Übersicht

Zystische Fibrose (CF) ist ein Zustand, überliefert in Familien, die Ursachen Schäden an der Lunge, das Verdauungssystem und andere Organe im Körper.

CF wirkt sich auf die Zellen, die Schleim, Schweiß und Verdauungs-Säfte. Diese Flüssigkeiten, auch als Sekrete, sind in der Regel Dünn und rutschig, zu schützen die innere Rohre und Kanäle und stellen Ihnen die glatten Wege. Aber bei Menschen mit CF, eine veränderte gen, das bewirkt, dass die Sekrete zu klebrig und dick. Das sekret verstopfen Wege, vor allem in der Lunge und der Bauchspeicheldrüse.

VGL bekommt mit der Zeit schlechter und benötigt tägliche Pflege, sondern Menschen mit CF in der Regel kann eine Schule besuchen und arbeiten. Sie haben oft eine bessere Lebensqualität als Menschen mit MUKOVISZIDOSE hatte in den vergangenen Jahrzehnten. Besseres screening und Behandlungen bedeuten, dass Menschen mit CF können jetzt live in Ihrer Mitte bis Ende der 50er Jahre oder länger, und manche erkranken im späteren Leben.

Symptome

In den USA, weil der Neugeborenen-screening, zystische Fibrose diagnostiziert werden kann innerhalb des ersten Monats des Lebens, bevor sich Symptome entwickeln. Aber die Menschen geboren, bevor das Neugeborenen-screening wurde nicht diagnostiziert werden, bis die Symptome der CF-Karte auf.

CF-Symptome variieren, je nachdem welche Organe betroffen sind und wie schwerwiegend der Zustand ist. Sogar in der gleichen person, die Symptome verschlimmern oder besser werden zu anderen Zeiten. Einige Menschen haben möglicherweise keine Symptome, bis Ihr teenager-oder Erwachsenenalter.

Menschen, die nicht bis ins Erwachsenenalter diagnostiziert haben meist mildere Symptome und sind mehr wahrscheinlich, um die Symptome, die nicht typisch. Diese können beinhalten, sind wiederholte Anfälle von einer entzündeten Bauchspeicheldrüse Pankreatitis genannt, Unfruchtbarkeit und wiederholten Anfälle von Lungenentzündung.

Menschen mit CF haben eine höhere als die üblichen Niveau von Salz in Ihrem Schweiß. Eltern können oft schmecken Sie das Salz, wenn Sie küssen Ihre Kinder. Die meisten anderen Symptome der CF-Auswirkungen auf die Atemwege und das Verdauungssystem.

Respiratorische Symptome

Bei zystischer Fibrose, die Lunge ist am häufigsten betroffen. Die dicken und klebrigen Schleim, der passiert mit MUKOVISZIDOSE verstopft die Rohre, durch die Luft in die und aus der Lunge. Dies kann Symptome verursachen wie:

  • Ein Husten, der nicht weggeht und bringt dicken Schleim.
  • Ein quietschendes Geräusch beim atmen genannt Keuchen.
  • Begrenzte Fähigkeit zur körperlichen Aktivität vor ermüdend.
  • Wiederholte lungeninfektionen.
  • Gereizte und geschwollene Nasenschleimhäute oder eine verstopfte Nase.
  • Wiederholte Infektionen der Nasennebenhöhlen.

Verdauungsprobleme

Der Dicke Schleim verursacht, die von zystischer Fibrose kann block Rohre, die Verdauungsenzyme aus der Bauchspeicheldrüse in den Dünndarm. Ohne diese Verdauungsenzyme, den Darm nicht vollständig, und verwenden Sie die Nährstoffe in Lebensmitteln. Das Ergebnis ist oft:

  • Übelriechende, schmierige Stühle.
  • Schlechte Gewichtszunahme und Wachstum.
  • Blockiert Darm, die eher zufällig bei Neugeborenen.
  • Anhaltende oder schwere Verstopfung. Belasten Sie oft, während Sie versuchen, Stuhlgang verursachen können Teil des Enddarms-stick aus dem anus. Dies nennt man einen rektalen Prolaps.

Wann einen Arzt aufsuchen

Wenn Sie oder Ihr Kind Symptome von Mukoviszidose — oder wenn jemand in Ihrer Familie hat die CF — sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Tests für die Bedingung. Machen Sie einen Termin mit einem Arzt, der Fähigkeiten und der Erfahrung in der Behandlung von CF.

VGL erfordert regelmäßige follow-up mit Ihrem Arzt, mindestens alle drei Monate. Rufen Sie Ihren Arzt, wenn Sie neue oder sich verschlechternde Symptome wie mehr Schleim als üblich oder eine änderung der Schleim Farbe, Mangel an Energie, Gewichtsverlust oder starke Verstopfung.

Holen Sie sich medizinische Versorgung sofort, wenn Sie sind Bluthusten, Schmerzen in der Brust oder Schwierigkeiten beim atmen, oder haben starke Bauchschmerzen und Blähungen.

Rufen Sie 911 oder Ihre örtliche Notrufnummer oder gehen Sie zur Notaufnahme in einem Krankenhaus, wenn:

  • Sie haben eine harte Zeit, Ihren Atem Holen zu reden.
  • Ihre Lippen oder Fingernägeln blau oder Grau.
  • Andere merken, dass Sie nicht geistig wach.

Ursachen

Bei zystischer Fibrose, eine Veränderung in einem gen verursacht Probleme mit dem protein, das steuert die Bewegung von Salz und Wasser in und aus Zellen. Dieses gen des cystic fibrosis transmembrane regulator (CFTR) - gen. Es wirkt sich auf die Zellen, die Schleim, Schweiß und Verdauungs-Säfte. Wenn das CFTR-protein nicht funktioniert, wie es sollte, das Ergebnis ist dick, klebrig Schleim in der Atemwege, Verdauungs-und Reproduktionssystem, sowie etwas Salz im Schweiß.

Die Veränderungen im CFTR-gen, das die Ursache der CF sind unterteilt in verschiedene Gruppen, basierend auf die Probleme, die Sie verursachen. Verschiedene Gruppen von Genveränderungen beeinflussen, wie viel CFTR-protein ist gemacht und wie gut es funktioniert.

Haben zystische Fibrose, müssen die Kinder erhalten eine Kopie der veränderten CFTR-Gens von jedem Elternteil. Wenn die Kinder bekommen nur eine Kopie, werden Sie nicht entwickeln, CF. Aber Sie werden Träger sein und passieren könnte, das veränderte gen an Ihre Kinder. Menschen, die Träger sind, haben möglicherweise keine Symptome von CF oder ein paar milde Symptome.

Risikofaktoren

Da die zystische Fibrose ist eine Bedingung, überliefert in den Familien, die die Geschichte der Familie ist ein Risikofaktor.

VGL tritt bei allen Rassen, aber es ist am häufigsten bei weißen Menschen nordeuropäischer Abstammung. Denn es ist weniger Häufig bei Menschen, die sind Schwarz, Hispanic, Middle Eastern, Native amerikanische oder asiatische, führt dies wahrscheinlich zu einem viel späteren Diagnose.

Eine späte Diagnose kann die Ursache schlechter Gesundheit. Frühzeitige und effektive Behandlung kann verbessern Sie Ihre Lebensqualität, Komplikationen verhindern und Ihnen helfen, länger zu Leben. Wenn Sie eine person der Farbe und haben Symptome, die sein könnte, CF, sprechen Sie mit Ihrem Arzt, so dass Sie bekommen können getestet VGL.

Komplikationen

Komplikationen der zystischen Fibrose kann sich auf die Atemwege, Verdauungs-und Reproduktionssystem, sowie andere Organe.

Atemwege Komplikationen

  • Beschädigte airways. Zystische Fibrose ist eine der führenden Ursachen von beschädigten airways, eine langfristige Lungenkrankheit, Bronchiektasie genannt. Bronchiektasien Ergebnisse in der Erweiterung und Vernarbung der Atemwege. Dies macht es schwieriger, Luft zu bewegen, in die und aus der Lunge und klaren Schleim aus den Atemwegen.
  • Anhaltende Infektionen. Dicken Schleim in der Lunge und Nasennebenhöhlen, lässt einen Platz für Bakterien und Pilze zu Leben und zu wachsen. Sinus-Infektionen, bronchitis oder Lungenentzündung sind Häufig und können immer wieder auftreten. Infektionen mit Bakterien, die nicht auf Antibiotika reagieren und sind schwer zu behandeln ist üblich zu.
  • Wucherungen in der Nase. Da das Futter im inneren der Nase ist gereizt und geschwollen, es können entwickeln weiche, fleischige Wucherungen sogenannten Nasen-Polypen.
  • Bluthusten. Bronchiektasen auftreten kann neben Blut Blutgefäße in der Lunge. Die Kombination der Atemwege schädigen und Infektionen führen kann Bluthusten. Oft ist das nur eine kleine Menge Blut, aber selten kann es lebensbedrohlich sein.
  • Kollabierte Lunge. Auch als pneumothorax, diese Bedingung geschieht, wenn die Luft Lecks in den Raum, trennt die Lunge von der Brustwand. Dies bewirkt, dass alle oder ein Teil der Lunge kollabieren. Kollabierte Lunge ist häufiger bei Erwachsenen mit CF. Kollabierte Lunge kann die Ursache für plötzliche Schmerzen in der Brust und Schwierigkeiten beim atmen. Menschen haben oft ein brodelndes Gefühl in der Brust.
  • Atemstillstand. Im Laufe der Zeit, CF kann zu Schäden Lungengewebe so schlecht, dass es nicht mehr funktioniert. Lungenfunktion in der Regel verschlechtert sich langsam über die Zeit und können lebensbedrohlich verlaufen. Respiratorische Insuffizienz ist die häufigste Todesursache bei CF.
  • Anfälle einer Verschlechterung der Symptome. Menschen mit CF können mal erleben, wenn respiratorische Symptome sind schlechter als üblich. Diese werden als Exazerbationen (eg-zas-er-bay-meidet). Symptome sind Husten mit mehr Schleim als üblich und Schwierigkeiten beim atmen. Niedrige Energie-und Gewichtsverlust sind auch Häufig während Exazerbationen. Exazerbationen, die mit Antibiotika behandelt werden. Manchmal kann die Behandlung zu Hause gegeben werden, aber ein Aufenthalt im Krankenhaus notwendig sein kann.

Verdauungssystem Komplikationen

  • Schlechte Ernährung. Dicken Schleim blockieren die Rohre, die Verdauungsenzyme aus der Bauchspeicheldrüse in den Darm. Ohne diese Enzyme kann der Körper nicht nehmen und die Verwendung von Proteinen, Fetten oder fettlöslichen Vitaminen und kann nicht bekommen genug Nährstoffe. Diese kann Ergebnis in verzögert Wachstum und Gewichts-Verlust. Eine entzündete Bauchspeicheldrüse, eine Bedingung genannt Pankreatitis, ist weit verbreitet.
  • Diabetes. Die Bauchspeicheldrüse produziert insulin, das der Körper benötigt, um die Verwendung von Zucker. Zystische Fibrose erhöht das Risiko von diabetes. Etwa 20% der Jugendlichen und bis zu 50% der Erwachsenen mit CF-diabetes zu entwickeln.
  • Erkrankungen der Leber. Das Rohr führt, dass Galle aus der Leber und der Gallenblase zum Dünndarm möglicherweise verstopft und entzündet. Dies kann dazu führen, Probleme mit der Leber, wie Gelbsucht, Fettleber und Leberzirrhose, und manchmal Gallensteine.
  • Darmverschluss. Darm-Blockade kann passieren, für Menschen mit CF, für alle Altersgruppen. Manchmal, ein Zustand, in dem ein Abschnitt des Darms gleitet im inneren einer anderen, nahe gelegenen Abschnitt des Darms, wie einer zusammenklappbaren Teleskop, auch passieren kann.
  • Distal intestinal obstruction syndrome (DIOS). DIOS ist die teilweise oder vollständige Sperrung wo der Dünndarm entspricht den Dickdarm. DIOS erfordert die Behandlung sofort.

Geschlechtsorgane Komplikationen

  • Die Unfruchtbarkeit bei Männern. Fast alle Männer mit Mukoviszidose sind nicht fruchtbar. Die Röhre, die verbindet die Hoden und der Prostata, der sogenannten vas deferens, ist entweder gesperrt mit Schleim oder fehlt ganz. Sperma ist noch in den Hoden, obwohl es nicht passieren können in die Samen aus der Prostata. Gewissen Fruchtbarkeits-Behandlungen und chirurgische Eingriffe manchmal machen es möglich für Männer mit CF zu werden biologische Eltern.
  • Geringere Fruchtbarkeit bei Frauen. Obwohl Frauen mit CF können werden weniger fruchtbar als andere Frauen, es ist möglich für Sie zu konzipieren und zu erfolgreichen Schwangerschaften. Immer noch, eine Schwangerschaft kann verschlimmern die Symptome von CF. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Risiken.

Andere Komplikationen

  • Ausdünnung der Knochen. Zystische Fibrose erhöht das Risiko der Entwicklung eine gefährliche Ausdünnung der Knochen, die sogenannte Osteoporose. Gelenkschmerzen, arthritis und Muskel-Schmerzen können auch auftreten.
  • Aus dem Gleichgewicht von Elektrolyten und Austrocknung. CF verursacht salziger Schweiß, so dass das Gleichgewicht der Mineralien im Blut kann gestört werden. Dies erhöht das Risiko für Austrocknung, insbesondere mit Sport oder bei heißem Wetter. Symptome der Austrocknung sind ein schneller Herzschlag, extreme Müdigkeit, Schwäche und niedrigen Blutdruck.
  • Gastroösophagealen reflux-Krankheit (GERD). Magensäure immer wieder zurück fließt bis in den Schlauch anschließen die Mund und Magen, genannt der Speiseröhre. Diese Rückspülsteuerung ist bekannt als saurem reflux, und es kann reizen die Schleimhaut der Speiseröhre.
  • Psychische Gesundheit Bedingungen. Einer Laufenden medizinischen Zustand hat keine Heilung verursachen, Angst, depression und Angst.
  • Das höhere Risiko der Verdauungstrakt Krebs. Das Risiko von Krebs der Speiseröhre, Magen, Dünn-und Dickdarms, der Leber und Bauchspeicheldrüse ist höher bei Menschen mit zystischer Fibrose. Regelmäßige Darmkrebs-vorsorge beginnen sollten im Alter von 40 Jahren.

Prävention

Wenn Sie oder Ihr partner haben nahe Verwandte mit zystischer Fibrose, Sie können beide wählen, um genetische Tests vor, Kinder zu haben. Bei Tests in einem Labor in einer Probe von Blut helfen kann, finden heraus, ist Ihr Risiko, ein Kind mit CF.

Wenn Sie bereits Schwanger sind und den genetischen test zeigt, dass Ihr baby gefährdet sein können, CF, Ihr Arzt kann andere tests auf das ungeborene Kind.

Gentests ist nicht für jedermann. Bevor Sie sich entscheiden, getestet zu werden, sprechen Sie mit einem genetischen Berater über die psychische Gesundheit Auswirkungen auf die Testergebnisse haben könnten.

Diagnose

Zur diagnose der Mukoviszidose, Angehörige der Gesundheitsberufe in der Regel führen Sie eine körperliche Untersuchung, überprüfung Ihrer Symptome und tests.

Neugeborenen-screening und Diagnose

Jeder Staat in den USA routinemäßig Bildschirme Neugeborenen für zystische Fibrose. Eine frühzeitige Diagnose bedeutet, dass die Behandlung kann sofort beginnen. Tests können umfassen:

  • Neugeborenen-screening. In dieser screening-test, ein Arzt braucht, ein paar Tropfen Blut aus der Ferse des Babys. Ein Labor prüft die Blutprobe für höhere Niveaus als erwartet von einer Chemikalie namens immunreaktiven trypsinogen (IRT). IRT losgelassen wird durch die Bauchspeicheldrüse und könnte darauf hindeuten, CF. Neugeborene IRT Ebenen kann auch hoch sein, weil der vorzeitigen Geburt oder einer stressigen Lieferung. Für, dass Grund, werden andere tests können erforderlich sein, um bestätigen die Diagnose von Mukoviszidose.
  • Schweiß-test. Um zu überprüfen, ob ein baby hat MUKOVISZIDOSE, eine Schweiß-test ist abgeschlossen, sobald das baby mindestens 2 Wochen alt. Eine Chemikalie, die bewirkt, dass die Haut zu Schwitzen, auf einem kleinen Bereich der Haut. Dann der Schweiß wird gesammelt, um Sie zu testen und sehen, ob es salziger als typisch. Tests durchgeführt auf einem care center akkreditiert von der Cystic Fibrosis Foundation hilft sicherzustellen, dass die Ergebnisse, die vertraut werden kann.
  • Genetische Tests. Healthcare-Profis auch helfen, genetische Tests, um spezielle Veränderungen auf den Genen, die dafür verantwortlich VGL. Genetische Tests können verwendet werden, zusammen mit IRT Ebenen, um die Diagnose zu bestätigen.

Testen von älteren Kindern und Erwachsenen

Zystische Fibrose tests können empfohlen werden, für ältere Kinder und Erwachsene, die nicht abgeschirmt bei der Geburt. Ihr Arzt kann vorschlagen, genetische und Schweiß-tests für CF, wenn Sie wiederholt Anfälle von einer entzündeten Bauchspeicheldrüse, Nasen-Polypen, chronische Nasennebenhöhlenentzündungen, Infektionen der Lunge, Bronchiektasie oder männliche Unfruchtbarkeit.

Behandlung

Es gibt keine Heilung für Mukoviszidose, aber die Behandlung kann lindern Symptome, Komplikationen verringern und die Lebensqualität zu verbessern. Durch die enge überwachung und frühzeitige, aggressive intervention wird empfohlen, verlangsamen die Verschlechterung der CF im Laufe der Zeit. Dies führt zu einer längeren Lebensdauer.

Verwaltung von CF ist kompliziert, daher ist es am besten bekommen die Behandlung in einem Zentrum mit einer multispecialty team von ärzten und anderen medizinischen Fachkräften ausgebildet, die in der CF. Sie können bewerten und behandeln Ihre Beschwerden.

Die Ziele der Behandlung sind:

  • Verhinderung und Kontrolle von Infektionen, die auftreten, in der Lunge.
  • Entfernen und lösen von Schleim aus der Lunge.
  • Behandlung und Verhütung von Darm-Blockade.
  • Immer genug Nahrung.

Medikamente

Zu den Optionen gehören:

  • Medikamente, die die target-gen-Veränderungen und zu verbessern, wie das CFTR-protein funktioniert. Diese werden als cystic fibrosis transmembrane regulator (CTFR) Modulatoren.
  • Antibiotika zur Behandlung und Vorbeugung von Infektionen der Lunge.
  • Anti-entzündliche Medikamente zu vermindern und Schwellungen der Atemwege in der Lunge.
  • Schleim Ausdünnung Medikamente, wie hypertone Kochsalzlösung, um zu helfen, das Abhusten von Schleim. Dies kann verbessern die Lungenfunktion.
  • Medikamente eingeatmet in die Lunge sogenannte Bronchodilatatoren. Diese können helfen, die Atemwege zu öffnen, durch die Entspannung der Muskeln rund um die Bronchien.
  • Pankreas-Enzym-Kapseln durch den Mund genommen, um zu helfen den Verdauungstrakt nehmen und Nährstoffe.
  • Hocker Weichmacher zu verhindern, Verstopfung oder Darmverschluss.
  • Säure-reduzierenden Medikamente zur Unterstützung der Bauchspeicheldrüse-Enzyme, besser zu arbeiten.
  • Bestimmte Medikamente, diabetes oder Leber-Krankheit, wenn Sie benötigt wird.

Medikamente, die die Ziel-Gene

Für diejenigen, die mit zystischer Fibrose, die bestimmte gen-Veränderungen, cystic fibrosis transmembrane regulator (CFTR-Modulatoren kann helfen. Etwa 90% der Menschen mit CF kann geholfen werden, durch den Einsatz dieser Medikamente. Gen-Tests erforderlich, um herauszufinden, welche spezifischen gen-Veränderung, die Sie haben und wenn Sie eine CFTR-modulator kann für Sie arbeiten.

CFTR-Modulatoren sind neuere Medikamente, die viele Experten denken, sind ein Durchbruch in der Behandlung von CF. Die Medikamente helfen, das CFTR-protein, besser zu arbeiten. Dies kann die Lungenfunktion besser, helfen der Verdauung und Gewicht, und verringern Sie die Menge von Salz im Schweiß.

Die US-amerikanische Food and Drug Administration (FDA) genehmigt hat diese CFTR-Modulatoren für die Behandlung von CF bei Menschen mit bestimmten Veränderungen im CFTR-gen:

  • Die neueste Kombination der Medizin mit elexacaftor, ivacaftor und tezacaftor (Trikafta) ist zugelassen für Menschen im Alter von 2 Jahren und älter. Trikafta hat sich gezeigt, dass die meisten effektive CFTR-modulator.
  • Die Kombination von Medikamenten mit ivacaftor und tezacaftor (Symdeko) ist zugelassen für Menschen im Alter von 6 Jahren und älter.
  • Die Kombination von Medikamenten mit ivacaftor und lumacaftor (Orkambi) ist zugelassen für Menschen, die im Alter von 1 Jahr und älter.
  • Ivacaftor (Kalydeco) ist zugelassen für Menschen, die sind von 1 Monat und älter.

Ihr Arzt tun können Leber-Funktion tests und Augenuntersuchungen vor der Verschreibung dieser Medikamente. Während der Einnahme dieser Medikamente, müssen Sie wahrscheinlich das testen auf einer regelmäßigen basis zu überprüfen für Nebenwirkungen wie Leber-Funktion änderungen und zur Trübung der Augenlinsen sogenannten grauen Star. Fragen Sie Ihren Arzt und Apotheker, um Informationen über mögliche Nebenwirkungen und was zu sehen für.

Halten Sie regelmäßige follow-up-Terminen, so dass Ihr Arzt kann überwachen Sie während der Einnahme dieser Medikamente. Sagen Sie Ihrem Arzt über alle Nebenwirkungen, die Sie haben.

Airway clearance Techniken

Airway clearance Techniken, auch genannt die Brust physikalische Therapie, kann helfen, loszuwerden von Schleim blockiert die Atemwege. Es kann auch helfen, vermindern Infektionen und Entzündungen der Atemwege. Airway clearance Techniken lösen den zähen Schleim in der Lunge, wodurch es leichter zu Husten.

Airway clearing-Techniken werden in der Regel mehrmals täglich. Verschiedene Techniken, und oft mehr als eine Methode, die verwendet werden können, um Sie zu lockern und entfernen Schleim.

  • Klatschen mit hohlen Händen auf der Vorder-und Rückseite der Brust. Dies ist eine gängige Technik.
  • Spezielle Atmung und Husten Aktivitäten.
  • Mechanische Geräte, wie z.B. ein Rohr, das man bläst hinein, und eine Maschine pulsiert Luft in die Lungen genannt Vibrations-Weste.
  • Kräftige übung.

Ihr Arzt kann Ihnen Anweisungen geben, auf die airway clearance Techniken, die am besten für Sie und wie oft sollten Sie es tun.

Pulmonale rehabilitation

Ihr Arzt kann empfehlen, ein langfristiges Programm namens pulmonale rehabilitation. Das Programm kann verbessern Sie Ihre Lungenfunktion und Ihr Allgemeines Wohlbefinden. Pulmonale rehabilitation wird in der Regel ambulant durchgeführt und kann umfassen:

  • Körperliche übung, die können Ihren Zustand verbessern können.
  • Atemtechniken, die helfen können, lösen Schleim und das atmen erleichtert.
  • Diätetische Beratung.
  • Psychische Gesundheit Beratung und Unterstützung.
  • Aufklärung über Ihren Zustand.

Chirurgie und andere Behandlungen

Optionen für bestimmte Bedingungen, die von zystischer Fibrose sind:

  • Nasen-und Nasennebenhöhlen-Chirurgie. Chirurgie entfernen kann, Nasen-Polypen, die sich in der Art und Weise der Atmung. Sinus-Chirurgie kann getan werden, um die Behandlung wiederholt oder langfristig sinusitis.
  • Sauerstoff-Therapie. Wenn es nicht genug Sauerstoff in Ihrem Blut ist, müssen Sie möglicherweise zusätzlichen Sauerstoff. Sie erhalten diese extra Sauerstoff durch Ihre Lungen durch eine Maske oder durch Kunststoff-Schlauch mit Tipps, passen in Ihre Nase. Diese befestigen Sie an ein Sauerstoff-tank. Leichte, tragbare Einheiten, die Sie mit Ihnen nehmen können, helfen Sie werden mehr mobile. Sauerstoff-Therapie kann verhindern, dass hoher Blutdruck in der Lunge, eine Bedingung genannt pulmonale Hypertonie.
  • Die nicht-invasive Beatmung. In der Regel verwendet, während Sie schlafen, nicht-invasive Beatmung verwendet eine Nase oder Mund Maske geben die positiven Druck in den Atemwegen und der Lunge beim atmen in. Es wird oft zusammen mit Sauerstoff-Therapie. Die nicht-invasive Beatmung kann erhöhen die Luft-Austausch in der Lunge und vermindert die Atemarbeit. Die Behandlung kann auch helfen, mit airway-clearance.
  • Fütterung Rohr. CF stört die Verdauung, so dass Sie kann nicht nehmen Sie in und nutzen die Nährstoffe aus der Nahrung sehr gut. Eine Fütterung Rohr liefert zusätzliche Ernährung. Dies kann eine Kurzfristige Rohr gelegt, durch die Nase ein und leiten Sie auf Ihren Bauch. Oder die Rohr können werden chirurgisch platziert in den Magen durch einen kleinen Schnitt in die Haut auf Ihrem Bauch. Eine Magensonde gibt, die zusätzliche Kalorien während des Tages oder der Nacht und nicht halten Sie aus dem Essen durch den Mund.
  • Darm-Chirurgie. Wenn eine Blockade geschieht in den Därmen, müssen Sie möglicherweise eine Operation, um es zu entfernen. Wenn ein Teil des Darms Falten innerhalb einem nahe gelegenen Abschnitt des Darmes, müssen Sie möglicherweise Chirurgie.
  • Lungentransplantation.Wenn Sie schwere Probleme mit der Atmung oder lebensbedrohlichen Lungen-Komplikationen, oder wenn Antibiotika nicht mehr arbeiten, zur Behandlung von Infektionen der Lunge, die Lungen-Transplantation kann eine option sein. Denn Bakterien, die die Atemwege Auskleiden im Krankheiten wie die MUKOVISZIDOSE verursachen, dass die ständige Erweiterung der großen Atemwege, beide Lungen ersetzt werden müssen. Zystische Fibrose nicht mehr Auftritt in der transplantierten Lunge. Aber auch andere Komplikationen, verbunden mit CF, wie sinus-Infektionen, diabetes, Bauchspeicheldrüse Bedingungen und Osteoporose, kann immer noch geschehen, nach einer Lungentransplantation.
  • Leber-Transplantation. Für schwere CF-bezogene Erkrankungen der Leber, wie Leberzirrhose, Lebertransplantation kann eine option sein. Bei einigen Menschen eine Lebertransplantation kann getan werden, zusammen mit Lungen-oder Pankreas-Transplantationen.

Lungentransplantation. Wenn Sie schwere Probleme mit der Atmung oder lebensbedrohlichen Lungen-Komplikationen, oder wenn Antibiotika nicht mehr arbeiten, zur Behandlung von Infektionen der Lunge, die Lungen-Transplantation kann eine option sein. Denn Bakterien, die die Atemwege Auskleiden im Krankheiten wie die MUKOVISZIDOSE verursachen, dass die ständige Erweiterung der großen Atemwege, beide Lungen ersetzt werden müssen.

Zystische Fibrose nicht mehr Auftritt in der transplantierten Lunge. Aber auch andere Komplikationen, verbunden mit CF, wie sinus-Infektionen, diabetes, Bauchspeicheldrüse Bedingungen und Osteoporose, kann immer noch geschehen, nach einer Lungentransplantation.

Lifestyle und Hausmittel

Hier sind einige Möglichkeiten, wie Sie verwalten können, zystische Fibrose und mildern Komplikationen.

Achten Sie auf Ernährung und Flüssigkeitszufuhr

Zystische Fibrose kann dazu führen, schlechte Ernährung, weil die benötigten Enzyme für die Verdauung kann nicht den Dünndarm erreichen. Dies verhindert, dass die Nahrung wird aufgenommen und vom Körper verwendet. Menschen mit CF können, benötigen Sie eine viel höhere Anzahl von Kalorien täglich, als Menschen ohne die Bedingung.

Eine gesunde Ernährung ist wichtig für Wachstum und Entwicklung zu unterstützen und gute Lungenfunktion. Es ist auch wichtig, trinken Sie viel von Flüssigkeiten zu helfen, dünnen Schleim in der Lunge. Arbeiten Sie mit einem Ernährungsberater, um erstellen Sie einen Ernährungsplan.

Ihr Arzt kann empfehlen,:

  • Pankreas-Enzym-Kapseln mit jeder Mahlzeit und snack.
  • Medikamente zu vermindern hergestellt Säure im Magen und helfen, die Pankreas-Enzyme arbeiten.
  • Hochkalorische Nahrungsergänzung.
  • Spezielle Fett-löslich Vitamine.
  • Zusätzliche Faser zu verhindern Darmverschluss.
  • Extra Salz, vor allem bei heißem Wetter oder vor dem Training ein.
  • Trinken Sie genug Wasser, besonders bei heißem Wetter.

Halten Impfungen up-to-date

Zusätzlich zu den anderen üblichen kindheit Impfungen, die jährlichen Grippe-Impfstoff ist wichtig, wenn Sie unter zystischer Fibrose. So sind alle anderen Impfstoffe Ihre Gesundheitsexperten empfehlen, wie der Impfstoff zur Vorbeugung von Lungenentzündung und COVID-19. CF hat keine Auswirkungen auf das Immunsystem, aber Menschen mit CF die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung von Komplikationen, wenn Sie krank werden.

Übung

Regelmäßige Bewegung hilft, lösen Schleim in Ihren Atemwegen und lässt Ihr Herz stärker. Weil die Menschen, die mit Mukoviszidose Leben länger, es ist wichtig zu halten Sie Ihr Herz und Blutgefäße in guter Form für ein gesünderes Leben. Alles, was Sie bewegt, darunter Wandern und Radfahren helfen können.

Bleiben Sie Weg von Rauch

Rauchen Sie nicht und erlauben nicht, andere Menschen zu Rauchen, um Sie oder Ihr Kind. Tabakrauch und Luftverschmutzung sind schädlich für jeden, aber besonders wenn Sie eine zystische Fibrose. Verwendung von elektronischen Zigaretten, die auch als " dampfen, können sich verschlechtern, CF auch.

Waschen Sie Ihre Hände

Unterrichten alle Mitglieder Ihrer Familie, um Ihre Hände gründlich waschen, vor dem Essen, nach Benutzung der Toilette, wenn wir nach Hause kommen von der Arbeit oder Schule, und nachdem Sie um eine kranke person. Wenn möglich, bleiben Sie Weg von Menschen, die Erkältungen oder die Grippe. Waschen Sie Ihre Hände ist der beste Weg, um Schutz gegen eine Infektion.

Halten Sie medizinische Termine

Zusammen mit der kontinuierlichen Pflege von Ihrem medizinischen team:

  • Halten Sie Ihre regelmäßigen follow-up-Termine.
  • Nehmen Sie Ihre Medikamente wie vorgeschrieben und befolgen Sie Therapien, wie angewiesen.
  • Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, wie Sie verwalten die Symptome.
  • Lernen Sie die Anzeichen von schweren Komplikationen.

Bewältigung und Unterstützung

Wenn Sie oder jemand, den Sie lieben, hat Mukoviszidose, möglicherweise haben Sie starke Emotionen wie depression, Angst, Wut oder Angst. Diese Gefühle können werden besonders Häufig bei Jugendlichen. Diese Tipps können helfen.

  • Zur Unterstützung finden. Sprechen Sie offen an, wie Sie sich fühlen, helfen kann. Es kann auch helfen, um mit anderen zu reden, die die gleichen Zustand. Das kann bedeuten, dass der Beitritt zu einer Selbsthilfegruppe für sich selbst oder finden eine Selbsthilfegruppe für Eltern von Kindern mit zystischer Fibrose. Ältere Kinder mit MUKOVISZIDOSE können sich anschließen möchten Sie eine CF-Gruppe zu treffen und reden mit anderen, die die Bedingung haben.
  • Holen Sie sich professionelle Hilfe. Wenn Sie oder Ihr Kind depressiv oder ängstlich, kann es helfen, sich mit einem Psychotherapeuten. Sprechen Sie über Gefühle und Möglichkeiten, diese zu bewältigen. Die psychische Gesundheit professionelle schlagen kann Medikamente oder andere Behandlungen zu.
  • Verbringen Sie Zeit mit Freunden und Familie. Mit Ihrer Unterstützung kann Ihnen helfen, mit stress umzugehen und vermindern Sie Angst. Bitten Sie Ihre Freunde oder Familie um Hilfe, wenn Sie es brauchen.
  • Nehmen Sie sich Zeit, um zu erfahren, über Mukoviszidose. Wenn Ihr Kind hat Mukoviszidose, ermutigen Sie Ihr Kind, zu erfahren, CF. Finden Sie heraus, wie die medizinische Versorgung verwaltet wird bei Kindern mit CF als Sie älter werden und das Erwachsenenalter erreichen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie Fragen zur Pflege.

Vorbereitung für Ihren Termin

Machen Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn Sie oder Ihr Kind Symptome hat gemeinsam Mukoviszidose. Nach der Auswertung werden Sie oft zu einem Spezialisten ausgebildet, der in der Diagnose und Behandlung von CF.

Hier einige Informationen, um Ihnen helfen, Vorbereitung für Ihren Termin, als auch, was zu erwarten von Ihrem Arzt.

Was Sie tun können

Möchten Sie vielleicht einen Freund oder ein Familienmitglied mit Ihnen, um den Termin zu helfen, Sie daran erinnern Informationen.

Vor Ihrem Termin, machen Sie eine Liste:

  • Symptome und Wann Sie begonnen haben. Alles das macht die Symptome schlimmer oder besser.
  • Alle Medikamente, Vitamine, Kräuter und Nahrungsergänzungsmittel, die Sie oder Ihr Kind nehmen. Gehören die Dosen.
  • Die Geschichte der Familie, wie etwa, ob jemand in Ihrer Familie hat Mukoviszidose.
  • Behandlung für Sie oder Ihr Kind haben, hatte für CF-Karte, falls vorhanden. Was die Behandlung war und ob es geholfen hat.
  • Andere medizinische Bedingungen und Ihre Behandlungen.
  • Fragen zu Fragen Sie Ihren Arzt.

Fragen können beinhalten:

  • Was wahrscheinlich ist, verursacht diese Symptome?
  • Welche Arten von tests sind nötig?
  • Welche Behandlung empfehlen Sie?
  • Ich oder mein Kind andere gesundheitliche Bedingungen. Wie wird zystische Fibrose beeinflussen Sie?
  • Gibt es Grenzen nötig?

Fühlen Sie sich frei, zu Fragen Sie andere Fragen während Ihres Termins.

Was erwarten Sie von Ihrem Arzt

Nachdem man detaillierte Informationen über die Symptome und Vorerkrankungen in Ihrer Familie, wird Ihr Arzt möglicherweise tests helfen bei der Diagnose und Planung der Behandlung.

Ihr Arzt kann auch Fragen stellen, wie:

  • Was sind Symptome Sie oder Ihr Kind haben?
  • Wann haben die Symptome begonnen?
  • Tut etwas, das die Symptome besser oder schlechter?
  • Hat jemand in Ihrer Familie jemals hatte zystische Fibrose?
  • Hat sich das Wachstum Durchschnitt und das Gewicht stabil?
Symptome und Behandlung von Zystischer Fibrose