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Hyperoxaluria (hi-pur-ok-a-LU-ree-uh) passiert, wenn Sie zu viel Oxalat im Urin ist. Oxalat ist ein natürlicher chemischer Körper macht. Es ist auch in einigen Lebensmitteln. Aber zu viel Oxalat im Urin kann zu ernsthaften Problemen führen.

Hyperoxaluria kann verursacht werden durch eine Veränderung in einem gen, eine Darm-Krankheit oder Essen zu viele Lebensmittel, die Reich an Oxalat. Die langfristige Gesundheit Ihrer Nieren hängt auf der Suche nach hyperoxaluria früh und rasch behandelt.

Oxalosis (ok-a-LOW-sis) passiert, wenn die Nieren aufhören zu arbeiten, sowie bei Patienten, die primär-und Darm-Ursachen von hyperoxaluria. Zu viel Oxalat und sammelt sich im Blut. Dies kann dazu führen, Oxalat-Ablagerungen in Blutgefäßen, Knochen und Organen.

Symptome

Oft, die ersten Anzeichen von hyperoxaluria ist ein Nieren-Stein. Nierenstein-Symptome können einschließen:

  • Scharfe Schmerzen in der Rücken -, Seiten -, unteren Bauchbereich oder in der Leistengegend.
  • Urin, der sieht rosa, rot oder Braun wegen Blut.
  • Häufige Drang zu Pinkeln, auch genannt Wasserlassen.
  • Schmerzen beim Pinkeln.
  • Nicht in der Lage zu urinieren oder Natursekt nur eine kleine Menge.
  • Schüttelfrost, Fieber, Magenschmerzen oder Erbrechen.

Wann einen Arzt aufsuchen

Es ist nicht üblich, dass Kinder zu bekommen Nierensteine. Nierensteine bilden bei Kindern und Jugendlichen sind wahrscheinlich verursacht durch ein gesundheitliches problem, wie hyperoxaluria.

Alle Jungen Menschen mit Nierensteinen haben, sollten einen checkup. Die Untersuchung sollte einen test, der die Maßnahmen von Oxalat im Urin. Erwachsene, die immer Nierensteinen sollte auch geprüft werden, Oxalat im Urin.

Ursachen

Hyperoxaluria passiert, wenn zu viel von einer Chemikalie namens Oxalat baut im Urin. Es gibt verschiedene Arten von hyperoxaluria:

  • Primary hyperoxaluria.Dieser Typ ist eine seltene vererbte Erkrankung, was bedeutet, dass es ist überliefert in den Familien. Sie wird verursacht durch Veränderungen in einem gen. With primary hyperoxaluria, die Leber nicht genug von einem bestimmten protein, das verhindert, dass zu viel Oxalat gemacht werden. Oder das protein nicht funktioniert, wie es sollte. Der Körper entledigt sich der überschüssigen Oxalat über die Nieren in den Urin. Die extra-Oxalat können kombinieren mit Kalzium zu bilden Nieren-Steine und Kristalle. Diese können die Nieren beschädigen und dazu führen, dass Sie aufhören zu arbeiten. With primary hyperoxaluria, Nieren Steine bilden früh. Sie verursachen am häufigsten Symptome von kindheit bis Alter 20. Die Nieren vieler Menschen mit primary hyperoxaluria aufhören zu arbeiten, sowie durch die frühen bis mittleren Erwachsenenalter. Aber Nierenversagen kann passieren, auch bei Babys mit dieser Erkrankung. Andere mit der primary hyperoxaluria kann nie Nierenversagen haben.
  • Enteric hyperoxaluria.Einige Darm-Probleme verursachen die Körper zu absorbieren mehr Oxalat von Lebensmitteln. Diese können dann erhöhen Sie die Menge an Oxalat im Urin. Morbus Crohn ist eine Darm-problem, das dazu führen kann, enteric hyperoxaluria. Ein weiterer ist kurz-Darm-Syndrom, was passieren kann, wenn Teile des Dünndarms entfernt werden, während der Operation. Andere gesundheitliche Probleme machen es schwer für den Dünndarm zu absorbieren Fette aus der Nahrung. Wenn dies geschieht, ist es möglicherweise verlassen Oxalat mehr verfügbar für den Darm zu absorbieren. In der Regel, Oxalat verbindet sich mit Kalzium im Darm und verlässt den Körper durch den Stuhl. Aber wenn es eine erhöhte Fett in den Darm, Kalzium bindet sich an das Fett statt. Dies ermöglicht Oxalat frei in den Darm und absorbiert in den Blutkreislauf. Es ist dann gefiltert durch die Nieren. Roux-en-Y-Magenbypass-Operation kann auch zu Schwierigkeiten führen Absorption von Fett im Darm, was wiederum das Risiko von hyperoxaluria.
  • Hyperoxaluria gebunden zu Essen Lebensmittel mit viel Oxalat. Essen große Mengen von Lebensmittel mit hohem Oxalat kann erhöhen Sie Ihr Risiko von hyperoxaluria oder Nierensteine. Diese Lebensmittel sind Nüsse, Schokolade, gebrühten Tee, Spinat, Kartoffeln, Rüben und Rhabarber. Es ist wichtig zu bleiben Weg von hohen-Oxalat Lebensmittel, wenn Sie Diät-oder enteric hyperoxaluria. Ihr Arzt kann auch sagen, Sie begrenzen Sie diese Lebensmittel, wenn Sie haben, primary hyperoxaluria.

Primary hyperoxaluria. Dieser Typ ist eine seltene vererbte Erkrankung, was bedeutet, dass es ist überliefert in den Familien. Sie wird verursacht durch Veränderungen in einem gen. With primary hyperoxaluria, die Leber nicht genug von einem bestimmten protein, das verhindert, dass zu viel Oxalat gemacht werden. Oder das protein nicht funktioniert, wie es sollte. Der Körper entledigt sich der überschüssigen Oxalat über die Nieren in den Urin. Die extra-Oxalat können kombinieren mit Kalzium zu bilden Nieren-Steine und Kristalle. Diese können die Nieren beschädigen und dazu führen, dass Sie aufhören zu arbeiten.

With primary hyperoxaluria, Nieren Steine bilden früh. Sie verursachen am häufigsten Symptome von kindheit bis Alter 20. Die Nieren vieler Menschen mit primary hyperoxaluria aufhören zu arbeiten, sowie durch die frühen bis mittleren Erwachsenenalter. Aber Nierenversagen kann passieren, auch bei Babys mit dieser Erkrankung. Andere mit der primary hyperoxaluria kann nie Nierenversagen haben.

Enteric hyperoxaluria. Einige Darm-Probleme verursachen die Körper zu absorbieren mehr Oxalat von Lebensmitteln. Diese können dann erhöhen Sie die Menge an Oxalat im Urin. Morbus Crohn ist eine Darm-problem, das dazu führen kann, enteric hyperoxaluria. Ein weiterer ist kurz-Darm-Syndrom, was passieren kann, wenn Teile des Dünndarms entfernt werden, während der Operation.

Andere gesundheitliche Probleme machen es schwer für den Dünndarm zu absorbieren Fette aus der Nahrung. Wenn dies geschieht, ist es möglicherweise verlassen Oxalat mehr verfügbar für den Darm zu absorbieren. In der Regel, Oxalat verbindet sich mit Kalzium im Darm und verlässt den Körper durch den Stuhl. Aber wenn es eine erhöhte Fett in den Darm, Kalzium bindet sich an das Fett statt. Dies ermöglicht Oxalat frei in den Darm und absorbiert in den Blutkreislauf. Es ist dann gefiltert durch die Nieren. Roux-en-Y-Magenbypass-Operation kann auch zu Schwierigkeiten führen Absorption von Fett im Darm, was wiederum das Risiko von hyperoxaluria.

Komplikationen

Ohne Behandlung, primary hyperoxaluria können die Nieren beschädigen. Im Laufe der Zeit können die Nieren aufhören zu arbeiten. Dies wird als Nierenversagen. Für manche Menschen ist dies das erste Anzeichen der Krankheit.

Symptome von Nierenversagen:

  • Pinkeln, weniger als üblich oder nicht Pinkeln an alle.
  • Gefühl krank und müde.
  • Nicht das Gefühl hungrig.
  • Magenverstimmung und Erbrechen.
  • Pale, ashen Haut oder anderen änderungen zu Hautfarbe gebunden mit einer geringen Anzahl von roten Blutkörperchen, die auch als Anämie.
  • Schwellung der Hände und Füße.

Oxalosis passiert, wenn Sie primäre oder enteric hyperoxaluria und Ihre Nieren aufhören zu arbeiten gut genug. Der Körper kann nicht mehr loszuwerden, die extra-Oxalat, so dass die Oxalat beginnt mit dem Aufbau. Erste baut es sich in das Blut, dann in die Augen, Knochen, Haut, Muskeln, Blutgefäße, Herz und andere Organe.

Oxalosis kann die Ursache für viele gesundheitliche Probleme, die außerhalb der Niere in seine späten Stadien. Dazu gehören:

  • Knochen-Krankheit.
  • Anämie.
  • Geschwüre der Haut.
  • Herz-und Augenprobleme.
  • Bei Kindern, ernsthafte Probleme zu entwickeln und zu wachsen.

Diagnose

Sie werden wahrscheinlich eine Gründliche körperliche Untersuchung. Sie werden möglicherweise gebeten, Fragen über Ihre Gesundheit, Geschichte und Essgewohnheiten.

Tests zur diagnose hyperoxaluria können gehören:

  • Urin-tests, um zu Messen, Oxalat und anderen Substanzen im Urin. Sie erhalten einen speziellen Behälter zum sammeln von Urin über 24 Stunden. Es ist dann an ein Labor geschickt.
  • Blut-tests, zu überprüfen, wie gut Ihre Nieren arbeiten und Messen Oxalat-Konzentration im Blut.
  • Stein-Analyse, um herauszufinden, was Nierensteine sind gemacht, nachdem Sie an Ihnen vorbei durch den Urin oder bekommen Sie entfernt werden, mit der Operation.
  • Nieren Röntgen, Ultraschall oder Computertomographie (CT) - scan, um zu überprüfen, für alle Nierensteinen oder calcium-Oxalat-Ablagerungen im Körper.

Sie müssen möglicherweise mehr tests, um herauszufinden, für sicher, wenn Sie haben hyperoxaluria und sehen, wie sich die Krankheit bereits betroffen, andere Teile von Ihren Körper. Diese tests können einschließen:

  • DNA-Tests zu suchen, die Genveränderungen, die Ursache primary hyperoxaluria.
  • Nieren-Biopsie zu überprüfen Ansammlung von Oxalat.
  • Echokardiogramm, ein imaging-test, um zu prüfen, ob Oxalat-Aufbau in den Herz.
  • Auge Prüfung zu überprüfen Oxalat-Ablagerungen in den Augen.
  • Knochenmark-Biopsie zu überprüfen Ansammlung von Oxalat in den Knochen.
  • Leber Biopsie zu suchen für die niedrigen Niveaus von Proteinen, die auch als Enzym-Mangel. Dieser test ist nur erforderlich, in seltenen Fällen, wenn genetische Tests nicht zeigen, die Ursache der hyperoxaluria.

Wenn Sie lernen, haben Sie primary hyperoxaluria, Ihre Geschwister sind auch in Gefahr der Krankheit. Sie sollten tests als gut. Wenn Ihr Kind primary hyperoxaluria, möchten Sie vielleicht, um Gentests, wenn Sie und Ihr partner planen, mehr Kinder haben. Medizinische Genetik Ratgeber, die haben Erfahrung mit hyperoxaluria kann helfen, Ihre Entscheidungen und testen.

Behandlung

Die Behandlung hängt von der Art der hyperoxaluria, die Sie haben, sind die Symptome und wie ernst die Krankheit ist. Wie gut Sie auf die Behandlung ansprechen hilft auch, Ihre Gesundheit kümmern team zu entscheiden, wie andere um Ihr leiden zu behandeln.

Die Reduzierung Oxalat

Um den Betrag von Kalzium-Oxalat-Kristalle, die in Ihren Nieren haben, kann Ihr Arzt vorschlagen, eine oder mehrere der folgenden Behandlungen:

  • Medizin.Lumasiran (Oxlumo) ist ein Arzneimittel, das senkt das Niveau von Oxalat bei Kindern und Erwachsenen mit primary hyperoxaluria. Rezept Dosen von vitamin B-6, auch Pyridoxin genannt, können helfen reduzieren Oxalat im Urin bei einigen Menschen mit primary hyperoxaluria. Phosphate und citrate vorbereitet durch eine Apotheke und durch den Mund zu halten calcium-Oxalat-Kristalle bilden. Ihr Arzt kann auch geben Sie andere Arzneimittel, z.B. Thiazid-Diuretika. Es hängt davon ab, welche anderen ungewöhnlichen Anzeichen finden sich in Ihrem Urin. Wenn Sie enteric hyperoxaluria, Ihr Arzt kann auch empfehlen, eine calcium-Ergänzung zu nehmen zu den Mahlzeiten. Dies könnte es einfacher machen, - Oxalat zu kombinieren mit Kalzium im Darm und verlassen den Körper durch den Stuhl.
  • Trinken Sie viel Flüssigkeit. Wenn Ihre Nieren noch gut funktioniert, wird Ihr Arzt wahrscheinlich sagen, Sie trinken mehr Wasser oder anderen Flüssigkeiten. Das spült die Nieren, verhindert Oxalat-Kristall-Ablagerungen und hilft, die Nierensteine bilden.
  • Diät-änderungen. In Allgemeinen, es ist mehr wichtig zu zahlen Aufmerksamkeit auf Ihre Auswahl von Lebensmitteln, wenn Sie Darm-oder ernährungsbedingten hyperoxaluria. Ernährungsumstellung kann helfen, senken Sie die Niveaus von Oxalat im Urin ist. Ihr Gesundheits-team kann empfehlen, dass Sie beschränken Sie Lebensmittel mit hohem Oxalsäure, begrenzen Sie Salz und Essen Sie weniger tierisches Eiweiß und Zucker. Aber Diät-änderungen können nicht helfen, alle Menschen mit primary hyperoxaluria. Folgen Sie Ihrem Pflege-team Vorschläge.

Medizin. Lumasiran (Oxlumo) ist ein Arzneimittel, das senkt das Niveau von Oxalat bei Kindern und Erwachsenen mit primary hyperoxaluria. Rezept Dosen von vitamin B-6, auch Pyridoxin genannt, können helfen reduzieren Oxalat im Urin bei einigen Menschen mit primary hyperoxaluria. Phosphate und citrate vorbereitet durch eine Apotheke und durch den Mund zu halten calcium-Oxalat-Kristalle bilden.

Ihr Arzt kann auch geben Sie andere Arzneimittel, z.B. Thiazid-Diuretika. Es hängt davon ab, welche anderen ungewöhnlichen Anzeichen finden sich in Ihrem Urin. Wenn Sie enteric hyperoxaluria, Ihr Arzt kann auch empfehlen, eine calcium-Ergänzung zu nehmen zu den Mahlzeiten. Dies könnte es einfacher machen, - Oxalat zu kombinieren mit Kalzium im Darm und verlassen den Körper durch den Stuhl.

Nierenstein-management

Nierensteine sind häufiger bei Menschen mit hyperoxaluria, aber Sie wissen nicht immer, die behandelt werden müssen. Wenn große Nierensteine verursachen Schmerzen oder blockieren Urin fließen, Sie müssen Sie entfernt werden oder gebrochen, so dass Sie kann in der Urin.

Dialyse und Transplantation

Je nachdem, wie ernst deine hyperoxaluria ist, Ihre Nieren funktionieren möglicherweise weniger gut über die Zeit. Eine Dialyse-Behandlung genannt, übernimmt einen Teil der Arbeit der Nieren kann helfen. Aber er nicht immer mit der Menge an Oxalat Ihrem Körper macht. Eine Nierentransplantation oder Nieren-und Leber-Transplantation behandeln kann, primary hyperoxaluria. Eine Lebertransplantation ist die einzige Behandlung, die möglicherweise die Heilung einige Arten von primary hyperoxaluria.

Vorbereitung für Ihren Termin

Für die Behandlung von Nierensteinen verbunden hyperoxaluria, können Sie zunächst sehen Sie Ihren Hausarzt. Wenn Sie große, schmerzhafte Nierensteine oder Steine, Schäden an Ihren Nieren haben, erhalten Sie möglicherweise bezeichnet ein Spezialist. Dazu könnte gehören, einen Arzt rief einen Urologen, wer behandelt Probleme in der Harnwege oder Niere Arzt, namens ein Nephrologe.

Was Sie tun können

Vorbereitung für Ihren Termin:

  • Fragen, ob es etwas gibt, was Sie tun müssen, bevor Sie Ihren Termin, wie limit bestimmte Nahrungsmittel oder Getränke.
  • Schreiben Sie Ihre Symptome auf, auch solche, die vielleicht nicht mehr in Bezug auf Ihre Gesundheit problem.
  • Verfolgen Sie, wie viel Sie trinken und wie viel Urin Sie übergeben während einer 24-Stunden-Zeitraum.
  • Machen Sie eine Liste aller Medikamente und Vitamine oder andere Ergänzungen , die Sie nehmen. Wie viel Sie nehmen, das heißt die Dosis.
  • Nehmen Sie ein Familienmitglied oder einen Freund mit, wenn möglich, zu helfen, erinnern Sie sich, was Sie reden mit Ihrem Arzt.
  • Schreiben Sie Ihre Fragen zu Fragen Sie Ihren Arzt.

Für hyperoxaluria, einige grundlegende Fragen:

  • Was ist die wahrscheinlichste Ursache für meine Symptome? Gibt es noch andere mögliche Ursachen?
  • Welche Art von tests brauche ich?
  • Habe ich Nierensteine? Wenn ja, welcher Art sind Sie und wie kann ich verhindern, dass Sie in der Zukunft?
  • Was sind die möglichen Behandlungen, die mir dabei helfen können?
  • Ich habe andere gesundheitliche Probleme. Wie kann ich am besten verwalten, zusammen?
  • Brauche ich eine Planung für follow-up-Besuche?
  • Sie haben alle pädagogischen Materialien, dass kann ich mitnehmen? Welche websites empfehlen Sie?

Fühlen Sie sich frei zu Fragen, alle anderen Fragen, die Sie denken, während Sie Ihren Termin.

Was erwarten Sie von Ihrem Arzt

Ihr Arzt kann Fragen stellen wie:

  • Wann haben Sie erstmals bemerken, dass Ihre Symptome?
  • Machen Sie Ihre Symptome passieren die ganze Zeit oder nur einmal in eine Weile?
  • Wie ernst sind Ihre Symptome?
  • Macht nichts scheint zu helfen, erleichtern Ihre Symptome?
  • Irgendetwas scheinen zu machen Ihre Symptome schlimmer?
  • Hat noch jemand in Ihrer Familie hatte Nierensteine?
Symptome und Behandlung von Hyperoxaluria und oxalosis