Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Übersicht

Creutzfeldt-Jakob (KROITS-felt YAH-kobe) disease, auch bekannt als CJD ist eine seltene Erkrankung des Gehirns führt zu Demenz. Es gehört zu einer Gruppe von menschlichen und tierischen Krankheiten, bekannt als Prionen-Erkrankungen. Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ähneln denen von Alzheimer. Aber Creutzfeldt-Jakob-Krankheit in der Regel wird noch schlimmer, viel schneller und führt zum Tod.

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) erhielt die öffentliche Aufmerksamkeit in den 1990er Jahren, als einige Leute in den Vereinigten Königreich wurde krank mit einer form der Krankheit. Sie entwickelte Variante CJ, bekannt als vCJD, nach dem Verzehr von Fleisch von Kranken Rindern. Allerdings sind die meisten Fälle von Creutzfeldt-Jakob-Krankheit noch nicht im Zusammenhang mit Essen Rindfleisch.

Alle Arten von CJD sind ernst, aber sind sehr selten. Etwa 1 bis 2 Fälle von CJD diagnostiziert wird, sind für Millionen Menschen rund um die Welt jedes Jahr. Die Krankheit am häufigsten wirkt sich auf ältere Erwachsene.

Symptome

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist gekennzeichnet durch Veränderungen in der mentalen Fähigkeiten. Die Symptome schlimmer werden schnell, in der Regel innerhalb von einigen Wochen bis zu einigen Monaten. Frühe Symptome sind:

  • Veränderungen der Persönlichkeit.
  • Gedächtnis-Verlust.
  • Eine Beeinträchtigung des Denkens.
  • Verschwommene vision oder Blindheit.
  • Schlaflosigkeit.
  • Probleme mit der Koordination.
  • Schwierigkeiten beim sprechen.
  • Probleme beim schlucken.
  • Plötzliche, ruckartige Bewegungen.

Der Tod tritt meist innerhalb eines Jahres. Menschen mit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sterben meist für medizinische Fragen im Zusammenhang mit der Krankheit. Sie könnten auch Schwierigkeiten zu schlucken, fällt, Themen Herz -, Lungen-Versagen oder einer Lungenentzündung oder anderen Infektionen.

Bei Menschen mit Variante der CJD , Veränderungen in der mentalen Fähigkeiten können mehr deutlich in der der Beginn der Krankheit. In vielen Fällen, Demenz entwickelt sich später in der Krankheit. Symptome der Demenz, zählen der Verlust der Fähigkeit zu denken, Vernunft und denken Sie daran.

Variante CJD betrifft Menschen in einem jüngeren Alter als CJD . Variante CJD, erscheint die letzten 12 bis 14 Monaten.

Eine andere seltene form des prion-Krankheit genannt wird, variabel protease-sensitive prionopathy (VPSPr). Es können imitieren andere Formen der Demenz. Es verursacht Veränderungen in der mentalen Fähigkeiten und Probleme mit der Sprache und dem denken. Der Krankheitsverlauf ist länger als andere Prionen-Erkrankungen — über 24 Monate.

Ursachen

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und Verwandte Bedingungen zu sein scheinen, verursacht durch die änderungen eine Art von protein namens prion. Diese Proteine werden normalerweise im Körper produziert. Aber wenn Sie Begegnung infektiösen Prionen, Sie Falten sich und werden zu einer anderen Form, die nicht typisch. Sie können sich ausbreiten und sich auf Prozesse im Körper.

Wie die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit entwickelt

Das Risiko, an CJD ist gering. Die Krankheit kann nicht sein, verbreiten sich durch Husten oder niesen. Es kann auch nicht verteilt werden, durch Berührung oder sexuellen Kontakt. CJD entwickeln kann auf drei Arten erfolgen:

  • Sporadisch. Die meisten Menschen mit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit entwickeln, die die Krankheit ohne ersichtlichen Grund. Diese Art, die sogenannten spontanen CJD oder sporadische CJD , Konten für die meisten Fälle.
  • Durch Vererbung.Weniger als 15% der Menschen withCJDhave die Geschichte einer Familie. Sie können die positive test für genetische Veränderungen im Zusammenhang mit der Krankheit. Dieser Typ ist bezeichnet als familialCJD. Veränderungen in einem gen, das calledPRNPthat macht prion-protein verursacht die genetische Formen der Krankheit. Seltene genetische Formen gehören auch Gerstmann-Straussler-Scheinker-Syndrom. Dieses Syndrom verursacht Probleme mit der Bewegung und der Wahrnehmung. Es betrifft Häufig Menschen in Ihren 40ern. Eine weitere seltene genetische form umfasst die tödliche familiäre Schlaflosigkeit. Dies führt zu einer Unfähigkeit zu schlafen und Veränderungen in Gedächtnis und das denken.
  • Durch Verschmutzung.Eine kleine Anzahl von Menschen haben developedCJDas eine Folge von medizinischen Verfahren. Diese Verfahren enthalten Injektionen von menschlichen Hypophyse Wachstum Hormon, das von einer infizierten Quelle. Sie beinhaltete auch die Hornhaut und Haut-Transplantaten von Menschen, die hadCJD. Medizinische Zentren haben sich Ihren Verfahren, um diese Risiken zu beseitigen. Auch ein paar Menschen entwickelt haben, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit des Gehirns nach der Operation mit kontaminierten Instrumenten. Dies geschah, weil standard-Reinigungs-Verfahren nicht zu zerstören die Prionen, die die Krankheit verursachen. Heute Instrumente, die möglicherweise kontaminiert worden withCJDare zerstört. Fälle im Zusammenhang mit medizinischen Verfahren bezeichnet man als iatrogenicCJD. Eine kleine Anzahl von Menschen entwickelt haben, variantCJDfrom Verzehr von kontaminiertem Rindfleisch. VariantCJDis verbunden zu Essen Rindfleisch von Rindern infiziert mit Rinderwahn. Mad Kuh Krankheit ist bekannt als die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE).

Durch Vererbung. Weniger als 15% der Menschen mit CJD haben eine Familie Geschichte. Sie können die positive test für genetische Veränderungen im Zusammenhang mit der Krankheit. Dieser Typ ist bezeichnet als familiäre CJD .

Veränderungen in einem gen namens PRNP , dass macht prion-protein verursacht die genetische Formen der Krankheit. Seltene genetische Formen gehören auch Gerstmann-Straussler-Scheinker-Syndrom. Dieses Syndrom verursacht Probleme mit der Bewegung und der Wahrnehmung. Es betrifft Häufig Menschen in Ihren 40ern. Eine weitere seltene genetische form umfasst die tödliche familiäre Schlaflosigkeit. Dies führt zu einer Unfähigkeit zu schlafen und Veränderungen in Gedächtnis und das denken.

Durch Verschmutzung. Eine kleine Anzahl von Menschen entwickelt haben, CJD als Folge von medizinischen Verfahren. Diese Verfahren enthalten Injektionen von menschlichen Hypophyse Wachstum Hormon, das von einer infizierten Quelle. Sie beinhaltete auch die Hornhaut und Haut-Transplantaten von Menschen mit CJD . Medizinische Zentren haben sich Ihren Verfahren, um diese Risiken zu beseitigen.

Auch ein paar Menschen entwickelt haben, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit des Gehirns nach der Operation mit kontaminierten Instrumenten. Dies geschah, weil standard-Reinigungs-Verfahren nicht zu zerstören die Prionen, die die Krankheit verursachen. Heute Instrumente, die möglicherweise kontaminiert worden sind, mit der CJD sind zerstört.

Fälle im Zusammenhang mit medizinischen Verfahren bezeichnet man als iatrogene CJD .

Eine kleine Anzahl von Menschen entwickelt haben, die neue CJD-Variante vom Verzehr von belastetem Rindfleisch. Variante CJD ist mit Essen, Rindfleisch von Rindern infiziert mit Rinderwahn. Mad Kuh Krankheit ist bekannt als die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE).

Risikofaktoren

Die meisten Fälle von Creutzfeldt-Jakob-Krankheit aus unbekannten Gründen auftreten. So können Risikofaktoren nicht identifiziert werden. Aber ein paar Faktoren zu sein scheinen, in Verbindung mit den verschiedenen Arten von CJD .

  • Alter. Sporadische CJD neigt zu entwickeln, später im Leben, in der Regel etwa im Alter von 60 Jahren. Beginn der familiäre CJD tritt etwas früher. Und die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) hat betroffenen Personen in einem viel jüngeren Alter, in der Regel in Ihren späten 20er Jahren.
  • Genetik. Menschen mit familiärer CJD haben genetische Veränderungen, die die Krankheit verursachen. Die Entwicklung dieser form der Krankheit, die ein Kind haben muss, eine Kopie des Gens verursacht CJD . Die gene weitergegeben werden kann von beiden Eltern. Wenn Sie das gen haben, die chance, es weiter zu Ihren Kindern ist 50%.
  • Exposition gegenüber kontaminierten Gewebe.Menschen, die erhalten haben infizierten menschlichen Wachstum Hormon kann die Gefahr der iatrogenicCJD. Erhalt einer Transplantation von Gewebe, das deckt das Gehirn, genannt dura mater, von jemandem withCJDalso können setzen eine person in Gefahr iatrogenicCJD. Das Risiko von gettingvCJDfrom Verzehr von belastetem Rindfleisch ist sehr niedrig. In den Ländern, die wirksame Maßnahmen für die öffentliche Gesundheit, das Risiko ist praktisch nicht existent. Chronic wasting disease (CWD) ist eine prion-Krankheit, die sich auf Hirsche, Elche, Rentiere und Elche. Es hat sich in einigen Gebieten von Nordamerika. Bis heute gibt es keine dokumentierten Fälle von chronic wasting disease (CWD) verursacht haben, die Krankheit in Menschen.

Exposition gegenüber kontaminierten Gewebe. Menschen, die erhalten haben infizierten menschlichen Wachstum Hormon kann die Gefahr der iatrogenen CJD . Erhalt einer Transplantation von Gewebe, das deckt das Gehirn, genannt dura mater, die von jemandem mit CJD, auch können setzen eine person in Gefahr der iatrogenen CJD .

Das Risiko einer vCJD-vom Verzehr von belastetem Rindfleisch ist sehr niedrig. In den Ländern, die wirksame Maßnahmen für die öffentliche Gesundheit, das Risiko ist praktisch nicht existent. Chronic wasting disease (CWD) ist eine prion-Krankheit, die sich auf Hirsche, Elche, Rentiere und Elche. Es hat sich in einigen Gebieten von Nordamerika. Bis heute gibt es keine dokumentierten Fälle von chronic wasting disease (CWD) verursacht haben, die Krankheit in Menschen.

Komplikationen

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit hat schwerwiegende Auswirkungen auf das Gehirn und Körper. Die Erkrankung wird in der Regel schreitet schnell. Im Laufe der Zeit, Menschen mit CJD zurückziehen von Freunden und Familie. Sie verlieren auch die Fähigkeit, für sich selbst sorgen. Viele rutschen in ein Koma. Die Krankheit ist immer tödlich.

Prävention

Es gibt keinen bekannten Weg, um zu verhindern, dass der sporadische CJD . Wenn Sie eine Familie haben Geschichte von neurologischen Krankheiten, profitieren Sie möglicherweise von der im Gespräch mit einem Genetik-Ratgeber. Ein Berater kann Ihnen helfen Art durch die Sie Ihre Risiken.

Prävention der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit im Zusammenhang mit medizinischen Verfahren

In Krankenhäusern und anderen medizinischen Einrichtungen Folgen klaren Richtlinien, um zu verhindern, dass CJD, im Zusammenhang mit der medizinischen Verfahren, bekannt als iatrogene CJD . Diese Maßnahmen sind enthalten:

  • Nur mithilfe der menschlichen-made menschliches Wachstumshormon. Dies wird verwendet, anstatt das Hormon aus menschlichen Hypophysen.
  • Die Zerstörung der chirurgischen Instrumente, dass kann ausgesetzt gewesen CJD . Dies umfasst die Instrumente, die in Verfahren verwendet, die das Gehirn oder Nervengewebe von jemandem mit bekannter oder Verdacht auf Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.
  • Single-use-kits für spinal taps, auch bekannt als lumbalpunktionen.

Um sicherzustellen, dass die Sicherheit von Blutspenden, Menschen mit einem Risiko der Exposition gegenüber CJD oder vCJD sind nicht berechtigt, Blut zu Spenden, in den Vereinigten Staaten. Dazu gehören auch Menschen, die:

  • Haben einen Blutsverwandten, wurde die Diagnose familiäre CJD . Blut verwandten gehören Eltern, Tanten, Onkel, Großeltern, cousins und Cousinen.
  • Erhalten haben, dura mater Gehirn graft. Die Dura mater ist das Gewebe, das deckt das Gehirn.
  • Erhalten haben menschliche Wachstumshormon aus Leichen.

Das Vereinigte Königreich (Großbritannien) und bestimmte andere Länder haben ebenfalls spezifische Einschränkungen für Blutspenden von Menschen mit einem Risiko der Exposition gegenüber CJD oder vCJD .

Verhindert die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Das Risiko einer vCJD in den Vereinigten Staaten weiterhin sehr niedrig. Nur in vier Fällen gemeldet worden, in den USA Nach Angaben der US-Zentren für Seuchenkontrolle und-Prävention (CDC), starke Hinweise darauf, dass diese Fälle wurden erworben, die in anderen Ländern außerhalb der USA

Im Vereinigten Königreich (Großbritannien), wo sich die Mehrheit der vCJD-Fälle aufgetreten sind, weniger als 200 Fälle gemeldet worden. CJD Inzidenz erreichte in Großbritannien zwischen den Jahren 1999 und 2000 und hat seitdem sinkt er. Eine sehr kleine Anzahl von anderen vCJD-Fällen auch berichtet worden, die in anderen Ländern weltweit.

Zu Datum, es gibt keine Beweise dafür, dass Menschen entwickeln können, die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit des Verzehrs von Fleisch von Tieren infiziert mit der chronic wasting disease (CWD). Jedoch, die Centers for Disease Control and Prevention (CDC) empfiehlt, dass Jäger dringend in Erwägung ziehen, Vorsichtsmaßnahmen zu treffen. Die CDC empfiehlt, Hirsch und Elch-getestet vor dem Essen das Fleisch in Bereichen, in denen CWD bekannt ist, anwesend zu sein. Jäger sollten auch vermeiden, Schießen oder den Umgang mit Fleisch vom Hirsch oder Elch, die krank erscheinen oder tot aufgefunden werden.

Die Regelung potenzielle Quellen der Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Die meisten Länder haben Schritte unternommen, um zu verhindern, dass Fleisch-bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) aus der Eingabe der Versorgung mit Lebensmitteln. Die Schritte sind:

  • Enge Einschränkungen auf die Import von Rindern aus Ländern, in denen die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) ist üblich.
  • Einschränkungen für die Tierernährung.
  • Strenge Verfahren für den Umgang mit Kranken Tieren.
  • Überwachung und Test Methoden für die Verfolgung von Vieh die Gesundheit.
  • Beschränkungen, welche Teile von Rindern verarbeitet werden können für Lebensmittel.

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Diagnose

Ein Gehirn-Biopsie oder eine Prüfung des Hirngewebes nach dem Tod, bekannt als eine Autopsie, ist der Goldstandard, um zu bestätigen die Anwesenheit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, bekannt als CJD. Aber Gesundheitsdienstleister oft kann eine genaue Diagnose vor dem Tod. Sie stützen die Diagnose auf Ihre medizinische und persönliche Geschichte, eine neurologische Untersuchung und bestimmte diagnostische tests.

Eine neurologische Untersuchung kann zeigen auf die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD), wenn Sie erleben:

  • Muskelzuckungen und Krämpfe.
  • Änderungen Reflexe.
  • Probleme in der Koordination.
  • Vision Probleme.
  • Blindheit.

Darüber hinaus Gesundheits-Anbieter verwenden Häufig diese tests helfen bei der Erkennung von CJD :

  • Elektroenzephalogramm, auch bekannt als EEG. Dieser test misst der elektrischen Aktivität des Gehirns. Es wird gemacht, indem man kleine Metall-Scheiben, die sogenannten Elektroden auf der Kopfhaut. Elektroenzephalogramm (EEG) Ergebnisse von Menschen mit CJD-Variante der CJD zeigen ein Muster, das nicht typisch.
  • Magnetic resonance imaging (MRI). Diese Bildgebung verwendet Radiowellen und ein Magnetfeld zu erzeugen detaillierte Bilder von Kopf und Körper. Die MRT ist besonders nützlich bei der Suche für Erkrankungen des Gehirns. MRT erzeugt eine hohe-Auflösung Bilder. Menschen mit CJD haben charakteristische Veränderungen können erkannt werden, die auf bestimmte MRT-scans.
  • Spinal fluid tests.Spinal fluid umschließt und polstert das Gehirn und das Rückenmark. In einem test bezeichnet eine Lumbalpunktion, auch bekannt als spinal tap, eine kleine Menge von Rückenmarks-Flüssigkeit ist für die Prüfung getroffen. Dieser test kann in der Regel andere Erkrankungen, die ähnliche Symptome verursachen toCJD. Es kann auch erkennen die Ebenen von Proteinen, die möglicherweise toCJDor Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD). Ein neuer test namens real-time-bebenden-induced conversion (RT-QuIC), kann das Vorhandensein des prion-Proteinen, die causeCJD. Dieser test kann diagnoseCJDbefore Tod, im Gegensatz zu einer Autopsie.

Spinal fluid tests. Spinal fluid umschließt und polstert das Gehirn und das Rückenmark. In einem test bezeichnet eine Lumbalpunktion, auch bekannt als spinal tap, eine kleine Menge von Rückenmarks-Flüssigkeit ist für die Prüfung getroffen. Dieser test kann in der Regel andere Erkrankungen, die ähnliche Symptome verursachen an CJD . Es kann auch erkennen die Ebenen von Proteinen, kann Punkt-zu-CJD, oder die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD).

Ein neuer test namens real-time-bebenden-induced conversion (RT-QuIC), kann das Vorhandensein des prion-Proteinen, die Ursache CJD . Dieser test kann die diagnose von CJD vor dem Tod, im Gegensatz zu einer Autopsie.

Behandlung

Keine wirksame Behandlung existiert für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit oder einer seiner Varianten. Viele Medikamente wurden getestet und haben nicht gezeigt, Vorteile. Gesundheits-Anbieter konzentrieren sich auf die Linderung von Schmerzen und anderen Symptomen und auf die Menschen mit diesen Krankheiten so angenehm wie möglich.

Vorbereitung für Ihren Termin

Sie sind wahrscheinlich zu starten, indem seeing your primary care provider. In einigen Fällen, wenn Sie anrufen, um einen Termin, Sie kann bezeichnet werden sofort zu einer Gehirn-Spezialist, bekannt als Neurologe.

Hier einige Informationen, um Ihnen helfen, Vorbereitung für Ihren Termin.

Was Sie tun können

  • Liste Ihrer Symptome, einschließlich, mag nicht zu den Gründen für die Sie geplant ist der Termin.
  • Schreiben Sie persönliche Informationen, einschließlich der jüngsten Veränderungen im Leben.
  • Liste Medikamente, Vitamine und Nahrungsergänzungsmittel Sie einnehmen.
  • Bringen Sie ein Familienmitglied oder einen Freund mit, wenn möglich. Ein Familienmitglied oder ein Freund kann Ihnen helfen, daran erinnern, etwas, das Sie übersehen oder vergessen werden.
  • Schreiben Sie die Fragen an Ihren Arzt.

Für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, einige grundlegende Fragen zu Fragen Sie Ihren provider gehören:

  • Was wahrscheinlich verursacht meine Beschwerden?
  • Andere als die wahrscheinlichste Ursache, was sind andere mögliche Ursachen für meine Symptome?
  • Welche tests brauche ich?
  • Was ist die beste Vorgehensweise?
  • Gibt es Einschränkungen, die ich brauche, um zu Folgen?
  • Sollte ich einen Spezialisten aufsuchen?
  • Ich habe andere medizinische Bedingungen. Wie verwalte ich Sie zusammen?
  • Gibt es Broschüren oder andere Drucksachen, die ich haben kann? Welche websites empfehlen Sie?

Zögern Sie nicht, Fragen Sie andere Fragen.

Was erwarten Sie von Ihrem Arzt

Ihr Arzt wird wahrscheinlich Fragen Sie eine Reihe von Fragen, darunter:

  • Wann haben Sie Ihre Symptome beginnen?
  • Haben Sie Ihre Symptome kontinuierlich oder gelegentlich?
  • Wie stark sind Ihre Symptome?
  • Was, wenn überhaupt, scheint verbessern Sie Ihre Symptome?
  • Was ist, wenn etwas angezeigt wird, verschlimmern sich Ihre Symptome?
  • Hat jemand in Ihrer Familie hatte Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?
  • Haben Sie lebte oder reiste ausgiebig außerhalb der Vereinigten Staaten?
Symptome und Behandlung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit