Von-Willebrand-Krankheit

Übersicht

Von-Willebrand-Krankheit ist eine lebenslange Störung der Blutgerinnung, in dem Ihr Blut nicht gerinnen richtig. Menschen mit der Krankheit haben niedrige Niveaus des von-Willebrand-Faktor, ein protein, das hilft, Blutgerinnsel, oder das protein nicht funktioniert, wie es sollte.

Die meisten Menschen mit der Krankheit geboren sind, mit es, nachdem er es geerbt von einem oder beiden Eltern. Aber, Warnung Zeichen, wie schwere Blutungen nach einer zahnärztlichen Behandlung, möglicherweise nicht zeigen, bis für Jahre.

Von-Willebrand-Krankheit kann nicht geheilt werden. Aber mit der Behandlung und selbstfürsorge, die meisten Menschen mit dieser Krankheit führen können und aktives Leben.

Symptome

Viele Menschen mit von-Willebrand-Krankheit wissen es nicht, weil die Symptome sind mild oder nicht vorhanden. Das häufigste Symptom der Erkrankung ist eine abnorme Blutungen.

Es gibt drei Haupttypen der Krankheit. Die Menge der Blutung variiert von einer person zur anderen, je nach Art und schwere der Erkrankung.

Wenn Sie über den von-Willebrand-Krankheit, die Sie haben könnten:

  • Übermäßige Blutungen aus einer Verletzung oder nach einer Operation oder zahnärztliche Arbeit
  • Häufige Nasenbluten, das nicht zu stoppen ist innerhalb von 10 Minuten
  • Starke oder lange Monatsblutung
  • Schwere Blutungen während der Geburt und Lieferung
  • Blut in Ihrem Urin oder Stuhl
  • Leichte Blutergüsse oder Prellungen klumpig

Menstruationszyklus Anzeichen und Symptome könnten gehören:

  • Blutgerinnsel größer als 1 Zoll (2,5 Zentimeter) im Durchmesser Ihrer Menstruation
  • Die Notwendigkeit der Veränderung Ihrer Menstruation pad oder tampon, der mehr als einmal eine Stunde
  • Die Notwendigkeit der Verwendung von Doppel-Sanitär-Schutz für Menstruation
  • Die Symptome von Anämie, einschließlich Müdigkeit, Müdigkeit oder Atemnot

Wann einen Arzt aufsuchen

Kontaktieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie Blutungen, die dauert eine lange Zeit oder ist schwer zu stoppen.

Ursachen

Die übliche Ursache der von-Willebrand-Krankheit ist eine angeborene abnorme gen, das steuert, von-Willebrand-Faktor — protein spielt eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung.

Wenn Sie unter einem niedrigen Niveau dieses proteins oder es nicht funktioniert, wie es sollte, kleine Blutkörperchen, die Blutplättchen nicht zusammenkleben richtig, noch sich befestigen, die normalerweise an den Wänden der Blutgefäße, wenn eine Verletzung aufgetreten ist. Dies stört die Blutgerinnung Prozess und kann manchmal zu unkontrollierten Blutungen.

Viele Menschen mit von-Willebrand-Krankheit haben auch niedrige Konzentrationen von Faktor VIII, ein protein, das hilft bei der Blutgerinnung.

Faktor VIII ist beteiligt an eine andere vererbte blutgerinnungsstörung Hämophilie genannt. Aber im Gegensatz zu Hämophilie, die vor allem auf Männer, von-Willebrand-Krankheit betrifft Männer und Frauen und ist in der Regel milder.

Nur selten, den von-Willebrand-Krankheit kann sich entwickeln, die später im Leben in Menschen, die nicht Erben ein betroffenes gen von einem Elternteil. Dies ist bekannt als erworbenes von-Willebrand-Syndrom, und es ist wahrscheinlich verursacht durch eine zugrunde liegende Erkrankung.

Risikofaktoren

Der wichtigste Risikofaktor für die von-Willebrand-Krankheit ist die Geschichte einer Familie von es. Die Eltern übergeben das gen für die Krankheit an Ihre Kinder. Nur selten, die Krankheit überspringt Generationen.

Die Krankheit ist in der Regel eine "autosomal dominant vererbte" Störung, was bedeutet, dass Sie ein mutiertes gen von nur einem Elternteil die Krankheit bekommen. Wenn Sie das gen für den von-Willebrand-Krankheit, Sie haben eine chance von 50% die übertragung dieses gen an Ihre Kinder.

Die meisten schweren form der Erkrankung wird "autosomal-rezessiv", was bedeutet, dass beide von Ihren Eltern haben, um einen mutierten Gens, um Sie.

Komplikationen

Nur selten, den von-Willebrand-Krankheit kann die Ursache für Unkontrollierbare Blutungen, die lebensbedrohlich sein kann. Andere Komplikationen des von-Willebrand-Erkrankung gehören:

  • Anämie. Schwere Menstruationsblutung, kann die Ursache für Eisenmangel Anämie.
  • Schwellungen und Schmerzen. Dies kann das Ergebnis der abnorme Blutungen in den Gelenken oder Weichteilen.

Prävention

Wenn Sie planen, Kinder zu haben und eine Familie haben Geschichte von-Willebrand-Krankheit, sollten eine genetische Beratung. Wenn Sie tragen das gen für den von-Willebrand-Krankheit, die Sie übergeben können es an Ihre Nachkommen, auch wenn Sie keine Symptome haben.

Von-Willebrand-Krankheit

Diagnose

Milde Formen des von-Willebrand-Krankheit kann schwierig zu diagnostizieren, weil die Blutung üblich ist, und, für die meisten Menschen, nicht auf eine Erkrankung hinweisen. Allerdings, wenn Ihr Arzt vermutet, dass Sie haben eine Störung der Blutgerinnung, er oder Sie könnte Sie zu einem Blut-Erkrankungen-Spezialisten (Hämatologen).

Bewerten Sie für den von-Willebrand-Krankheit, Ihr Arzt wird Sie wahrscheinlich bitten Sie detaillierte Fragen über Ihre medizinische Geschichte, und überprüfen Sie Blaue Flecken oder andere Anzeichen der jüngsten Blutung.

Ihr Arzt wird wahrscheinlich empfehlen, die folgenden Blutuntersuchungen:

  • Von-Willebrand-Faktor-antigen. Dies bestimmt den Pegel des von-Willebrand-Faktor in Ihrem Blut, die durch die Messung eines bestimmten proteins.
  • Von-Willebrand-Faktor-Aktivität. Es gibt eine Vielzahl von tests, um zu Messen, wie gut der von-Willebrand-Faktor in Ihrem Blutgerinnung Prozess.
  • Faktor-VIII-gerinnungsaktivität. Dieser zeigt an, ob Sie mit ungewöhnlich niedrigen Niveau und die Aktivität von Faktor VIII.
  • Von Willebrand factor multimers. Dieses wertet die Struktur des von-Willebrand-Faktor in Ihrem Blut, seine protein-komplexe und, wie seine Moleküle zerfallen. Diese information hilft bei der Identifizierung der Art des von-Willebrand-Krankheit, die Sie haben.

Die Ergebnisse dieser tests können schwanken in derselben person im Laufe der Zeit aufgrund von Faktoren wie stress, Bewegung, Infektionen, Schwangerschaft und Medikamente. So müssen Sie möglicherweise wiederholen Sie einige tests.

Wenn Sie über den von-Willebrand-Erkrankung, wird Ihr Arzt möglicherweise vorschlagen, dass Familie Mitglieder Durchlaufen tests, um festzustellen, ob diese Bedingung läuft in Ihrer Familie.

Behandlung

Obwohl der von-Willebrand-Krankheit hat keine Heilung, Behandlung kann helfen, zu verhindern oder zu stoppen Blutungen Episoden. Ihre Behandlung hängt davon ab:

  • Die Art und schwere Ihrer Erkrankung
  • Wie Sie bereits geantwortet haben zu vorherigen Therapie
  • Ihre anderen Medikamente und Bedingungen

Ihr Arzt kann vorschlagen, einen oder mehrere der folgenden Behandlungen zur Steigerung Ihrer von-Willebrand-Faktor, stärken Blutgerinnsel oder Kontrolle Monatsblutungen:

  • Desmopressin.Dieses Medikament ist als Injektion (DDAVP). Es ist ein synthetisches Hormon, das steuert, Blutungen, indem stimulieren Ihre Körper zu release mehr der der von-Willebrand-Faktor gespeichert in der Auskleidung Ihrer Blutgefäße. Viele ärzte betrachten desmopressin (DDAVP) die erste Behandlung, die für die Verwaltung der von-Willebrand-Krankheit. Es kann verwendet werden vor kleineren chirurgischen Eingriffen zu helfen, Blutungen zu stillen. Sie könnte gegeben werden, eine Testversion von desmopressin zu machen sicher, es ist effektive für Sie.
  • Ersatz-Therapien.Dazu gehören Infusionen konzentrierter Blut-Gerinnungsfaktoren enthält den von-Willebrand-Faktor und Faktor VIII. Ihr Arzt kann Ihnen empfehlen, ifDDAVPisn nicht eine option für Sie ist oder erfolglos war. Ein weiterer Ersatz-Therapie genehmigt durch die Lebensmittel und Drug Administration für die Behandlung von Erwachsenen über 18 Jahren ist ein gentechnisch hergestellter (rekombinanter) von-Willebrand-Faktor Produkt. Da rekombinante Faktor ist ohne plasma, reduziert es das Risiko einer viralen Infektion oder allergische Reaktion.
  • Orale Kontrazeptiva. Neben der Verhinderung der Schwangerschaft, diese Medikamente können helfen, die Kontrolle schwerer Blutungen während der Menstruation. Der östrogen-Hormone in Antibabypillen können boost von-Willebrand-Faktor und Faktor VIII-Aktivität.
  • Clot-stabilisierende Medikamente. Diese anti-fibrinolytische Medikamente — wie aminocapronsäure (Amicar) und tranexamic Säure (Cyklokapron, Lysteda) — kann helfen, Blutungen stoppen durch die Verlangsamung der Abbau von Blutgerinnseln. Ärzte oft verschreiben diese Medikamente vor oder nach einem chirurgischen Eingriff oder einer Zahnextraktion.
  • Medikamente angewendet Schnitte. A fibrin sealant (Tisseel) auf einen Schnitt hilft beschneiden Blutungen. Dies ist in der Anwendung wie Kleber mit einer Spritze. Es gibt auch over-the-counter-Produkte zu stoppen Nasenbluten.

Desmopressin. Dieses Medikament ist als Injektion (DDAVP). Es ist ein synthetisches Hormon, das steuert, Blutungen, indem stimulieren Ihre Körper zu release mehr der der von-Willebrand-Faktor gespeichert in der Auskleidung Ihrer Blutgefäße.

Viele ärzte betrachten desmopressin (DDAVP) die erste Behandlung, die für die Verwaltung der von-Willebrand-Krankheit. Es kann verwendet werden vor kleineren chirurgischen Eingriffen zu helfen, Blutungen zu stillen. Sie könnte gegeben werden, eine Testversion von desmopressin zu machen sicher, es ist effektive für Sie.

Ersatz-Therapien. Dazu gehören Infusionen konzentrierter Blut-Gerinnungsfaktoren enthält den von-Willebrand-Faktor und Faktor VIII. Ihr Arzt kann Ihnen empfehlen, wenn DDAVP ist nicht eine option für Sie ist oder erfolglos war.

Ein weiterer Ersatz-Therapie genehmigt durch die Lebensmittel und Drug Administration für die Behandlung von Erwachsenen über 18 Jahren ist ein gentechnisch hergestellter (rekombinanter) von-Willebrand-Faktor Produkt. Da rekombinante Faktor ist ohne plasma, reduziert es das Risiko einer viralen Infektion oder allergische Reaktion.

Wenn sich Ihr Zustand mild ist, wird Ihr Arzt möglicherweise empfehlen, die Behandlung nur, wenn Sie mit der Operation oder zahnärztliche Arbeit oder wenn Sie habe ein trauma, wie ein Autounfall.

Self-care

Diese self-care-Tipps können Ihnen helfen, Ihre Kondition:

  • Wechseln Sie Schmerzmittel. Um zu verhindern, Blutungen Episoden, sprechen Sie mit Ihrem Arzt vor der Einnahme von blutverdünnenden Medikamenten wie aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin IB, andere) oder naproxen-Natrium (Aleve). Ihr Arzt kann stattdessen empfehlen Schmerzen und Fieber-Helfer wie acetaminophen (Tylenol, andere).
  • Informieren Sie Ihren Arzt und Zahnarzt. Lassen Sie Ihrem Arzt oder Zahnarzt wissen, dass Sie den von-Willebrand-Krankheit, bevor Sie eine Operation haben, starten Sie ein neues Medikament oder die Geburt. Erwähnen Sie auch, ob jemand in Ihrer Familie eine Geschichte hat, die zu übermäßigen Blutungen.
  • Tragen Sie ein medizinisches ID-Armband. Stellen Sie sicher, dass es fest, dass Sie den von-Willebrand-Krankheit, die hilfreich sein wird, um das medizinische Personal, wenn Sie in einen Unfall oder eine Notaufnahme. Auch ein medical alert-Karte in Ihrer Brieftasche.
  • Werden Sie aktiv und sicher. Übung ist Teil der Erreichung oder Aufrechterhaltung einer gesunden Gewicht. Vermeiden Sie Aktivitäten, die könnte verursachen Blutergüsse, wie Fußball, wrestling und Eishockey.

Vorbereitung für Ihren Termin

Sie werden wahrscheinlich Ihre Familie Arzt, wenn Sie denken, dass Sie eine Blutung problem. Dann bezeichnet werden kann, ein Arzt, wer ist spezialisiert auf die Diagnose und Therapie von Gerinnungsstörungen (Hämatologe).

Hier einige Informationen, um Ihnen zu helfen machen Sie sich bereit für Ihren Termin.

Was Sie tun können

Fragen über pre-Termin Einschränkungen, wenn Sie den Termin. Möglicherweise müssen Sie Folgen diätetische Einschränkungen oder schnell für 8-10 Stunden, wenn Blut-tests sind geplant.

Machen Sie eine Liste:

  • Anzeichen oder Symptome, die umfassen Blutungen, einschließlich, wie oft, wie stark und für wie lange. Ungewöhnliche Blutergüsse. Ihr Arzt wird wissen wollen, wenn Sie eine Geschichte von Nasenbluten oder Blutergüsse seit der kindheit. Wenn Sie menstruieren, sind Ihre Perioden ausgedehnt und schwer?
  • Schlüssel persönliche Informationen, einschließlich der hohen Belastungen oder den letzten änderungen — sowohl positive als auch negative.
  • Wichtige medizinische Informationen, einschließlich anderer medizinischer Probleme und nahe Verwandte, die Bluten leicht. Auch Medikamente, Vitamine oder andere Ergänzungen, die Sie nehmen, einschließlich Dosen.
  • Fragen Sie Ihren Arzt.

Nehmen Sie ein Familienmitglied oder einen Freund mit, wenn möglich, zu helfen, Sie erinnern sich an die Informationen, die Sie gegeben werden.

Für von-Willebrand-Krankheit, Fragen Sie Ihren Arzt gehören:

  • Was ist die wahrscheinlichste Ursache für meine Symptome?
  • Welche Behandlung empfehlen Sie und wie wird Sie überwachen, ob es funktioniert?
  • Was sind die möglichen Nebenwirkungen der Medikamente, die Sie verschreiben?
  • Hat dieser Zustand erhöht mein Risiko für andere medizinische Probleme?
  • Was muss ich tun, bevor mit der Operation oder Zahnbehandlung?
  • Gilt diese Bedingung zu erhöhen mein Risiko von gesundheitlichen Problemen während der Schwangerschaft und der Geburt? Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung, dieses Risiko zu reduzieren?
  • Tun ich müssen, um zu vermeiden, bestimmte körperliche Tätigkeiten oder Arten von übung?
  • Ich habe andere gesundheitliche Bedingungen. Wie kann ich am besten verwalten, zusammen?

Was erwarten Sie von Ihrem Arzt

Ihr Arzt könnte Sie bitten:

  • Hatten Sie Blutungen aus einer kleinen Wunde, die dauerte mehr als 15 Minuten oder auch während der Woche nach der Wunde?
  • Haben Sie hatte ein Nasenbluten, das dauerte mehr als 10 Minuten benötigt ärztliche Hilfe?
  • Hatten Sie unerwartete Blaue Flecken? Haben Sie jemals das Gefühl, einen Klumpen unter der Beule?
  • Wenn Sie menstruieren, wie viele Tage tun Ihre Periode dauern? Wie oft wechseln Sie Ihren tampon oder Sanitär pad während einer Periode? Haben Sie gesehen, Blutgerinnsel in Ihrer Menstruation?
  • Haben Sie Blut in Ihrem Stuhl, war nicht erklärt, durch einen bekannten medizinischen problem, wie ein Magengeschwür oder Doppelpunkt polyp?
  • Haben Sie jemals benötigt ärztliche Hilfe für Blutungen während oder nach Operationen, Zahnbehandlungen, der Geburt oder Verletzungen?
  • Haben Sie Anämie oder benötigt eine Bluttransfusion?

Was Sie tun können, in der Zwischenzeit

Während Sie warten für Ihre Berufung, vermeiden Sie Schmerzmittel, können das Risiko einer Blutung erhöhen, wie aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin IB, andere) und naproxen-Natrium (Aleve). Wenn Sie Hilfe brauchen für Schmerzen und Schmerzen, versuchen Sie acetaminophen (Tylenol, andere) statt.

Meiden von Kontakt Sport verbunden mit einem hohen Risiko von Blutergüssen oder Verletzungen, wie zum Beispiel Fußball und hockey. Wenn Sie medizinische oder zahnärztliche Behandlungen geplant ist, informieren Sie Ihren Arzt oder Zahnarzt über Ihre Geschichte von schweren Blutungen aus kleinen Verletzungen.

Wenn Sie eine Prozedur, die nicht dringend sind, verschieben Sie es erst, nachdem Sie schon ausgewertet, eine Störung der Blutgerinnung.

Symptome und Behandlung der Von-Willebrand-Krankheit