Morbus Hirschsprung

Übersicht

Hirschsprung ' s (HIRSH-sproongz) Krankheit ist eine Bedingung, die wirkt sich auf den Dickdarm (Kolon) und bewirkt, dass Probleme mit dem Stuhl. Der Zustand ist bei der Geburt vorhanden (angeboren) als Folge von fehlender Nervenzellen in den Muskeln des Babys colon. Ohne diese Nervenzellen stimulieren die Darm-Muskeln zu helfen, verschieben Sie den Inhalt durch den Doppelpunkt, die den Inhalt sichern kann und die Ursache für Verstopfungen in den Darm.

Ein neugeborenes wer hat Morbus Hirschsprung in der Regel nicht, Stuhlgang haben in den Tagen nach der Geburt. In milden Fällen, die Bedingung möglicherweise nicht erkannt, erst später in der kindheit. Ungewöhnlich, Hirschsprung-Krankheit ist die Diagnose bei Erwachsenen.

Operation zu umgehen oder zu entfernen, die den erkrankten Teil des Dickdarms ist die Behandlung.

Symptome

Anzeichen und Symptome von Morbus Hirschsprung variieren mit der schwere der Erkrankung. In der Regel Anzeichen und Symptome kurz nach der Geburt, aber manchmal sind Sie erst später im Leben.

Normalerweise ist das offensichtlichste Zeichen ist ein neugeborenes scheitern zu haben, einen Stuhlgang innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt.

Andere Anzeichen und Symptome bei Neugeborenen können gehören:

  • Geschwollenen Bauch
  • Erbrechen, einschließlich Erbrechen eine grüne oder braune Substanz
  • Verstopfung oder gas, die ein neugeborenes pingelig
  • Durchfall
  • Verzögerte passage der Mekonium — Neugeborene erste Stuhlgang

Bei älteren Kindern, die Anzeichen und Symptome können beinhalten:

  • Geschwollenen Bauch
  • Chronische Verstopfung
  • Gas
  • Gedeihstörungen
  • Müdigkeit

Ursachen

Es ist nicht klar, was verursacht Morbus Hirschsprung. Es tritt manchmal in Familien und vielleicht, in einigen Fällen im Zusammenhang mit einer genetischen mutation.

Hirschsprung-Krankheit tritt auf, wenn Nervenzellen im Dickdarm nicht vollständig. Nerven in das colon control die Muskel-Kontraktionen, die Bewegung der Nahrung durch den Darm. Ohne die Kontraktionen, Hocker Aufenthalte in den Dickdarm.

Risikofaktoren

Faktoren, die das Risiko erhöhen, an Morbus Hirschsprung sind:

  • Mit einem Geschwister wer hat Morbus Hirschsprung. Hirschsprung-Krankheit kann vererbt werden. Wenn Sie haben ein Kind, wer hat den Zustand, zukünftige biologische Geschwister gefährdet sein könnte.
  • Männlich. Hirschsprung-Krankheit ist häufiger bei Männern.
  • Andere haben geerbt Bedingungen. Hirschsprung-Krankheit ist verbunden mit bestimmten ererbten Bedingungen wie Down-Syndrom und andere Anomalien, die bei der Geburt anwesend, wie angeborene Herzkrankheit.

Komplikationen

Kinder mit Morbus Hirschsprung sind anfällig für eine schwere Darminfektion genannt Enterokolitis. Enterokolitis kann lebensbedrohlich sein und erfordert eine sofortige Behandlung.

Morbus Hirschsprung

Diagnose

Der Arzt Ihres Kindes wird führen Sie eine Prüfung und stellen Fragen über Ihr Kind Stuhlgang. Er oder Sie kann empfehlen, eine oder mehrere der folgenden tests durch, um zu diagnostizieren oder auszuschließen, Morbus Hirschsprung:

  • Entfernen einer Probe von darmgewebe für die Prüfung (Biopsie). Dies ist der sicherste Weg, um zu identifizieren, Morbus Hirschsprung. Eine biopsieprobe kann gesammelt werden über ein Saug-Gerät, dann unter dem Mikroskop untersucht, um festzustellen, ob Nerven-Zellen fehlen.
  • Bauch-X-ray-mit einem Kontrast Farbstoff.Barium-oder anderen Kontrast Farbstoff in den Darm durch ein spezielles Rohr einführen in den Enddarm. Die barium-füllt und Mäntel der Auskleidung des Darms, die Schaffung einer klaren silhouette des Kolon und Rektum. Die X-ray wird zeigen oft einen deutlichen Kontrast zwischen dem schmalen Abschnitt des Darms ohne zu Nerven und die normale, sondern oft geschwollen Abschnitt der Darm dahinter.
  • Mess-Steuerung der Muskeln um das Rektum (anale Manometrie). Ein Manometrie-test erfolgt in der Regel bei älteren Kindern und Erwachsenen. Der Arzt bläst einen Ballon im inneren des Enddarms. Die umliegenden Muskeln zu entspannen, als ein Ergebnis. Wenn es nicht funktioniert, Morbus Hirschsprung, könnte die Ursache sein.

Bauch-X-ray-mit einem Kontrast Farbstoff. Barium-oder anderen Kontrast Farbstoff in den Darm durch ein spezielles Rohr einführen in den Enddarm. Die barium-füllt und Mäntel der Auskleidung des Darms, die Schaffung einer klaren silhouette des Kolon und Rektum.

Die X-ray wird zeigen oft einen deutlichen Kontrast zwischen dem schmalen Abschnitt des Darms ohne zu Nerven und die normale, sondern oft geschwollen Abschnitt der Darm dahinter.

Behandlung

Für die meisten Menschen, Morbus Hirschsprung behandelt, eine Operation zu umgehen oder zu entfernen, die Teil des Dickdarms ist das fehlen der Nervenzellen. Es gibt zwei Möglichkeiten, wie dies getan werden kann: eine pull-through-Operation oder einer Stoma-Operation.

Pull-through-Operation

In diesem Verfahren, das Futter der erkrankte Teil des Dickdarms entfernt wird entfernt. Dann der normale Schnitt ist gezogen durch den Dickdarm von innen und an den anus. Dies geschieht in der Regel mit minimal-invasiven (laparoskopischen) Methoden, Betrieb durch den anus.

Stoma-Operation

Bei Kindern, die sehr krank sind, könnte die Chirurgie in zwei Schritten erfolgen.

Erste, die abnorme Teil des Dickdarms entfernt und die oberen, gesunden Teil des Dickdarms verbunden ist eine öffnung der Chirurg schafft in der kindlichen Bauches. Stuhl den Körper verlässt, durch die öffnung in eine Tasche, die an das Ende des Darms, ragt durch das Loch in die Bauchdecke (stoma). Dies ermöglicht es Zeit für den unteren Teil des Dickdarms zu heilen.

Sobald der Darm hat hatte Zeit zu heilen, eine zweite Verfahren ist fertig und schließen Sie das stoma und die Verbindung der gesunde Teil des Darms, dem Rektum oder anus.

Ergebnisse der Operation

Nach der Operation, die meisten Kinder sind in der Lage, Stuhlgang durch den after.

Mögliche Komplikationen, kann sich mit der Zeit verbessern, gehören:

  • Durchfall
  • Verstopfung
  • Undichte Stuhl (Stuhlinkontinenz)
  • Verzögerungen bei der sauberkeitserziehung

Auch Kinder werden weiterhin die Gefahr der Entwicklung einer Darminfektion (Enterokolitis) nach der Operation, insbesondere im ersten Jahr. Rufen Sie den Arzt sofort, wenn irgendwelche Anzeichen und Symptome von Enterokolitis auftreten, wie:

  • Blutungen aus dem Rektum
  • Durchfall
  • Fieber
  • Geschwollenen Bauch
  • Erbrechen

Self-care

Wenn Ihr Kind Verstopfung nach der Operation für Morbus Hirschsprung, besprechen Sie mit Ihrem Arzt, ob Sie versuchen, die folgenden:

  • Dienen high-Faser-Lebensmittel.Wenn Ihr Kind isst Feste Nahrung, gehören high-Faser-Lebensmittel. Bieten Vollkornprodukte, Obst und Gemüse und begrenzen Sie weiß Brot und andere low-Faser-Lebensmittel. Weil ein plötzlicher Anstieg der high-Faser-Lebensmittel verschlimmern kann Verstopfung bei ersten, fügen Sie ballaststoffreiche Lebensmittel, um Ihr Kind auf die Ernährung langsam. Wenn dein Kind nicht Essen Feste Nahrung noch nicht, Fragen Sie den Arzt nach Formeln, die helfen könnten, lindern Verstopfung. Einige Säuglinge benötigen möglicherweise eine Magensonde für eine Weile.
  • Erhöhen Flüssigkeiten. Ermutigen Sie Ihr Kind, mehr Wasser zu trinken. Wenn ein Teil oder alle der Ihr Kind Doppelpunkt entfernt wurde, kann Ihr Kind Schwierigkeiten haben, zu absorbieren genug Wasser. Mehr Wasser trinken können Ihrem Kind helfen, bleiben hydratisiert, die können lindern Verstopfung.
  • Ermutigen Sie körperliche Aktivität. Tägliche aerobe Aktivität, die hilft fördern regelmäßigen Stuhlgang.
  • Abführmittel (nur wie geleitet, durch Ihren Kind den Arzt). Wenn Ihr Kind nicht reagieren oder können nicht dulden, erhöhte Faser -, Wasser-oder körperliche Aktivität, bestimmte Abführmittel — Medikamente zu fördern Stuhlgang könnte helfen, entlasten Verstopfung. Fragen Sie den Arzt, ob Sie sollten, geben Sie Ihrem Kind ein Abführmittel, wie oft Sie dies tun sollten, und über die Risiken und Vorteile.

Dienen high-Faser-Lebensmittel. Wenn Ihr Kind isst Feste Nahrung, gehören high-Faser-Lebensmittel. Bieten Vollkornprodukte, Obst und Gemüse und begrenzen Sie weiß Brot und andere low-Faser-Lebensmittel. Weil ein plötzlicher Anstieg der high-Faser-Lebensmittel verschlimmern kann Verstopfung bei ersten, fügen Sie ballaststoffreiche Lebensmittel, um Ihr Kind auf die Ernährung langsam.

Wenn dein Kind nicht Essen Feste Nahrung noch nicht, Fragen Sie den Arzt nach Formeln, die helfen könnten, lindern Verstopfung. Einige Säuglinge benötigen möglicherweise eine Magensonde für eine Weile.

Vorbereitung für Ihren Termin

Morbus Hirschsprung ist oft die Diagnose im Krankenhaus kurz nach der Geburt, oder Symptome der Krankheit zeigen, bis später. Wenn Ihr Kind Anzeichen oder Symptome, sorgen Sie, vor allem Verstopfung und einem geschwollenen Bauch, sprechen Sie mit Ihrem Arzt.

Sie bezeichnet werden kann, um eine Verdauungs-Störungen-Spezialist (Gastroenterologe) oder in die Notaufnahme, wenn Ihr Kind Symptome schwerwiegend sind.

Hier einige Informationen, um Ihnen zu helfen machen Sie sich bereit für Ihren Termin.

Was Sie tun können

Wenn Sie den Termin, zu Fragen, ob es etwas gibt, was Ihr Kind tun muss, im Voraus, wie das Fasten für einen bestimmten test. Machen Sie eine Liste:

  • Ihr Kind Anzeichen oder Symptome, einschließlich details über Stuhlgang — Häufigkeit, Konsistenz, Farbe und die damit verbundenen Schmerzen
  • Ihr Kind wichtige medizinische Informationen, einschließlich anderer Bedingungen er oder Sie hat und familiären Krankengeschichte
  • Alle Medikamente, Vitamine oder Nahrungsergänzungsmittel , die Ihr Kind nimmt, und wie viel Wasser er oder Sie trinkt in einem typischen Tag
  • Fragen zu Fragen, Ihr Kind den Arzt

Nehmen Sie ein Familienmitglied oder einen Freund mit, wenn möglich, zu helfen, Sie erinnern sich an die Informationen, die Sie gegeben sind.

Für Morbus Hirschsprung, grundlegende Fragen zu Fragen Sie Ihren Arzt:

  • Was ist wahrscheinlich verursachen mein Kind die Symptome?
  • Was sind andere mögliche Ursachen?
  • Welche Untersuchungen braucht mein Kind?
  • Was ist die beste Vorgehensweise für die Linderung der Symptome?
  • Wenn Sie eine Operation empfehlen, was sollte ich erwarten mein Kind ist recovery?
  • Was sind die Risiken der Operation?
  • Was ist, mein Kind, ist die langfristige Prognose nach der Operation?
  • Benötigt mein Kind eine Besondere Diät einzuhalten?
  • Gibt es Broschüren oder andere Drucksachen, die ich haben kann? Welche websites empfehlen Sie?

Zögern Sie nicht, Fragen Sie andere Fragen.

Was ist zu erwarten vom Arzt

Der Arzt Ihres Kindes wird wahrscheinlich Fragen Sie Fragen, darunter:

  • Wann hat Ihr Kind die Symptome beginnen?
  • Haben sich die Symptome verschlechtert?
  • Wie Häufig hat Ihr Kind Stuhlgang haben?
  • Ihr Kind Stuhlgang schmerzhaft?
  • Ihr Kind lose Hocker? Enthalten Sie Blut?
  • Hat Ihr Kind erbrochen?
  • Hat Ihr Kind schnell ermüden?
  • Was, wenn überhaupt, scheint sich zu verbessern Ihr Kind die Symptome?
  • Was, wenn überhaupt, scheint sich zu verschlechtern, die Ihr Kind Symptome?
  • Gibt es eine Familiengeschichte mit ähnlichen Darm-Probleme?
Symptome und Behandlung von Morbus Hirschsprung