Übersicht

Amyloidose (bin-äh-loi-DO-sis) ist eine seltene Erkrankung, die Auftritt, wenn ein protein namens amyloid builds up in den Organen. Diese amyloid-Ablagerungen können die Organe nicht richtig funktionieren.

Organe, die betroffen sein können, umfassen das Herz, die Nieren, die Leber, die Milz, Nervensystem und Verdauungstrakt.

Einige Arten von Amyloidose auftreten, mit anderen Krankheiten. Diese Typen können verbessern sich mit der Behandlung von anderen Krankheiten. Einige Arten von Amyloidose kann ein lebensbedrohliches Organversagen.

Behandlungen umfassen Chemotherapie mit starken Medikamenten zur Behandlung von Krebs. Andere Arten von Medikamenten reduzieren können, amyloid-Produktion und die Symptome zu kontrollieren. Einige Menschen profitieren von der organ-oder Stammzell-Transplantationen.

Symptome

Sie können nicht die Symptome der Amyloidose erst später im Verlauf der Krankheit. Die Symptome können variieren, abhängig davon, welche Organe betroffen sind.

Anzeichen und Symptome der Amyloidose können gehören:

  • Starke Müdigkeit und Schwäche
  • Kurzatmigkeit
  • Taubheit, Kribbeln oder Schmerzen in Händen oder Füßen
  • Schwellung der Knöchel und Beine
  • Durchfall, evtl. mit Blut oder Verstopfung
  • Eine vergrößerte Zunge, die manchmal sieht kräuselte sich um seinen Rand
  • Haut Veränderungen wie Verdickung oder leicht Blutergüsse und violetten Flecken um die Augen

Wann einen Arzt aufsuchen

Sehen Sie Ihren Arzt, wenn Sie regelmäßig irgendwelche Anzeichen oder Symptome im Zusammenhang mit Amyloidose.

Ursachen

Es gibt viele verschiedene Arten von Amyloidose. Einige Arten sind erblich bedingt. Andere sind durch externe Faktoren verursacht wurden, wie entzündliche Erkrankungen oder langfristige Dialyse. Viele Arten betreffen mehrere Organe. Andere betreffen nur einen Teil des Körpers.

Arten von Amyloidose sind:

  • AL-Amyloidose (immunglobulin-Leichtketten-Amyloidose). Dies ist die häufigste Art von Amyloidose in den entwickelten Ländern. AL-Amyloidose ist auch als primäre Amyloidose. Es betrifft in der Regel die Herz, Nieren, Leber und Nerven.
  • AA-Amyloidose. Dieser Typ ist auch bekannt als sekundäre Amyloidose. Es ist in der Regel ausgelöst durch eine entzündliche Erkrankung, wie etwa rheumatoide arthritis. Es betrifft hauptsächlich die Nieren, die Leber und die Milz.
  • Erbliche Amyloidose (familiäre Amyloidose). Diese Erbkrankheit betrifft Häufig die Nerven, Herz und Nieren. Es tritt meistens dann auf, wenn ein protein aus, indem Sie Ihre Leber ist abnorme. Dieses protein namens transthyretin (TTR).
  • Wild-Typ-Amyloidose. Diese Sorte hat auch als senile systemische Amyloidose. Es tritt auf, wenn die TTR-protein von der Leber hergestellt wird normal produziert aber amyloid-aus unbekannten Gründen. Wild-Typ-Amyloidose neigt zu beeinflussen Männern über 70 Jahren und oft Ziele, die die Herzen. Es kann auch dazu führen, Karpal-tunnel-Syndrom.
  • Lokalisierte Amyloidose. Diese Art von Amyloidose oft eine bessere Prognose als die Sorten, die Auswirkungen auf mehrere Organsysteme. Typische Standorte für lokalisierte Amyloidose gehören die Blase, die Haut, den Hals oder die Lunge. Die korrekte Diagnose ist wichtig, so dass Behandlungen, die Auswirkungen auf den gesamten Körper können vermieden werden.

Risikofaktoren

Faktoren, die das Risiko erhöhen, der Amyloidose sind:

  • Alter. Die meisten Menschen mit der Diagnose Amyloidose sind im Alter zwischen 60 und 70.
  • Sex. Amyloidose tritt häufiger bei Männern.
  • Andere Krankheiten. Mit einer chronischen infektiösen oder entzündlichen Erkrankung erhöht das Risiko von AA-Amyloidose.
  • Die Geschichte der Familie. Einige Arten von Amyloidose sind erblich bedingt.
  • Nieren-Dialyse. Die Dialyse kann nicht immer entfernen Sie große Proteine aus dem Blut. Wenn Sie auf Dialyse, abnormale Proteine können sich in Ihrem Blut und schließlich abgelagert werden im Gewebe. Diese Bedingung ist weniger Häufig mit mehr modernen Dialyse-Techniken.
  • Rennen. Menschen afrikanischer Herkunft zu sein scheinen ein höheres Risiko zu tragen eine genetische mutation im Zusammenhang mit einer Art von Amyloidose, dass schadet dem Herzen.

Komplikationen

Amyloidose kann zu schweren Schäden am:

  • Herz. Amyloid reduziert die Herzen, die Fähigkeit zum füllen mit Blut zwischen den Herzschlägen. Weniger Blut gepumpt wird, mit jedem Schlag. Dies kann die Ursache für Kurzatmigkeit. Wenn Amyloidose betrifft das Herzstück des elektrischen Systems kann es zu Herz-Rhythmus-Probleme. Amyloid-bedingten Herz-Probleme können lebensbedrohlich verlaufen.
  • Nieren. Amyloid kann Schaden die Nieren " Filter-system. Dies wirkt sich auf Ihre Fähigkeit, Abfallstoffe aus dem Körper. Es kann schließlich zu Nierenversagen führen.
  • Nervensystem. Nerv Beschädigung kann zu Schmerzen, Taubheit oder Kribbeln der Finger und Füße. Wenn amyloid wirkt sich auf die Nerven, dass die Kontrolle der Darm-Funktion, es kann verursachen Perioden abwechselnd Verstopfung und Durchfall. Schäden an den Nerven, dass die Kontrolle des Blutdrucks können die Menschen fühlen sich schwach, wenn Sie sich zu schnell.

Diagnose

Amyloidose ist oft übersehen, weil die Anzeichen und Symptome nachahmen können mehr-häufige Krankheiten.

Eine frühzeitige Diagnose kann helfen, zu verhindern, dass weitere Organschäden. Genaue Diagnose ist wichtig, weil die Behandlung variiert stark, abhängig von Ihrem spezifischen Zustand.

Laboruntersuchungen

Blut und Urin kann ausgewertet werden, für abnormale protein kann zeigen, Amyloidose. Menschen mit bestimmten Symptomen müssen möglicherweise auch Schilddrüsen-und Nierenfunktion tests.

Biopsie

Eine Gewebeprobe kann geprüft werden, ob Anzeichen einer Amyloidose. Die Biopsie entnommen werden kann das Fett unter der Haut auf dem Bauch oder aus dem Knochenmark. Einige Menschen benötigen möglicherweise eine Biopsie aus einem betroffenen organ, wie der Leber oder der Nieren. Das Gewebe kann getestet werden, um zu sehen, welche Art von amyloid beteiligt ist.

Imaging-tests

Bilder von der betroffenen Organe durch die Amyloidose kann umfassen:

  • Echokardiogramm. Diese Technologie verwendet Schallwellen, um erstellen Sie bewegte Bilder, die zeigen können, wie gut das Herz arbeitet. Es kann auch zeigen, Schädigungen des Herzens, die können auf bestimmte Arten von Amyloidose.
  • Magnetic resonance imaging (MRI). Die MRT verwendet Radiowellen und ein starkes Magnetfeld zu erzeugen detaillierte Bilder von Organen und Geweben. Diese können verwendet werden, um zu überprüfen die Struktur und Funktion des Herzens.
  • Nuclear imaging. In diesem test werden kleine Mengen radioaktiven Materials (Tracer) in die Vene eingespritzt werden. Dies kann offenbaren frühen Herz-Schäden verursacht durch bestimmte Arten von Amyloidose. Es kann auch helfen, zu unterscheiden zwischen verschiedenen Arten von Amyloidose, die guide-Behandlung Entscheidungen.

Behandlung

Es gibt keine Heilung für Amyloidose. Aber die Behandlung kann helfen, zu verwalten, Anzeichen und Symptome und beschränken die weitere Produktion von amyloid-protein. Wenn der Amyloidose wurde ausgelöst durch eine andere Erkrankung, wie etwa rheumatoide arthritis oder Tuberkulose, die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung hilfreich sein können.

Medikamente

  • Chemotherapie. Einige Krebs-Medikamente verwendet werden, in AL-Amyloidose zu stoppen das Wachstum von anormalen Zellen, die produzieren das protein bildet amyloid.
  • Herz-Medikamenten. Wenn dein Herz betroffen ist, müssen Sie möglicherweise Blutverdünner, um das Risiko von Blutgerinnseln. Möglicherweise müssen Sie auch Medikamente zur Kontrolle Ihrer Herzfrequenz. Medikamente, die Wasserlassen erhöhen kann reduzieren die Belastung auf Ihre Herz und Nieren.
  • Gezielte Therapien zu entwickeln. Für bestimmte Arten von Amyloidose, Drogen wie patisiran (Onpattro) und inotersen (Tegsedi) kann stören mit die Befehle, die gesendet durch fehlerhafte Gene, die erstellen-amyloid. Andere Drogen, wie tafamidis (Vyndamax, Vyndaqel) und diflunisal, können stabilisieren bits von protein in die Blutbahn und verhindern, dass Sie immer verwandelt sich in amyloid-Ablagerungen.

Chirurgische und andere Verfahren

  • Autologe blutstammzell-Transplantation. Dieses Verfahren umfasst das sammeln von eigenen Stammzellen aus Ihrem Blut durch eine Vene und speichert Sie für eine kurze Zeit während Sie haben Hochdosis-Chemotherapie. Die Stammzellen werden dann wieder zu Ihrem Körper, über eine Vene. Diese Behandlung ist besonders geeignet für Menschen, deren Krankheit nicht Fortgeschritten ist und dessen Herz nicht stark betroffen.
  • Dialyse. Wenn Ihre Nieren geschädigt wurden von Amyloidose, möglicherweise müssen Sie zu Beginn der Dialyse. Dieses Verfahren verwendet eine Maschine zum filtern von Abfällen, Salze und Flüssigkeit aus Ihrem Blut auf einem regelmäßigen Zeitplan.
  • Organ Transplantation. Wenn amyloid-Ablagerungen sind stark beschädigt, Ihr Herz oder Nieren, müssen Sie möglicherweise die Operation auf die diejenigen ersetzen, die Organe. Einige Arten von amyloid gebildet in der Leber, so dass eine Lebertransplantation könnte stoppen die Produktion.

Vorbereitung für Ihren Termin

Sie können bezeichnet werden zu einem Arzt, spezialisiert auf Bluterkrankungen (Hämatologe).

Was Sie tun können

  • Schreiben Sie Ihre Symptome, einschließlich, scheinen in keinem Zusammenhang zu der Grund, warum Sie den geplanten Termin an.
  • Machen Sie eine Liste aller Ihrer Medikamente, Vitamine und Nahrungsergänzungsmittel.
  • Schreiben Sie Ihre wichtige medizinische Informationen, einschließlich anderer Bedingungen.
  • Schreiben Sie persönliche Informationen, einschließlich der letzten änderungen oder Stressoren in Ihrem Leben.
  • Schreiben Sie Ihre Fragen zu Fragen Sie Ihren Arzt.
  • Bitten Sie einen verwandten oder einen Freund, Sie zu begleiten, zu helfen, Sie daran erinnern, was der Arzt sagt.

Fragen Sie Ihren Arzt

  • Was ist die wahrscheinlichste Ursache für meine Symptome?
  • Welche Art von Amyloidose habe ich?
  • Welche Organe sind betroffen?
  • Welchem Stadium befindet sich meine Erkrankung?
  • Welche Art von tests brauche ich?
  • Welche Art von Behandlungen brauche ich?
  • Besteht bei mir ein Risiko von langfristigen Komplikationen?
  • Welche Arten von Nebenwirkungen kann ich von der Behandlung erwarten?
  • Tun ich müssen, befolgen Sie eine spezielle Diät oder Aktivität Einschränkungen?
  • Ich habe noch eine Bedingung der Gesundheit. Wie kann ich am besten verwalten, zusammen?

Zusätzlich zu den Fragen, die Sie vorbereitet haben, Fragen Sie Ihren Arzt, zögern Sie nicht, Fragen Sie andere Fragen während Ihres Termins.

Was erwarten Sie von Ihrem Arzt

Ihr Arzt wird wahrscheinlich Fragen Sie eine Reihe von Fragen. Bereit, Sie zu beantworten, bieten möglicherweise Zeit zu gehen, um die Punkte, die Sie wollen, zu verbringen mehr Zeit auf. Möglicherweise werden Sie aufgefordert:

  • Wann haben Sie zum ersten mal Symptome? Wie streng sind Sie, und Sie sind kontinuierlich oder gelegentlich?
  • Nicht alles, was scheint, um Ihre Symptome besser oder schlechter?
  • Wie ist Ihr Appetit? Haben Sie in letzter Zeit Gewicht verloren, ohne es zu versuchen?
  • Haben Sie einmal eine beinschwellung?
  • Haben Sie schon erlebt, Kurzatmigkeit?
  • Sind Sie in der Lage, zu arbeiten und zu durchführen normalen täglichen Aufgaben? Sind Sie oft müde?
  • Haben Sie bemerkt, dass Sie leicht Druckstellen abbekommen?
  • Hat jemand in Ihrer Familie jemals diagnostiziert worden ist Amyloidose?
Symptome und Behandlung von Amyloidose