Übersicht

Hypoplastische linke Herz-Syndrom (HLHS) ist eine seltene Herzerkrankung, ein Kind ist geboren mit. Das bedeutet, dass es einen angeborenen Herzfehler. In diesem Zustand, die linke Seite des Herzens nicht vollständig entwickeln und zu klein. Damit Sie nicht zu Pumpe Blut gut. Stattdessen ist die Rechte Seite ist, muss das Herz Pumpe Blut in die Lunge und den rest des Körpers.

Behandlung hypoplastische linke Herz-Syndrom gehören Medikamente, Herz-Chirurgie oder eine Herz-Transplantation. Fortschritte in der Pflege verbessert haben sich die Aussichten für die Neugeborenen mit HLHS.

Symptome

Babys geboren mit hypoplastischen linksherz-Syndrom (HLHS) meist sehr krank, bald nach der Geburt. Symptome von HLHS sind:

  • Blaue oder graue Haut, Lippen oder Fingernägel. Je auf die Haut Farbe, sind diese änderungen möglicherweise schwieriger oder leichter zu sehen.
  • Schnelle, schwer zu atmen.
  • Schlechte Fütterung.
  • Kalte Hände und Füße.
  • Schwacher Puls.
  • Mehr schläfrig oder weniger aktiv als typisch für die meisten Babys.

Ohne Behandlung, ein baby mit dieser Bedingung kann in einen Schockzustand. Symptome des Schocks umfassen:

  • Kühle, Feuchte Haut kann blass oder Lippen können blau oder Grau.
  • Ein schwacher und schneller Puls.
  • Atmen, das kann langsam und flach oder sehr schnell.
  • Stumpfe Augen, die scheinen zu starren.

Wann einen Arzt aufsuchen

Erhalten Sie Notfall medizinische Hilfe, wenn Sie Ihr baby hat:

  • Veränderungen in der Haut oder Nagel-Farbe.
  • Atembeschwerden oder schnelles atmen.
  • Schwacher Puls oder schnellen Puls.
  • Kühle klamme Haut.

Ursachen

Hypoplastische linke Herz-Syndrom (HLHS) geschieht in der Gebärmutter, wenn ein baby das Herz entwickelt. Die Ursache ist nicht bekannt. Gen Veränderungen können eine Rolle spielen.

In hypoplastische linke Herz-Syndrom, auf der linken Seite des Herzens noch nicht genug gewachsen, so dass es nicht voll entwickeln. Es kann nicht richtig senden Blut in den Körper. In HLHS, die folgenden Bereiche des Herzens sind zu klein:

  • Die untere linke Herz-Kammer, genannt der linken herzkammer.
  • Der Körper ist die Hauptschlagader, der sogenannten aorta.
  • Die Herz-Ventile auf der linken Seite des Herzens, genannt der Aorten-und mitralklappen.

Nach der Geburt der rechten Seite eines Babys Herz in der Regel pumpt das Blut sowohl in die Lunge und den rest des Körpers. Das Blut gelangt durch eine öffnung namens ductus arteriosus. Diese öffnung, die auch als ein Schiff verbindet die Lungenarterie direkt in die aorta. Das Sauerstoff-reiche Blut geht zurück auf die Rechte Seite des Herzens durch eine Natürliche öffnung zwischen den oberen Kammern des Herzens. Die öffnung heißt das foramen ovale.

Der ductus arteriosus schließt meist nach der ersten oder zwei Tage zu Leben. Wenn das passiert, wird die Rechte Seite des Herzens hat keine Möglichkeit zum Pumpen von Blut um den Körper. Die linke Seite des Herzens übernimmt diese Aufgabe.

Aber bei babies, hypoplastische linke Herz-Syndrom, auf der linken Seite kann nicht Pumpen das Blut gut. So brauchen Sie Medizin, zu halten diese verbindungen offen und behalten Blut fließt, um den Körper, bis Sie am Herzen operiert werden.

Risikofaktoren

Menschen, die ein Kind mit hypoplastischen linksherz-Syndrom (HLHS) haben ein höheres Risiko, dass ein weiteres baby mit diesem oder einem ähnlichen Zustand.

Es gibt keine eindeutigen Risikofaktoren für eine hypoplastische linke Herz-Syndrom.

Komplikationen

Mit der richtigen Behandlung, viele Babys mit hypoplastischen linksherz-Syndrom (HLHS) überleben. Aber Sie tun müssen viele Operationen und kann mit weniger Energie und anderen Herausforderungen. Komplikationen von HLHS können gehören:

  • Müde, mehr bequem beim Sport oder anderen übungen.
  • Unregelmäßige Herzschläge, sogenannte Arrhythmien.
  • Fluid-Anhäufung, ödem genannt, in der Lunge, Bauchraum, Beine und Füße.
  • Nicht gut wachsen.
  • Entwicklungs-Bedingungen Verwandte zu die Gehirn und Nervensystem.
  • Brauchen Sie weitere Herz-Operation oder Herztransplantation.

Prävention

Es gibt keine Möglichkeit zu verhindern, dass hypoplastische linke Herz-Syndrom. Wenn Sie geboren wurden mit einer Herzerkrankung, sprechen Sie mit einem Herz Arzt und Genetiker vor, Schwanger zu werden.

Diagnose

Um zu diagnostizieren, hypoplastische linke Herz-Syndrom (HLHS), einem Arzt untersucht das baby und der hört auf den Babys Herz. Der Arzt kann einen Ton hören genannt, ein herzgeräusch. Hetzen Durchblutung verursacht dieses Geräusch.

Tests

Tests zu finden, hypoplastische linke Herz-Syndrom (HLHS), die in der baby vor oder nach der Geburt gehören:

  • Schwangerschaft Ultraschall. Eine routine-Ultraschall-Untersuchung während der zweiten trimester der Schwangerschaft in der Regel kann sagen, wenn das baby hat HLHS.
  • Echokardiogramm. Dieser test verwendet Schallwellen, um Bilder des Herzens. Es zeigt, wie Blut fließt durch das Herz. Es kann verwendet werden, nachdem ein baby geboren ist, um zu diagnostizieren, hypoplastische linke Herz-Syndrom. Wenn ein baby hat, HLHS, wird der test möglicherweise feststellen, dass der untere linke Herz-Kammer und der Herz-Ventile sind gering. Der Körper ist die Hauptschlagader, der sogenannten aorta, kann auch klein sein.

Behandlung

Ein baby geboren mit hypoplastischen linksherz-Syndrom (HLHS) braucht dringende Behandlung. Die Behandlung kann umfassen viele Operationen, oder eine Herz-Transplantation. Medikamente und andere Therapien, die verwendet werden zur Behandlung der Symptome vor der Herz-Operation.

Sprechen Sie mit Ihrem Kind den Arzt über Behandlungsmöglichkeiten für Ihr Kind.

Wenn hypoplastische linke Herz-Syndrom ist gefunden vor der Geburt, Angehörige der Gesundheitsberufe in der Regel empfehlen, eine Geburt in einem Krankenhaus mit einer kardialen Chirurgie.

Medikamente

Das Medikament alprostadil (Prostin VR Pädiatrie) wird verwendet, um den ductus arteriosus offen. Es in der Regel schließt sich in alle Babys bald nach der Geburt. Aber bei babies, hypoplastische linke Herz-Syndrom, der ductus muss offen bleiben, so dass Blut gehen kann, um den rest des Körpers.

Therapien

Während der Wartezeit für eine Operation oder eine Herz-Transplantation ein baby mit hypoplastische linke Herz-Syndrom kann mit Medikamenten und Behandlungen:

  • Atmung helfen. Babys, die Schwierigkeiten beim atmen benötigen Hilfe von Atmung Maschine bezeichnet einen ventilator.
  • Flüssigkeiten durch eine Vene. Ein baby möglicherweise Flüssigkeiten durch ein Rohr eingefügt in eine Vene. Diese werden als intravenöse (IV) Flüssigkeiten.
  • Fütterung Rohr. Babys, die Schwierigkeiten haben, die Fütterung oder die Reifen während der Fütterung gefüttert werden kann durch eine Fütterung Rohr.

Chirurgie oder andere Verfahren

Die meisten Kinder mit hypoplastische linke Herz-Syndrom müssen mehrere Operationen.

  • Atrial septostomy. Diese Behandlung verwendet Röhren genannt Katheter und einen Ballon zu bilden oder erweitern, eine öffnung zwischen dem Herzen der oberen Kammern. Es lässt mehr Blut fließt zwischen den beiden oberen Kammern des Herzens. Diese Behandlung ist getan, wenn das foramen ovale geschlossen oder zu klein. Babys geboren mit einem Loch in der Herz-ein Vorhofseptumdefekt, vielleicht nicht brauchen, atrial septostomy.

Andere Operationen können getrennte Wege, um die richtigen Blutfluss um den Körper und die Lunge. Die Operationen werden in drei Stufen durchgeführt.

  • Norwood procedure.Diese Operation wird oft in den ersten zwei Wochen des Lebens. Es gibt verschiedene Möglichkeiten, dies zu tun Behandlung. Chirurgen Wiederaufbau der aorta und verbinden Sie es mit dem Herzen unteren rechten Kammer. Dann fügen Sie ein Rohr genannt shunt um die Lunge mit Blut. Die Chirurgen können eine von zwei Arten von Tuben. Eine Art von Schlauch verbindet den Körper die wichtigste Arterie zu den Arterien, die die Lunge. Das sind die Lungenarterien. Die andere Art von Rohr geht von der rechten unteren Herz-Kammer in die Lungenarterien. Diese Behandlung können die unteren rechten herzkammer Blut zu Pumpen, um sowohl die Lunge und den Körper. Manchmal wird eine gemischte, auch als hybrid -, Prozedur durchgeführt wird. Herz-Chirurgen Stelle ein stent in den ductus arteriosus zu halten Sie die öffnung zwischen der lungenschlagader und der aorta. Dann legen Bändern um den pulmonalen Arterien zu reduzieren, den Blutfluss zu den Lungen. Sie machen auch eine öffnung zwischen den oberen Kammern des Herzens. Nach dem Norwood-Verfahren, einem baby die Haut oft noch etwas noch etwas blau oder Grau. Dies ist, weil sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut zu mischen, im Herzen. Die Blaue oder graue Farbe kann leichter oder schwerer zu sehen, in manchen Babys. Sobald ein baby hat diese Behandlung, die Chancen des überlebens gehen kann.
  • Bidirektionale Glenn-Verfahren.Dies neigt dazu, die zweite Operation. Es ist in der Regel dann gemacht, wenn ein Kind zwischen 4 und 6 Monate alt. Es beinhaltet die Beseitigung der erste shunt und verbinden die große Vene, die Kanalisation, die Blut vom Kopf und den Armen, um die Lungenarterie. Nun ist die Lunge erhalten Blut aus der Vene statt des rangierens. Die große Vene bezeichnet, ist das superior vena cava. Diese Operation verringert die Arbeit der unteren rechten Herz-Kammer, indem es Blut zu Pumpen, die hauptsächlich für die aorta. Außerdem können die meisten das sauerstoffarme Blut wieder aus dem Körper fließen direkt in die Lunge. Nach dieser Behandlung, die alle das Blut der Rückkehr aus der oberen Körperhälfte fließt in die Lunge. Also, das Blut mit mehr Sauerstoff gepumpt wird, um die aorta zur Versorgung von Organen und Geweben im ganzen Körper.
  • Fontan-Prozedur.Diese Operation geschieht normalerweise, wenn ein Kind zwischen 3 und 4 Jahren. Der Chirurg erstellt einen Pfad für die Blut von den unteren Beinen zu fließen direkt in die Lungenarterien. Das Schiff beteiligt ist, genannt die vena cava inferior. Die Lungen-Arterien, dann senden Sie die Blut in die Lunge. Der Fontan-Prozedur können Sie den rest der Sauerstoff-Arme Blut wieder aus dem Körper fließen in die Lungen. Nach dieser Operation gibt es wenig Vermischung von sauerstoffreichem und sauerstoffarmen Blut in das Herz. So sollte die Haut nicht mehr blau oder Grau.
  • Herztransplantation. Viele Babys mit hypoplastische linke Herz-Syndrom benötigen eine Herztransplantation. (8) Kinder, die eine Herztransplantation brauchen, um die Medikamente für das Leben zu so, dass Ihre Körper nicht zurückweisen, das Spender-Herz.

Norwood procedure. Diese Operation wird oft in den ersten zwei Wochen des Lebens. Es gibt verschiedene Möglichkeiten, dies zu tun Behandlung.

Chirurgen Wiederaufbau der aorta und verbinden Sie es mit dem Herzen unteren rechten Kammer. Dann fügen Sie ein Rohr genannt shunt um die Lunge mit Blut. Die Chirurgen können eine von zwei Arten von Tuben. Eine Art von Schlauch verbindet den Körper die wichtigste Arterie zu den Arterien, die die Lunge. Das sind die Lungenarterien. Die andere Art von Rohr geht von der rechten unteren Herz-Kammer in die Lungenarterien. Diese Behandlung können die unteren rechten herzkammer Blut zu Pumpen, um sowohl die Lunge und den Körper.

Manchmal wird eine gemischte, auch als hybrid -, Prozedur durchgeführt wird. Herz-Chirurgen Stelle ein stent in den ductus arteriosus zu halten Sie die öffnung zwischen der lungenschlagader und der aorta. Dann legen Bändern um den pulmonalen Arterien zu reduzieren, den Blutfluss zu den Lungen. Sie machen auch eine öffnung zwischen den oberen Kammern des Herzens.

Nach dem Norwood-Verfahren, einem baby die Haut oft noch etwas noch etwas blau oder Grau. Dies ist, weil sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut zu mischen, im Herzen. Die Blaue oder graue Farbe kann leichter oder schwerer zu sehen, in manchen Babys. Sobald ein baby hat diese Behandlung, die Chancen des überlebens gehen kann.

Bidirektionale Glenn-Verfahren. Dies neigt dazu, die zweite Operation. Es ist in der Regel dann gemacht, wenn ein Kind zwischen 4 und 6 Monate alt. Es beinhaltet die Beseitigung der erste shunt und verbinden die große Vene, die Kanalisation, die Blut vom Kopf und den Armen, um die Lungenarterie. Nun ist die Lunge erhalten Blut aus der Vene statt des rangierens. Die große Vene bezeichnet, ist das superior vena cava.

Diese Operation verringert die Arbeit der unteren rechten Herz-Kammer, indem es Blut zu Pumpen, die hauptsächlich für die aorta. Außerdem können die meisten das sauerstoffarme Blut wieder aus dem Körper fließen direkt in die Lunge. Nach dieser Behandlung, die alle das Blut der Rückkehr aus der oberen Körperhälfte fließt in die Lunge. Also, das Blut mit mehr Sauerstoff gepumpt wird, um die aorta zur Versorgung von Organen und Geweben im ganzen Körper.

Fontan-Prozedur. Diese Operation geschieht normalerweise, wenn ein Kind zwischen 3 und 4 Jahren. Der Chirurg erstellt einen Pfad für die Blut von den unteren Beinen zu fließen direkt in die Lungenarterien. Das Schiff beteiligt ist, genannt die vena cava inferior. Die Lungen-Arterien, dann senden Sie die Blut in die Lunge.

Der Fontan-Prozedur können Sie den rest der Sauerstoff-Arme Blut wieder aus dem Körper fließen in die Lungen. Nach dieser Operation gibt es wenig Vermischung von sauerstoffreichem und sauerstoffarmen Blut in das Herz. So sollte die Haut nicht mehr blau oder Grau.

Follow-up-Pflege

Nach einer Operation oder einer Transplantation ein baby benötigt lebenslange Pflege mit Herz Arzt ausgebildet angeborene Herzfehler zu beobachten, für Komplikationen. Ihr Kind kann eine weitere Behandlung oder anderer Medikamente, die für diese Komplikationen.

Einige Kinder benötigen möglicherweise Antibiotika einnehmen, bevor bestimmte zahnmedizinische oder andere Verfahren zu verhindern Infektionen. Fragen Sie Ihr Kind Arzt, wenn Ihr Kind braucht, präventive Antibiotika. Manche Kinder brauchen vielleicht auch auf körperliche Aktivität beschränken.

Follow-up Pflege für Erwachsene

Erwachsene, die geboren wurden, mit hypoplastischen linksherz-Syndrom (HLHS) brauchen, um zu sehen, ein Herz Arzt ausgebildet angeborene Herzkrankheit bei Erwachsenen. Die jüngsten Fortschritte in der chirurgischen Pflege geholfen haben, Kinder mit HLHS wachsen bis ins Erwachsenenalter. Es ist also noch nicht klar, welche Herausforderungen ein Erwachsener mit der Herzerkrankung haben könnten. Erwachsene benötigen eine regelmäßige, lebenslange Nachsorge zu beobachten, Veränderungen in der Bedingung.

Leute, die darüber nachdenken, Schwanger zu werden, sollten sprechen Sie mit Ihrem medizinischen Fachkräften über Schwangerschaft Risiken und birth control Optionen. Mit hypoplastische linke Herz-Syndrom erhöht das Risiko von:

  • Herz und Blutgefäße Probleme während der Schwangerschaft.
  • Fehlgeburt.
  • Ein baby wird geboren, mit einem angeborenen Herzfehler.

Bewältigung und Unterstützung

Es kann schwierig sein, zu Leben mit hypoplastischen linksherz-Syndrom (HLHS) oder zur Betreuung für ein baby mit der Bedingung. Diese Tipps können helfen:

  • Suchen Sie Unterstützung.Bitten Sie Ihre Familie und Freunde um Hilfe. Betreuer brauchen Pausen. Sprechen Sie mit Ihrem Kind das Herz Arzt, auch als Kardiologe, über Selbsthilfegruppen und andere Arten von Hilfe. Und denken über die Begegnung mit einem Berater oder Therapeuten, wenn Sie fühlen sich oft ängstlich, traurig oder gestresst. Wenn Sie ein teenager oder ein Erwachsener mit HLHS, Fragen Sie Ihren healthcare-team, wenn es gibt Selbsthilfegruppen für Menschen Ihres Alters mit angeborenen Herzerkrankungen. Es kann hilfreich sein, sprechen Sie mit anderen Menschen teilen Ihre Herausforderungen.
  • Halten Sie Patientenakten.Notieren Sie sich Ihre oder Ihr Kind die Diagnose, Medikamente, Chirurgie und andere Behandlungen. Auch das Datum der Behandlung und den Namen und die Telefonnummer des Arztes oder Chirurgen. Beachten Sie auch Notfall-Nummern für Mediziner und Krankenhäuser. Eine Kopie op-berichten in Ihren Aufzeichnungen. Diese Informationen können Sie halten track der Pflege erhielt. Es ist hilfreich für jede neue medizinische Fachkräfte, die nicht wissen, Ihre oder die Gesundheit Ihres Kindes Geschichte. Diese information ist auch hilfreich, wenn Ihr Kind bewegt sich von der Pädiatrie bis zur Erwachsenenbildung Kardiologie Pflege.
  • Sprechen Sie über Ihre Bedenken. Sprechen Sie mit Ihrem Kind ' s healthcare team, über welche Aktivitäten sind am sichersten für dein Kind. Wenn einige sind off-limits, ermutigen Sie Ihr Kind, im anderen Hobbys. Wenn Sie ein Erwachsener mit hypoplastische linke Herz-Syndrom, Fragen Sie Ihren Arzt über Aktivitäten, die Sie tun können

Suchen Sie Unterstützung. Bitten Sie Ihre Familie und Freunde um Hilfe. Betreuer brauchen Pausen. Sprechen Sie mit Ihrem Kind das Herz Arzt, auch als Kardiologe, über Selbsthilfegruppen und andere Arten von Hilfe. Und denken über die Begegnung mit einem Berater oder Therapeuten, wenn Sie fühlen sich oft ängstlich, traurig oder gestresst.

Wenn Sie ein teenager oder ein Erwachsener mit HLHS, Fragen Sie Ihren healthcare-team, wenn es gibt Selbsthilfegruppen für Menschen Ihres Alters mit angeborenen Herzerkrankungen. Es kann hilfreich sein, sprechen Sie mit anderen Menschen teilen Ihre Herausforderungen.

Halten Sie Patientenakten. Notieren Sie sich Ihre oder Ihr Kind die Diagnose, Medikamente, Chirurgie und andere Behandlungen. Auch das Datum der Behandlung und den Namen und die Telefonnummer des Arztes oder Chirurgen. Beachten Sie auch Notfall-Nummern für Mediziner und Krankenhäuser. Eine Kopie op-berichten in Ihren Aufzeichnungen.

Diese Informationen können Sie halten track der Pflege erhielt. Es ist hilfreich für jede neue medizinische Fachkräfte, die nicht wissen, Ihre oder die Gesundheit Ihres Kindes Geschichte. Diese information ist auch hilfreich, wenn Ihr Kind bewegt sich von der Pädiatrie bis zur Erwachsenenbildung Kardiologie Pflege.

Symptome und Behandlung des Hypoplastischen linksherz-Syndroms