Vue d'ensemble

La nécrolyse épidermique toxique (TEN) est une maladie rare, la vie en danger de réaction sur la peau, généralement causée par un médicament. C'est une forme sévère de syndrome de Stevens-Johnson (SJS). Dans les gens avec SJS , DIX est diagnostiquée lorsque plus de 30% de la surface de la peau est affectée et l'humide garnitures du corps (muqueuses) ont d'importants dégâts.

TEN est une condition potentiellement mortelle qui affecte des personnes de tous les âges. DIX est habituellement traitée dans un hôpital. Tandis que la peau cicatrise, les soins de soutien comprend le contrôle de la douleur, soigner les blessures et de s'assurer que vous obtenez suffisamment de liquides. La récupération peut prendre des semaines, voire des mois.

Si votre état de santé a été causé par un médicament, vous devez en permanence éviter que des médicaments et ceux liés à elle.

Les symptômes

Nécrolyse épidermique toxique signes et les symptômes comprennent:

  • La peau généralisée de la douleur
  • Une propagation de l'éruption, couvrant plus de 30% du corps
  • Cloques et de vastes zones de la peau qui pèle
  • Des plaies, de l'enflure et de la formation de croûtes sur les muqueuses, y compris la bouche, les yeux et le vagin

Quand consulter un médecin

Un traitement précoce est la clé pour les personnes avec le syndrome de Stevens-Johnson/nécrolyse épidermique toxique (SJS/TEN). Si vous avez des symptômes, consultez immédiatement un médecin. Vous aurez probablement besoin de soins d'un spécialiste de la peau (dermatologue) et d'autres experts dans un hôpital.

Causes

SJS/TEN est habituellement causée par une réaction de la peau à la médecine. Les symptômes sont probablement commencent à montrer une à quatre semaines après que vous commencez à prendre un nouveau médicament.

Le plus commun des médicaments déclencheurs de SJS/TEN sont les antibiotiques, les médicaments contre l'épilepsie, les sulfamides et de l'allopurinol (Aloprim, Zyloprim).

Les facteurs de risque

Les facteurs qui augmentent votre risque de SJS/TEN comprennent:

  • L'infection par le VIH. Parmi les personnes vivant avec le VIH, l'incidence de SJS/TEN est environ 100 fois plus élevé que parmi la population générale.
  • Un système immunitaire affaibli. Le système immunitaire peut être affectée par une greffe d'organe, le VIH/SIDA et les maladies auto-immunes.
  • Cancer. Les personnes atteintes de cancer, en particulier les cancers du sang (hémopathies malignes), sont à risque accru de SJS/TEN .
  • Une histoire ofSJS/DIX. Si vous avez eu un des médicaments liés à la forme de cette condition, vous êtes à risque de récidive si vous utilisez ce médicament nouveau.
  • Une histoire de famille ofSJS/DIX. Si un parent au premier degré, comme un parent ou un frère, a eu SJS/TEN , vous pourriez être plus susceptibles de développer aussi.
  • Des facteurs génétiques. Avoir certaines variations génétiques vous met à un risque accru de SJS/TEN , surtout si vous êtes également prendre des médicaments pour les convulsions, la goutte ou d'une maladie mentale.

Les Complications

Les personnes les plus susceptibles de DIX complications sont celles de plus de 70 ans et ceux qui ont une cirrhose du foie ou de se propager (métastases) le cancer. Les Complications de DIX comprennent:

  • Infection du sang (septicémie). La septicémie se produit lorsque les bactéries à partir d'une infection dans votre sang et se propager dans tout votre corps. La septicémie est une progression rapide, condition potentiellement mortelle qui peut provoquer un choc et la défaillance d'un organe.
  • Une atteinte pulmonaire. Cela peut causer de la toux, difficulté à respirer et, de maladie grave, d'insuffisance respiratoire aiguë.
  • La déficience visuelle. DIX peut causer des problèmes aux yeux, de telles que la sécheresse de l'œil, cils incarnés, la cicatrisation de la cornée et, rarement, la cécité.
  • Permanent des dommages à la peau. Après la récupération de DIX , votre peau peut avoir des bosses, des cicatrices et de la décoloration. Durables les problèmes de peau peut provoquer votre chute de cheveux, et vos ongles et les orteils peut pas grandir normalement.
  • Vaginaux les plaies. Chez les femmes, DIX peut causer des lésions dans les tissus qui tapissent le vagin, conduisant à la douleur, ou, si laissé non traité, vaginale fusion.
  • La détresse émotionnelle. Cette condition provoque la détresse et peut avoir à long terme un impact psychologique.

La prévention

Pour empêcher qu'un autre épisode de DIX , savoir s'il a été causé par un médicament. Si oui, ne prenez jamais de médicament ou quelque chose de similaire à nouveau. Une récidive pourrait être pire et la vie en danger. Aussi dire à tout les futurs fournisseurs de soins de santé au sujet de votre histoire de DIX , et de porter un bracelet medic alert ou un collier avec des informations sur votre état de santé. Ou porter une allergie passeport.

Diagnostic

DIX est diagnostiquée lorsque les gens avec SJS développer une grave maladie qui touche plus de 30% du corps.

Traitement

Si votre médecin soupçonne que vos DIX a été causé médicament que vous avez pris, vous aurez besoin d'arrêter de prendre de la drogue. Ensuite, vous aurez probablement être déplacé à l'hôpital pour le traitement, peut-être dans son centre de burn ou unité de soins intensifs. Rétablissement complet peut prendre plusieurs mois.

Les soins de soutien

Le principal traitement pour les DIX essaie de vous rendre aussi confortable que possible, tandis que votre peau guérit. Vous recevrez des soins de soutien, tandis que dans l'hôpital. Il pourrait s'agir de:

  • Remplacement de fluides et de la nutrition. Parce que la peau de la perte peut entraîner la perte de fluides de l'organisme, il est essentiel de remplacer les liquides et les électrolytes. Vous pouvez recevoir des fluides et des nutriments par l'intermédiaire d'un tube inséré dans le nez et guidée à l'estomac (sonde nasogastrique).
  • Les soins de la plaie. Votre équipe de soins de santé peut nettoyer en douceur la peau affectée et d'appliquer des pansements spéciaux infusé avec de la gelée de pétrole (Vaseline) ou de médicaments. Votre équipe de soins surveille aussi vous l'infection et vous donne des antibiotiques si nécessaire.
  • La respiration de l'aide. Vous pourriez avoir besoin de tests et de procédures pour évaluer vos voies respiratoires et aide à le maintenir en clair. Avec l'avancé de la maladie, vous pourriez avoir besoin d'intubation ou de la mécanique de la respiration de l'aide (ventilation).
  • Le contrôle de la douleur. Vous recevrez un médicament contre la douleur pour réduire votre inconfort. Pour la douleur dans votre bouche, vous pouvez être donné un rince-bouche contenant un agent anesthésiant, comme la lidocaïne.
  • Les soins des yeux. Pour les doux yeux de symptômes, vous pourriez bénéficier de l'application, sans agent de conservation larmes artificielles au moins quatre fois par jour. Gouttes pour les yeux avec des corticostéroïdes peuvent être utilisés pour contrôler l'inflammation de l'oeil. Votre équipe de soins peut inclure un œil de spécialiste (ophtalmologiste).

Les médicaments

Traitement de DIX pourrait également inclure un ou une combinaison de médicaments qui affectent l'ensemble du corps (systémique des médicaments), tels que la cyclosporine (Neoral, Sandimmune), l'étanercept (Enbrel) et des immunoglobulines intraveineuses (IGIV). Une étude plus approfondie est nécessaire pour déterminer leur avantage, le cas échéant.

Symptômes et traitement de DIX