Übersicht

Primäre sklerosierende (skluh-ROHS-ing) cholangitis (koh-lan-JIE-tis) ist eine Erkrankung der Gallenwege. Gallenwege tragen die verdauungsflüssigkeit, die Galle von der Leber zum Dünndarm. In die primär sklerosierende cholangitis, Entzündung verursacht Narben innerhalb der Gallenwege. Diese Narben stellen Sie die Kanäle sind hart und schmal und allmählich schwerwiegende Leberschäden. Eine Mehrheit der Patienten mit primär sklerosierender cholangitis haben auch entzündliche Darmerkrankungen, wie Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn.

Bei den meisten Menschen mit primär sklerosierender cholangitis schreitet die Krankheit langsam Fort. Es kann schließlich zu Leberversagen führen, wiederholte Infektionen und Tumoren des gallengangs oder der Leber. Eine Lebertransplantation ist die einzige bekannte Heilung für fortgeschrittene primäre sklerosierende cholangitis, aber die Krankheit kann wiederkehren in der transplantierten Leber in einer kleinen Anzahl von Patienten.

Pflege für die primär sklerosierende cholangitis konzentriert sich auf die überwachung der Funktion der Leber, Symptome verwalten und, wenn möglich, tun, Verfahren, die vorübergehend öffnen Sie blockierte Gallengänge.

Symptome

Die primär sklerosierende cholangitis ist oft diagnostiziert, bevor Symptome auftreten, wenn eine routine-Blutuntersuchung oder eine röntgenaufnahme gemacht für einen nicht verwandten Zustand zeigt leberanomalien.

Frühe Anzeichen und Symptome umfassen Häufig:

  • Müdigkeit
  • Juckreiz
  • Gelbe Augen und Haut (Gelbsucht)
  • Bauchschmerzen

Viele Patienten mit primär sklerosierender cholangitis, bevor Sie Symptome haben weiterhin fühlen sich in der Regel auch für mehrere Jahre. Aber es gibt keine zuverlässige Möglichkeit, vorherzusagen, wie schnell oder langsam die Erkrankung wird der Fortschritt für jeden einzelnen.

Anzeichen und Symptome, die angezeigt werden kann, wie die Krankheit fortschreitet, sind:

  • Fieber
  • Schüttelfrost
  • Nachtschweiß
  • Vergrößerte Leber
  • Vergrößerte Milz
  • Gewicht-Verlust -

Wann einen Arzt aufsuchen

Machen Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn Sie starke, unerklärliche Juckreiz auf viel von Ihrem Körper — Juckreiz, die bestehen bleibt, egal, wie viel Sie kratzen. Auch sehen Sie Ihren Arzt, wenn Sie fühlen sich extrem müde die ganze Zeit, egal was Sie tun.

Es ist besonders wichtig zu bringen, unerklärliche Müdigkeit und Juckreiz zu Ihrem Arzt auf, wenn Sie an Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn, die beide Arten von entzündlichen Darmerkrankungen. Eine Mehrheit der Patienten mit primär sklerosierender cholangitis haben auch eine dieser Krankheiten.

Ursachen

Es ist nicht klar, was bewirkt, dass die primär sklerosierende cholangitis. Eine Reaktion des Immunsystems auf eine Infektion oder toxin auslösen können, die Krankheit bei Menschen, die genetisch prädisponiert.

Ein Großteil der Menschen mit primär sklerosierender cholangitis haben auch entzündliche Darmerkrankungen, ein zusammenfassender Begriff für Colitis ulcerosa und Morbus Crohn.

Die primär sklerosierende cholangitis und entzündliche Darm-Krankheit erscheinen nicht immer an der gleichen Zeit, obwohl. In einigen Fällen, die primär sklerosierende cholangitis ist vorhanden, für die Jahre vor entzündlichen Darmerkrankungen Auftritt. Wenn die primär sklerosierende cholangitis diagnostiziert wird, ist es wichtig zu schauen, chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, denn es gibt ein größeres Risiko, an Dickdarmkrebs zu erkranken.

Etwas weniger Häufig werden Menschen behandelt werden, chronisch entzündlichen Darmerkrankungen haben primär sklerosierende cholangitis als gut. Und selten, Menschen mit primär sklerosierender cholangitis entwickeln entzündliche Darmerkrankungen erst nach einer Leber-Transplantation.

Risikofaktoren

Faktoren, die das Risiko erhöhen, primäre sklerosierende cholangitis umfassen:

  • Alter. Die primär sklerosierende cholangitis kann in jedem Alter auftreten, aber es ist am häufigsten diagnostiziert im Alter zwischen 30 und 40.
  • Sex. Die primär sklerosierende cholangitis tritt bei Männern häufiger.
  • Chronisch entzündliche Darmerkrankungen. Ein Großteil der Menschen mit primär sklerosierender cholangitis haben auch entzündliche Darmerkrankungen.
  • Geographische Lage. Menschen, die mit den nördlichen europäischen Erbe haben ein höheres Risiko für primäre sklerosierende cholangitis.

Komplikationen

Komplikationen der primäre sklerosierende cholangitis umfassen können:

  • Erkrankungen der Leber und des Scheiterns. Chronische Entzündung der Gallengänge in Ihrer gesamten Leber kann dazu führen, Gewebe, Narbenbildung (Zirrhose), Leber Zelltod und schließlich den Verlust der Leber-Funktion.
  • Wiederholte Infektionen. Wenn Vernarbung der Gallengänge verlangsamt oder Stoppt den Fluss der Galle aus der Leber, können Sie erleben häufige Infektionen der Gallenwege. Das Risiko einer Infektion besonders hoch ist, nachdem Sie hatte einen chirurgischen Eingriff zu erweitern, eine schlecht vernarbte Gallengang oder entfernen Sie einen Stein Blockade eines gallengangs.
  • Portal Hypertonie.Ihr portal Vene ist die wichtige route für den Blut fließt aus dem Verdauungstrakt in die Leber. Portal Hypertonie bezieht sich auf Bluthochdruck in diesem Sinne. Portal Hypertonie verursachen kann Flüssigkeit aus der Leber zu Leck in Ihrem Bauchraum (Aszites). Es kann auch leiten das Blut aus der Pfortader zu anderen Venen, verursacht diese Venen Anschwellen (Varizen). Varizen sind schwache Venen und neigen dazu, zu Bluten leicht, die lebensbedrohlich sein kann.
  • Ausdünnung der Knochen. Menschen mit primär sklerosierender cholangitis auftreten, Ausdünnung der Knochen (Osteoporose). Ihr Arzt kann empfehlen, einen Knochen-Dichte-Prüfung zum test für Osteoporose, die alle paar Jahre. Calcium-und vitamin-D-Präparate verschrieben werden können, um zu verhindern Knochenverlust.
  • Gallengang Krebs. Wenn Sie die primär sklerosierende cholangitis, Sie haben ein erhöhtes Risiko der Entwicklung von Krebs in den gallengängen oder der Gallenblase.
  • Darmkrebs. Menschen mit primär sklerosierender cholangitis assoziiert mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen haben ein erhöhtes Risiko für Darmkrebs. Wenn Sie diagnostiziert worden bin, mit primär sklerosierender cholangitis, kann Ihr Arzt empfehlen, die Tests für entzündliche Darmerkrankungen, auch wenn Sie keine Anzeichen oder Symptome, da das Risiko an Dickdarmkrebs zu erkranken, ist erhöht, wenn beide Krankheiten.

Portal Hypertonie. Ihr portal Vene ist die wichtige route für den Blut fließt aus dem Verdauungstrakt in die Leber. Portal Hypertonie bezieht sich auf Bluthochdruck in diesem Sinne.

Portal Hypertonie verursachen kann Flüssigkeit aus der Leber zu Leck in Ihrem Bauchraum (Aszites). Es kann auch leiten das Blut aus der Pfortader zu anderen Venen, verursacht diese Venen Anschwellen (Varizen). Varizen sind schwache Venen und neigen dazu, zu Bluten leicht, die lebensbedrohlich sein kann.

Diagnose

Tests und Verfahren zur diagnose primärer sklerosierender cholangitis sind:

  • Die Funktion der Leber-Blut-test. Eine Blutuntersuchung zur überprüfung Ihrer Leberfunktion, einschließlich der Höhe deiner Leber Enzyme, geben dem Arzt Hinweise über Ihre Diagnose.
  • MRIof Ihre Gallengänge. Magnet-Resonanz-ERCP fehlt (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-Gebühr) verwendet magnetic resonance imaging (MRI), um Bilder zu machen von deiner Leber und Gallenwege und ist der test der Wahl zur diagnose primärer sklerosierender cholangitis.
  • X-Strahlen von Ihre Gallengänge.Eine Art von Gallengang X-ray genannt ERCP (ERCP), die zusätzlich zu oder anstelle von, anMRImay benötigt werden. Aber dieser test ist nur selten für die Diagnose, da die Gefahr von Komplikationen. Machen Sie Ihre Gallengänge sichtbar auf einem X-ray, Ihr Arzt verwendet ein flexibles Rohr weitergegeben Ihren Rachen zu Spritzen Farbstoff in den Bereich des Dünndarms, wo Sie Ihre Gallengänge leer. AnERCPis der test der Wahl, wenn Anzeichen und Symptome fortbestehen, trotz keiner Auffälligkeiten auf anMRI. AnERCPis oft der erste test, wenn Sie nicht haben anMRIbecause ein Metall-Implantat in Ihrem Körper.
  • Leber Biopsie.Eine Leber-Biopsie ist ein Verfahren zum entfernen ein Stück Leber für Labortests. Ihr Arzt führt eine Nadel durch Ihre Haut und in Ihre Leber zu extrahieren einer Gewebeprobe. Eine Leber-Biopsie kann helfen, festzustellen, das Ausmaß der Schäden an der Leber. Der test wird nur verwendet, wenn die Diagnose der primär sklerosierende cholangitis ist immer noch unsicher nach weniger invasive tests.

X-Strahlen von Ihre Gallengänge. Eine Art von Gallengang X-ray genannt ERCP (ERCP), die zusätzlich zu oder anstelle von, eine MRT erforderlich sein. Aber dieser test ist nur selten für die Diagnose, da die Gefahr von Komplikationen.

Machen Sie Ihre Gallengänge sichtbar auf einem X-ray, Ihr Arzt verwendet ein flexibles Rohr weitergegeben Ihren Rachen zu Spritzen Farbstoff in den Bereich des Dünndarms, wo Sie Ihre Gallengänge leer.

Eine ERCP ist der test der Wahl, wenn Anzeichen und Symptome fortbestehen, obwohl es keine Auffälligkeiten, die auf einer MRT . Eine ERCP ist oft der erste test, wenn Sie nicht haben ein MRT, da ein Metall-Implantat in Ihrem Körper.

Leber Biopsie. Eine Leber-Biopsie ist ein Verfahren zum entfernen ein Stück Leber für Labortests. Ihr Arzt führt eine Nadel durch Ihre Haut und in Ihre Leber zu extrahieren einer Gewebeprobe.

Eine Leber-Biopsie kann helfen, festzustellen, das Ausmaß der Schäden an der Leber. Der test wird nur verwendet, wenn die Diagnose der primär sklerosierende cholangitis ist immer noch unsicher nach weniger invasive tests.

Behandlung

Behandlungen für primäre sklerosierende cholangitis Fokus auf die Bewältigung von Komplikationen und monitoring der Leber Schaden. Viele Medikamente wurden bei Menschen untersucht, die primär sklerosierende cholangitis, aber bisher keine gefunden worden sind, zu verlangsamen oder umzukehren die Leber-Schäden, die mit dieser Krankheit verbundenen.

Behandlung für Juckreiz

  • Anionenaustauscherharze. Medikamente, die binden Gallensäuren — die Stoffe gedacht, um verursachen Juckreiz bei Lebererkrankungen sind die first-line Behandlung für Juckreiz in primär sklerosierender cholangitis.
  • Antibiotika. Wenn Sie Probleme haben, dort einen Gallensäure-bindende Arzneimittel oder wenn es nicht hilft, kann Ihr Arzt Ihnen rifampin (Rifadin, Rimactane, andere), ein antibakterielles Medikament. Genau wie Rifampicin reduziert Juckreiz ist unbekannt, aber es kann block das Gehirn die Reaktion auf Juckreiz-induzierende Chemikalien in den Kreislauf.
  • Antihistaminika.Diese Art von Medikamenten kann helfen, die milden Juckreiz, verursacht durch primäre sklerosierende cholangitis. Ob diese Medikamente wirksam sind, für diesen Zustand ist unbekannt. Antihistaminika können sich verschlechtern, der Leber-Krankheit Symptome der trockenen Augen und trockener Mund. Auf der anderen Seite, Antihistaminika können helfen, mit Schlaf, wenn der Juckreiz hält Sie wach.
  • Opioid-Antagonisten. Juckreiz im Zusammenhang mit Leber Krankheit kann auch reagieren, um opioid-Antagonisten Medikamente wie Naltrexon. Wie rifampin, diese Medikamente scheinen zu reduzieren, den Juckreiz sensation, indem Sie auf Ihr Gehirn.
  • Ursodeoxycholic Säure (UDCA). Auch bekannt als ursodiol, UDCA ist eine natürlich vorkommende Gallensäure, die kann helfen, zu lindern Juckreiz Symptome, die durch Erkrankungen der Leber durch Erhöhung der Saugfähigkeit der Galle.

Antihistaminika. Diese Art von Medikamenten kann helfen, die milden Juckreiz, verursacht durch primäre sklerosierende cholangitis. Ob diese Medikamente wirksam sind, für diesen Zustand ist unbekannt.

Antihistaminika können sich verschlechtern, der Leber-Krankheit Symptome der trockenen Augen und trockener Mund. Auf der anderen Seite, Antihistaminika können helfen, mit Schlaf, wenn der Juckreiz hält Sie wach.

Behandlung von Infektionen

Galle, sichert in verengte oder blockierte Kanäle bewirkt, dass häufige bakterielle Infektionen. Zur Vorbeugung und Behandlung von Infektionen, die Menschen mit primär sklerosierender cholangitis dauern kann wiederholte Kurse von Antibiotika oder fortsetzen der Einnahme von Antibiotika für lange Zeiträume.

Vor jeder Prozedur, die könnte verursachen eine Infektion, wie eine endoskopische Verfahren oder Bauchchirurgie, müssen Sie auch Antibiotika einnehmen.

Nutrition support

Die primär sklerosierende cholangitis macht es schwierig für den Körper zu absorbieren bestimmte Vitamine. Selbst wenn Sie sich gesund ernähren, können Sie feststellen, dass Sie nicht bekommen kann alle Nährstoffe, die Sie brauchen.

Ihr Arzt kann empfehlen, vitamin-Ergänzungen, die Sie nehmen Sie als Tabletten oder als infusion über eine Vene in Ihrem arm. Wenn die Krankheit schwächt Ihre Knochen, Sie können nehmen Sie calcium-und vitamin-D-Präparate als gut.

Behandlung für den Gallengang von Verstopfungen

Blockaden in Ihrem Gallenwege kann durch das Fortschreiten der Krankheit, sondern kann ein Zeichen von Krebs der Gallengänge. ERCP (ERCP) kann helfen, die Ursache ermitteln und Gallengang Blockade kann behandelt werden mit:

  • Ballon-Dilatation. Dieses Verfahren kann öffnen, Blockaden in den größeren Gallengänge außerhalb der Leber. Im Ballon-Dilatation, Ihr Arzt führt eine schmale Röhre mit einem aufblasbaren Ballon an der Spitze (Ballon-Katheter) mit einem Endoskop und in einen blockierten Gallengang. Sobald der Ballon-Katheter ist in Ort, die Ballon ist aufgeblasen.
  • Stent-Implantation. In diesem Verfahren, das Ihr Arzt verwendet ein Endoskop und die angeschlossenen Instrumente eine kleine Kunststoff-Röhre genannt ein stent in einen blockierten Gallengang zu halten den Kanal öffnen.

Leber-Transplantation

Eine Lebertransplantation ist die einzige Behandlung, bekannt zu heilen primär sklerosierende cholangitis. Während einer Lebertransplantation Chirurgen entfernen kranke Leber und ersetzen Sie es durch eine gesunde Leber eines Spenders.

Eine Lebertransplantation ist reserviert für Menschen mit Leberversagen oder anderen schweren Komplikationen der primäre sklerosierende cholangitis. Obwohl selten, ist es möglich, für die primär sklerosierende cholangitis zu Rezidiven nach Lebertransplantation.

Lifestyle und Hausmittel

Wenn Sie diagnostiziert worden bin, mit primär sklerosierender cholangitis, Schritte zur Pflege Ihrer Leber, wie:

  • Trinke keinen Alkohol.
  • Impfung gegen hepatitis A und B.
  • Gehen Sie vorsichtig mit Chemikalien zu Hause und bei der Arbeit.
  • Pflegen Sie ein gesundes Gewicht.
  • Folgen Sie den Anweisungen, die auf alle Medikamente, sowohl verschreibungspflichtige und over-the-counter. Stellen Sie sicher, dass Sie Ihren Apotheker, und jeder Arzt verschreiben, die für Sie wissen, dass Sie haben eine Lebererkrankung.
  • Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über irgendwelche Kräuter oder Ergänzungen, die Sie nehmen sind, da einige können schädlich für Ihre Leber.

Alternative Medizin

Keine alternative Medizin Behandlungen gefunden wurden, die zur Behandlung von primärer sklerosierender cholangitis. Aber einige komplementäre und alternative Therapien können helfen Sie bewältigen mit die Anzeichen und Symptome der Krankheit. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre Möglichkeiten.

Müdigkeit ist Häufig bei Menschen mit primär sklerosierender cholangitis. Während die ärzte können die Behandlung einige Faktoren, die dazu beitragen kann, Müdigkeit, die Anzeichen und Symptome können fortbestehen. Könnten Sie Erleichterung finden, die mit komplementären und alternativen Behandlungen haben gezeigt, dass einige Vorteile für Müdigkeit, wie:

  • Regelmäßige Bewegung gemacht, die mehr als zwei Stunden, bevor Sie zu Bett gehen, die dazu beitragen kann, besser zu schlafen
  • Eine ausgewogene Ernährung, die Obst, Gemüse, Vollkornprodukte und Eiweiß
  • Stress-management-Techniken, wie meditation und Entspannungsübungen

Vorbereitung für Ihren Termin

Starten Sie durch zu sehen, Ihre primäre Pflege Arzt, wenn Sie Anzeichen oder Symptome, die sorgen die man hat. Wenn Ihr Arzt vermutet, dass Sie möglicherweise die primär sklerosierende cholangitis, Sie kann verwiesen werden, um eine Leber-Spezialist (Gastroenterologe oder hepatologist).

Denn Termine können kurz sein, und da gibt es oft eine Menge Boden zu decken, ist es eine gute Idee, um gut vorbereitet werden. Hier einige Informationen, um Ihnen zu helfen machen Sie sich bereit und was zu erwarten von Ihrem Arzt.

Was Sie tun können

  • Seien Sie sich bewusst von pre-Termin Einschränkungen. Wenn Sie Ihren Termin sicher sein, zu Fragen, ob es etwas gibt, was Sie tun müssen, um im Voraus, wie beschränken Sie Ihre Ernährung.
  • Notieren Sie alle Symptome, die Sie erleben, einschließlich, mag nicht zu den Gründen für die Sie geplant ist der Termin.
  • Schreiben Sie persönliche Informationen, einschließlich aller großen Belastungen aus vergangenen Leben verändert.
  • Machen Sie eine Liste aller Medikamente, sowie keine Vitamine oder Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen.
  • Erwägen Sie, ein Familienmitglied oder einen Freund zusammen. Manchmal kann es schwierig sein, denken Sie daran, alle Informationen während eines Termins. Jemand, der Sie begleitet, Sie erinnern sich vielleicht daran, dass du etwas verpasst oder vergessen haben.
  • Schreiben Sie Ihre Fragen zu Fragen Sie Ihren Arzt.

Ihre Zeit mit Ihrem Arzt ist begrenzt. Möglicherweise fühlen Sie sich weniger gehetzt, wenn Sie machen eine Liste von Fragen, die Sie stellen wollen bei Ihrer Bestellung. Hier sind einige mögliche Fragen über die primär sklerosierende cholangitis:

  • Können Sie erklären, meine Ergebnisse für mich?
  • Brauche ich mehr tests?
  • Wie weit ist meine primäre sklerosierende cholangitis Fortgeschritten?
  • Wie schwer ist der Schaden, um meine Leber?
  • Können Sie abschätzen, wenn ich benötigen möglicherweise eine Lebertransplantation?
  • Welche Behandlungen lindern können mein Zeichen und Symptome?
  • Was sind die möglichen Nebenwirkungen jeder Behandlung?
  • Sollte ich getestet werden für entzündliche Darmerkrankungen?
  • Welche Anzeichen und Symptome signalisieren, dass sich mein Zustand verschlimmert sich und ich brauche, um einen anderen Termin?
  • Gibt es irgendwelche Einschränkungen, die ich brauche, um zu Folgen?
  • Sollte ich einen Spezialisten aufsuchen?
  • Gibt es Broschüren oder andere Drucksachen, die ich mit mir? Welche websites empfehlen Sie?

Zusätzlich zu den Fragen, die Sie vorbereitet haben, Fragen Sie Ihren Arzt, zögern Sie nicht zu Fragen Fragen, die sich während Ihres Termins.

Was erwarten Sie von Ihrem Arzt

Ihr Arzt wird wahrscheinlich Fragen Sie eine Reihe von Fragen. Bereit sein zu Antworten Sie können mehr Zeit später auf Punkte, die Sie ansprechen wollen. Ihr Arzt kann Sie bitten:

  • Wenn haben Sie beginnen, erleben die Symptome?
  • Haben Sie Ihre Symptome kontinuierlich oder gelegentlich?
  • Wie stark sind Ihre Symptome?
  • Was, wenn überhaupt, scheint verbessern Sie Ihre Symptome?
  • Was ist, wenn etwas angezeigt wird, verschlimmern sich Ihre Symptome?
  • Sie haben häufige Anfälle von Durchfall?
  • Haben Sie bemerkt, Blut im Stuhl?
Symptome und Behandlung der Primär sklerosierende cholangitis