Übersicht

Primary lateral sclerosis (PLS) ist eine Art von motor neuron disease. Motor neuron Krankheit wirkt sich auf die Nervenzellen im Gehirn, die Kontrolle der Bewegung. In , PLS, den Abbau von Nervenzellen verursacht Schwäche in den Muskeln, die Kontrolle der Beine, Arme und die Zunge.

Die Symptome beginnen in der Regel mit dem Gleichgewicht Probleme. Menschen mit PLS bewegen kann, langsam und unbeholfen. Im Laufe der Zeit Symptome entwickeln, zu zählen, die Probleme mit Ihren Händen und Armen, gefolgt von Problemen beim kauen, schlucken und sprechen. Weniger Häufig, die Bedingung kann beginnen Probleme mit dem sprechen und schlucken.

Dieser seltene Zustand entwickeln können, in jedem Alter, aber es tritt in der Regel im Alter zwischen 40 und 60. PLS ist häufiger bei Männern als bei Frauen. Selten, PLS können beginnen in der frühen kindheit. Diese Unterart ist bekannt als juvenile primary lateral sclerosis. Juvenile PLS verursacht wird, die durch eine Veränderung in einem gen, das übergeben von beiden Eltern zu einem Kind.

PLS ist oft falsch für eine weitere, gemeinsame motor neuron Krankheit namens Amyotrophe Lateralsklerose (ALS). Während Sie wahrscheinlich mit zu ALS , PLS schlimmer langsamer als ALS . Bei den meisten Menschen, PLS nicht tödlich.

Symptome

Symptome der primäre seitliche Sklerose in der Regel Jahre dauern, zu entwickeln und noch schlimmer. Symptome in der Regel beginnen Sie in den Beinen. Selten, PLS beginnt mit einer Schwäche in der Zunge oder Händen. Dann Schwäche allmählich bewegt sich nach unten in das Rückenmark an den Beinen. Jedoch, die Symptome variieren von person zu person. Zu den Symptomen zählen:

  • Steifheit, Schwäche und Muskelkrämpfe in den Beinen. Bezeichnet man dies als spastizität. Selten, Spastik beginnt in nur einem Bein und bewegt sich in die Arme, der Hände, der Zunge und des Kiefers.
  • Bewegung wird verlangsamt.
  • Stolpern, unbeholfen und Probleme mit dem Gleichgewicht.
  • Hand Ungeschicklichkeit.
  • Eine heisere Stimme, sowie verlangsamte, verwaschene Sprache und sabbern.
  • Mühe kauen und schlucken.
  • Manchmal, häufigen, schnellen und starken Veränderungen in Emotionen.
  • Selten, Probleme mit der Atmung und Blasenprobleme spät in der Krankheit.

Wann einen Arzt aufsuchen

Machen Sie einen Termin, um zu sehen, eine ärztin, wenn Sie haben anhaltende Probleme mit Steifheit oder Schwäche in Ihren Beinen oder Armen. Auch eine ärztin, wenn Sie haben Probleme beim schlucken oder sprechen.

Nehmen Sie Ihr Kind an eine ärztin, wenn Ihr Kind entwickelt Muskelkrämpfe oder zu sein scheint, verliert das Gleichgewicht mehr als oft üblich.

Ursachen

In primary lateral sclerosis, das Nervenzellen im Gehirn, die Kontrolle der Bewegung langsam brechen und aufhören zu arbeiten. Diese Nervenzellen sind aufgerufen oberen motorischen Neuronen.

Als Ergebnis, die Nerven sind nicht in der Lage zu aktivieren die motorischen Nervenzellen im Rückenmark, die Steuerung der willkürlichen Muskulatur. Dieser Verlust bewirkt, dass die Bewegung Probleme. Menschen mit PLS möglicherweise Probleme mit dem Gleichgewicht, Schwäche, verlangsamte Bewegung und Ungeschicklichkeit. PLS kann auch dazu führen, Probleme mit sprechen und schlucken.

Adult-onset primary lateral sclerosis

Die Ursache PLS beginnt im Erwachsenenalter, ist nicht bekannt. Bei den meisten Menschen die Krankheit wird nicht vererbt. Es ist nicht bekannt, wie oder warum es beginnt.

Juvenile primäre seitliche Sklerose

Juvenile PLS ist verursacht durch Veränderungen in einem gen namens ALS2.

Die Forscher verstehen nicht, wie dieses gen verursacht die Krankheit. Aber Sie wissen, dass die ALS2-gen enthält Anweisungen für die Erstellung von ein protein namens alsin. Alsin ist in motorischen Nervenzellen. Wenn Sie die Anweisungen geändert werden, jemand mit minderjährigen PLS , das protein alsin wird instabil und funktioniert nicht richtig. Dies wirkt sich auf die Funktion des Muskels.

Juvenile PLS ist eine autosomal rezessiv vererbte Erkrankung. Dies bedeutet, dass beide Eltern Träger des Gens, um es zu übergeben, um Ihre Kind. Jedoch, Sie brauchen nicht auf die Krankheit selbst.

Risikofaktoren

Es gibt keine etablierten Umwelt-Risikofaktoren für primäre seitliche Sklerose.

Komplikationen

Es kann so lange wie 20 Jahre für die primäre seitliche Sklerose Fortschritt und schlimmer geworden. Die Symptome variieren von person zu person. Einige Leute weiter zu gehen, aber andere brauchen schließlich zu verwenden, Rollstühle oder andere Hilfsmittel.

Für die meisten Menschen, adult-onset PLS nicht gedacht, um verkürzen die Lebenserwartung. Aber es kann allmählich auf die Qualität von Ihr Leben, wie mehr Muskeln und deaktiviert werden. Schwächere Muskeln können dazu führen, dass Sie fallen, was zu Verletzungen führen kann. Probleme mit dem kauen und schlucken führen können, sind schlechte Ernährung. Durchführung von Aktivitäten des täglichen Lebens wie Baden, anziehen, kann schwierig werden.

Menschen mit PLS Probleme entwickeln können, mit Ihr denken, bekannt als kognitive Rückgang. Oder Sie können änderungen in Ihrem Verhalten. Für einige Menschen, Ihren Symptomen überschneiden sich die Symptome der frontotemporalen Demenz.

Diagnose

Es gibt keinen einzigen test, der bestätigt die Diagnose primary lateral sclerosis (PLS). PLS kann Symptome ähnlich wie bei anderen neurologischen Erkrankungen wie multiple Sklerose und ALS . Aus diesem Grund müssen Sie wahrscheinlich mehrere tests, um auszuschließen, andere Krankheiten.

Eine ärztin nimmt sich zunächst eine sorgfältige Aufzeichnung Ihrer Krankengeschichte und Familiengeschichte und führt eine neurologische Untersuchung. Dann haben Sie möglicherweise die folgenden tests:

  • Bloodwork. Blut-tests prüfen, Infektionen oder andere mögliche Ursachen für Muskel-Schwäche.
  • MRT. Ein MRT oder andere bildgebende Untersuchungen des Gehirns oder der Wirbelsäule kann zeigen Anzeichen dafür, dass Nervenzellen abgebaut. Eine MRT kann auch andere Ursachen der Symptome, wie strukturelle Probleme, multiple Sklerose oder Rückenmarks-Tumoren.
  • Electromyogram (EMG).Der test untersucht die elektrische Aktivität von Muskeln, wenn Sie Vertrag und wenn Sie in Ruhe. Dieser test misst auch die Beteiligung des unteren motorischen Neuronen. Dies kann helfen, den Unterschied betweenPLS⸺ einem oberen motor neuron disease ⸺ andALS, die auf beiden oberen und unteren motorischen Neuronen. Während anEMG, wird Ihr Arzt führt eine Nadel-Elektrode durch die Haut in verschiedenen Muskeln.
  • Nerve conduction studies. Dieser test kann bestimmen, ob Sie Nervenschäden. Eine geringe Menge des elektrischen Stroms misst Ihre Nerven Fähigkeit zu senden Impulse an die Muskeln in verschiedenen Bereichen des Körpers.
  • Eine Lumbalpunktion, auch bekannt als ein spinal tap. Eine Lumbalpunktion kann helfen, auszuschließen, multiple Sklerose, Infektionen und anderen Bedingungen. Eine dünne, hohle Nadel in Ihre Spinalkanal entfernt kleine Proben der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit. Dies ist die Flüssigkeit, die Sie umgibt das Gehirn und das Rückenmark. Die Proben werden dann analysiert und in ein Labor.

Electromyogram (EMG). Der test untersucht die elektrische Aktivität von Muskeln, wenn Sie Vertrag und wenn Sie in Ruhe. Dieser test misst auch die Beteiligung des unteren motorischen Neuronen. Dies kann helfen, den Unterschied zwischen der PLS ⸺ ein Oberes Motoneuron ⸺ Krankheit und ALS , die auf beiden oberen und unteren motorischen Neuronen.

Während einer EMG , wird Ihr Arzt führt eine Nadel-Elektrode durch die Haut in verschiedenen Muskeln.

Manchmal dauert es 3 bis 4 Jahre, bevor eine Diagnose gemacht werden kann. Dies ist, weil die frühen ALS Aussehen kann, PLS, bis andere Symptome Oberfläche ein paar Jahre später. Sie werden aufgefordert, zurückzukehren, wiederholen Sie für EMG s über 3 bis 4 Jahre, bevor ein PLS-Diagnose bestätigt wird.

Genetische Tests können durchgeführt werden, wenn Jugendliche PLS vermutet wird. Eine genetische Beratung kann auch empfohlen werden.

Behandlung

Es gibt keine Behandlungen, um zu verhindern, stoppen oder umkehren primary lateral sclerosis. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Symptome und die Erhaltung Funktion.

Medikamente

Sie könnte nehmen Sie Medikamente zur Linderung dieser Symptome:

  • Muskelkrämpfe, bekannt als spastizität.Muskelkrämpfe können gelindert werden, indem Sie baclofen (Fleqsuvy, Ozobax, Lyvispah), tizanidin (Zanaflex) oder clonazepam (Klonopin). Diese Medikamente durch den Mund genommen. Wenn Muskelkrämpfe sind nicht gesteuert mit oralen Medizin, Ihren Arzt kann eine Operation empfehlen, um Implantat-Medizin Pumpe. Die Pumpe liefert baclofen direkt in die Rückenmarksflüssigkeit.
  • Emotionale Veränderungen. Sie können vorgeschrieben werden, ein Antidepressivum, wenn Sie unter häufigen, schnellen und starken Veränderungen in Emotionen.
  • Sabbern. Sabbern kann geholfen werden, die durch Amitriptylin oder andere Medikamente.

Muskelkrämpfe, bekannt als spastizität. Muskelkrämpfe können gelindert werden, indem Sie baclofen (Fleqsuvy, Ozobax, Lyvispah), tizanidin (Zanaflex) oder clonazepam (Klonopin). Diese Medikamente durch den Mund genommen.

Wenn Muskelkrämpfe sind nicht gesteuert mit oralen Medizin, Ihren Arzt kann eine Operation empfehlen, um Implantat-Medizin Pumpe. Die Pumpe liefert baclofen direkt in die Rückenmarksflüssigkeit.

Körperliche und berufliche Therapien

Dehn-und Kräftigungsübungen können helfen, die Muskelkraft, Flexibilität und Palette von motion. Die übungen können auch helfen, zu verhindern joint Immobilität.

Rede und Sprache-Therapie

Logopädie kann helfen, die Kommunikation und das schlucken, wenn Sie Ihre Gesichtsmuskeln betroffen sind, PLS .

Nutrition support

Wenn Sie Probleme beim kauen und schlucken, ein Ernährungsberater bieten kann, Diät Tipps, Nahrungsergänzungsmittel oder spezielle Fütterung Methoden. Dies kann Ihnen helfen, Ihren Körper Gewicht, wenn Sie Symptome machen es schwer zu Essen.

Assistive Geräte

PLS die Symptome schlimmer werden, müssen Sie möglicherweise eine unterstützende Gerät. Physische oder Ergotherapeuten kann bewerten Sie regelmäßig, um festzustellen, ob Sie brauchen eine Stütze, Stock, Rollator oder Rollstuhl. Assistive Technologie-Geräte kann auch helfen mit der Kommunikation.

Bewältigung und Unterstützung

Es ist zu erwarten, dass eine Reihe von Emotionen, wenn Sie primäre seitliche Sklerose. Zu bewältigen mit der Krankheit und Ihren Auswirkungen, betrachten Sie diese Tipps:

  • Suchen Sie emotionale Unterstützung. Familie und Freunde werden große Quellen von Komfort und Unterstützung. Es könnte Ihnen helfen zu sehen, wie andere mit der Krankheit umzugehen, durch Beitritt zu einer support-Gruppe. Da PLS nicht üblich ist, könnte es eine Herausforderung sein zu finden, einen lokalen support-Gruppe. Aber einige online-Diskussion Gruppen. Ihr Gesundheits-team Vorschläge.
  • Holen Sie sich professionelle Hilfe, wenn Sie es brauchen. Das Leben mit einer chronischen Krankheit kann das Gefühl überwältigend manchmal sein. Suchen Sie professionelle Beratung für eine andere Sicht oder, wenn Sie Depressionen haben und brauchen Beratung über die Behandlung.
  • Kennen und nutzen Ressourcen, die Ihnen zur Verfügung steht. Wenn PLS ist, beschränken Ihre Aktivitäten, ask a health care professional über Geräte entwickelt, um zu helfen Sie bleiben unabhängig. Soziale Dienste arbeitet auch mit Menschen mit Behinderungen aller Arten. Versuchen Sie, lernen Sie alles über die verfügbaren Ressourcen. Manchmal verlassen sich auf Ihre community um Hilfe kann Stärkung der Beziehungen auf neue Weise.
Symptome und Behandlung von Primary lateral sclerosis (PLS)