Übersicht

Nephrogene systemische Fibrose ist eine seltene Erkrankung, die Auftritt, hauptsächlich bei Menschen mit fortgeschrittenem Nierenversagen mit oder ohne Dialyse. Nephrogene systemische Fibrose Aussehen kann Hauterkrankungen wie Sklerodermie und scleromyxedema, mit Verdickung und Verdunkelung der Entwicklung auf große Bereiche der Haut.

Nephrogene systemische Fibrose kann auch Auswirkungen auf die inneren Organe, wie Herz und Lunge, und es kann die Ursache für die Deaktivierung der Verkürzung der Muskeln und sehnen im Bereich der Gelenke (Gelenk-Kontrakturen).

Für manche Menschen mit einer fortgeschrittenen Nierenerkrankung ausgesetzt ältere gadolinium-basierte Kontrastmittel (Gruppe 1) während der Magnet-Resonanz-Tomographie (MRT) und anderen bildgebenden Studien wurde festgestellt, dass ein Auslöser für die Entwicklung dieser Krankheit. Die Anerkennung dieser link hat sich dramatisch reduziert die Inzidenz von nephrogener systemischer Fibrose. Neuer gadolinium-basierte Kontrastmittel (Gruppe 2) sind nicht assoziiert mit einem erhöhten Risiko systemischer nephrogener Fibrose.

Symptome

Nephrogene systemische Fibrose beginnen kann Tage bis Monate und sogar Jahre nach der Exposition gegenüber einer älteren gadolinium-basierte Kontrastmittel (Gruppe 1). Einige Anzeichen und Symptome von nephrogener systemischer Fibrose kann umfassen:

  • Schwellung und Straffung der Haut
  • Gerötete oder abgedunkelten Flecken auf der Haut
  • Verdickung und Verhärtung der Haut, die sich normalerweise an den Armen und Beinen und manchmal auf dem Körper, aber fast nie auf das Gesicht oder den Kopf
  • Haut, die fühlen kann ("woody" und entwickeln eine Orangenhaut
  • Brennen, Juckreiz oder schwere heftige Schmerzen im Bereiche der Beteiligung
  • Haut Verdickung, hemmt die Bewegung, die durch den Verlust der Flexibilität der Gelenke
  • Nur selten, Blasen oder Geschwüre

Bei manchen Menschen, die Mitwirkung der Muskeln und Organe des Körpers verursachen:

  • Muskelschwäche
  • Einschränkung der gemeinsame Bewegung verursacht durch muscle anziehen (Kontrakturen), die in Arme, Hände, Beine und Füße
  • Knochenschmerzen, besonders in der Hüfte Knochen oder rippen
  • Reduziert die internen Organfunktionen, wie Herz, Lunge, Zwerchfell, Magen-Darm-Trakt oder der Leber
  • Gelbe plaques auf der weißen Oberfläche (Sklera) der Augen

Der Zustand ist in der Regel langfristig (chronisch), aber einige Menschen verbessern kann. In wenigen Leute, kann es zu schweren Behinderung, gar Tod.

Ursachen

Die genaue Ursache von nephrogener systemischer Fibrose ist nicht vollständig verstanden. Bindegewebe bildet sich in der Haut-und Bindegewebe, Narben Gewebe im ganzen Körper, am häufigsten die Haut und subkutanen Gewebe.

Die Exposition gegenüber älteren gadolinium-basierte Kontrastmittel (Gruppe 1) während der Magnetresonanztomographie (MRT) wurde identifiziert als Auslöser für die Entwicklung dieser Krankheit bei Menschen mit Nierenerkrankungen. Dieses erhöhte Risiko ist gedacht, um Verwandte zu den Nieren, reduziert die Fähigkeit zu entfernen, das Kontrastmittel aus dem Blut.

Die Food and Drug Administration (FDA) empfiehlt die Vermeidung von älteren gadolinium-basierte Kontrastmittel (Gruppe 1) bei Menschen mit akuten Nieren-Schädigung oder einer chronischen Nierenerkrankung.

Andere Bedingungen können das Risiko erhöhen, die nephrogene systemische Fibrose bei Kombination mit bestehenden Nieren-Krankheit und der Exposition gegenüber älteren gadolinium-basierte Kontrastmittel (Gruppe 1), aber der link ist ungewiss. Dazu gehören:

  • Einsatz von hoch dosiertem erythropoietin (EPO), ein Hormon, das fördert die Produktion von roten Blutkörperchen, oft verwendet, um Anämie zu behandeln
  • Letzten Gefäßchirurgie
  • Blutgerinnung Probleme
  • Schwere Infektion

Risikofaktoren

Das höchste Risiko für die nephrogene systemische Fibrose nach der Exposition gegenüber älteren gadolinium-basierte Kontrastmittel (Gruppe 1) tritt auf bei Menschen, die:

  • Mittelschwerer bis schwerer Niereninsuffizienz
  • Haben Sie eine Nierentransplantation hatte, aber mit eingeschränkter Nierenfunktion
  • Erhalten Hämodialyse oder Peritonealdialyse
  • Akute Nieren-Schädigung

Prävention

Vermeidung von älteren gadolinium-basierte Kontrastmittel (Gruppe 1) ist der Schlüssel zur Verhinderung von nephrogener systemischer Fibrose, wie neuere gadolinium-basierte Kontrastmittel (Gruppe 2) sind Sie sicherer sind und nicht in Zusammenhang mit einem erhöhten Risiko.

Diagnose

Diagnose nephrogener systemischer Fibrose mit:

  • Körperliche Untersuchung auf Anzeichen und Symptome der Krankheit, und die Bewertung für eine mögliche Geschichte der MRT mit einer gadolinium-basierte Kontrastmittel bei fortgeschrittenen Nierenerkrankungen ist vorhanden
  • Eine Gewebeprobe (Biopsie) entnommen, die Haut und Muskeln
  • Andere tests wie nötig , die darauf hindeuten Beteiligung der Muskeln und der inneren Organe

Behandlung

hier ist keine Heilung für die nephrogene systemische Fibrose, und keine Behandlung ist durchweg erfolgreich in anhalten oder umkehren, das Fortschreiten der Krankheit. Nephrogene systemische Fibrose nur selten vorkommt, macht es schwierig, die Durchführung großer Studien.

Bestimmte Behandlungen haben gezeigt begrenzten Erfolg bei der einige Personen mit nephrogene systemische Fibrose, aber mehr Forschung ist notwendig, um festzustellen, ob diese Behandlungen helfen:

  • Die Hämodialyse. Bei Menschen mit Fortgeschrittener chronischer Nierenerkrankung, erhalten die Hämodialyse, die Durchführung der Hämodialyse sofort nach Erhalt einer gadolinium-basierte Kontrastmittel kann verringern die Möglichkeit von nephrogener systemischer Fibrose.
  • Physikalische Therapie. Physikalische Therapie, die hilft dehnen die betroffenen Gliedmaßen kann helfen, das Fortschreiten von Gelenk-Kontrakturen und die Erhaltung der Bewegung.
  • Nieren-Transplantation. Für Menschen, die geeigneten Kandidaten, die Verbesserung der Nierenfunktion aufgrund einer Nieren-Transplantation kann helfen, verbessern die nephrogene systemische Fibrose im Laufe der Zeit.
  • Extracorporeal photopheresis mit UV-A. Diese Behandlung beinhaltet Zeichnung Blut außerhalb des Körpers und die Behandlung von Blut mit einer Droge sensibilisiert es mit UV-Licht. Das Blut wird dann ausgesetzt, UV-Licht und an den Körper zurückgegeben. Einige Menschen haben gezeigt Verbesserung nach Erhalt dieser Therapie.

Diese Medikamente sind experimentell, aber derzeit nicht verwendet. Sie haben gezeigt, zu helfen, einige Leute, aber Nebenwirkungen, die Ihre Verwendung einschränken:

  • Imatinib (Glivec). Obwohl diese Behandlung zeigt einige Versprechen bei der Reduzierung von Haut-Verdickung und Straffung, mehr Forschung ist notwendig.
  • Pentoxifyllin (Pentoxil). Es gibt nur begrenzten Erfolg mit diesem Medikament, die theoretisch verringert die Dicke und Klebrigkeit (Viskosität) des Blutes, was eine erhöhte Durchblutung. Mehr Forschung ist notwendig.
  • Natrium-thiosulfat. Möglichen nutzen gezeigt wurde mit diesem Medikament, aber mehr Forschung ist notwendig.
  • High-dose intravenous immune globulin. Möglichen nutzen gezeigt wurde mit diesem Medikament, aber mehr Forschung ist notwendig.
Symptome und Behandlung Nephrogene systemische Fibrose