Maligne Hyperthermie

Übersicht

Maligne Hyperthermie ist eine schwere Reaktion auf bestimmte Medikamente für die Anästhesie. Diese heftige Reaktion enthält in der Regel eine gefährlich hohe Körpertemperatur, steife Muskeln und Krämpfe, eine schnelle Herzfrequenz und andere Symptome. Ohne sofortige Behandlung, Komplikationen, verursacht durch Maligne Hyperthermie kann tödlich sein.

In den meisten Fällen, das gen, das bringt Sie in Gefahr der malignen Hyperthermie ist vererbt, aber manchmal ist es das Ergebnis eines zufälligen genetischen Veränderung. Genetische Tests können zeigen, ob Sie ein betroffenes gen. Diese genetische Erkrankung wird als Maligne Hyperthermie-Suszeptibilität (MHS).

Therapien für Maligne Hyperthermie umfassen das Medikament Dantrolen (Dantrium, Revonto, Ryanodex), ice-packs und andere Maßnahmen zur Abkühlung der Körpertemperatur sowie Pflege und Betreuung.

Symptome

In den meisten Fällen keine Anzeichen oder Symptome der Anfälligkeit für Maligne Hyperthermie bestehen, bis Sie ausgesetzt sind bestimmte Medikamente für die Anästhesie.

Anzeichen und Symptome der malignen Hyperthermie kann variieren und kann auftreten, während der Narkose oder während der Genesung kurz nach der Operation. Sie können umfassen:

  • Schwere Muskel Steifigkeit, oder Spasmen
  • Schnelle, flache Atmung und Probleme mit niedrigen Sauerstoff-und hohen Kohlendioxid
  • Schnelle Herzfrequenz
  • Herzrhythmusstörungen
  • Gefährlich hohe Körpertemperatur
  • Übermäßiges Schwitzen
  • Lückenhafte, unregelmäßige Haut Farbe (fleckige Haut)

In seltenen Fällen, Menschen mit dem Risiko für Maligne Hyperthermie haben, zeigen Anzeichen einer Reaktion nach der intensiven körperlichen Aktivität während der übermäßigen Hitze oder Feuchtigkeit aus, während eine virale Erkrankung, oder bei der Einnahme von statin-Medikament, das verwendet wird, um Cholesterin zu senken.

Wenn Sie an der Gefahr der malignen Hyperthermie und Sie nicht haben eine ernste Reaktion während der ersten Exposition auf bestimmte Anästhesie-Drogen, Sie sind immer noch gefährdet, wenn Sie erhalten diese Medikamente in die Zukunft. Andere Anästhesie-Drogen, die nicht eine Reaktion auslösen können stattdessen verwendet werden.

Wann einen Arzt aufsuchen

Wenn jemand in Ihrer Familie bekannt ist, um die Gefahr der malignen Hyperthermie und Sie müssen Anästhesie, ist es wichtig, einen Arzt-und Anästhesie-Facharzt (Anästhesist). Andere Medikamente können verwendet werden statt.

Ursachen

Maligne Hyperthermie führen kann, wenn Sie Maligne Hyperthermie-Suszeptibilität (MHS), eine genetische Störung, verursacht durch eine gen-Veränderung (mutation). Das betroffene gen erhöht das Risiko, Maligne Hyperthermie, wenn Sie ausgesetzt sind, um bestimmte Anästhesie-Drogen, die eine Reaktion auslösen. Das betroffene gen wird meist vererbt, in der Regel ein Elternteil, das hat es auch. Weniger oft, das betroffene gen nicht geerbt und ist das Ergebnis einer random gen ändern.

Verschiedene Gene verursachen können, MHS . Am häufigsten betroffen ist das gen RYR1 . Seltener betroffenen Gene enthalten CACNA1S und STAC3 .

Risikofaktoren

Ihr Risiko, die genetische Störung MHS ist höher, wenn jemand in Ihrer Familie es hat.

  • Sie müssen nur, zu Erben, eine veränderte gen von einem Elternteil betroffen von dieser Störung (autosomal-dominante Vererbung). Wenn einer deiner Eltern hat die gen-Veränderung, die bewirkt, MHS , Sie haben eine 50% chance, MHS zu.
  • Wenn Sie haben andere Verwandte, die mit MHS , Ihre chance, es wird auch erhöht.

Ihr Risiko, Maligne Hyperthermie ist auch höher, wenn Sie oder ein Naher Angehöriger:

  • Eine Geschichte von einem event, der Verdacht auf einen malignen Hyperthermie während der Narkose
  • Eine Geschichte der Abbau von Muskelgewebe genannt Rhabdomyolyse (rab-doe-my-OL-ih-sis), die ausgelöst werden können, die durch übung in extremer Hitze und Luftfeuchtigkeit oder bei der Einnahme von ein statin-Medikament
  • Bestimmte Muskelerkrankungen und Erkrankungen, verursacht durch geerbte Genveränderungen

Komplikationen

Wenn nicht umgehend behandelt, Maligne Hyperthermie kann zu erheblichen Komplikationen, wie z.B.:

  • Eine seltene Erkrankung, die bewirkt, dass die Muskelzellen brechen (Rhabdomyolyse)
  • Nierenschäden oder-Versagen
  • Probleme mit der Blutgerinnung und Blutungen
  • Tod

Prävention

Wenn Sie eine Familie haben Geschichte von Maligne Hyperthermie oder verwandten hat, der hat Probleme mit der Narkose, informieren Sie Ihren Arzt oder Anästhesisten vor einer Operation oder jedem Verfahren, das erfordert eine Anästhesie.

Bewerten Sie Ihr Risiko der malignen Hyperthermie kann Ihr Anästhesist zu vermeiden, bestimmte Anästhesie-Drogen.

Maligne Hyperthermie

Diagnose

Maligne Hyperthermie wird diagnostiziert, basierend auf Anzeichen und Symptome, die überwachung während und unmittelbar nach der Anästhesie, und Labortests zur Identifizierung von Komplikationen.

Empfindlichkeitsprüfung

Tests, um herauszufinden, ob Sie ein erhöhtes Risiko für Maligne Hyperthermie (Empfindlichkeit testen) kann empfohlen werden, wenn Sie Risikofaktoren. Tests können umfassen Gentests oder eine Muskel-Biopsie-test.

  • Genetische Tests. Die gen-Veränderung (mutation) das macht Sie anfällig für Maligne Hyperthermie ist gekennzeichnet durch genetische Tests. Eine Probe von Ihrem Blut wird gesammelt und an ein Labor zur Analyse. Genetische Tests können identifizieren die gen-Veränderung, die zeigt, dass Sie die genetische Störung genannt Maligne Hyperthermie-Suszeptibilität (MHS).
  • Muskel-Biopsie (Kontraktur-test). In einigen Fällen, Ihr Arzt kann empfehlen, eine Muskel-Biopsie, wenn Sie an der Gefahr der malignen Hyperthermie. Bei diesem test ein kleines Stück Muskel Gewebe wird operativ entfernt, die für Labor-Analyse. Im Labor wird die Probe ausgesetzt ist auslösenden Chemikalien für Maligne Hyperthermie zu bestimmen, wie sich der Muskel kontrahiert. Da dieser test muss durchgeführt werden auf die Muskel-Gewebe sofort nach dem entfernen es, die Reisen zu einem spezialisierten-Muskel-Biopsie-center erforderlich.

Behandlung

Wenn Sie oder jemand in Ihrer Familie hat die Maligne Hyperthermie-Suszeptibilität (MHS) oder Sie denken, dass Sie möglicherweise die Gefahr der malignen Hyperthermie, es ist wichtig zu sagen, Sie Ihren Arzt und Anästhesisten, bevor Sie Anästhesie. Medikamente, die nicht trigger der malignen Hyperthermie kann verwendet werden als Teil der Anästhesie.

Eine sofortige Behandlung der malignen Hyperthermie gehören:

  • Medikamente. Ein Medikament namens Dantrolen (Dantrium, Revonto, Ryanodex) ist verwendet zu behandeln, die Reaktion zu stoppen die Freisetzung von Kalzium in Muskeln. Andere Medikamente können gegeben werden, um Probleme zu beheben, die eine balance der körpereigenen Chemikalien (metabolische Ungleichgewicht) und Behandlung von Komplikationen.
  • Sauerstoff. Können Sie Sauerstoff durch eine Maske. In den meisten Fällen wird Sauerstoff gegeben durch ein Rohr platziert in die Luftröhre (trachea).
  • Kühlung des Körpers. Ice-packs, Kühldecken, fan mit Kühler Nebel-gekühlt und intravenöse (IV) Flüssigkeiten können verwendet werden, um zu helfen, reduzieren Körper Temperatur.
  • Zusätzliche Flüssigkeiten. Sie können auch zusätzliche Flüssigkeiten durch eine intravenöse (IV) Linie.
  • Supportive care. Sie müssen möglicherweise im Krankenhaus bleiben, auf der Intensivstation für ein oder zwei Tage zu überwachen Sie Ihre Temperatur, den Blutdruck, die Herzfrequenz, die Atmung und Reaktion auf die Behandlung. Mehrere Labor-Untersuchungen durchgeführt, Häufig zu prüfen, inwiefern jeder von Muskelabbau und möglichen Nierenschäden. Ein Aufenthalt im Krankenhaus ist in der Regel notwendig, bis die Testergebnisse starten, um wieder eine standard-Sortiment.

Mit der Behandlung der malignen Hyperthermie gewöhnlich innerhalb weniger Tage.

Follow-up-Pflege

Wenn Sie erlebt haben, Maligne Hyperthermie durch bestimmte Anästhesie-Drogen, Ausübung während Sie übermäßige Hitze und Feuchtigkeit können der Auslöser der Reaktion. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Vorsichtsmaßnahmen, die Sie ergreifen sollten.

Überprüfen Sie auch mit Ihrem Arzt, um zu sehen, ob Sie sollten genetische Tests, um festzustellen, ob Sie eine genetische Störung, bringt Sie in Gefahr der malignen Hyperthermie. Fragen Sie, wenn enge Familienmitglieder sollten auch genetische Tests.

Wenn Sie die genetische Störung MHS, das bringt Sie in Gefahr der malignen Hyperthermie, tragen Sie einen medizinischen Alarm-Armband oder Halskette. Diese können Gesundheitsdienstleister kennen Ihr Risiko, vor allem im Notfall, wenn Sie möglicherweise nicht in der Lage zu sprechen.

Symptome und Behandlung der Malignen Hyperthermie