Übersicht

Systemische Mastozytose (mas-an-sy-TOE-sis) ist eine seltene Erkrankung, die Ergebnisse in zu viele Mastzellen Aufbau in Ihrem Körper. Eine Mastzelle ist eine Art von weißen Blutkörperchen. Mastzellen befinden sich im Bindegewebe im ganzen Körper. Mast-Zellen helfen Ihrem Immunsystem richtig funktionieren und in der Regel helfen, schützen Sie vor Krankheit.

Wenn Sie systemischen Mastozytose, überschüssige Mastzellen bauen-up in Ihre Haut, Knochenmark, Magen und Darm oder andere Organe des Körpers. Wenn ausgelöst, diese Mastzellen Stoffe freigesetzt werden, verursachen können Anzeichen und Symptome ähnlich denen einer allergischen Reaktion und manchmal zu schweren Entzündungen führen kann Organschäden. Häufige Auslöser sind Alkohol, würzig Lebensmittel, Insektenstiche und bestimmte Medikamente.

Symptome

Anzeichen und Symptome der systemischen Mastozytose abhängen auf die Teil der Körper betroffen durch übermäßige Mastzellen. Zu viele Mastzellen können sich in Haut, Leber, Milz, Knochenmark-oder Darm. Weniger Häufig auch andere Organe wie Gehirn, Herz oder Lunge kann auch betroffen sein.

Anzeichen und Symptome der systemischen Mastozytose können gehören:

  • Rötungen, Juckreiz oder Nesselsucht
  • Bauchschmerzen, Durchfall, übelkeit oder Erbrechen
  • Anämie oder Blutungen Störungen
  • Knochen-und Muskelschmerzen
  • Vergrößerte Leber, Milz oder Lymphknoten
  • Depressionen, Stimmungsschwankungen oder Probleme konzentrieren

Die Mastzellen ausgelöst werden, zu produzieren, Substanzen, die Entzündungen verursachen und Symptome. Menschen haben unterschiedliche Auslöser, aber die häufigsten sind:

  • Alkohol
  • Hautreizung
  • Würzige Nahrungsmittel
  • Übung
  • Insektenstiche
  • Bestimmte Medikamente

Wann einen Arzt aufsuchen

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie Probleme mit Rötungen oder Quaddeln, oder wenn Sie Bedenken haben hinsichtlich der Anzeichen oder Symptome, die oben aufgeführt sind.

Ursachen

Die meisten Fälle von systemischer Mastozytose verursacht werden, durch eine zufällige Veränderung (mutation) im KIT-gen. In der Regel wird dieser Fehler in die im KIT-gen nicht geerbt. Zu viele Mastzellen produziert werden, aufbauen und in Gewebe und Organe des Körpers, ist die Freigabe von Substanzen wie Histamin, Leukotriene und Zytokine, die eine Entzündung verursachen und Symptome.

Komplikationen

Komplikationen der systemischen Mastozytose können umfassen:

  • Anaphylaktische Reaktion. Diese schweren allergischen Reaktion gehören die Anzeichen und Symptome wie schnellen Herzschlag, Ohnmacht, Bewusstlosigkeit und Schock. Wenn Sie eine schwere allergische Reaktion, benötigen Sie möglicherweise eine Injektion von Adrenalin.
  • Blutkrankheiten. Diese können umfassen Anämie und schlechte Blutgerinnung.
  • Peptischen Ulkus-Krankheit. Chronische Magen-Reizungen führen kann Geschwüre und Blutungen im Magen-Darm-Trakt.
  • Reduziert die Knochendichte. Da die systemische Mastozytose kann Auswirkungen auf Ihre Knochen und Knochenmark, Sie kann die Gefahr der Knochen-Probleme, wie Osteoporose.
  • Organversagen. Eine Anhäufung von Mastzellen in Organen zu Entzündungen und Schäden an der Orgel.

Diagnose

Zur diagnose der systemischen Mastozytose, Ihr Arzt wird wahrscheinlich beginnen, indem Sie überprüfen Ihre Symptome und besprechen Sie Ihre medizinische Geschichte, einschließlich Medikamente, die Sie aufgenommen haben. Er oder Sie kann dann um tests, die suchen für hohe Ebenen von Mastzellen oder die Stoffe, die Sie freigeben. Bewertung der betroffenen Organe durch die Bedingung kann auch getan werden.

Tests können umfassen:

  • Blut-oder Urin-tests
  • Knochenmark-Biopsie
  • Biopsie
  • Imaging-tests wie X-ray, Ultraschall -, Knochen-scan und CT-scan
  • Biopsie der Organe von der Krankheit betroffen, wie die Leber
  • Genetische Tests

Arten von systemischen Mastozytose

Die fünf wichtigsten Arten von systemischen Mastozytose sind:

  • Indolente systemische Mastozytose. Dies ist der häufigste Typ und in der Regel nicht enthalten organ Dysfunktion. Haut Symptome sind Häufig, aber auch andere Organe können betroffen sein, und die Krankheit verschlimmern kann langsam über die Zeit.
  • Schwelende systemische Mastozytose. Diese Art ist im Zusammenhang mit mehr-deutliche Symptome und kann organdysfunktion und Verschlechterung der Krankheit im Laufe der Zeit.
  • Systemische Mastozytose mit anderen Blut-oder Knochenmark-Erkrankung. Diese schwere Form entwickelt sich schnell und wird oft assoziiert mit organdysfunktion und Schäden.
  • Aggressive systemische Mastozytose. Diese seltene Art ist mehr schwere, mit deutlichen Symptomen auf, und ist in der Regel im Zusammenhang mit progressiven organ-Dysfunktion und Schäden.
  • Mast-Zell-Leukämie. Dies ist eine extrem seltene und aggressive form der systemischen Mastozytose.

Systemische Mastozytose tritt am häufigsten bei Erwachsenen. Eine andere Art der Mastozytose, kutane Mastozytose, in der Regel tritt bei Kindern und betrifft meist nur die Haut. Es in der Regel nicht, Fortschritte zu systemischen Mastozytose.

Behandlung

Die Behandlung kann variieren, abhängig von der Art der systemischen Mastozytose und der Organe des Körpers betroffen. Behandlung in der Regel umfasst die Steuerung der Symptome, die Behandlung der Krankheit und eine regelmäßige überwachung.

Controlling-Trigger

Die Identifizierung und Vermeidung von Faktoren, die auslösen können, sind Ihre Mastzellen, wie bestimmte Lebensmittel, Medikamente oder Insektenstiche, die helfen können, halten Sie Ihre systemische Mastozytose Symptome unter Kontrolle sind.

Medikamente

Ihr Arzt kann Medikamente empfehlen, um:

  • Behandlung der Symptome z.B. mit Antihistaminika
  • Reduzieren Magensäure und Beschwerden im Magen-Darm-system
  • Gegen die Auswirkungen der freigesetzten Stoffen, die durch Ihre mast-Zellen, zum Beispiel mit Kortikosteroiden
  • Hemmung der KIT-gen zu reduzieren, die Produktion von mast-Zellen

Eine ärztin kann Ihnen beibringen, wie Sie sich selbst ein Adrenalin-Injektion in die Ereignis, dass Sie haben eine schwere allergische Reaktion, wenn Ihre Mastzellen ausgelöst werden.

Chemotherapie

Wenn Sie haben aggressive systemische Mastozytose, systemische Mastozytose im Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung des Blutes oder mast-Zell-Leukämie, Sie können behandelt werden mit Chemotherapie-Medikamenten zu reduzieren, die Anzahl von Mastzellen.

Stem cell Transplantation

Für Menschen, die eine fortgeschrittene form der systemischen Mastozytose bezeichnet mast-Zell-Leukämie, eine Stammzell-Transplantation kann eine option sein.

Regelmäßige überwachung

Ihr Arzt regelmäßig überwacht den status Ihrer Bedingung mit Blut-und Urin-Proben. Sie können möglicherweise verwenden Sie ein eigenes home-kit zum sammeln von Blut-und Urinproben während Sie erleben Symptome, die Ihr Arzt ein besseres Bild davon, wie systemische Mastozytose wirkt sich auf Ihren Körper. Regelmäßige Knochendichte-Messungen können monitor Sie für Probleme wie Osteoporose.

Lifestyle und Hausmittel

Systemische Mastozytose kann eine komplexe Krankheit. Verständnis Ihr Zustand ist kritisch, laufende Betreuung und Prävention von Komplikationen. Fragen Sie Familie oder Freunde, wenn Sie können helfen Sie monitor und Pflege für Ihren Zustand. Hier sind einige self-care-Tipps:

  • Identifizieren und vermeiden Sie Ihre Auslöser.
  • Behandlung von allergischen Reaktionen. Wenn Ihr Arzt empfiehlt, Adrenalin, immer eine Dosis mit Ihnen.
  • Folgen Sie Ihrem Arzt die empfohlene Pflege und die laufende überwachung.
  • Tragen Sie einen medizinischen Alarm-Armband oder Halskette oder tragen Sie eine medizinische Karte identifizieren, die Sie haben systemischen Mastozytose. Fragen Sie Ihren Arzt um Ihnen Informationen für Angehörige der Gesundheitsberufe, die Sie können tragen mit Sie in Fall Sie müssen Notfallversorgung.

Bewältigung und Unterstützung

Sorgen für eine lebenslange Erkrankung wie die systemische Mastozytose kann stressig und anstrengend. Betrachten Sie diese Strategien:

  • Erfahren Sie mehr über die Störung. Lernen Sie so viel wie Sie können über die systemischen Mastozytose. Dann machen Sie die besten Entscheidungen treffen und ein Fürsprecher für dich selbst. Helfen, Ihre Familie und Freunde verstehen, den Zustand, die Pflege benötigt, und die Vorsichtsmaßnahmen, die Sie ergreifen müssen.
  • Finden Sie ein team von vertrauenswürdigen Profis. Sie brauchen, um wichtige Entscheidungen über die Pflege. Medizinische Zentren mit Spezial-teams können bieten Sie Informationen über systemische Mastozytose, als auch die Beratung und Unterstützung, und können Ihnen helfen, verwalten Sie Pflege.
  • Suche andere Unterstützung. Mit Menschen zu reden, die sich mit ähnlichen Herausforderungen, die können bieten Sie mit Informationen und emotionale Unterstützung. Fragen Sie Ihren Arzt über Ressourcen und support-Gruppen in Ihrer Gemeinde. Wenn Sie sich nicht wohl fühlen in einer Selbsthilfegruppe, kann Ihr Arzt in der Lage sein, Sie in Kontakt mit jemand, der hat sich mit systemischen Mastozytose. Oder Sie können in der Lage sein, eine Gruppe zu finden oder individuelle Unterstützung online.
  • Bitten Sie um Hilfe von Familie und Freunden. Fragen oder Hilfe anzunehmen, von Familie und Freunden, wenn nötig. Nehmen Sie sich Zeit für Ihre Interessen und Aktivitäten. Beratung mit einem Psychotherapeuten können helfen, mit Anpassung und Bewältigung.

Vorbereitung für Ihren Termin

Während Sie vielleicht konsultieren Sie zunächst Ihren Hausarzt, er oder Sie kann Sie an einen Arzt, wer ist spezialisiert auf Allergien und Immunologie (Allergologe) oder ein Arzt, wer ist spezialisiert auf Bluterkrankungen (Hämatologe).

Vorbereitung und Vorwegnahme von Fragen helfen, Sie machen die die meisten von Ihre Zeit mit dem Arzt. Hier einige Informationen, um Ihnen zu helfen machen Sie sich bereit für Ihre erste Bestellung.

Was Sie tun können

Vor Ihrem Termin, machen Sie eine Liste, die beinhaltet:

  • Ihre Symptome, auch wenn Sie begann und, wenn nichts scheint, um Sie besser oder schlechter
  • Medizinische Probleme hatten Sie und Ihre Behandlungen
  • Alle Medikamente, Vitamine, pflanzliche Präparate und Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen
  • Fragen, die Sie möchten zu Fragen Sie den Arzt

Bitten Sie einen vertrauenswürdigen Familienmitglied oder einen Freund, sich Ihnen anzuschließen, für den Termin. Jemand, der zusammen können bieten emotionale Unterstützung und Hilfe, die Sie daran erinnern, alle die Informationen.

Fragen an Ihren Arzt Fragen können gehören:

  • Was wahrscheinlich verursacht meine Beschwerden?
  • Gibt es andere mögliche Ursachen für diese Symptome?
  • Welche Art von tests brauche ich?
  • Sollte ich einen Spezialisten aufsuchen?

Was erwarten Sie von Ihrem Arzt

Ihr Arzt kann Fragen stellen wie:

  • Welche Symptome erleben Sie?
  • Wann haben Ihre Beschwerden angefangen?
  • Tun Sie Allergien haben oder hatten Sie irgendwelche allergischen Reaktionen?
  • Was löst Ihre Allergie?
  • Was scheint, um Ihre Symptome besser oder schlechter?
  • Haben Sie schon diagnostiziert oder behandelt werden, für alle anderen medizinischen Bedingungen?

Ihr Arzt wird weitere Fragen basierend auf Ihren Antworten, Symptome und Bedürfnisse. Nachdem man detaillierte Informationen über die Symptome und Vorerkrankungen in Ihrer Familie haben, kann Ihr Arzt tests helfen bei der Diagnose und Planung der Behandlung.

Symptome und Behandlung der Systemischen Mastozytose