Übersicht

Pulmonale Atresie (uh-BAUM-zhuh) mit Ventrikelseptumdefekt, auch als PA-VSD, ist eine Herzerkrankung bei der Geburt vorhanden. Das bedeutet, dass es einen angeborenen Herzfehler.

In pulmonary atresia, die Klappe zwischen dem Herzen und der Lunge ist nicht vollständig ausgebildet ist. Dieses Ventil ist aufgerufen, die Pulmonalklappe. Kann das Blut nicht fließt aus der unteren rechten Herz-Kammer, genannt der rechten herzkammer, die Lunge. In PA-VSD, da ist auch ein Loch zwischen den beiden Pumpen Kammern des Herzens.

Pulmonary atresia with ventricular septal defect lebensbedrohlich ist. Ein baby mit pulmonaler Atresie schließlich bekommt nicht genug Sauerstoff. Eine oder mehrere Prozeduren oder Operationen benötigt werden, um fix die Herzen.

Symptome

Symptome pulmonale Atresie mit Ventrikelseptumdefekt, auch als PA-VSD, erscheinen bei der Geburt oder sehr bald nach. Sie können umfassen:

  • Blaue oder graue Haut. Diese änderung kann sich schwerer oder leichter, um zu sehen, je nach Hautfarbe.
  • Schnelle Atmung oder Kurzatmigkeit.
  • Müdigkeit.
  • Schlechte Fütterung.

Wann einen Arzt aufsuchen

Pulmonary atresia with ventricular septal defect, auch als PA-VSD, ist in der Regel gefunden, die während der Schwangerschaft oder bald nach der Geburt. Wenn Ihr baby Symptome von diesem Zustand nach der Geburt, rufen Sie einen Arzt sofort.

Ursachen

Die Ursache für die pulmonale Atresie mit Ventrikelseptumdefekt, auch als PA-VSD, ist nicht klar. Die meisten angeborenen Herzerkrankungen passieren während der ersten sechs Wochen der Schwangerschaft. Die großen Blutgefäße, die Sie ausführen, um und aus dem Herzen zu wachsen beginnt zu diesem Zeitpunkt. Dies ist bei einem angeborenen Herzfehler wie pulmonale Atresie auftreten.

In PA-VSD, die Pulmonalklappe ist nicht vollständig ausgebildet. Es ist auch ein Loch in das Herz genannt, ein Ventrikelseptumdefekt. Das Loch ermöglicht es den Blutfluss in und aus der unteren rechten Herz-Kammer. Etwas Blut kann auch fließen durch eine Natürliche öffnung genannt, der ductus arteriosus. Der ductus arteriosus schließt meist bald nach der Geburt. Aber auch Medikamente können halten Sie es öffnen.

Bei Säuglingen mit pulmonaler Atresie, die Lungen-Arterien können sehr klein sein. Oder Sie können fehlen. Wenn die Blutgefäße fehlen, andere Schiffe form auf den Körper der Hauptschlagader, der sogenannten aorta. Diese neuen Schiffe, die helfen, senden Sie das Blut in die Lungen. Sie sind aufgerufen, major aortopulmonary collateral arteries, auch als MAPCAs.

Risikofaktoren

Es ist nicht klar, was erhöht das Risiko für pulmonale Atresie mit Ventrikelseptumdefekt. Mögliche Risikofaktoren für angeborene Herzerkrankungen im Allgemeinen kann Folgendes enthalten:

  • Rauchen. Wenn Sie Rauchen, beenden Sie. Rauchen während der Schwangerschaft oder rund um Zigarette Rauchen erhöht das Risiko für einige angeborene Herzerkrankungen.
  • Alkohol verwenden. Alkohol trinken während der Schwangerschaft erhöht das Risiko von Herz-Kreislauf-Erkrankungen, die in das baby.
  • Einige Medikamente. Einige Medikamente während der Schwangerschaft eingenommen, kann das Risiko von angeborenen Herzerkrankungen. Dazu gehören lithium (Lithobid) für die bipolare Störung und isotretinoin (Claravis, Myorisan, andere),, die verwendet wird, um Akne zu behandeln. Sprechen Sie mit Ihrem medizinischen team über die Medikamente, die Sie nehmen.
  • Genetik. Änderungen in einige Gene können beeinflussen, wie ein baby die Herzen Formen. Für Beispiel, die Menschen mit Down-Syndrom sind oft geboren mit Herz Bedingungen.
  • Diabetes. Mit Typ-1-oder Typ-2-diabetes während der Schwangerschaft kann ändern, wie ein baby die Herzen Formen. Diabetes entwickelt sich während der Schwangerschaft ist die sogenannte Schwangerschafts-diabetes. Es muss in der Regel nicht erhöhen, ein baby dem Risiko von angeborenen Herzerkrankungen.
  • Röteln, auch als Deutsche Masern. Mit Röteln während der Schwangerschaft können ändern, wie ein baby die Herzen Formen. Ein Bluttest kann durchgeführt werden, bevor die Schwangerschaft feststellen, ob Sie immun gegen Röteln. Wenn nicht, ist ein Impfstoff zur Verfügung steht.

Diagnose

Pulmonary atresia with ventricular septal defect, auch als PA-VSD, ist oft die Diagnose während der Schwangerschaft oder bald nach der Geburt.

Tests

Tests, die verwendet werden können, zu diagnostizieren, pulmonary atresia with ventricular septal defect gehören:

  • Die Pulsoximetrie. Für diesen einfachen test, eine kleine sensor-clips auf einer hand oder einem Fuß. Es prüft die Menge von Sauerstoff in die Blut.
  • Brust X-ray. A chest X-ray zeigt die Form und Größe des Herzens und der Lunge.
  • Echokardiogramm. Dies ist eine Ultraschalluntersuchung des Herzens. Schallwellen Bilder des schlagenden Herzens. Ein Echokardiogramm eines Babys Herz während der Schwangerschaft wird genannt ein Fetales Echokardiogramm. Es kann diagnose von pulmonaler Atresie.
  • Elektrokardiogramm, auch als EKG oder EKG. Dieser kurze test zeigt, wie das Herz schlägt. Patches mit sensoren, die sogenannten Elektroden -, stick auf der Brust und manchmal an den Armen oder Beinen. Drähte verbinden Sie die patches auf einem computer, der druckt oder zeigt die Ergebnisse. Ein EKG finden können unregelmäßige Herzschläge.
  • Herzkatheter. Ein Arzt stellt eine flexible Röhre genannt, einen Katheter in ein Blutgefäß, meist in der Leiste oder am Handgelenk. Es ist geführt an das Herz. Der Farbstoff fließt durch den Katheter zum Herzen Arterien. Der Farbstoff hilft, die Arterien zeigen sich deutlicher auf die Bilder.
  • Herz-CT-scan, auch als eine Herz-CT-scan. Dieser test verwendet mehrere Röntgenstrahlen, um Bilder des Herzens und der Blutgefäße. Es zeigt die Form des Herzens und der Lunge. Eine Herz-CT kann helfen, zu bestimmen major aortopulmonary collateral arteries, auch als MAPCAs. Das wissen über die MAPCAs ist wichtig für die Planung der Behandlung.

Behandlung

Ein baby mit pulmonaler Atresie mit Ventrikelseptumdefekt, auch als PA-VSD, muss die Behandlung sofort. Die Behandlung kann eine oder mehrere Operationen oder Verfahren.

Operationen oder andere Verfahren

Ein baby mit pulmonaler Atresie mit PA-VSD muss eine oder mehrere Operationen oder Verfahren zur Verbesserung der Durchblutung der Lunge. Die Behandlungen helfen dem Herzen, besser zu arbeiten. Die Behandlung hängt von der Struktur der pulmonalen Arterien und ob es major aortopulmonary collateral arteries, auch als MAPCAs.

Operationen oder andere Verfahren können umfassen:

  • Katheter-Verfahren. Dünne, flexible Rohre, genannt Katheter werden verwendet, um den Blick auf das baby Herzen und der Blutversorgung der Lunge. Manchmal eine steife Rohr genannt, ein stent platziert wird, in der das patent ductus arteriosus. Dies hält das Gefäß offen und ermöglicht den Blutfluss in die Lunge.
  • Systemic-to-pulmonary artery shunt. Diese Operation kann erforderlich sein, die ersten paar Tage des Lebens zu senden mehr Blut in die Lunge. Der Chirurg macht eine Verbindung, einen sogenannten shunt, mit einem Röhrchen. Ein Beispiel ist die Blalock-Taussig-shunt, die auch als BT-shunt.
  • Die komplette Reparatur. Diese Behandlung kann getan werden, wenn so ein baby junge oder nach einer shunt-oder stent platziert wird. Während der kompletten Reparatur -, ein Chirurg verschließt das Loch im Herzen. Der Chirurg schafft einen Weg zwischen der unteren rechten herzkammer und der lungenschlagader.
  • Unifocalization. Manchmal, wenn das meiste Blut gehen, um die Lunge ist durch MAPCAs, diejenigen Blutgefäße, die angeschlossen werden müssen. Diese Operation heißt unifocalization. Die Operation kann in Stufen erfolgen. Es kann getan werden als Teil von eine komplette Reparatur. Manchmal ist es der erste Schritt in Richtung einer eventuellen kompletten Reparatur.

Babys mit pulmonaler Atresie mit der ventrikuläre Septumdefekt Notwendigkeit regelmäßiger Kontrolluntersuchungen durch einen Arzt geschult in Herz-Kreislauf-Erkrankungen bei der Geburt vorhanden. Diese Art von Arzt ist genannt, eine angeborene Kardiologe.

Symptome und Behandlung von Pulmonaler Atresie mit Ventrikelseptumdefekt