Pseudocholinesterase-Mangel

Übersicht

Pseudocholinesterase (soo-doe-koh-Linien-tur-ays) - Mangel ist eine seltene Störung, das macht Sie empfindlich auf bestimmte Muskelrelaxantien — succinylcholin oder mivacurium — während der Vollnarkose. Mivacurium ist nicht mehr verfügbar in den Vereinigten Staaten, sondern ist manchmal verwendet, in anderen Ländern.

Succinylcholin ist eine Droge, entworfen, um kurz entspannen Sie Ihre Muskeln bei einem medizinischen Eingriff, wie eine Operation. Mit pseudocholinesterase-Mangel, der Körper Muskeln bleiben entspannt für eine längere Zeit als erwartet.

Dieser vorübergehende Verlust der Fähigkeit sich zu bewegen, Ihre Muskeln (Paralyse) macht Sie unfähig zu atmen oder zu bewegen auf Ihre eigenen. Dies kann mehrere Stunden dauern. Möglicherweise müssen Sie helfen, die Atmung mit einem mechanischen Beatmungsgerät, bis Sie beginnen atmen auf Ihre eigenen.

Pseudocholinesterase-Mangel verursacht werden können durch eine gen-Veränderung (mutation), die vererbt wird. Dieser Zustand kann auch verursacht werden, durch Krankheit, Verletzungen oder bestimmte Medikamente.

Es gibt keine Heilung für pseudocholinesterase-Mangel. Aber wenn Sie mit der Diagnose der Erkrankung, die Ihr Arzt verwenden kann, andere Arten von Muskelrelaxantien, die wird nicht dazu führen, Muskel-Paralyse, die länger dauert als erwartet.

Symptome

Für die meisten Menschen mit pseudocholinesterase-Mangel, die keine Anzeichen oder Symptome der Erkrankung auftreten, bis Sie das Muskelrelaxans succinylcholin. Dieses Medikament wird als Teil der Anästhesie.

Anzeichen und Symptome von pseudocholinesterase-Mangel gehören die Entspannung von Muskeln oder Muskel-Paralyse, die dauert mehrere Stunden länger als erwartet. Während dieser Zeit, Sie können sich nicht bewegen oder atmen auf Ihre eigenen. Die Länge der Zeit kann variieren bei Menschen mit dieser Störung.

Wann einen Arzt aufsuchen

Wenn Sie eine Familie haben Geschichte von pseudocholinesterase-Mangel oder eine Familie Mitglied, hatte keine Probleme mit der Anästhesie, informieren Sie Ihren Arzt, bevor Sie irgendwelche medizinischen Verfahren, das erfordert eine Anästhesie.

Ursachen

Wenn Sie pseudocholinesterase-Mangel, Ihr Körper hat keine pseudocholinesterase oder ein Betrag, der zu gering. Dieses Enzym wird benötigt, um abbauen (metabolisieren) Medikamenten bekannt als Cholin-Ester. Succinylcholin verwendet wird, als Teil der Anästhesie, die Muskeln zu entspannen während der medizinischen Verfahren.

Pseudocholinesterase-Mangel bewirkt, dass die Muskeln entspannt bleiben zu lange nach dem aufstehen succinylcholin. Dies verhindert das verschieben oder atmen auf Ihre eigenen für ein paar Stunden länger als erwartet. Wie lange es dauert, Ihren Körper zu verstoffwechseln die Droge hängt davon ab, wie viel Enzym pseudocholinesterase, die Sie produzieren und wie gut es funktioniert.

Pseudocholinesterase-Mangel kann vererbt sein oder erworben.

Geerbt pseudocholinesterase-Mangel

Geerbt pseudocholinesterase-Mangel wird verursacht durch eine änderung in der butyrylcholinesterase (BCHE) - gen. Dieses gen enthält Anweisungen, um die pseudocholinesterase Enzym, das erforderlich ist, um brechen Cholin-Ester. Wenn Sie das veränderte gen, entweder Sie produzieren nicht das Enzym oder das Enzym funktioniert nicht gut.

Genetische Tests können zeigen, ob Sie diese gen-Veränderung. Haben pseudocholinesterase-Mangel, Sie müssen die Erben zwei betroffene Gene — eines von jedem Ihrer Eltern (autosomal-rezessive Vererbung). Wenn Sie Erben nur einem betroffenen gen, werden Sie nicht die Störung haben. Aber Sie können die Cholin Ester langsamer als Menschen, die nicht über ein betroffenes gen.

Mit einem betroffenen gen, Sie sind Träger und kann passieren das veränderte gen an Ihre Kinder. Aber werden Sie nicht entwickeln die Störung, es sei denn, Sie Erben auch ein betroffenes gen von dem anderen Elternteil.

Erworben pseudocholinesterase-Mangel

Sie können entwickeln pseudocholinesterase-Mangel als Folge von Bedingungen, die dazu führen, dass Sie weniger von dem Enzym pseudocholinesterase. Zu diesen Bedingungen gehören chronische Infektionen, Nieren-oder Leber-Krankheit, Unterernährung, schweren Verbrennungen, Krebs und Schwangerschaft. Bestimmte Medikamente können auch reduzieren Produktion des Enzyms. Erworben pseudocholinesterase-Mangel wird nicht vererbt und kann nicht weitergegeben werden, wie Ihre Kinder.

Risikofaktoren

Ihr Risiko, pseudocholinesterase-Mangel ist höher, wenn Sie oder ein ersten Grades wie ein Elternteil, Kind oder Geschwister hat:

  • Eine gen-Veränderung, die Ursachen der Störung
  • Eine Geschichte des Problems, die während der Anästhesie, der im Verdacht steht, die durch pseudocholinesterase-Mangel

Prävention

Wenn Sie eine Familie haben Geschichte von pseudocholinesterase-Mangel oder ein Familienmitglied, hatte keine Probleme mit der Anästhesie, informieren Sie Ihren Arzt, bevor Sie ein medizinisches Verfahren, das erfordert eine Anästhesie.

Wenn Sie eine Familie haben Geschichte von pseudocholinesterase-Mangel, können Sie verhindern Probleme, die während der Anästhesie durch Tests vor dem Eingriff.

Bewerten Sie Ihr Risiko von pseudocholinesterase-Mangel kann Ihr Arzt die Vermeidung bestimmter Muskelrelaxantien, wenn nötig.

Pseudocholinesterase-Mangel

Diagnose

Pseudocholinesterase-Mangel kann vermutet werden, wenn Sie haben Probleme mit der Wiederherstellung der Muskelkontrolle und der Atmung nachdem Sie das Muskelrelaxans succinylcholin als Teil der Anästhesie. Ein Bluttest kann Ihnen sagen, wenn Sie genug von dem Enzym pseudocholinesterase.

Zu diagnostizieren geerbt pseudocholinesterase-Mangel, die gen-Veränderung, die bewirkt, dass die Erkrankung ist gekennzeichnet durch genetische Tests. Eine Probe von Ihrem Blut wird gesammelt und an ein Labor zur Analyse. Fragen Sie Ihren Arzt, wenn Familienmitglieder sollte getestet werden vor der Operation als gut.

Behandlung

Wenn Sie pseudocholinesterase-Mangel, der health care-Anbieter, der Ihnen die Anästhesie (Anästhesist) vermeiden kann succinylcholin auslösen können verlängerte Muskelentspannung. Die Anästhesisten können wählen, andere Muskelrelaxantien statt.

Es gibt keine Heilung für pseudocholinesterase-Mangel. Wenn Sie die Störung haben und Sie erhalten ein Muskelrelaxans, das verlängert Ihre Anästhesie Erholung, werden Sie wahrscheinlich benötigen medizinische Hilfe. Wenn benötigt, eine Maschine übernimmt die Arbeit der Atmung (mechanische Belüftung) und Sedierung sind zur Verfügung gestellt, während Sie sich erholen und beginnen zu atmen, auf Ihrem eigenen. Dies kann mehrere Stunden dauern.

Mit pseudocholinesterase-Mangel, Sie können auch empfindlich auf andere Medikamente. Dies kann durch lokale betäubende Medikamente, die auch als lokale Betäubungsmittel. Beispiele sind Procain, tetracaine, Benzocain und Kokain.

Wenn Sie diagnostiziert worden bin, mit pseudocholinesterase-Mangel, tragen Sie einen medizinischen Alarm-Armband oder Halskette und tragen eine Brieftasche-Karte. Dies können Fachleute aus dem Gesundheitswesen kennen Ihr Risiko, vor allem in einem Notfall.

Symptome und Behandlung der Pseudocholinesterase-Mangel