Übersicht

Blase exstrophy (EK-stroh-fee) ist eine seltene Erkrankung bei der Geburt vorhanden. Während der Schwangerschaft, der Blase eines ungeborenen Babys, die auch als ein Fötus, die Formen außerhalb des Magen-Bereich. Diese Gegend auch genannt wird, der Bauch. Die exponierte Blase nicht speichern kann Urin oder arbeiten, wie es sollte. Dies bewirkt, dass das baby, Leck Urin nach geboren.

Blase exstrophy kann auch Auswirkungen auf die Genitalien, Bauch, Muskulatur, Becken-Knochen, Darm und Fortpflanzungsorgane. Die Ursache der Erkrankung ist nicht klar, aber die Gene eine Rolle spielen können.

Blase exstrophy kann entdeckt werden, auf einer routine-Ultraschalluntersuchung während der Schwangerschaft. Aber manchmal kann der Zustand nicht gesehen werden, bis das baby geboren ist. Ein baby geboren mit Blase exstrophy operiert werden muss, um in der Nähe der Blase und Reparatur andere betroffene Körperteile, wie gebraucht.

Symptome

Blase exstrophy einbeziehen können, um ein Spektrum von Symptomen. Die Symptome hängen davon ab, welche Körperteile betroffen sind, zusammen mit der Blase und Magen-Bereich, und wie schwerwiegend die Auswirkungen sind. Blase exstrophy ist die am häufigsten in einer größeren Gruppe von Bedingungen, die bei der Geburt genannt, die Blase exstrophy-Epispadie-Komplex (BEEC). Kinder mit BEEC haben eine der folgenden:

  • Epispadie. Dies ist die am wenigsten schwere form der BEEC. Mit einer Epispadie (ep-ih-SPAY-dee-us), die Röhre, durch die der Urin den Körper verlässt Sie nicht vollständig entwickeln. Diese Röhre heißt der Harnröhre.
  • Blase exstrophy.Diese Bedingung bewirkt, dass die Blase zu bilden, die auf der Außenseite des Körpers. Die Blase ist auch umgekrempelt. In der Regel, Blase exstrophy umfasst Organe, der Harnwege, sowie die Verdauungs-und Fortpflanzungsorgane. Veränderungen in der Bauchwand, der Harnblase, Genitalien und Becken-Knochen passieren kann. So können änderungen im Endteil des Dickdarms, genannt das Rektum und die öffnung am Ende des Enddarms nennt der anus. Kinder mit Blase exstrophy haben auch eine Bedingung, die bewirkt, dass der Urin zu fließen in die falsche Richtung. Dies wird als vesicoureteral reflux. Urin fließt rückwärts aus der Blase in die Röhren genannt Harnleiter verbinden die Nieren. Kinder mit Blase exstrophy haben Epispadie als gut.
  • Cloacal exstrophy.Cloacal exstrophy (kloe-AY-kul EK-stroh-fee) ist die schwerste form der BEEC. In diesem Zustand, der Blase und des Darms ausgesetzt sind. Der anus nicht öffnen kann und der Darm kurz. Der penis oder die vagina kann aufgeteilt werden. Die Beckenknochen sind ebenso betroffen. Die Nieren, Wirbelsäule und Rückenmark auch betroffen sein können. Die meisten Kinder mit cloacal exstrophy haben Spinale Bedingungen, einschließlich spina bifida. Kinder mit hervorstehenden Bauch-Organe vermutlich auch cloacal exstrophy oder Blase exstrophy.

Blase exstrophy. Diese Bedingung bewirkt, dass die Blase zu bilden, die auf der Außenseite des Körpers. Die Blase ist auch umgekrempelt. In der Regel, Blase exstrophy umfasst Organe, der Harnwege, sowie die Verdauungs-und Fortpflanzungsorgane. Veränderungen in der Bauchwand, der Harnblase, Genitalien und Becken-Knochen passieren kann. So können änderungen im Endteil des Dickdarms, genannt das Rektum und die öffnung am Ende des Enddarms nennt der anus.

Kinder mit Blase exstrophy haben auch eine Bedingung, die bewirkt, dass der Urin zu fließen in die falsche Richtung. Dies wird als vesicoureteral reflux. Urin fließt rückwärts aus der Blase in die Röhren genannt Harnleiter verbinden die Nieren. Kinder mit Blase exstrophy haben Epispadie als gut.

Cloacal exstrophy. Cloacal exstrophy (kloe-AY-kul EK-stroh-fee) ist die schwerste form der BEEC. In diesem Zustand, der Blase und des Darms ausgesetzt sind. Der anus nicht öffnen kann und der Darm kurz. Der penis oder die vagina kann aufgeteilt werden. Die Beckenknochen sind ebenso betroffen.

Die Nieren, Wirbelsäule und Rückenmark auch betroffen sein können. Die meisten Kinder mit cloacal exstrophy haben Spinale Bedingungen, einschließlich spina bifida. Kinder mit hervorstehenden Bauch-Organe vermutlich auch cloacal exstrophy oder Blase exstrophy.

Ursachen

Die Ursache der Blase exstrophy ist nicht bekannt. Aber die Forscher glauben, dass genetische Faktoren wahrscheinlich eine Rolle spielen.

Was bekannt ist, dass während der Schwangerschaft ein Gewebe namens cloaca (klo-AY-kuh) deckt in der Regel die Wand des ungeborenen Babys Bauch. Später, es ist ersetzt durch die Bauch Muskeln. Aber wenn die Kloake platzt, bevor die Bauchmuskulatur, form, Blase exstrophy entwickeln kann.

Risikofaktoren

Faktoren, die erhöhen das Risiko von Blase exstrophy gehören:

  • Die Geschichte der Familie. Erstgeborene Kinder, Kinder von einem Elternteil mit Blase exstrophy oder Geschwister eines Kindes mit Blase exstrophy haben eine höhere chance, geboren zu werden mit der Bedingung.
  • Rennen. Blase exstrophy ist häufiger bei weißen Babys als im Schwarzen oder hispanischen Babys.
  • Männlichen Geschlechts. Mehr Jungen als Mädchen geboren werden mit Blase exstrophy.
  • Anwendung der assistierten Reproduktion Schwanger zu werden. Kinder geboren, durch Fruchtbarkeit Behandlungen bekannt als der assistierten reproduktiven Technologien ein höheres Risiko haben, Blase exstrophy. Diese Behandlungen umfassen in-vitro-Fertilisation.

Komplikationen

Blase exstrophy führen kann zu anderen gesundheitlichen Bedingungen genannt Komplikationen.

Ohne Operation

Ohne Behandlung, Kinder mit Blase exstrophy werden nicht in der Lage zu halten Urin. Dies wird als Harninkontinenz. Diese auch Kinder in Gefahr sind, Probleme mit der sexuellen Funktion im späteren Leben. Sie haben ein höheres Risiko für Blasenkrebs als gut.

Nach der Operation

Chirurgie kann geringer die Chancen, einige Komplikationen. Der Erfolg der Operation hängt davon ab, wie schwerwiegend der Zustand ist. Viele Kinder, die eine chirurgische Reparatur sind in der Lage zu halten Urin. Junge Kinder mit Blase exstrophy können zu Fuß, mit Ihren Beinen drehte sich etwas nach außen. Dies ist aufgrund der Trennung von Ihren Beckenknochen. Zu Fuß geht es besser mit dem Alter.

Langfristige Komplikationen

Leute geboren mit Blase exstrophy können gehen auf regelmäßige sexuelle Funktion. Das schließt die Fähigkeit, Kinder zu haben. Aber Schwangerschaft ist oft mit hohem Risiko für eine schwangere person, der Blase exstrophy und für das ungeborene baby. Eine geplante Kaiserschnitt-Geburt, auch bekannt als C-Abschnitt, kann erforderlich sein.

Diagnose

Die Diagnose umfasst die Schritte, die ein Arzt nötig ist, um die Blase exstrophy. Aber die Bedingung Häufig ist, fand durch Zufall während eines routine-Schwangerschaft Ultraschall. Andere bildgebende Untersuchungen wie MRT können helfen bestätigen den Befund. Anzeichen einer Blase exstrophy gesehen während des imaging-tests umfassen:

  • Eine Blase, die sich nicht füllen oder leeren Sie richtig.
  • Eine Nabelschnur, die in tief auf den Magen-Bereich.
  • Pubic bones — part of the hipbones, die form des Beckens, die voneinander getrennt sind.
  • Genitalien, die kleiner sind als üblich.

Manchmal kann der Zustand nicht gesehen werden, bis das baby geboren ist. Bei einem Neugeborenen, Gesundheitswesen suchen:

  • Die Größe der Teil der Blase, die ist offen und der Luft ausgesetzt werden.
  • Position der Hoden.
  • Darm prall über der Bauchdecke, auch als Leistenbruch.
  • Anatomie des Bereichs um den Nabel herum.
  • Position des anus.
  • Wie viel der Scham Knochen getrennt sind, und wie leicht das Becken bewegt.

Mayo-Klinik hat eine state-of-the-art-fetal care center, die hilft, die pränatale Diagnose und management von Babys mit urologischen Bedingungen, einschließlich BEEC. Mayo Klinik fetal care center hat Zugang zu einigen der fortschrittlichsten fetal imaging, inklusive hochauflösenden Ultraschall und fetale MRT. Eltern von Babys mit BEEC erfüllen kann die gesamte Pflege-team, bevor Ihre Kinder geboren werden.

Behandlung

Die Behandlung der Blase exstrophy ist die Operation nach der Geburt. Eventuell können Sie hören, es heißt rekonstruktive Chirurgie. Die Ziele der Operation sind:

  • Genügend Platz für den Urin-Speicher.
  • Erstellen äußeren Geschlechtsorgane, die Aussehen und funktionieren zuverlässig.
  • Knüpfen Kontrolle über die Blase, die auch als Kontinenz.
  • Helfen Sie den Nieren die Arbeit so gut wie möglich.

Wenn medizinische Fachkräfte spot Blase exstrophy während der Schwangerschaft, Pläne oft gemacht für eine Operation direkt nach der Geburt. Wenn die Bedingung gefunden, nachdem ein baby geboren ist, das baby erhält Pflege in einem speziellen Krankenhaus-Einheit. Das baby kann die übertragen werden müssen, um ein Zentrum hat Erfahrung in der Behandlung von Blase exstrophy. In beiden Situationen, medizinischen Fachkräften decken Neugeborenen Blase mit einem klaren Kunststoff-dressing zu schützen.

Es gibt zwei Möglichkeiten, dies zu tun Blase exstrophy Chirurgie. Es ist nicht klar, ob ein Weg ist, viel besser als die anderen. Die Forschung ist im Gange, um zu verfeinern, die Operationen und studieren Ihre langfristigen Ergebnisse. Die zwei Arten von Operationen sind:

  • Die komplette Reparatur.Diese Operation heisst vollständig primäre Reparatur Blase exstrophy. Ein Chirurg schließt die Blase und den Magen-Bereich und Reparaturen die Harnröhre und die äußeren Geschlechtsorgane. Diese einzige Operation durchgeführt werden kann schnell nach der Geburt. Oder es kann geschehen, wenn das baby ist ungefähr 2 bis 3 Monate alt. Die meisten der Chirurgie bei Neugeborenen umfasst die Reparatur der Becken-Knochen. Aber Chirurgen können wählen, nicht zu tun, diese Reparatur, wenn das baby weniger als 72 Stunden alte, der Becken-Trennung ist klein, und die kindlichen Knochen sind flexibel.
  • Inszenierte Reparatur.Der volle name dieser Ansatz ist modern inszenierte Reparatur von Blase exstrophy. Inszenierte Reparatur umfasst drei Operationen. Oft ist die erste Operation erfolgt innerhalb von 72 Stunden nach der Geburt. Die zweite erfolgt im Alter von 6 bis 12 Monaten. Und das Letzte ist getan in 4-5 Jahre. Bei der ersten Operation schließt die Blase und den Magen-Bereich. Die zweite Operation, Reparaturen der Harnröhre und der Geschlechtsorgane. Dann, wenn das Kind alt genug ist, um Sie zu starten WC Ausbildung, Chirurgen Reparatur eine Gruppe von Muskeln in der Blase kontrollieren. Diese Muskel-Gruppe heißt der blasenhals.

Die komplette Reparatur. Diese Operation heisst vollständig primäre Reparatur Blase exstrophy. Ein Chirurg schließt die Blase und den Magen-Bereich und Reparaturen die Harnröhre und die äußeren Geschlechtsorgane. Diese einzige Operation durchgeführt werden kann schnell nach der Geburt. Oder es kann geschehen, wenn das baby ist ungefähr 2 bis 3 Monate alt.

Die meisten der Chirurgie bei Neugeborenen umfasst die Reparatur der Becken-Knochen. Aber Chirurgen können wählen, nicht zu tun, diese Reparatur, wenn das baby weniger als 72 Stunden alte, der Becken-Trennung ist klein, und die kindlichen Knochen sind flexibel.

Inszenierte Reparatur. Der volle name dieser Ansatz ist modern inszenierte Reparatur von Blase exstrophy. Inszenierte Reparatur umfasst drei Operationen. Oft ist die erste Operation erfolgt innerhalb von 72 Stunden nach der Geburt. Die zweite erfolgt im Alter von 6 bis 12 Monaten. Und das Letzte ist getan in 4-5 Jahre.

Bei der ersten Operation schließt die Blase und den Magen-Bereich. Die zweite Operation, Reparaturen der Harnröhre und der Geschlechtsorgane. Dann, wenn das Kind alt genug ist, um Sie zu starten WC Ausbildung, Chirurgen Reparatur eine Gruppe von Muskeln in der Blase kontrollieren. Diese Muskel-Gruppe heißt der blasenhals.

Surgical follow-up

Standard-Pflege nach der Operation beinhaltet:

  • Helfen, bleiben, auch genannt Immobilisierung. Nach der Operation, Kleinkinder tragen müssen Geräte, halten Ihre Unterschenkel, noch während der Heilung. Die Zeitdauer, die ein Kind braucht, um zu bleiben noch variiert. Aber es ist in der Regel etwa 4 bis 6 Wochen.
  • - Schmerz-management. Medizinische Fachkräfte können eine dünne Rohr in den Spinalkanal während der Operation zu liefern, Schmerz-Medizin direkt zu die Bereich, wo es benötigt wird. Dies gibt Babys konsequente Schmerztherapie und vermindert den Bedarf an stärkeren Schmerzmitteln, genannt Opioide.

Nach der Operation, viele Kinder gewinnen die Kontrolle über die Blase. Wenn Ihr Kind hatte complete primary repair Operation, Ihr Kind wird wahrscheinlich brauchen Blase-Hals-Chirurgie zur Verbesserung der Kontrolle der Blase. Manchmal brauchen Kinder eine tube eingefügt in Ihre Blase Urin abtropfen lassen. Dies nennt man Katheterisierung. Weitere Operationen notwendig werden können, um verbessern die Wasserlassen oder Reparatur die Genitalien, wie Ihr Kind wächst.

Bewältigung und Unterstützung

Ein baby mit einer seltenen, ernsten Zustand bei der Geburt vorhanden, wie Blase exstrophy kann extrem stressig. Es ist schwer für Angehörige der Gesundheitsberufe, um vorherzusagen, wie erfolgreich die Operation sein wird. So sind Sie vor einer unklaren Zukunft für Ihr Kind.

Je nach op-Ergebnis und dem Grad der Kontrolle über die Blase nach der Operation kann Ihr Kind Gesicht sozialen Herausforderungen. Zum Beispiel kann Ihr Kind Schwierigkeiten haben, sich mit dem Körper-Bild. Ihr Kind kann auch die Gefahr der psychischen Gesundheit Bedingungen wie Angst und depression. Ein Sozialarbeiter oder eine psychische Gesundheitsexperten wie ein Therapeut kann bieten Ihr Kind und Ihre Familie Unterstützung bei der Bewältigung dieser Herausforderungen.

Einige Gesundheitsexperten empfehlen, dass alle Kinder mit BEEC erhalten frühberatungsstelle. Sie empfehlen auch, dass diese Kinder und Ihre Familien halten immer geistige Gesundheit bis ins Erwachsenenalter.

Sie können auch profitieren von der Suche nach einer Selbsthilfegruppe von Eltern, die Umgang mit dieser Krankheit. Es kann helfen, mit anderen zu reden, die schon Erfahrungen wie deine und Sie verstehen, was Sie durchmachen.

Es kann auch hilfreich sein, um Bedenken Sie, dass Kinder mit Blase exstrophy haben typische Lebenserwartung. Sie haben auch eine gute chance, Leben volles, Produktives Leben mit Arbeit, Beziehungen und eigene Kinder. Wenn nötig, Fruchtbarkeit Behandlungen wie z.B. unterstützte reproduktive Technologie kann Ihnen helfen, in der Schwangerschaft.

Vorbereitung für Ihren Termin

Die medizinische Fachkraft, die Sie wählten, um Pflege für Sie während Ihrer Schwangerschaft fand Sie Ihr baby Zustand. Wenn so, Sie werden wahrscheinlich sehen, wie dieser Arzt während Ihrer Schwangerschaft. Sie werden wahrscheinlich auch treffen mit einem team von ärzten, Chirurgen und anderen Spezialisten.

Hier einige Informationen, um Ihnen zu helfen machen Sie sich bereit für Ihren Termin, und was zu erwarten von Ihrem medizinischen team.

Was Sie tun können

  • Bewusst sein, alle Anweisungen, bevor Sie Ihren Termin. Zum Zeitpunkt der Ernennung Fragen, ob es etwas bestimmtes, was Sie tun müssen, um bereit.
  • Bitten Sie ein Familienmitglied oder Freund, um mit Ihnen gehen, wenn möglich. Manchmal kann es schwer sein sich zu erinnern, all die information, dass Ihr healthcare-team bietet Sie. Jemand, verbindet Sie erinnern sich vielleicht daran, dass du etwas verpasst oder vergessen haben.
  • Schreiben Sie Ihre Fragen zu Fragen, Ihre Gesundheitsversorgung team. Dies kann Ihnen helfen, das beste aus Ihrer Zeit mit Ihren medizinischen Fachkräften.

Blase exstrophy, einige grundlegende Fragen an:

  • Was ist das Ausmaß der Erkrankung? Können Sie sagen, wie ernst es ist?
  • Was wird getan für mein baby direkt nach der Geburt?
  • Wie viele und welche Arten von Operationen benötigt mein Kind? Was sind einige der Komplikationen, die passieren können, durch die Behandlung oder Operation?
  • Wird die Bedingung zu einem dauerhaften Effekte?
  • Gibt es support-Gruppen, die helfen können, mein Kind und mich?
  • Was sind die Chancen, dass dies geschieht wieder in zukünftigen Schwangerschaften? Gibt es eine Möglichkeit, um dies erneut passiert?
  • Gibt es Broschüren oder andere Drucksachen, die ich haben kann? Welche websites empfehlen Sie?

Fühlen Sie sich frei, zu Fragen Sie andere Fragen während Ihres Termins.

Was erwarten Sie von Ihrem Arzt

Ihr Arzt wird wahrscheinlich Fragen Sie sich Fragen wie:

  • Haben Sie jemals hatte ein Kind mit Blase exstrophy oder andere Bedingungen, die bei der Geburt anwesend?
  • Hat jemand in Ihrer Familie geboren worden zu sein mit Blase exstrophy?
  • Wenn nötig, werden Sie in der Lage zu Reisen, um eine medizinische Zentrum bietet spezielle Pflege?
Symptome und Behandlung von Blasenkrebs exstrophy