Übersicht

Ebstein-Anomalie ist eine seltene Herzerkrankung, die bei der Geburt vorhanden. Das bedeutet, dass es einen angeborenen Herzfehler.

In diesem Zustand, wird das Ventil trennt den oberen und rechten unteren Herzkammern nicht richtig. Dieses Ventil ist genannt die Trikuspidalklappe. Als ein Ergebnis, das Ventil nicht schließen, wie es sollte. Blut bewegt sich rückwärts von der unteren zur oberen Kammer, wodurch es schwieriger für das Herz zu arbeiten.

Bei Menschen mit Ebstein-Anomalie, kann das Herz größer werden. Der Zustand kann zu Herzversagen führen.

Die Behandlung der Ebstein-Anomalie hängt von den Symptomen. Einige Menschen ohne Symptome brauchen nur regelmäßige Gesundheitschecks. Andere müssen möglicherweise Medikamente und Operation.

Symptome

Einige Babys geboren mit Ebstein-Anomalie haben wenige oder gar keine Symptome. Andere haben eine Trikuspidalklappe, die Lecks stark und verursacht mehr-spürbare Symptome. Manchmal sind die Symptome nicht auftreten, bis später im Leben.

Symptome der Ebstein-Anomalie kann umfassen:

  • Blaue oder graue Lippen oder Fingernägel. Je auf die Haut Farbe, diese Farbe ändert sich möglicherweise schwerer oder leichter zu sehen.
  • Müdigkeit.
  • Das Gefühl von einem Pochen oder Herzrasen oder unregelmäßige Herzschläge.
  • Kurzatmigkeit, insbesondere bei Aktivität.

Wann einen Arzt aufsuchen

Herzproblemen in einem baby Häufig diagnostiziert, bei der Geburt oder während der Schwangerschaft.

Machen Sie einen Gesundheits-Termin, wenn Sie oder Ihr Kind Symptome einer möglichen Herzerkrankung. Diese Symptome sind das Gefühl kurzatmig oder einfach müde, mit wenig Bewegung, unregelmäßige Herzschläge, oder änderung der Hautfarbe. Sie kann an einen Arzt geschult in Herz-Krankheiten, genannt Kardiologe.

Ursachen

Ebstein-Anomalie ist eine Herzerkrankung, die eine person ist geboren mit. Die Ursache ist nicht bekannt. Um zu verstehen, mehr über die Ebstein-Anomalie, kann es helfen, zu wissen, wie das Herz arbeitet.

Wie das Herz funktioniert

Das typische Herz hat vier Kammern.

  • Die beiden oberen Kammern werden als die Vorhöfe. Sie erhalten Blut.
  • Die beiden unteren Kammern werden als die Ventrikel. Sie Pumpen Blut.

Vier Ventile öffnen und schließen lassen, um den Blutfluss in eine Richtung durch das Herz. Jedes Ventil hat zwei oder drei starke, dünne klappen von Gewebe. Die klappen sind aufgerufen, Flugblätter oder Höcker.

  • Ein Ventil, das geschlossen ist, Stoppt der Blutfluss in der nächsten Kammer.
  • Eine geschlossene Ventil verhindert, dass Blut aus gehen Sie zurück zur vorherigen Kammer.

In einem typischen Herzens die Trikuspidalklappe befindet sich zwischen den beiden rechten Herzkammern. In Ebstein-Anomalie der Trikuspidalklappe ist niedriger als üblich in der unteren rechten Herz-Kammer. Auch die Form der Trikuspidalklappe die klappen verändert wird. Dies kann die Ursache für Blut zu fließen zurück in der rechten oberen herzkammer. Wenn dies geschieht, wird der Zustand wird als Trikuspidalklappe aufstoßen.

Herzerkrankungen im Zusammenhang mit Ebstein-Anomalie

Babys geboren mit Ebstein-Anomalie haben möglicherweise andere Herz-Kreislauf-Erkrankungen, einschließlich:

  • Löcher im Herzen. Ein Loch im Herzen kann geringer die Menge von Sauerstoff in die Blut. Viele Kinder mit Ebstein-Anomalie haben ein Loch zwischen den beiden oberen Kammern des Herzens. Dieses Loch wird als ein Vorhofseptumdefekt. Oder kann es sein, eine öffnung bezeichnet ein patent foramen ovale, die auch als ein PFO. Ein PFO ist ein Loch zwischen den oberen Herzkammern, dass alle Babys haben vor der Geburt. Es schließt meist nach der Geburt. Aber es kann offen bleiben, bei einigen Menschen.
  • Unregelmäßige Herzschläge, sogenannte Arrhythmien. Ein unregelmäßiger Herzschlag kann ein flattern, schlagen oder Herzrasen. Veränderungen im Herzschlag können machen es schwieriger für das Herz zu arbeiten, wie es sollte.
  • Wolff-Parkinson-White (WPW) - Syndrom. In diesem Zustand einen zusätzlichen Signalweg zwischen dem Herzen der oberen und unteren Kammer verursacht einen schnellen Herzschlag und Ohnmacht.

Risikofaktoren

Ebstein-Anomalie tritt auf, wenn das baby, die auch als ein Fötus wächst in der Gebärmutter während der Schwangerschaft.

Forscher sind sich nicht sicher, was genau erhöht das Risiko von Ebstein-Anomalie. Genetik und Umweltfaktoren angenommen werden, beteiligt. Die Verwendung einiger Medikamente während der Schwangerschaft, wie lithium -, könnte das Risiko erhöhen, Ebstein-Anomalie, die in das baby.

Komplikationen

Mögliche Komplikationen bei der Ebstein-Anomalie sind:

  • Unregelmäßige Herzschläge.
  • Herzinsuffizienz.
  • Plötzlicher Herzstillstand.
  • Schlaganfall.

Schwangerschaft und Ebstein-Anomalie

Kann es möglich sein, eine erfolgreiche Schwangerschaft mit milden Ebstein-Anomalie. Aber der Schwangerschaft, der Wehen und der Geburt stellen eine zusätzliche Belastung auf das Herz. Selten, extreme Komplikationen entwickeln können, die kann zu schweren gesundheitlichen Bedenken bei der Mutter oder baby.

Bevor Sie Schwanger werden, sprechen Sie mit Ihrem medizinischen team über die möglichen Risiken und Komplikationen. Zusammen können Sie planen, für Besondere Pflege während der Schwangerschaft notwendig.

Diagnose

Um zu diagnostizieren, Ebstein-Anomalie, ein Arzt untersucht das baby und hört das Herz und die Lunge. Ein Herz sound genannt Murren gehört werden kann.

Tests

Tests, die durchgeführt werden, um die diagnose Ebstein-Anomalie sind:

  • Die Pulsoximetrie. Bei diesem test wird ein sensor befestigt an einem finger oder Zeh misst die Menge an Sauerstoff im Blut.
  • Echokardiogramm. Schallwellen verwendet, um Bilder des schlagenden Herzens. Ein Echokardiogramm kann zeigen, wie Blut fließt durch das Herz und die Herzklappen.
  • Elektrokardiogramm (EKG oder EKG). Diese einfachen test überprüft den Herzschlag. Klebrige Flecken anbringen an der Brust und manchmal auch an Armen und Beinen. Drähte verbinden Sie die patches auf einem computer, die prints und zeigt die Ergebnisse an.
  • Holter-monitor. Dieses tragbare EKG-Gerät getragen für einen Tag oder länger Aufzeichnung der Herz-Tätigkeit während der täglichen Aktivitäten.
  • Brust X-ray. A chest X-ray ist ein Bild von Herz, Lunge und Blutgefäße. Es kann sich zeigen, ob das Herz vergrößert ist.
  • Herz-MRT. Eine kardiale MRT verwendet Magnetfelder und Radiowellen, um Bilder zu erstellen, von Herzen. Dieser test kann eine detaillierte Ansicht der Trikuspidalklappe. Es zeigt auch die Größe der Herzkammern und wie gut Sie funktionieren.
  • Exercise stress tests. Diese tests beinhalten oft auf einem Laufband oder Reiten auf einem stationären Fahrrad, während das Herz ist aktiviert. Eine übung stress-test kann zeigen, wie das Herz reagiert auf Bewegung.
  • Elektrophysiologie-Studie (EP-Studie). Ein Arzt die Fäden eine dünne, flexible Röhre genannt, einen Katheter in ein Blutgefäß und führt Sie zum Herzen. Mehr als ein Katheter kann verwendet werden. Sensoren auf der Spitze des Katheters geben elektrische Signale und Rekord die Herz Strom. Dieser test hilft zu zeigen, welcher Teil des Herzens ist und ein schneller oder unregelmäßiger Herzschlag. Behandlung von einem unregelmäßigen Herzschlag kann getan werden, während diesem test.
  • Herzkatheter. Ein Arzt stellt ein langer, dünner, biegsamer Schlauch in ein Blutgefäß, meist in der Leiste oder am Handgelenk. Es ist geführt an das Herz. Der Farbstoff fließt durch die Röhre, um die Arterien im Herzen. Der Farbstoff hilft, die Arterien zeigen sich deutlich mehr auf Röntgen-Bilder und video. Während der test, der Druck und die Sauerstoffkonzentration gemessen werden kann in verschiedenen teilen des Herzens. Einige Herzerkrankungen Behandlungen auch bei diesem test.

Behandlung

Die Behandlung der Ebstein-Anomalie ist abhängig von:

  • Wie schwerwiegend der Zustand ist.
  • Die Symptome.

Die Ziele der Behandlung sind:

  • Die Reduzierung der Symptome.
  • Verhindern, dass Komplikationen wie Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz.

Die Behandlung kann umfassen regelmäßige Gesundheitskontrollen, Medikamente, oder eine Herz-Verfahren oder eine Operation.

Regelmäßige Gesundheitskontrollen

Wenn Ebstein-Anomalie ist nicht verursacht unregelmäßige Herzschläge oder andere Symptome, regelmäßige Gesundheitschecks können alle sein, die benötigt werden.

Vorsorgeuntersuchungen sind in der Regel gemacht, mindestens einmal im Jahr. Die Untersuchung umfasst in der Regel eine körperliche Untersuchung und bildgebende Untersuchungen zu betrachten Herzen.

Medikamente

Wenn Sie haben Ebstein-Anomalie kann man Medizin an:

  • Kontrolle unregelmäßiger Herzschlag oder andere Veränderungen im Herzschlag.
  • Verhindern, dass Flüssigkeit Aufbau in den Körper. Zu viel Flüssigkeit im Körper können ein Zeichen von Herzinsuffizienz.
  • Verhindern Blutgerinnsel. Blutgerinnsel können passieren, wenn der Zustand tritt auch auf, mit einem Loch im Herzen.

Manche Babys sind auch gegeben, einen inhalierten Substanz namens Stickstoffmonoxid zu helfen, verbessern den Blutfluss zu den Lungen.

Chirurgie oder andere Verfahren

Operation ist in der Regel getan, wenn Ebstein-Anomalie verursacht schwere trikuspidal-regurgitation und es ist Herzinsuffizienz oder zunehmende Schwierigkeiten mit der übung.

Chirurgie kann auch empfohlen werden, wenn andere Symptome, wie einige unregelmäßige Herzschläge, sind sehr schlecht oder die Qualität des Lebens.

Wenn eine Operation erforderlich ist, es ist wichtig zu wählen ein Chirurg, der ist vertraut mit Ebstein-Anomalie. Der Chirurg sollte über eine Ausbildung und Erfahrung zu tun Verfahren, um fix die Bedingung.

Chirurgie zur Behandlung der Ebstein-Anomalie und verwandten Herz-Kreislauf-Erkrankungen können gehören:

  • Trikuspidalklappe zu reparieren.Diese Operation am offenen Herzen behebt beschädigte Trikuspidalklappe. Der Chirurg kann patch Löcher oder Risse in der Ventil-klappen oder entfernen Sie zusätzliche Gewebe um das Ventil zu öffnen. Andere Reparaturen können auch durchgeführt werden. Eine Art von Ventil Reparatur genannt Kegel-Verfahren ausgeführt werden kann. Der Herz-Chirurg trennt den Herzmuskel aus dem Gewebe, die entstanden sein sollten die Trikuspidalklappe. Das Gewebe wird dann verwendet, um eine Arbeit Trikuspidalklappe. Manchmal, das Ventil möglicherweise repariert werden wieder oder ersetzt werden, in die Zukunft.
  • Trikuspidalklappe Ersatz. Wenn das Ventil nicht repariert werden kann, eine Operation zu ersetzen die Ventil kann erforderlich sein. Trikuspidalklappe-Ersatz-Chirurgie kann getan werden, wie eine Operation am offenen Herzen oder der minimal-invasiven Chirurgie. Der Chirurg entfernt die beschädigte oder erkrankte Klappe und ersetzt es durch ein Ventil aus Kuh -, Schweine-oder human heart tissue. Dies wird als ein biologisches Ventil. Mechanische Ventile, die sind nicht Häufig verwendet für die Trikuspidalklappe Ersatz.
  • Schließung der Vorhofseptumdefekt. Diese Operation wird durchgeführt, um fix ein Loch zwischen den oberen Kammern des Herzens. Andere Herz-Bedingungen kann auch repariert werden, während dieser Operation.
  • Labyrinth-Verfahren. Wenn Ebstein-Anomalie verursacht unregelmäßige Herzschläge, diese Behandlung kann getan werden, während das Ventil Reparatur oder Ersatz Chirurgie. Der Chirurg macht kleine Schnitte in die oberen Kammern des Herzens zu erstellen, die ein Muster von Narbengewebe. Das Muster heißt ein Labyrinth. Das Herz der Signale können nicht pass durch Narbengewebe. Also das Labyrinth blockiert die Herzrhythmusstörungen. Wärme-oder Kälte-Energie kann auch verwendet werden, um die Narben.
  • Radiofrequenz-katheterablation.Diese Behandlung wird durchgeführt, um korrekte schnelle oder unregelmäßige Herzschläge. Der Arzt fügt ein oder mehrere dünne, flexible Rohre, genannt Katheter in ein Blutgefäß, meist in der Leiste. Der Arzt führt Sie ins Herz. Sensoren an den Spitzen der Katheter über die Wärme, die sogenannten Radiofrequenz-Energie, um Schaden einen kleinen Bereich von Herz-Kreislaufstillstand. Dies schafft Narbenbildung, die Blöcke der Herz-Signale verursacht unregelmäßige Herzschläge.
  • Herztransplantation. Wenn schwere Ebstein-Anomalie verursacht das Herz zu Versagen, eine Herztransplantation erforderlich sein könnte.

Trikuspidalklappe zu reparieren. Diese Operation am offenen Herzen behebt beschädigte Trikuspidalklappe. Der Chirurg kann patch Löcher oder Risse in der Ventil-klappen oder entfernen Sie zusätzliche Gewebe um das Ventil zu öffnen. Andere Reparaturen können auch durchgeführt werden.

Eine Art von Ventil Reparatur genannt Kegel-Verfahren ausgeführt werden kann. Der Herz-Chirurg trennt den Herzmuskel aus dem Gewebe, die entstanden sein sollten die Trikuspidalklappe. Das Gewebe wird dann verwendet, um eine Arbeit Trikuspidalklappe.

Manchmal, das Ventil möglicherweise repariert werden wieder oder ersetzt werden, in die Zukunft.

Radiofrequenz-katheterablation. Diese Behandlung wird durchgeführt, um korrekte schnelle oder unregelmäßige Herzschläge. Der Arzt fügt ein oder mehrere dünne, flexible Rohre, genannt Katheter in ein Blutgefäß, meist in der Leiste. Der Arzt führt Sie ins Herz.

Sensoren an den Spitzen der Katheter über die Wärme, die sogenannten Radiofrequenz-Energie, um Schaden einen kleinen Bereich von Herz-Kreislaufstillstand. Dies schafft Narbenbildung, die Blöcke der Herz-Signale verursacht unregelmäßige Herzschläge.

Bewältigung und Unterstützung

Diese Tipps können Ihnen helfen, Ebstein-Anomalie Symptome und verbessern den Tragekomfort.

  • Erhalten Sie regelmäßige Gesundheitschecks. Wählen Sie ein Herz Arzt ausgebildet in der Behandlung von Herz-Kreislauf-Erkrankungen bei der Geburt vorhanden. Diese Art von Arzt ist genannt, eine angeborene Kardiologe. Sagen Sie Ihrem medizinischen team, wenn es irgendwelche neuen Symptome, oder wenn die Symptome schlimmer werden.
  • Nehmen Sie Medikamente wie gesagt. Die Einnahme der richtigen Dosis zur rechten Zeit kann helfen lindern Symptome wie racing Herzschlag, Müdigkeit und Kurzatmigkeit.
  • Bleiben Sie aktiv. So körperlich aktiv wie möglich zu gestalten. Übung kann helfen, stärken das Herz und verbessern die Durchblutung. Fragen Sie Ihren healthcare-team, wie viel Bewegung für Sie richtig ist oder Ihr Kind. Einige Leute, die sind geboren mit einem Herz Zustand kann beschränkt werden muss, Ausübung oder sportliche Aktivitäten. Aber viele andere, die mit einem angeborenen Herzfehler können die Teilnahme an solchen Aktivitäten.
  • Erstellen Sie ein hilfreiches Netzwerk. Das Leben mit einer Herzerkrankung führen kann, dass einige Menschen fühlen sich gestresst oder ängstlich. Im Gespräch mit einem Therapeuten oder Berater kann hilfreich sein.
  • Beitreten zu einer support-Gruppe. Im Gespräch mit anderen Menschen, die erlebt haben, die gleiche situation kann Trost und Ermutigung. Fragen Sie Ihren healthcare-team, wenn es sind jede Ebstein-Anomalie-support-Gruppen in Ihrer Nähe.

Vorbereitung für Ihren Termin

Sie kann an einen Arzt, ausgebildet in der Behandlung von Erkrankungen des Herzens, genannt Kardiologe. Hier einige Informationen, um Ihnen zu helfen machen Sie sich bereit für Ihren Termin.

Was Sie tun können

Wenn Sie den Termin, zu Fragen, ob es etwas gibt, was Sie tun müssen, vor der Zeit. Zum Beispiel, können Sie gesagt werden, nicht zu Essen oder zu trinken für eine Weile, bevor Sie bestimmte tests.

Machen Sie eine Liste:

  • Die Symptome, einschließlich aller, die scheinbar nichts mit Ebstein-Anomalie. Hinweis: wenn Sie gestartet wird.
  • Wichtige persönliche Informationen, einschließlich einer Familiengeschichte von Herzerkrankungen.
  • Alle Medikamente, Vitamine oder andere Ergänzungen. Zählen Sie die Dosierung.
  • Fragen Sie Ihr Pflegeteam.

Wenn Sie sehen, ein neuer Arzt, eine Kopie von Krankenakten. Senden Sie Sie an die neue office.

Für die Ebstein-Anomalie, konkrete Fragen zu stellen für Gesundheitsberufe umfassen:

  • Was ist die wahrscheinlichste Ursache für diese Symptome?
  • Welche Prüfungen werden benötigt?
  • Welche Behandlungen sind verfügbar? Was tun Sie empfehlen und warum?
  • Was sind die Nebenwirkungen der Behandlung?
  • Gibt es eine Diät oder Aktivität Einschränkungen?
  • Gibt es irgendwelche Informationen, die ich mit nach Hause nehmen können? Welche websites empfehlen Sie?

Zögern Sie nicht, Fragen Sie andere Fragen.

Was erwarten Sie von Ihrem Arzt

Ihr Arzt wird wahrscheinlich Fragen Sie Fragen, wie z.B.:

  • Tun, die Symptome kommen und gehen, oder tun, Sie passieren die ganze Zeit?
  • Wie schwer sind die Symptome?
  • Tut etwas verbessern Sie die Symptome?
  • Was, wenn überhaupt, macht die Symptome schlimmer?
Symptome und Behandlung der Ebstein-Anomalie