Übersicht

Moyamoya-Krankheit ist eine seltene Blut-Gefäß-Erkrankung, bei der die Halsschlagader des Schädels, blockiert oder verengt. Die Halsschlagader ist die Hauptarterie, die Blut bringt das Gehirn. Wenn es ist blockiert, der Blutfluss zum Gehirn reduziert wird. Winzigen Blutgefäße bilden dann an der Basis des Gehirns, um die Versorgung des Gehirns mit Blut.

Der Zustand kann sich ein ministroke, bekannt als eine transitorische ischämische Attacke (TIA) oder ein Schlaganfall . Es kann auch zu Blutungen in die Gehirn. Moyamoya-Krankheit beeinflussen können, wie gut das Gehirn funktioniert, und können verursachen und kognitiven Entwicklungsverzögerungen oder Behinderung.

Moyamoya-Krankheit am häufigsten Kinder betrifft. Aber Erwachsene haben den Zustand als gut. Moyamoya-Krankheit ist auf der ganzen Welt gefunden. Aber es ist eher üblich in Ost-asiatischen Ländern, insbesondere Korea, Japan und China. Dies kann durch bestimmte genetische Faktoren, die in diesen Populationen.

Symptome

Moyamoya-Krankheit kann in jedem Alter vorkommen. Aber die Symptome sind am häufigsten bei Kindern im Alter zwischen 5 und 10 und bei Erwachsenen im Alter zwischen 30 und 50. Spotting frühen Symptome ist sehr wichtig, um zu verhindern, dass Komplikationen wie ein Schlaganfall.

Moyamoya-Krankheit verursacht unterschiedliche Symptome bei Erwachsenen und Kindern. Bei Kindern, die das erste symptom ist in der Regel ein Schlaganfall oder rezidivierende transiente ischämische Attacke, auch als TIA. Erwachsene können diese Symptome auftreten, wie gut. Aber auch Erwachsene können zu Blutungen im Gehirn, bekannt als hämorrhagischer Schlaganfall. Die Blutung geschieht aufgrund der Art und Weise der Blutgefäße im Gehirn gebildet.

Symptome von moyamoya Krankheit im Zusammenhang mit einer verminderten Durchblutung des Gehirns gehören:

  • Kopfschmerzen.
  • Anfälle.
  • Schwäche, Taubheit oder Lähmung in Gesicht, arm oder Bein. Dies ist normalerweise auf einer Seite des Körpers.
  • Vision Probleme.
  • Schwierigkeiten beim sprechen oder verstehen von anderen, bekannt als Aphasie.
  • Kognitiven oder Entwicklungs-Verzögerungen.
  • Unwillkürliche Bewegungen.

Diese Symptome können ausgelöst werden durch Bewegung, Weinen, Husten, Anstrengung oder Fieber.

Finden Sie Ihren Arzt, wenn Sie eines der Symptome von moyamoya-Krankheit. Die frühzeitige Erkennung und Behandlung kann helfen, zu verhindern Sie einen Schlaganfall und schweren Komplikationen.

Wann einen Arzt aufsuchen

Suchen Sie unmittelbare medizinische Aufmerksamkeit, wenn Sie bemerken, die Symptome eines Schlaganfalls oder ministroke, auch wenn die Symptome scheinen zu kommen und zu gehen oder verschwinden.

Zu überprüfen auf Anzeichen von Schlaganfall, denken "SCHNELL" und tun die folgenden:

  • Gesicht. Bitten Sie die person zu lächeln. Macht die eine Seite des Gesichts droop?
  • Arme. Bitten Sie die person, heben Sie beide Arme. Wird man arm drift nach unten? Oder ist man arm nicht in der Lage, sich zu erheben?
  • Speech. Die person bitten, zu wiederholen, einen einfachen Satz. Ist die person, die verwaschene Sprache oder seltsam?
  • Zeit. Wenn Sie beobachten eines dieser Anzeichen haben, rufen Sie 911 oder Sie Notfall medizinische Hilfe sofort.

Don ' T warten, um zu sehen, ob die Symptome verschwinden. Jede minute zählt. Je länger ein Schlaganfall unbehandelt bleibt, desto größer ist das Potenzial für Hirnschäden und Behinderungen.

Wenn Sie mit jemandem, dem Sie vermuten, dass ein Schlaganfall, beobachten die Menschen genau während der Wartezeit für Hilfe in der not.

Ursachen

Die genaue Ursache der moyamoya-Krankheit ist nicht bekannt. Moyamoya-Krankheit ist am häufigsten in Japan, Korea und China. Aber es passiert auch in anderen teilen der Welt. Denn moyamoya-Krankheit ist am häufigsten in diesen asiatischen Ländern, die Forscher glauben, dass dies suggeriert einen genetischen Faktor in einigen Populationen.

Manchmal ändert sich die Blutgefäße, auch bekannt als vaskuläre Veränderungen, die passieren können, die mimik moyamoya-Krankheit. Diese Veränderungen können unterschiedliche Ursachen und Symptome. Dies ist bekannt als moyamoya-Syndrom.

Moyamoya-Syndrom kann an bestimmte Bedingungen geknüpft, wie zum Beispiel das Down-Syndrom, Sichelzellenanämie, Neurofibromatose Typ 1 und Hyperthyreose.

Risikofaktoren

Obwohl die Ursache der moyamoya-Krankheit ist nicht bekannt, bestimmte Faktoren können das Risiko erhöhen, dass der Zustand. Sie umfassen:

  • Asian heritage. Obwohl die moyamoya-Krankheit ist auf der ganzen Welt gefunden, es ist eher üblich in Ost-asiatischen Ländern, insbesondere Korea, Japan und China. Dies kann durch bestimmte genetische Faktoren, die in diesen Populationen. Menschen mit asiatischem Erbe lebt in den westlichen Ländern haben auch ein höheres Risiko der moyamoya-Krankheit.
  • Die Geschichte der Familie von moyamoya-Krankheit. Wenn Sie ein Familienmitglied mit moyamoya-Krankheit, ist Ihr Risiko, der Zustand ist 30 bis 40 mal höher als die der Allgemeinen Bevölkerung. Dies suggeriert eine genetische Verbindung.
  • Medizinische Bedingungen. Moyamoya-Syndrom tritt manchmal mit anderen Erkrankungen, einschließlich Neurofibromatose Typ 1, sichelzellen-Krankheit und Down-Syndrom, unter vielen anderen.
  • Weiblichkeit. Moyamoya-Krankheit ist etwas häufiger bei Frauen.
  • Being young. Obwohl die Erwachsenen haben moyamoya-Krankheit, Kinder, die jünger als 15 Jahre alt sind, sind am häufigsten betroffen.

Komplikationen

Die meisten Komplikationen von moyamoya-Krankheit verbunden sind, um die Auswirkungen von Schlägen. Sie zählen Krampfanfälle, Lähmungen und Sehstörungen. Andere Komplikationen sind Sprachstörungen, Bewegungsstörungen und Entwicklungs-Verzögerungen. Moyamoya-Krankheit kann zu schweren und dauerhaften Schäden des Gehirns.

Prävention

Es gibt keine Möglichkeit zu verhindern, dass moyamoya-Krankheit. Jedoch, moyamoya-Behandlungen verhindern können, Schlaganfälle und andere Komplikationen.

Diagnose

Moyamoya-Krankheit ist in der Regel diagnostiziert, indem ein Arzt, wer ist spezialisiert in der die Bedingungen des Gehirns, genannt ein Neurologe. Der Neurologe Bewertungen Ihre Symptome und Ihre Familie und medizinische Geschichte. Der Neurologe kann auch führen Sie eine körperliche Untersuchung. Mehrere tests werden grundsätzlich benötigt, um diagnose moyamoya-Krankheit und der zugrunde liegenden Bedingungen.

Tests können umfassen:

  • Magnetic resonance imaging.Dieser bildgebende test ist auch bekannt als eine MRT. Ein MRI verwendet starke Magneten und Radiowellen, um erstellen Sie detaillierte Bilder des Gehirns. Ein Arzt kann einen Farbstoff injizieren in ein Blutgefäß, um Ihre Arterien und Venen und markieren Durchblutung. Diese Art der test heißt ein Magnetresonanz-Angiogramm. Ihr Neurologe kann empfehlen, eine perfusion MRI. Diese Art der Bildgebung kann Messen die Menge von Blut, die durch die Gefäße. Es zeigen kann, wenn es eine Abnahme der Durchblutung des Gehirns.
  • - Computertomographie. Auch bekannt als ein CT-scan, dieser bildgebende test verwendet eine Reihe von Röntgenstrahlen, um erstellen ein detailliertes Bild Ihres Gehirns. Ein Arzt kann einen Farbstoff injizieren in ein Blutgefäß zu markieren, den Blutfluss in den Arterien und Venen. Dies nennt man eine CT-Angiographie. Dieser test kann nicht die diagnose der frühen Stadien der moyamoya-Erkrankung. Aber es kann helfen, Probleme mit Blutgefäßen.
  • Zerebrale Angiographie. In einer zerebralen Angiographie, eine ärztin, fügt eine lange, dünne Röhre genannt, einen Katheter in ein Blutgefäß in der Leistengegend. Der Arzt verwendet dann X-ray imaging ein Leitfaden für den Katheter, um Ihr Gehirn und spritzt Farbstoff durch den Katheter in die Blutgefäße des Gehirns. Der Farbstoff entspricht der Form der Gefäße besser sichtbar zu machen unter X-ray imaging.
  • Positronen-emissions-Tomographie-scan-oder die single-photon-emissions-Computertomographie. In diesen tests, Sie sind injiziert mit eine kleine Menge von einem sicheren radioaktivem material. Positronen-emissions-Tomographie, auch als PET, visuelle Bilder der Aktivität des Gehirns. Die Single-photon-emissions-Computertomographie, die sogenannten SPECT-für kurze, Maßnahmen, die die Durchblutung des Gehirns.
  • Elektroenzephalogramm. Ein Elektroenzephalogramm auch genannt wird, ein EEG. Es überwacht die elektrische Aktivität in Ihrem Gehirn mit kleinen Metall-Platten, Elektroden genannt, zu Ihrer Kopfhaut befestigt. Kinder mit moyamoya-Krankheit haben oft die EEG-Ergebnisse, die den typischen Bereich.
  • Transkranielle Doppler-Ultraschall. In der chirurgischen transkranielle Doppler-Ultraschall, der Schallwellen verwendet, um Bilder in Ihrem Kopf und manchmal Ihren Nacken. Spezialisten können mit diesem test bewerten den Blutfluss in den Blutgefäßen in Ihrem Hals.

Magnetic resonance imaging. Dieser bildgebende test ist auch bekannt als eine MRT. Ein MRI verwendet starke Magneten und Radiowellen, um erstellen Sie detaillierte Bilder des Gehirns. Ein Arzt kann einen Farbstoff injizieren in ein Blutgefäß, um Ihre Arterien und Venen und markieren Durchblutung. Diese Art der test heißt ein Magnetresonanz-Angiogramm.

Ihr Neurologe kann empfehlen, eine perfusion MRI. Diese Art der Bildgebung kann Messen die Menge von Blut, die durch die Gefäße. Es zeigen kann, wenn es eine Abnahme der Durchblutung des Gehirns.

Falls erforderlich, wird Ihr Neurologe kann, um andere tests, um andere Krankheiten auszuschließen.

Behandlung

Healthcare-Experten bewerten Ihre Bedingung und bestimmen die Behandlung, die für Sie richtig ist. Behandlung heilt nicht moyamoya-Krankheit. Aber die Behandlung kann helfen, zu verhindern, dass Schlaganfälle.

Das Ziel der Behandlung ist zu reduzieren Ihre Symptome und verbessern die Durchblutung des Gehirns. Die Behandlung zielt auch darauf ab zu senken Sie Ihre Risiko von Komplikationen. Komplikationen sind Schlaganfall, verursacht durch eine mangelnde Durchblutung, Blutungen im Gehirn und Tod.

Die Aussichten für die moyamoya-Krankheit, auch als die Prognose, hängt von mehreren Faktoren ab, einschließlich:

  • Wie früh die Krankheit diagnostiziert wurde.
  • Wie viel Schaden geschehen ist, wenn Sie Behandlung suchen.
  • Ob oder nicht Sie die Behandlung.
  • Alter.

Ihre Behandlung kann umfassen innere Medizin, Chirurgie und Therapie.

Medizin

Medikamente können verschrieben werden, um Symptome verwalten, zu reduzieren das Schlaganfall-Risiko oder Hilfe bei der Beschlagnahme Kontrolle. Medikamente können umfassen:

  • Blutverdünner. Blutverdünner sind in der Regel empfohlen, wenn Sie diagnostiziert worden bin, mit moyamoya-Erkrankung und Sie haben milde oder gar keine Symptome. Ihr Arzt kann empfehlen, dass Sie nehmen Sie aspirin oder andere Blutverdünner, um zu verhindern, dass Schlaganfälle.
  • Calcium-Kanal-Blocker. Auch bekannt als calcium-Antagonisten, diese Art von Medizin kann die helfen können, Kopfschmerzen. Es kann auch helfen reduzieren Symptome im Zusammenhang mit Transienten ischämischen Attacken. Calcium-Kanal-Blocker können die helfen können, den Blutdruck, die können helfen verhindern Blut-Gefäß-Schäden bei Menschen mit moyamoya-Krankheit.
  • Anti-Anfall Medikamente. Diese Medikamente hilfreich sein kann für diejenigen, die haben hatte Anfälle.

Chirurgie

Frühe chirurgische Behandlung kann helfen, verlangsamen das Fortschreiten der moyamoya-Krankheit. Ihr Neurologe kann empfehlen, Revaskularisation Chirurgie, wenn Sie Symptome entwickeln oder Schlaganfälle. Chirurgie kann auch empfohlen werden, wenn tests zeigen Beweise von geringer Blutfluss zu Ihrem Gehirn.

In Revaskularisation Chirurgie, Chirurgen bypass blockiert Arterien. Sie tun dies durch Anschluss der Blutgefäße an der Außenseite des Schädels, an der Innenseite des Schädels zu helfen, wiederherzustellen, den Blutfluss zu Ihrem Gehirn. Dies kann auch die direkte oder indirekte Revaskularisation. Oder es kann eine Kombination von beiden.

  • Direkte Revaskularisation.Im direkten Revaskularisation Chirurgie, Chirurgen Stich die Kopfhaut Arterie direkt zu einer Hirn-Arterie. Dies ist auch bekannt als superficialis Arterie mittleren zerebralen Arterie-bypass-Chirurgie. Dieses Verfahren erhöht den Blutfluss zu Ihrem Gehirn sofort. Direkte bypass-Operation kann schwierig sein, führen bei Kindern aufgrund der Größe der Blutgefäße. Aber es ist die bevorzugte option bei Erwachsenen. Dieser Eingriff kann durchgeführt werden sicher und effektiv von einem erfahrenen op-team, die behandelt Menschen mit moyamoya-Krankheit täglich.
  • Indirekte Revaskularisation.In der indirekten Revaskularisation, das Ziel ist die Steigerung der Durchblutung des Gehirns allmählich. Bei Erwachsenen behandelt in high-volume-chirurgischen Zentren, indirekte Revaskularisation ist fast immer kombiniert mit der direkten Revaskularisation. Indirekte Revaskularisation gehören encephaloduroarteriosynangiosis. Dies ist auch namens EDAS. Sie beinhalten encephalomyosynangiosis, auch bezeichnet als EMS. Oder Sie enthalten eine Kombination von beiden. In EDAS, ein Chirurg macht einen kleinen vorübergehenden öffnung auf die Kopfhaut freilegen der Arterie. Dann macht der Chirurg eine öffnung in Ihrem Schädel direkt unter der Arterie. Der Chirurg legt die intakte Kopfhaut Arterie auf der Oberfläche des Gehirns, die es ermöglicht Blut-Gefäße, die Arterie zu wachsen, die in Ihrem Gehirn Laufe der Zeit. Der Chirurg ersetzt dann die Knochen und schließt die öffnung in Ihrem Schädel. In EMS, als Ihr Chirurg trennt ein Muskel in der Schläfenregion Ihrer Stirn und legt es auf die Oberfläche des Gehirns durch eine öffnung in den Schädel. Dies hilft, den Blutfluss wiederherzustellen. Ihr Arzt durchführen kann, EMS mit EDAS. In diesem Verfahren wird Ihr Chirurg trennt ein Muskel in der Schläfenregion Ihrer Stirn. Der Chirurg legt es auf die Oberfläche des Gehirns nach dem anbringen der Kopfhaut Arterie an der Oberfläche Ihres Gehirns. Der Muskel hilft, die Arterie im Ort, wie Blutgefäße wachsen in Ihr Gehirn im Laufe der Zeit.

Direkte Revaskularisation. Im direkten Revaskularisation Chirurgie, Chirurgen Stich die Kopfhaut Arterie direkt zu einer Hirn-Arterie. Dies ist auch bekannt als superficialis Arterie mittleren zerebralen Arterie-bypass-Chirurgie. Dieses Verfahren erhöht den Blutfluss zu Ihrem Gehirn sofort.

Direkte bypass-Operation kann schwierig sein, führen bei Kindern aufgrund der Größe der Blutgefäße. Aber es ist die bevorzugte option bei Erwachsenen. Dieser Eingriff kann durchgeführt werden sicher und effektiv von einem erfahrenen op-team, die behandelt Menschen mit moyamoya-Krankheit täglich.

Indirekte Revaskularisation. In der indirekten Revaskularisation, das Ziel ist die Steigerung der Durchblutung des Gehirns allmählich. Bei Erwachsenen behandelt in high-volume-chirurgischen Zentren, indirekte Revaskularisation ist fast immer kombiniert mit der direkten Revaskularisation.

Indirekte Revaskularisation gehören encephaloduroarteriosynangiosis. Dies ist auch namens EDAS. Sie beinhalten encephalomyosynangiosis, auch bezeichnet als EMS. Oder Sie enthalten eine Kombination von beiden.

In EDAS, ein Chirurg macht einen kleinen vorübergehenden öffnung auf die Kopfhaut freilegen der Arterie. Dann macht der Chirurg eine öffnung in Ihrem Schädel direkt unter der Arterie. Der Chirurg legt die intakte Kopfhaut Arterie auf der Oberfläche des Gehirns, die es ermöglicht Blut-Gefäße, die Arterie zu wachsen, die in Ihrem Gehirn Laufe der Zeit. Der Chirurg ersetzt dann die Knochen und schließt die öffnung in Ihrem Schädel.

In EMS, als Ihr Chirurg trennt ein Muskel in der Schläfenregion Ihrer Stirn und legt es auf die Oberfläche des Gehirns durch eine öffnung in den Schädel. Dies hilft, den Blutfluss wiederherzustellen.

Ihr Arzt durchführen kann, EMS mit EDAS. In diesem Verfahren wird Ihr Chirurg trennt ein Muskel in der Schläfenregion Ihrer Stirn. Der Chirurg legt es auf die Oberfläche des Gehirns nach dem anbringen der Kopfhaut Arterie an der Oberfläche Ihres Gehirns. Der Muskel hilft, die Arterie im Ort, wie Blutgefäße wachsen in Ihr Gehirn im Laufe der Zeit.

Mögliche op-Risiken der Revaskularisation für moyamoya-Krankheit umfassen die änderungen des Drucks in den Blutgefäßen im Gehirn. Dies kann die Ursache für Kopfschmerzen, Blutungen und Schlaganfälle. Jedoch, die Vorteile der Operation weitgehend die Risiken überwiegen.

Einige Menschen mit moyamoya-Krankheit entwickeln, eine Ausbuchtung oder Ballonfahren eines Blutgefäßes im Gehirn, bekannt als ein Gehirn-Aneurysma. Wenn dies geschieht, kann eine Operation notwendig sein, zu verhindern oder zu behandeln, einem geplatzten Hirn-Aneurysma.

Therapie

Zu Adresse die physischen und psychischen Auswirkungen eines Schlaganfalls auf Sie oder Ihr Kind, Ihr Arzt kann empfehlen, eine Beurteilung durch einen Psychiater oder Therapeuten. Ohne Operation, moyamoya-Erkrankung kann die Ursache für kognitive Rückgang infolge Verengung der Blutgefäße. Ein Psychiater kann suchen Sie nach Anzeichen von Problemen mit dem denken und Argumentation Fähigkeiten. Der Psychiater kann auch überwachen, die Sie oder Ihr Kind Anzeichen dafür, dass diese Probleme verschlechtern.

Die kognitive Verhaltenstherapie kann helfen, emotionale Themen-Adresse im Zusammenhang mit mit moyamoya-Krankheit, wie den Umgang mit ängsten und Unsicherheiten über die zukünftige Schläge.

Physikalische und Ergotherapie können helfen, wieder verloren gegangene körperliche Funktion, verursacht durch einen Schlaganfall.

Vorbereitung für Ihren Termin

Wenn Sie oder Ihr Kind wurde die Diagnose moyamoya-Krankheit, werden Sie wahrscheinlich bezeichnet werden, zu einem Arzt, spezialisiert auf gehirnzustände, bekannt als Neurologe.

Hier einige Informationen, um Ihnen zu helfen machen Sie sich bereit für Ihren Termin.

Was Sie tun können

  • Bewusst sein, alles, was Sie tun müssen, um vor der Zeit. Zum Zeitpunkt der Ernennung, sicher sein, zu Fragen, ob es etwas für Sie oder Ihr Kind tun muss, im Voraus, wie beschränken Sie Ihre Ernährung.
  • Notieren Sie die Symptome, die Sie oder Ihr Kind hat, auch solche, die vielleicht nicht mit dem Grund verbundenen, für die Sie geplant ist der Termin.
  • Schreiben Sie wichtige persönliche Informationen, einschließlich der großen Belastungen aus vergangenen Leben verändert.
  • Machen Sie eine Liste aller Medikamente, Vitamine oder Nahrungsergänzungsmittel, die Sie oder Ihr Kind die Einnahme und die Dosierung.
  • Nehmen Sie ein Familienmitglied oder einen Freund zusammen. Manchmal kann es schwer sein sich zu erinnern, alle Informationen während eines Termins. Jemand, der mit dir geht, erinnern sich eventuell an etwas, das Sie übersehen oder vergessen werden.
  • Schreiben Sie Ihre Fragen zu Fragen, Ihr healthcare-team.

Ihre Zeit mit Ihrem Gesundheitswesen team ist begrenzt, weshalb die Vorbereitung einer Liste von Fragen kann Ihnen helfen, das beste aus Ihrer Zeit zusammen. Listen Sie Ihre Fragen vom wichtigsten zum am wenigsten wichtig, wenn die Zeit abläuft. Für die moyamoya-Krankheit, einige grundlegende Fragen an:

  • Was ist wahrscheinlich was meinen oder meinem Kind die Symptome oder Beschwerden?
  • Welche Untersuchungen sind notwendig? Sie erfordern keine spezielle Vorbereitung?
  • Welche Behandlungen sind verfügbar, und die tun Sie empfehlen?
  • Welche Nebenwirkungen sind zu erwarten von der Behandlung?
  • Ist die Operation eine Möglichkeit?
  • Sind Sie auf der Verschreibung der Medizin? Wenn ja, gibt es eine generische alternative?
  • Ich haben andere medizinische Probleme. Wie können Sie zusammen verwaltet werden?
  • Werde ich oder mein Kind keine Beschränkungen auf körperliche Aktivität?
  • Gibt es Broschüren oder andere Drucksachen, die ich mit mir? Welche websites empfehlen Sie?

Was erwarten Sie von Ihrem Arzt

Ihr Arzt wird wahrscheinlich Fragen Sie eine Reihe von Fragen, wie:

  • Wann sind die Symptome zum ersten mal?
  • Wie oft werden die Symptome auftreten?
  • Bestimmte Aktivitäten auslösen, die Symptome?
  • Hat jemand in Ihrer unmittelbaren Familie jemals hatte moyamoya-Krankheit?
Symptome und Behandlung der Moyamoya-Krankheit