Übersicht

Granulomatose mit polyangiitis (GPA) ist eine seltene Krankheit, die die Schwellung verursacht, die auch als Entzündung der kleinen Blutgefäße. Dieser Zustand betrifft hauptsächlich die Blutgefäße in der Nase, Nebenhöhlen, Rachen, Lunge und Nieren. Aber es kann sich auf jedes organ.

GPA früher als Wegener-granulomatose. Es ist Teil einer Gruppe von Blut-Gefäß-Erkrankungen Vaskulitis genannt. GPA verlangsamt sich der Blutfluss in einigen Organen. Das betroffene Gewebe entwickeln können entzündete Bereiche, sogenannte Granulome. Granulome können Schäden dieser Organe und beeinflussen, wie Sie funktionieren.

Symptome der GPA variieren. Auf den ersten, können die Symptome scheinen, wie diejenigen, die einer Erkältung. Andere Symptome hängen davon ab, welche Organe befällt die Krankheit. Die Ursache der GPA ist nicht klar, aber das Immunsystem kann eine Rolle spielen.

Es ist wichtig für medizinische Fachkräfte zu finden und zu behandeln GPA so bald wie möglich. Eine frühzeitige Behandlung kann helfen, Leben die Menschen voller Leben. Ohne Behandlung kann der Zustand führt zu Organschäden, die manchmal tödlich ist.

Symptome

Symptome der granulomatose mit polyangiitis (GPA) kann variieren von person zu person. Die Symptome können schnell beginnen, oder Sie entwickeln sich über Monate.

Früh auf, GPA verursachen können Allgemeine Symptome wie:

  • Fieber.
  • Müdigkeit und nicht Gefühl gut, auch als Unpässlichkeit.
  • Gewichtsverlust ohne einen klaren Grund dafür.
  • Muskel Schmerzen und Schmerzen.
  • Joint Steifigkeit.

Spezifische Symptome hängt davon ab, welche Teile des Körpers GPA auswirkt.

Ohr, Nase und Rachen-die Symptome

Wenn GPA wirkt sich auf die Ohren, Nase oder Rachen, die Symptome können einschließen:

  • Eiter-wie drainage mit Krusten aus der Nase.
  • Wunden in der Nase oder im Mund.
  • Mief.
  • Sinus-Infektionen.
  • Nasenbluten.
  • Ohrenschmerzen oder Flüssigkeit, die fließt aus dem Ohr.
  • Entzündung der Knorpel der Ohren oder Brücke der Nase.

Lunge und Luftröhre Symptome

Wenn GPA wirkt sich auf die Lunge oder Luftröhre, Symptomen können gehören:

  • Husten, manchmal mit blutigen Schleim.
  • Kurzatmigkeit oder Keuchen.
  • Ein schrilles Atmung sound stridor genannt.
  • Heisere Stimme.

Für manche Menschen ist die Krankheit wirkt sich nur auf die Lunge. Ohne Behandlung GPA kann dazu führen, Lungen-Blutungen und Narbenbildung im Laufe der Zeit.

Nieren Symptome

Wenn GPA wirkt sich auf die Nieren, haben Sie möglicherweise keine Symptome. Oder haben Sie vielleicht Symptome wie:

  • Hoher Blutdruck.
  • Bein Schwellung.
  • Blut im Urin.

Augen-Symptome

Wenn GPA wirkt sich auf die Augen können Symptome umfassen:

  • Auge Rötung.
  • Augen brennen oder Schmerzen.
  • Gefühl von etwas sein fest in die Augen.
  • Verschwommenes sehen oder sehen von Doppelbildern.
  • Vorwölbung der Augen.
  • Schwellung der Augenlider.

Andere Symptome

Andere Symptome der GPA können umfassen:

  • Verlust von Gefühl, Kribbeln oder Tiefe Schmerzen in den Gliedmaßen, den Fingern oder Zehen aufgrund von Nervenschäden.
  • Hautausschläge wie lila Flecken oder Flecken, die möglicherweise schwerer zu sehen Schwarze oder braune Haut.
  • Verdauungs-Probleme wie Bauchschmerzen, Durchfall und blutigen Stuhl.

Wann einen Arzt aufsuchen

GPA Symptome können scheinen wie einige andere gesundheitliche Bedingungen. Frühe Symptome können fühlen Sie sich wie eine Erkältung oder Grippe und kann Wochen dauern oder länger. Finden Sie Ihren Arzt, wenn Sie eine laufende Nase, die nicht besser mit den kalten Medikamente. Werden Sie sicher, um ein Gesundheits-checkup, wenn Sie eine laufende Nase, zusammen mit:

  • Nasenbluten und Eiter-ähnliche Flüssigkeit.
  • Blutiger Husten.
  • Andere Symptome der granulomatose mit polyangiitis.

Die Krankheit verschlimmern schnell. Ohne Behandlung kann es zu anderen schwerwiegenden gesundheitlichen Bedingungen genannt Komplikationen. Deshalb ist es wichtig für einen Arzt, es zu finden und starten Sie die Behandlung zu früh.

Ursachen

Die genaue Ursache der granulomatose mit polyangiitis (GPA) ist nicht klar. Das Immunsystem kann eine Rolle spielen. Manche weißen Blutkörperchen können nicht funktionieren, wie Sie sollten, und Sie können an der Krankheit. Das Immunsystem macht Proteine, sogenannte Antikörper schützen den Körper vor Krankheitserreger wie Viren und Bakterien. GPA in Verbindung mit dem Vorhandensein bestimmter Antikörper, die gesunde Zellen angreifen, die durch Fehler.

Die Bedingung kann zu entzündeten, verengten Blutgefäßen und schädlichen, entzündete Gewebe Massen genannt Granulome. Granulome können zerstören gesundes Gewebe. Und verengte Blutgefäße senken Sie die Menge an Blut und Sauerstoff erreicht, dass das Gewebe und die Organe.

GPA nicht von person zu person ausbreiten. Und es dürfte nicht passieren, von den Eltern auf die Kinder über Gene.

Risikofaktoren

Alter ist ein Risikofaktor für die granulomatose mit polyangiitis. Die meisten oft, die Krankheit betrifft Menschen im Alter zwischen 40 und 65. Aber es kann in jedem Alter vorkommen.

Komplikationen

Granulomatose mit polyangiitis (GPA) führen kann zu anderen gesundheitlichen Bedingungen genannt Komplikationen. Die Komplikationen hängen davon ab, welche Organe oder Körperteile, die Krankheit betrifft. Sie können umfassen:

  • Hörverlust.
  • Ein Verlust in Höhe der Brücke der Nase, verursacht durch geschwächt Knorpel.
  • Haut Wunden oder Narben.
  • Nierenschäden oder Nierenversagen.
  • Blutungen und Narbenbildung der Lunge.
  • Ein Blutgerinnsel bildet, die in einer oder mehreren tiefen Venen, meist im Bein.
  • Herz-Kreislauf-Erkrankungen wie Schwellungen der sac um das Herz.
  • Selten, Schlaganfall oder Erblindung.

Diagnose

Die Diagnose umfasst die Schritte, dass Ihre Gesundheitsversorgung team, um herauszufinden, ob Sie granulomatose mit polyangiitis (GPA). Ihr Arzt fragt Sie über Ihre Symptome und Krankengeschichte. Sie erhalten auch eine körperliche Untersuchung. Möglicherweise müssen andere tests als gut.

Lab tests

Blut-tests können Sie überprüfen:

  • Zeichen der Entzündung, die GPA-Ursachen. Ein hohes Maß eines proteins, das von der Leber, die sogenannten C-reaktiven protein, kann ein Hinweis für eine Entzündung. So können die roten Blutkörperchen, die schnell zu Boden sinken, der ein Reagenzglas. Diese Messung ist bekannt als eine hohe Blutsenkungsgeschwindigkeit, der auch als hohe sed-rate.
  • Antineutrophil zytoplasmatischen Antikörpern. Diese Immunsystem-Proteine angreifen gesunden weißen Blutkörperchen, den sogenannten Neutrophilen Granulozyten, die durch Fehler. Die Antikörper erscheinen im Blut der meisten Menschen, die GPA.
  • Niedrige Konzentrationen von gesunden roten Blutkörperchen, Sauerstoff zu transportieren. Dies wird als Anämie, und es ist häufiger bei Menschen mit GPA.
  • Symptome, dass die Nieren nicht richtig filtern Abfallprodukte aus dem Blut.

Urin-tests können zeigen, ob der Urin rote Blutkörperchen oder zu viel Eiweiß. Dies könnte bedeuten, dass die Krankheit Auswirkungen auf die Nieren.

Imaging-tests

Wenn Sie Lungen-Symptome, Brust X-Strahlen und CT-scans können helfen herauszufinden, ob granulomatose mit polyangiitis ist die Ursache. CT-scans verwenden Röntgenstrahlen und einen computer, mehr detaillierte Bilder der Organe im inneren des Körpers. CT-scans können auch helfen, herauszufinden, ob granulomatose mit polyangiitis ist die Ursache von Kopf-oder Nackenschmerzen Symptome. Sobald eine person beginnt, die Behandlung für GPA, healthcare professionals können verwenden CT-scans, um herauszufinden, ob die Behandlung funktioniert.

Biopsie

Während einer Biopsie, ein Arzt entnimmt eine kleine Gewebeprobe aus dem betroffenen Bereich des Körpers. Für Beispiel, eine Gewebeprobe genommen werden konnte, von der Lunge, Haut, Nieren oder in der Nase. Die Gewebeprobe wird geprüft, mit einem Mikroskop suchen Sie nach Anzeichen von Entzündungen oder Schäden. Dieser test kann bestätigen, ob Sie haben die granulomatose mit polyangiitis.

Behandlung

Behandlung für die granulomatose mit polyangiitis (GPA) beinhaltet Medikamente, um die Krankheit unter Kontrolle und halten Sie kommen zurück. Zusammen mit erste Pflege von Ihrem normalen Arzt werden, werden Sie wahrscheinlich benötigen, Behandlung und Nachsorge von verschiedenen Spezialisten. Die Spezialisten, die Sie benötigen hängt auf die Organe, die die Krankheit betrifft. Mit Beginn der Behandlung, können viele Menschen, die abiturnoten besser werden und führen voller Leben.

Medikamente

Arzneimitteln, die als Kortikosteroide verringern die Reaktion des Immunsystems und senken Entzündung der Blutgefäße. Häufige Nebenwirkungen sind Gewichtszunahme, die Gefahr der Infektion und Ausdünnung der Knochen.

Andere Medikamente, die Verringerung der Reaktion des Immunsystems umfassen:

  • Rituximab (Rituxan).
  • Azathioprin (Azasan, Imuran).
  • Mycophenolate (CellCept, Myhibbin).
  • Methotrexat (Trexall).
  • Cyclophosphamid.
  • Avacopan (Tavneos).

Sobald Ihr Zustand unter Kontrolle ist, Sie könnte bleiben, auf einige Medikamente langfristig. Vielleicht hören Sie Ihren Arzt, rufen Sie diese Pflege-Therapie. Das Ziel bei der langfristigen Behandlung ist es, zu verhindern GPA kommen zurück, die auch als Rückfall. Medikamente, die verwendet werden können, lange-Begriff enthalten rituximab, Methotrexat, Azathioprin und mycophenolatmofetil.

Medikamente wie diese können erhöhen das Risiko von Infektion. Cyclophosphamid kann die Ursache für Magenverstimmung, Durchfall und Haarausfall. Ihr Arzt kann andere Medikamente verschreiben, um zu verhindern, Nebenwirkungen von verschriebenen Behandlungen.

Plasma-Austausch

Plasma-Austausch entfernt, der flüssige Anteil des Blutes, genannt plasma. Bei den meisten Menschen mit GPA, plasma hat Proteine, die in ihm verbunden sind mit der Krankheit. Während plasma-Austausch, Sie erhalten frisches plasma oder ein protein aus der Leber namens albumin. Albumin hilft dem Körper, neue plasma. Manchmal, plasma exchange verwendet wird, um Menschen zu behandeln, die sehr ernst GPA. Es kann helfen, die Nieren besser werden. Ein anderer name für diese Behandlung ist die Plasmapherese.

Bewältigung und Unterstützung

Sie sind wahrscheinlich besser nach einer Behandlung von granulomatose mit polyangiitis (GPA). Auch so, könnte man glauben, stress zu der Krankheit kommen zurück, oder der Schaden, den es verursachen kann. Hier sind einige Tipps zu helfen, Sie zu bewältigen:

  • Verstehen Sie Ihren Zustand. All das lernen können Sie über GPA. Das wissen kann Ihnen helfen, sich mit Komplikationen, Medizin Nebenwirkungen und Rückfälle. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt. Vielleicht möchten Sie auch, um mit einem Berater sprechen oder einen medizinischen Sozialarbeiter.
  • Bauen Sie eine starke support-system. Familie und Freunde können helfen, Sie zu bewältigen. Und vielleicht finden Sie es hilfreich und tröstlich zu sprechen mit anderen Menschen, die das Leben mit der Bedingung. Fragen Sie ein Mitglied von Ihrem medizinischen team darüber, wie eine Verbindung mit einem support-Gruppe.

Vorbereitung für Ihren Termin

Du bist wahrscheinlich zu Beginn durch den Anblick Ihrer üblichen healthcare professional. Sie könnten auch bezeichnet einen Facharzt wie:

  • Ein Arzt rief einen Rheumatologen behandelt, die Bedingungen der Gelenke, Muskeln und Immunsystem.
  • Ein Arzt rief einen Pneumologen, der behandelt Lungenbeschwerden.
  • Ein Arzt namens ein otolaryngologists, der behandelt, Ohr, Nase und Rachen Bedingungen.
  • Die Niere Arzt namens ein Nephrologe.
  • Ein Arzt rief einen Neurologen, der behandelt Voraussetzungen des Nervensystems.

Ein Spezialist wird wahrscheinlich derjenige sein zu finden heraus, wenn Sie granulomatose mit polyangiitis.

Hier einige Informationen, um Ihnen zu helfen machen Sie sich bereit für Ihren Termin.

Was Sie tun können

Seien Sie sich bewusst von Regeln zu Folgen, bevor Sie Ihren Arzt checkup. Wenn Sie den Termin vereinbaren, Fragen Sie, wenn Sie benötigen, etwas zu tun im Voraus. Für Beispiel, Sie kann erzählt werden, zu beschränken Sie Ihre Ernährung.

Wenn Sie hatten die letzten Blutuntersuchungen oder Röntgenaufnahmen der Brust an einer anderen Arztpraxis oder im Krankenhaus, Fragen Sie die Mitarbeiter dort vorne die test Ergebnisse und X-Strahlen an den Arzt Sie sehen. Oder Holen Sie sich das material selbst zu sicher sein, es wird zu Ihrem Arzt.

Erhalten Sie eine überweisung, wenn Ihr Versicherungs-Gesellschaft erfordert, dass es für den Besuch von Spezialisten. Werden Sie sicher, dass Sie einen überweisungsschein an die medizinische Fachkraft oder bringen Sie den Brief mit Ihnen.

Vor Ihrem Termin, auch machen Sie eine Liste:

  • Ihre Symptome und Wann Sie begann.
  • Key persönlichen medizinischen Informationen, einschließlich anderen aktuellen gesundheitlichen Bedingungen und hohen Belastungen, die Sie hatten.
  • Medikamente, Vitamine und Ergänzungen , die Sie nehmen, einschließlich Dosen.
  • Fragen zu Fragen Sie Ihren Arzt.

Nehmen Sie ein Familienmitglied oder einen Freund mit Ihnen, um den Termin, wenn Sie können. Diese person kann Ihnen helfen, erinnere mich an die Informationen, die Sie erhalten.

Für die granulomatose mit polyangiitis, Fragen Sie Ihren healthcare-team gehören:

  • Was wahrscheinlich verursacht meine Beschwerden? Was sind andere mögliche Ursachen?
  • Welche tests brauche ich? Wie bereite ich Sie zu?
  • Ist mein Zustand, der kurz-und langfristig?
  • Welche Behandlung empfehlen Sie?
  • Gibt es Behandlungsmöglichkeiten, abgesehen von der Haupt-Behandlung, die Sie empfehlen?
  • Wie lange wird die Behandlung dauern?
  • Ich habe einen anderen medizinischen Zustand. Wie kann ich am besten verwalten meine Bedingungen zusammen?
  • Haben Sie Broschüren oder anderen gedruckten Materialien, um mir zu geben? Welche websites empfehlen Sie?

Was erwarten Sie von Ihrem Arzt

Ihr Arzt wird wahrscheinlich Fragen wie:

  • Machen Sie Ihre Symptome oft passieren wird, oder nur einmal in eine Weile?
  • Wie schlecht sind Ihre Symptome?
  • Hatten Sie Fieber?
  • Was ist, wenn etwas scheint zu machen, Ihre Symptome besser?
  • Was, wenn überhaupt, erscheint zu machen Ihre Symptome schlimmer?
  • Rauchen Sie?

Was Sie tun können, in der Zwischenzeit

Wenn sich Ihre Symptome verschlimmern, informieren Sie Ihren wichtigsten healthcare professional. Ihr Arzt kann versuchen, Sie an einen Spezialisten schnell.

Symptome und Behandlung der Granulomatose mit polyangiitis