusion, toutes les 2 à 4 semaines ou donné, chaque semaine, des coups de feu. Les réactions à la gammaglobuline peuvent inclure des maux de tête, des frissons, des maux de dos et des nausées. Les réactions sont plus susceptibles de se produire au cours d'une infection virale comme le rhume.
- Les antibiotiques. Certaines personnes avec XLA prendre des antibiotiques de tous les temps pour prévenir les infections. D'autres prennent des antibiotiques pour les infections bactériennes plus que ne le font les gens sans XLA .
Gammaglobulines. C'est un type de protéine qui se trouve dans le sang qui contient des anticorps contre les infections. Il est placé dans une veine, appelé à la perfusion, toutes les 2 à 4 semaines ou donné, chaque semaine, des coups de feu.
Les réactions à la gammaglobuline peuvent inclure des maux de tête, des frissons, des maux de dos et des nausées. Les réactions sont plus susceptibles de se produire au cours d'une infection virale comme le rhume.
Votre professionnel de la santé sera probablement suggérer que vous avez des visites de suivi tous les 6 à 12 mois pour dépister les complications de XLA . Vous aurez probablement aussi être dit de ne pas obtenir les vaccins vivants, comme la polio, la rougeole, les oreillons et la rubéole ou la varicelle vaccins.
