Übersicht

Castleman-Krankheit ist eine Gruppe von seltenen Erkrankungen, die umfasst Lymphknoten, die größer werden, genannt, vergrößerte Lymphknoten, und eine Breite Palette von Symptomen. Die häufigste form der Störung mit einer einzigen vergrößerten Lymphknoten. Dieser Lymphknoten wird in der Regel in der Brust oder im Hals, aber es kann auftreten, in anderen Bereichen des Körpers als gut. Diese form der Erkrankung wird als unicentric Castleman-Krankheit (UCD).

Multizentrische Castleman-Krankheit (MCD) umfasst mehrere Regionen vergrößerte Lymphknoten, entzündlichen Symptome und Probleme mit der Organfunktion. Es gibt drei Arten von MCD:

  • HHV-8-assoziierten MCD. Diese Art ist mit der menschlichen herpes-virus Typ 8, genannt HHV-8, und das humane Immundefizienz-virus (HIV).
  • Idiopathische MCD.Die Ursache von dieser Art ist unbekannt. Diese auch als HHV-8-negativen MCD. Die schwerwiegendste form dieser Art von MCD ist bekannt als iMCD-TAFRO. Dieser Zustand erhält seinen Namen von den Symptomen, die es verursacht.
  • GEDICHTE-assoziierten MCD. Dieser Typ ist mit einer anderen Bedingung genannt GEDICHTE-Syndrom. POEMS-Syndrom ist eine seltene Erkrankung des Blutes, die zu Schäden an Nerven und wirkt sich auf andere Teile des Körpers.

Idiopathische MCD. Die Ursache von dieser Art ist unbekannt. Diese auch als HHV-8-negativen MCD.

Die schwerwiegendste form dieser Art von MCD ist bekannt als iMCD-TAFRO. Dieser Zustand erhält seinen Namen von den Symptomen, die es verursacht.

Manchmal kann haben 2-3 vergrößerte Lymphknoten und milde Symptome, die nicht erfüllen die diagnostischen Kriterien für MCD. Diese Menschen haben möglicherweise eine andere Krankheit, oder Sie haben vielleicht die neu beschriebene Unterart des Castleman-Krankheit genannt oligocentric Castleman-Krankheit. Diese Unterart ist selten.

Behandlung und outlook abhängig von der Art der Castleman-Krankheit, die Sie haben. Unicentric Castleman-Krankheit, das ist der Typ, umfasst nur einen vergrößerten Lymphknoten, kann in der Regel erfolgreich mit einer Operation behandelt.

Die beste Behandlung für oligocentric Castleman-Krankheit, die mit ein paar vergrößerte Lymphknoten und hat eine begrenzte Symptome, ist nicht bekannt, aber wird gedacht, um ähnlich wie die Behandlung für unicentric Castleman-Krankheit.

Während nicht alle Menschen mit MCD reagieren auf die erste Behandlung gibt es Medikamente, die die Arbeit zur Behandlung der HHV-8-assoziierten MCD und idiopathische MCD.

Symptome

Viele Menschen mit unicentric Castleman Krankheit nicht bemerken keine Anzeichen oder Symptome. Die vergrößerten Lymphknoten gefunden werden können, die während einer körperlichen Untersuchung oder einer imaging-test für ein anderes problem.

Einige Menschen mit unicentric Castleman-Krankheit haben könnte, Anzeichen und Symptome, die häufiger in der multizentrischen Castleman-Krankheit. Zu diesen gehören:

Körper-Symptome

  • Fieber.
  • Gewicht-Verlust-das passiert, ohne es zu versuchen.
  • Müdigkeit.
  • Nacht schwitzt.
  • Schwellung.
  • Vergrößerte Leber oder Milz.

Blut Symptome

  • Niedrige Anzahl an roten Blutkörperchen, die auch als Anämie.
  • Hohe oder niedrige Thrombozytenzahl.
  • Höhere Kreatinin-Werte, die passieren, weil die Nieren nicht richtig funktionieren.
  • Höhere Konzentrationen von Antikörpern bekannt als Immunglobuline.
  • Niedrigen Ebenen von Blut-protein, das sogenannte albumin.

Symptome der schweren form der idiopathischen MCD namens iMCD-TAFRO sind:

  • Niedrige Anzahl von Blutplättchen, die auch als Thrombozytopenie.
  • Schwellungen und Flüssigkeit im Körper, bekannt als anasarka.
  • Fieber oder eine höhere Stufe von C-reaktivem protein, einem marker für Entzündungen.
  • Reticulin fibrosis, die ist überprüft durch die Entnahme von Knochenmark.
  • Orgel Schwellung, die auch als organomegaly.

Wann einen Arzt aufsuchen

Wenn Sie feststellen, dass der vergrößerte Lymphknoten auf der Seite des Halses oder in Ihrem Unterarm, Schlüsselbein oder Leistengegend, sprechen Sie mit Ihrem Arzt. Auch call your care team, wenn Sie eine anhaltende Gefühl von fülle in der Brust oder im unterleib, Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust, die Sie nicht erklären kann.

Ursachen

Es ist nicht klar, was bewirkt, dass unicentric Castleman-Krankheit oder idiopathische multizentrische Castleman-Krankheit (MCD). Jedoch, HHV-8-positiven MCD ist bekannt, treten bei Menschen, die keine typische Funktion in Ihrem Immunsystem aufgrund von HIV oder anderen Ursachen.

Risikofaktoren

Castleman-Krankheit beeinflussen kann Menschen jeden Alters oder Geschlechts. In der Regel Menschen mit der Diagnose Castleman-Krankheit während der Lebensmitte, aber es kann passieren, in jedem Alter, auch während der kindheit.

Es gibt keine bekannten Risikofaktoren für unicentric Castleman-Krankheit oder idiopathische multizentrische Castleman-Krankheit. Die Infektion mit HIV oder mit einer Bedingung, die verringert, wie gut das Immunsystem arbeitet, erhöht die Gefahr, dass HHV-8-positiven multizentrische Castleman-Krankheit.

Komplikationen

Menschen mit unicentric Castleman-Krankheit (UCD) in der Regel gut tun, einmal die betroffenen Lymphknoten entfernt wird, und die Lebenserwartung ist in der Regel nicht geändert. Aber Sie sind einem erhöhten Risiko für die Entwicklung einer seltenen Autoimmunerkrankung namens paraneoplastischer pemphigus. Dieser Zustand kann lebensbedrohlich sein. Paraneoplastischer pemphigus verursacht Blasen im Mund und auf der Haut, die Häufig falsch diagnostiziert. Obwohl das Risiko der Entwicklung der paraneoplastische pemphigus ist gering, geprüft für diese Bedingung ist wichtig, wenn Sie haben UCD.

Idiopathische multizentrische Castleman-Krankheit können schnell schlimmer werden, einzubeziehen, lebensbedrohliche Probleme mit der Organfunktion. Dazu Bedarf es der kritischen Pflege mit einer Maschine, die hilft, mit der Atmung, bezeichnet einen ventilator, und Behandlungen, die helfen, mit Organe, wie Dialyse und Transfusionen.

HHV-8-positiven multizentrische Castleman-Krankheit kann bedeuten, lebensbedrohlichen Infektionen und Organversagen. Menschen, die auch HIV/AIDS haben in der Regel schlechtere Ergebnisse.

Diagnose

Nach der überprüfung Ihrer Anamnese und eine ausführliche körperliche Untersuchung, Ihr Arzt kann empfehlen,:

  • Blut-und Urin-tests. Diese helfen ausschließen, andere Infektionen oder Krankheiten. Diese tests können auch finden, Anämie und Veränderungen in der Blut-Proteine, die typisch sein kann der Castleman-Krankheit.
  • Imaging-tests. Diese tests finden können vergrößerte Lymphknoten und eine vergrößerte Leber oder Milz. Ein CT-scan von Hals, Brust, Bauch und Becken verwendet werden können. Eine Positronen-emissions-Tomographie-scan, auch bekannt als ein PET-scan kann verwendet werden, zu diagnostizieren Castleman-Krankheit. PET-scans kann auch zeigen, ob eine Behandlung wirkt.
  • Lymphknoten-Biopsie. Dieser test ist wichtig, zu diagnostizieren Castleman-Krankheit und auszuschließen Verwandte Erkrankungen, wie Lymphomen. In eine Biopsie, eine Gewebeprobe aus einem vergrößerten Lymphknoten entfernt und schaute in ein Labor.

Behandlung

Die Behandlung hängt von der Art der Castleman-Krankheit, die Sie haben.

Unicentric Castleman-Krankheit

Operation zur Entfernung der betroffenen Lymphknoten ist die übliche Behandlung für unicentric Castleman-Krankheit (UCD). Wenn die Lymphknoten in der Brust oder Bauch, große Operation erforderlich sein kann.

Eine chirurgische Entfernung der vergrößerten Lymphknoten in der Regel heilt UCD. Jedoch, UCD manchmal kommt zurück. Wenn eine Operation nicht möglich ist, müssen Sie möglicherweise Medikamente in der Regel verwendet für die multizentrische Castleman-Krankheit. Wenn Medikamente nicht, die Strahlentherapie kann eine option sein.

Weitere Forschung in der Behandlung von oligocentric Castleman-Krankheit ist erforderlich, aber die Behandlung ist in der Regel ähnlich der von UCD.

Sie werden wahrscheinlich brauchen, follow-up-Prüfungen, einschließlich bildgebender und Labor-tests, um zu überprüfen, dass die Krankheit nicht wieder kommen.

HHV-8-positiven multizentrische Castleman-Krankheit

Rituximab (Rituxan) ist in der Regel die erste Behandlung für HHV-8-positiven MCD. Rituximab ist sehr effektiv, aber manchmal Arzneimitteln, die als Virostatika und Chemotherapien notwendig sind. Antivirale Medikamente blockieren die Aktivität von HHV-8 oder HIV, und Chemotherapien können loszuwerden zusätzliche Immunzellen.

Idiopathische multizentrische Castleman-Krankheit

Siltuximab (Sylvant) ist in der Regel die erste Behandlung für idiopathische MCD. In den USA, siltuximab ist das einzige Medikament genehmigt durch die Food and Drug Administration (FDA) für die Behandlung von idiopathischer MCD. Menschen, die besser nach der Einnahme von siltuximab neigen dazu, langfristig erfolgreiche Behandlung. Dieses Medikament blockiert die Wirkung eines proteins namens interleukin-6. Die Körper von Menschen, die idiopathische MCD produzieren zu viel von diesem protein.

Menschen, die kritisch kranke mit idiopathischer MCD erhalten oft eine Behandlung mit Arzneimitteln, die als Kortikosteroide. Sie brauchen vielleicht auch eine Chemotherapie. Kortikosteroide wie Prednison können helfen, die Kontrolle der Entzündung. Chemotherapie können loszuwerden von Zellen des Immunsystems, die Probleme verursachen.

Wenn siltuximab nicht funktioniert, andere Behandlungen wie rituximab (Rituxan) und sirolimus (Rapamune), kann verwendet werden.

Vorbereitung für Ihren Termin

Sie können bezeichnet werden zu einem Arzt, ausgebildet in der Behandlung von Blutkrankheiten. Diese Art von Arzt ist aufgerufen, ein Hämatologe.

Was Sie tun können

  • Notieren Sie die Symptome, die Sie erfahren haben und wie lange.
  • Schreiben Sie wichtige medizinische Informationen, einschließlich anderen gesundheitlichen Bedingungen.
  • Machen Sie eine Liste aller Medikamente, Vitamine und Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen, einschließlich der Dosen.

Fragen Sie Ihren Arzt

  • Was ist die wahrscheinlichste Ursache für meine Symptome?
  • Welche Art von tests brauche ich? Sie erfordern keine spezielle Vorbereitung?
  • Welche Behandlung empfehlen Sie? Brauche ich eine Operation?

Zusätzlich zu den Fragen, die Sie vorbereitet haben, Fragen Sie Ihren Arzt, zögern Sie nicht, Fragen Sie andere Fragen während Ihres Termins.

Was erwarten Sie von Ihrem Arzt

Ihr healthcare-team wird wahrscheinlich Fragen Sie eine Reihe von Fragen. Bereit, Sie zu beantworten hinterlassen kann, ist Zeit zu gehen, um die Punkte, die Sie wollen, zu verbringen mehr Zeit auf. Möglicherweise werden Sie aufgefordert:

  • Wann haben Sie erste Symptome?
  • Haben Sie Ihre Symptome kontinuierlich oder gelegentlich?
  • Wie schlecht sind Ihre Symptome?
  • Tut etwas, zu verbessern scheinen Ihre Symptome?
  • Was ist, wenn etwas angezeigt wird, verschlimmern sich Ihre Symptome?
  • Haben Sie andere Erkrankungen, wie Lymphomen, HIV/AIDS und Kaposi-Sarkom?
Symptome und Behandlung der Castleman-Krankheit