Symptome und Behandlung von Myasthenia gravis

Übersicht

Myasthenia gravis (meine-uns-DICH-nee-uh-GRAU-vis) bewirkt, dass Muskeln unter der willentlichen Kontrolle zu fühlen, schwach und schnell müde. Dies passiert, wenn die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln abbaut.

Es gibt keine Heilung für myasthenia gravis. Die Behandlung kann helfen, Symptome. Diese Symptome können Schwäche der arm-oder Beinmuskulatur, Doppeltsehen, hängende Augenlider, und Probleme mit dem sprechen, kauen, schlucken und atmen.

Diese Erkrankung kann sich auf Menschen jeden Alters, aber es ist häufiger bei Frauen, die jünger als 40 und bei Männern, die älter als 60.

Symptome

Muskel-Schwäche verursacht durch die myasthenia gravis wird noch schlimmer, wenn der betroffene Muskel verwendet wird. Weil die Symptome in der Regel besser mit rest, Muskel-Schwäche können kommen und gehen. Aber die Symptome neigen dazu, im Laufe der Zeit. Sie erreichen in der Regel Ihre schlimmsten innerhalb weniger Jahre, nachdem die Krankheit beginnt.

Myasthenia gravis kann Auswirkungen auf die Muskeln, die Sie kontrollieren können. Bestimmte Muskelgruppen sind häufiger betroffen als andere.

Augenmuskeln

In mehr als der Hälfte der Menschen zu entwickeln, die myasthenia gravis, die ersten Symptome auf die Augen auswirken. Zu den Symptomen gehören:

• Hängenden eines oder beider Augenlider, ptosis genannt.
• Doppeltsehen, Diplopie genannt, die möglicherweise horizontal oder vertikal, und verbessert oder aufgelöst wird, wenn ein Auge geschlossen ist.

Gesicht und Hals Muskeln

In etwa 15% der Menschen mit myasthenia gravis, die ersten Symptome beinhalten Gesicht und Hals Muskeln. Diese Symptome können:

• Stellen Sie das sprechen schwer. Ihre Rede klingt weich oder nasal, je nachdem, welche Muskeln betroffen sind.
• Probleme mit dem schlucken. Sie könnten leicht Würgen, was es schwierig macht, zu Essen, zu trinken oder Tabletten nehmen. Manchmal, Flüssigkeiten, die Sie versuchen zu schlucken, kommt aus Ihrer Nase.
• Auswirkungen auf zu kauen. Die Muskeln verwendet für kauen könnte, Reifen auf halbem Weg durch eine Mahlzeit. Dies gilt insbesondere, wenn Sie gegessen haben, etwas hart zu kauen, wie steak.
• Ändern Sie Ihren Gesichtsausdruck. Für Beispiel, Ihr lächeln Aussehen könnte, wie ein Knurren.

Hals und Extremitäten Muskeln

Myasthenia gravis kann auch zu Schwäche in den Hals, Arme und Beine. Schwäche in den Beinen, die beeinflussen können, wie Sie Fuß. Schwache Nackenmuskulatur machen es schwer zu halten auf die Kopf.

Wann einen Arzt aufsuchen

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie Probleme haben:

• Atmen.
• Sehen.
• Schlucken.
• Kauen.
• Zu Fuß.
• Verwenden Sie Ihre Arme oder Hände.
• Halten Sie Ihren Kopf.

Ursachen

Antikörper

Ihre Nerven kommunizieren Sie mit Ihren Muskeln durch Freisetzung von Chemikalien, die Neurotransmitter genannt werden, passen in die Orte auf der Muskelzellen, die sogenannten Rezeptoren, an die Nerven-Muskel-übergang.

In myasthenia gravis, das Immunsystem macht Antikörper zu blockieren oder zu zerstören, viele Ihrer Muskeln, das Nervensystem Rezeptoren für einen neurotransmitter namens Acetylcholin (als-äh-teel-KOH-leen). Mit weniger Rezeptoren vorhanden, Ihre Muskeln bekommen weniger Nerven-Signale. Dies bewirkt, dass Schwäche.

Antikörper können auch blockieren ein protein, das sogenannte Muskel-spezifische rezeptor-Tyrosin-kinase (BAND-roh-gesehen KIE-Nein-Stimmen), manchmal auch als Moschus. Dieses protein hilft, die form der Nerven-Muskel-übergang. Antikörper gegen dieses protein kann dazu führen, myasthenia gravis.

Antikörper gegen ein anderes protein, genannt lipoprotein-related protein 4 (LRP4), können eine Rolle spielen in diesem Zustand. Studien haben gefunden, andere Antikörper und die Anzahl der Antikörper beteiligt werden wahrscheinlich mit der Zeit wachsen.

Einige Leute haben myasthenia gravis, die ist nicht verursacht durch Antikörper blockiert Acetylcholin -, Moschus-oder LRP4 . Diese Art von myasthenia gravis genannt wird seronegative myasthenia gravis, auch bekannt als Antikörper-negative myasthenia gravis. Im Allgemeinen gehen die Forscher davon aus, dass diese Art von myasthenia gravis kommt immer noch von einem problem mit Autoimmunität, aber die Antikörper beteiligt, kann einfach nicht gefunden.

Thymusdrüse

Der thymus ist ein Teil des Immunsystems. Diese Drüse befindet sich in der oberen Brust unter dem Brustbein. Forscher glauben, dass die Thymusdrüse macht oder hilft, Sie produzieren die Antikörper blockieren Acetylcholin.

Die Thymusdrüse ist groß bei Babys und kleinen bei gesunden Erwachsenen. In einigen Erwachsenen mit myasthenia gravis, jedoch die Thymusdrüse ist größer als üblich. Einige Menschen mit myasthenia gravis haben auch Tumoren der Thymusdrüse, genannt thymomas. In der Regel, thymomas sind nicht bösartig, auch bekannt als bösartig. Aber thymomas können krebsartig werden.

Andere Ursachen

Selten, Müttern mit myasthenia gravis haben Kinder, die geboren werden mit myasthenia gravis. Dies wird als neonatale myasthenia gravis. Wenn sofort behandelt, können Kinder in der Regel erholen sich innerhalb von zwei Monaten nach der Geburt.

Einige Kinder geboren mit einer seltenen, erblichen form der myasthenia gravis, die sogenannten kongenitalen Myasthenie-Syndrom.

Faktoren, die machen können, myasthenia gravis schlimmer sind:

• Müdigkeit.
• Krankheit oder Infektion.
• Chirurgie.
• Stress.
• Einige Arzneimittel, wie beta-Blocker, quinidine gluconate, quinidine sulfate, Chinin (Qualaquin), phenytoin (Dilantin), bestimmte Betäubungsmittel und einige Antibiotika.
• Schwangerschaft.
• Menstruation.

Komplikationen

Komplikationen bei der myasthenia gravis sind behandelbar, aber einige können lebensbedrohlich sein.

- Myasthenie-Krise

- Myasthenie-Krise ist ein lebensbedrohlicher Zustand. Es passiert, wenn die Muskeln, die Kontrolle der Atmung zu schwach, um zu arbeiten. Notfall-Behandlung und mechanische Unterstützung bei der Atmung benötigt werden. Medikamente und Therapien, die das Blut filtern helfen, die Menschen atmen auf Ihre eigenen.

Thymus-Tumoren

Einige Menschen mit myasthenia gravis haben einen tumor in der Thymusdrüse. Der thymus ist eine Drüse unter dem Brustbein, das ist Teil des Immunsystems. Die meisten dieser Tumoren, genannt thymomas, sind nicht bösartig.

Andere Erkrankungen

Menschen mit myasthenia gravis haben, eher die folgenden Bedingungen:

• Unterfunktion oder überfunktion der Schilddrüse. Die Schilddrüse im Nacken sondert Hormone, die den Stoffwechsel zu regulieren. Wenn die Schilddrüse Unterfunktion, kann es zu Problemen im Umgang mit Kälte, Gewichtszunahme und andere Probleme. Eine Schilddrüsenüberfunktion kann die Ursache für Probleme im Umgang mit Wärme, Gewicht Verlust und andere Fragen.
• Autoimmun-Bedingungen. Menschen mit myasthenia gravis kann wahrscheinlicher sein, um Autoimmunerkrankungen, wie rheumatoide arthritis oder lupus.

Diagnose

Ihr Arzt wird Blick auf Ihre Symptome und die Anamnese und führen eine körperliche Untersuchung. Ihr Anbieter verwenden möglicherweise mehrere tests, einschließlich:

Neurologische Untersuchung

Ihr provider kann überprüfen Sie Ihre neurologische Gesundheit von Tests:

• Reflexe.
• Muskelkraft.
• Muskel-Ton.
• Senses of touch und Anblick.
• Koordination.
• Balance.

Tests bestätigen die Diagnose der myasthenia gravis können gehören:

Ice pack test

Wenn Sie ein herabhängendes Augenlid, Ihre Anbieter möglicherweise setzen Sie eine Tasche gefüllt mit Eis auf Ihre Augenlid. Nach zwei Minuten, Ihr Anbieter entfernt die Tasche und analysiert Ihre droopy Augenlid zur Verbesserung.

Blut Analyse

Ein Bluttest könnte zeigen untypische Antikörper, die unterbrechen den Rezeptoren, wo Nerven-signal, Ihre Muskeln zu bewegen.

Repetitive Nervenstimulation

In diesem Nervenleitung Studie, Anbieter befestigen Sie die Elektroden an Ihre Haut über den Muskeln getestet werden. Die kleinen elektrischen Impulse laufen über die Elektroden. Diese Pulse zu Messen, ob der Nerv kann senden ein signal an den Muskel.

Bei diesem test, der Nerv wird mehrmals getestet, um zu sehen, wenn Ihre Fähigkeit, Signale senden wird noch schlimmer, mit Müdigkeit. Die Ergebnisse aus diesem test dazu beitragen, Informationen für die Diagnose von myasthenia gravis.

Einzelfaser-Elektromyographie (EMG)

Dieser test misst die elektrische Aktivität, die das Reisen zwischen Ihrem Gehirn und Ihren Muskeln. Es beinhaltet das einsetzen einer fine-wire Elektrode durch die Haut und in den Muskel zu test einer einzelnen Muskelfaser.

Imaging

Ihr provider könnte, um einen CT-scan oder eine MRT, um zu schauen, ob ein tumor oder ein anderes problem mit Ihrem thymus.

Lungenfunktionstests

Diese tests Messen, ob Ihre Bedingung, die Auswirkungen auf Ihre Atmung.

Behandlung

Verschiedene Behandlungen, allein oder zusammen, können helfen, die Symptome der myasthenia gravis. Ihre Behandlung hängt von Ihrem Alter, wie schwer Ihre Erkrankung ist und wie schnell es voran.

Medikamente

• Cholinesterase-Hemmer.Medikamente wie pyridostigmin (Mestinon, Regonal) Verbesserung der Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln. Diese Medikamente sind keine Heilmittel, aber Sie können verbessern die Muskel Kontraktion und Muskelkraft bei manchen Menschen. Mögliche Nebenwirkungen sind Magenbeschwerden, Durchfall, übelkeit, und zu viel Speichelfluss und Schwitzen.
• Kortikosteroide. Kortikosteroide wie Prednison (Rayos) blockieren das Immunsystem, so dass es weniger in der Lage, die Antikörper produzieren. Einsatz von Kortikosteroiden über einen langen Zeitraum der Zeit, jedoch, kann zu schweren Nebenwirkungen führen. Dazu gehören Knochen Ausdünnung, Gewichtszunahme, diabetes und das höhere Risiko von Infektionen.
• Immunsuppression.Ihr provider könnte auch andere Medikamente verschreiben, die ändern Ihr Immunsystem. Diese Arzneimittel umfassen Azathioprin (Azasan, Imuran), mycophenolat mofetil (Cellcept), Cyclosporin (Sandimmun, Gengraf, andere), Methotrexat (Trexall) oder tacrolimus (Astagraf XL, Prograf, andere). Diese Medikamente, die kann Monate dauern, zu arbeiten, kann verwendet werden mit Kortikosteroiden. Nebenwirkungen von Immunsuppressiva, wie höheres Risiko für eine Infektion und Leber-oder Nierenschäden, können schwerwiegend sein.

Cholinesterase-Hemmer. Medikamente wie pyridostigmin (Mestinon, Regonal) Verbesserung der Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln. Diese Medikamente sind keine Heilmittel, aber Sie können verbessern die Muskel Kontraktion und Muskelkraft bei manchen Menschen.

Mögliche Nebenwirkungen sind Magenbeschwerden, Durchfall, übelkeit, und zu viel Speichelfluss und Schwitzen.

Immunsuppression. Ihr provider könnte auch andere Medikamente verschreiben, die ändern Ihr Immunsystem. Diese Arzneimittel umfassen Azathioprin (Azasan, Imuran), mycophenolat mofetil (Cellcept), Cyclosporin (Sandimmun, Gengraf, andere), Methotrexat (Trexall) oder tacrolimus (Astagraf XL, Prograf, andere). Diese Medikamente, die kann Monate dauern, zu arbeiten, kann verwendet werden mit Kortikosteroiden.

Nebenwirkungen von Immunsuppressiva, wie höheres Risiko für eine Infektion und Leber-oder Nierenschäden, können schwerwiegend sein.

Intravenöse Therapie

Die folgenden Therapien sind in der Regel für eine kurze Zeit die Symptome zu behandeln, die plötzlich schlimmer werden oder vor einer Operation oder anderen Therapien.

• Plasmapherese (plaz-muh-fuh-REE-sis).Dieses Verfahren verwendet eine Filterung Prozess, wie die Dialyse. Dein Blut durch eine Maschine, die entfernt die Antikörper blockieren die übertragung der Signale von Nervenenden zu den Muskeln. Jedoch, die gute Wirkung, die von diesem Verfahren in der Regel nur wenige Wochen. Mehrere Verfahren können zu Problemen führen, zu finden Venen für die Behandlung. Risiken der Plasmapherese gehören ein Rückgang der Blutdruck, Blutungen, Herzrhythmusstörungen oder Muskelkrämpfe. Einige Menschen haben eine allergische Reaktion auf die Lösungen zu ersetzen, die dem plasma.
• Intravenöses immunglobulin (IVIg).Diese Therapie bringt euren Körper mit typischen Antikörper, die Sie verändert Ihre Reaktion des Immunsystems. Vorteile sind in der Regel gesehen in weniger als einer Woche und kann letzten 3 zu 6 Wochen.
• Monoklonale Antikörper. Rituximab (Rituxan) und eculizumab (Soliris) sind Medikamente gegeben durch die Vene für die myasthenia gravis. Diese Medikamente werden normalerweise verwendet, wenn andere Behandlungen nicht funktionieren. Sie können schwerwiegende Nebenwirkungen haben.

Plasmapherese (plaz-muh-fuh-REE-sis). Dieses Verfahren verwendet eine Filterung Prozess, wie die Dialyse. Dein Blut durch eine Maschine, die entfernt die Antikörper blockieren die übertragung der Signale von Nervenenden zu den Muskeln. Jedoch, die gute Wirkung, die von diesem Verfahren in der Regel nur wenige Wochen. Mehrere Verfahren können zu Problemen führen, zu finden Venen für die Behandlung.

Risiken der Plasmapherese gehören ein Rückgang der Blutdruck, Blutungen, Herzrhythmusstörungen oder Muskelkrämpfe. Einige Menschen haben eine allergische Reaktion auf die Lösungen zu ersetzen, die dem plasma.

Intravenöses immunglobulin (IVIg). Diese Therapie bringt euren Körper mit typischen Antikörper, die Sie verändert Ihre Reaktion des Immunsystems. Vorteile sind in der Regel gesehen in weniger als einer Woche und kann letzten 3 zu 6 Wochen.

Nebenwirkungen, die normalerweise mild sind, können umfassen Schüttelfrost, Schwindel, Kopfschmerzen und Flüssigkeitsretention.

Chirurgie

Einige Menschen mit myasthenia gravis haben einen tumor in der Thymusdrüse. Wenn Sie einen tumor, genannt ein thymom, müssen Sie eine chirurgische Entfernung der Thymusdrüse, genannt thymectomy.

Auch wenn Sie nicht haben einen tumor in der Thymusdrüse, das entfernen der Drüse verbessern könnten, Ihre Symptome. Jedoch, die Vorteile dieser Operation kann es Jahre dauern, sich zu entwickeln.

Die thymectomy durchgeführt werden kann als eine offene Operation oder eine minimal-invasive Operation. In der offenen Chirurgie, der Chirurg spaltet die zentrale Brustbein, genannt das Brustbein,) öffnen Sie die Brust und entfernen die Thymusdrüse.

Minimal-invasive chirurgische Entfernung der Thymusdrüse verwendet kleinere Schnitte, Einschnitte genannt. Es könnte auch beinhalten:

• Video-assisted thymectomy. In einer form der Chirurgie, Chirurgen machen eine kleine öffnung im Hals oder ein paar kleine öffnungen in der Seite der Brust. Sie verwenden dann eine lange, dünne Kamera, genannt ein video-Endoskop und kleine Instrumente zu sehen und die Thymusdrüse entfernt.
• Roboter-assistierte thymectomy. In dieser form of thymectomy, Chirurgen mehrere kleine öffnungen in der Seite der Brust. Sie verwenden ein Roboter-system zum entfernen der Thymusdrüse. Dieses system enthält eine Kamera-arm und mechanische Arme.

Diese Verfahren können dazu führen, weniger Blutverlust, weniger Schmerzen, geringere Sterblichkeit und eine kürzere Krankenhausaufenthalte verglichen mit der offenen Chirurgie.

Lifestyle und Hausmittel

Zu helfen Sie machen die die meisten von Ihrer Energie und der Bewältigung der Symptome einer myasthenia gravis:

• Passen Sie Ihre Ernährung routine. Versuchen, zu Essen, wenn Sie haben gute Muskelkraft. Nehmen Sie sich Zeit, kauen Sie Ihr Essen, und machen Sie eine Pause zwischen den Bissen der Nahrung. Sie könnten es einfacher finden, Essen Sie kleine Mahlzeiten mehrmals am Tag. Auch, versuchen Sie Essen hauptsächlich weiche Nahrungsmittel und vermeiden Sie Lebensmittel, die mehr kauen erfordern, wie rohes Obst oder Gemüse.
• Verwenden Vorsichtsmaßnahmen zu Hause. Installieren Sie Haltegriffe oder Geländer an Orten, an denen Sie Unterstützung benötigen, wie zum Beispiel neben der Badewanne oder der nächsten Schritte. Halten Sie Ihre Böden sauber, und bewegen Teppiche. Außerhalb Ihres Hauses, halten Pfade, Bürgersteige und Einfahrten frei von laub, Schnee und andere Ablagerungen, die könnte dazu führen, dass Sie Reise.
• Verwenden Sie elektrische Geräte und power-tools. Sparen Sie Ihre Energie, versuchen Sie es mit einer elektrischen Zahnbürste, elektrische Dosenöffner und andere elektrische Werkzeuge zum ausführen von Aufgaben.
• Tragen Sie eine Augenklappe. Wenn Sie Doppelbilder haben, eine Augenklappe helfen können. Versuchen Sie, das tragen eines zu schreiben, zu Lesen oder Fernsehen zu schauen. Schalten Sie das Auge patch für das andere Auge regelmäßig, um zu helfen reduzieren die Augenschmerzen.
• Plan. Wenn Sie arbeiten, Einkäufe oder Botengänge zu tun, planen Sie die Aktivität, wenn Sie die meiste Energie.

Bewältigung und Unterstützung

Umgang mit myasthenia gravis kann schwierig sein, für Sie und Ihre lieben. Stress kann Ihren Zustand verschlechtern, so finden Sie Möglichkeiten, sich zu entspannen. Bitten Sie um Hilfe, wenn Sie es brauchen.

Erfahren Sie alles über Ihren Zustand und Ihre lieben erfahren Sie als gut. Sie alle profitieren möglicherweise von einer Selbsthilfegruppe, wo Sie treffen Menschen, die verstehen, was Sie und Ihre Familie durchmachen.

Vorbereitung für Ihren Termin

Sie wahrscheinlich zuerst sehen, Ihre primary care provider, dann finden Sie zu einem Arzt ausgebildet, im Nervensystem Bedingungen, rief einen Neurologen zur weiteren Auswertung.

Hier finden Sie Informationen, um Ihnen zu helfen machen Sie sich bereit für Ihren Termin.

Was Sie tun können

Nehmen Sie einen Freund oder ein Familienmitglied, Sie zusammen zu helfen, Sie verstehen die Informationen, die Sie gegeben sind. Machen Sie eine Liste:

• Ihre Symptome und Wann Sie begann.
• Alle Medikamente, Vitamine oder Nahrungsergänzungsmittel , die Sie einnehmen, einschließlich Dosen.
• Fragen Sie Ihren provider.

Für myasthenia gravis, Fragen Sie Ihren provider gehören:

• Was wahrscheinlich verursacht meine Beschwerden?
• Welche tests brauche ich?
• Welche Vorgehensweise empfehlen Sie?
• Was sind die alternativen zu der Methode, die Sie vorgeschlagen sind?
• Ich habe andere gesundheitliche Bedingungen. Wie kann ich am besten verwalten, zusammen?
• Gibt es Einschränkungen, die ich brauche, um zu Folgen?
• Gibt es Broschüren oder andere Drucksachen, die ich haben kann? Welche websites empfehlen Sie?

Zögern Sie nicht, Fragen Sie andere Fragen.

Was erwarten Sie von Ihrem Arzt

Bereit sein, Fragen zu beantworten, die Ihr provider wahrscheinlich Fragen, wie:

• Haben Sie Ihre Symptome kontinuierlich oder gelegentlich?
• Wie stark sind Ihre Symptome?
• Was, wenn überhaupt, scheint verbessern Sie Ihre Symptome?
• Was ist, wenn etwas angezeigt wird, verschlimmern sich Ihre Symptome?