Genel bakış

Sistemik skleroz olarak da bilinen skleroderma (sklair-oh-DUR-muh), cildin sertleşmesini ve sıkılmasını içeren bir grup nadir hastalıktır. Skleroderma ayrıca kan damarlarında, iç organlarda ve sindirim sisteminde sorunlara neden olabilir.

Skleroderma genellikle sınırlı veya yaygın olarak kategorize edilir, bu da yalnızca cilt tutulum derecesini ifade eder. Her iki tip de hastalığın bir parçası olan diğer vasküler veya organ semptomlarından herhangi birini içerebilir. Morfea olarak da bilinen lokalize skleroderma sadece cildi etkiler.

Sklerodermanın tedavisi olmasa da tedaviler semptomları hafifletebilir, ilerlemeyi yavaşlatabilir ve yaşam kalitesini iyileştirebilir.

Semptomlar

Skleroderma semptomları, vücudun hangi bölümlerinin etkilendiğine bağlı olarak kişiden kişiye değişir.

Cilde bağlı semptomlar

Skleroderması olan hemen hemen herkes ciltte sertleşme ve sıkılaşma yaşar.

Vücudun etkilenecek ilk kısımları genellikle parmaklar, eller, ayaklar ve yüzdür. Bazı insanlarda cilt kalınlaşması önkolları, üst kolları, göğsü, karnı, alt bacakları ve uylukları da içerebilir. Erken belirtiler şişlik ve kaşıntıyı içerebilir. Etkilenen cildin rengi daha açık veya daha koyu hale gelebilir ve sıkılık nedeniyle cilt parlak görünebilir.

Bazı insanların ellerinde ve yüzlerinde telanjiektazi adı verilen küçük kırmızı lekeler de vardır. Deri altında, özellikle parmak uçlarında kalsiyum birikintileri oluşabilir ve röntgenlerde görülebilen şişliklere neden olabilir.

Raynaud fenomeni

Raynaud fenomeni sklerodermada yaygındır. Soğuk sıcaklıklara veya duygusal sıkıntıya tepki olarak el ve ayak parmaklarındaki küçük kan damarlarının abartılı bir şekilde daralması nedeniyle olur. Bu olduğunda, rakamlar ağrılı veya uyuşmuş hissedebilir ve beyaz, mavi, gri veya kırmızıya dönebilir. Raynaud fenomeni, skleroderması olmayan kişilerde de ortaya çıkabilir.

Sindirim belirtileri

Skleroderma, yemek borusundan rektuma kadar sindirim sisteminin herhangi bir bölümünü etkileyebilir. Sindirim sisteminin hangi bölümlerinin etkilendiğine bağlı olarak semptomlar şunları içerebilir:

  • Mide ekşimesi.
  • Yutma güçlüğü.
  • Şişkinlik.
  • İshal.
  • Kabızlık.
  • Dışkı kaçırma.

Kalp ve akciğer ile ilgili semptomlar

Skleroderma kalbi veya akciğerleri etkilediğinde nefes darlığına, egzersiz toleransının azalmasına ve baş dönmesine neden olabilir. Skleroderma, akciğer dokularında zamanla nefes darlığının artmasına neden olabilecek yara izlerine neden olabilir. Bu akciğer hasarının ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olabilecek ilaçlar vardır.

Skleroderma ayrıca kalp ile akciğerler arasında giden dolaşımda kan basıncının yükselmesine neden olabilir. Buna pulmoner hipertansiyon denir. Pulmoner hipertansiyon, nefes darlığına neden olmasının yanı sıra bacaklarda, ayaklarda ve bazen kalp çevresinde fazla sıvı birikmesine de neden olabilir.

Skleroderma kalbi etkilediğinde kalp atışları düzensiz hale gelebilir. Bazı insanlarda kalp yetmezliği de olabilir.

Nedenler

Skleroderma, vücut çok fazla kolajen ürettiğinde ve vücut dokularında biriktiğinde ortaya çıkar. Kollajen, cilt de dahil olmak üzere vücudun bağ dokularını oluşturan lifli bir protein türüdür.

Uzmanlar bu sürecin başlamasına neyin sebep olduğunu tam olarak bilmiyorlar ama vücudun bağışıklık sistemi rol oynuyor gibi görünüyor. Büyük olasılıkla skleroderma, bağışıklık sistemi sorunları, genetik ve çevresel tetikleyiciler gibi faktörlerin bir kombinasyonundan kaynaklanır.

Risk faktörleri

Herkes skleroderma alabilir, ancak doğumda kadın atanan kişilerde daha yaygındır. İnsanlar tipik olarak 30 ila 50 yaşları arasında sklerodermaya yakalanır. Siyah insanlar genellikle daha erken başlar ve daha fazla cilt tutulumu ve akciğer hastalığına sahip olma olasılığı daha yüksektir.

Diğer bazı kombine faktörlerin skleroderma riskini etkilediği görülmektedir:

  • Genetik. Bazı gen değişikliklerine sahip kişilerin skleroderma geliştirme olasılığı daha yüksek görünmektedir. Bu, sklerodermanın neden az sayıda insanda ailelerde ortaya çıktığını ve bazı ırk ve etnik gruplardaki insanlar için bazı skleroderma türlerinin neden daha yaygın olduğunu açıklayabilir.
  • Çevresel tetikleyiciler. Araştırmalar, bazı insanlarda skleroderma semptomlarının belirli virüslere, ilaçlara veya ilaçlara maruz kalmayla tetiklenebileceğini göstermektedir. İşyerinde olduğu gibi bazı zararlı maddelere veya kimyasallara tekrar tekrar maruz kalmak da skleroderma riskini artırabilir. Çoğu insan için çevresel bir tetikleyici tanımlanmamıştır.
  • Bağışıklık sistemi koşulları. Sklerodermanın otoimmün bir hastalık olduğuna inanılmaktadır. Bu, kısmen vücudun bağışıklık sisteminin bağ dokularına saldırmaya başlaması nedeniyle meydana geldiği anlamına gelir. Skleroderması olan kişilerde romatoid artrit, lupus veya Sjögren sendromu gibi başka bir otoimmün hastalığın semptomları da olabilir.

Komplikasyonlar

Skleroderma komplikasyonları hafif ila ciddi arasında değişir ve şunları etkileyebilir:

  • Parmak uçları. Sistemik sklerozda, Raynaud fenomeni o kadar şiddetli hale gelebilir ki, kısıtlı kan akışı parmak uçlarındaki dokuya kalıcı olarak zarar vererek çukurlara veya cilt yaralarına neden olur. Bazı insanlarda parmak uçlarındaki doku ölebilir.
  • Akciğerler. Akciğer dokusunun yara izi, nefes alma yeteneğini ve egzersize toleransı etkileyebilir. Arterlerde akciğerlere giden yüksek tansiyon da olabilir.
  • Böbrekler. Skleroderma böbrek krizi adı verilen ciddi bir böbrek komplikasyonu, kan basıncında ani bir artış ve hızlı böbrek yetmezliğini içerir. Bu durumun hızlı tedavisi böbrek fonksiyonunu korumak için önemlidir.
  • Kalp. Kalp dokusunun yara izi, düzensiz kalp atışı ve kalp yetmezliği riskini artırır. Skleroderma ayrıca kalbi çevreleyen kesenin iltihaplanmasına da neden olabilir.
  • Dişler. Yüz cildinin ciddi şekilde sıkılması ağzın küçülmesine ve daralmasına neden olabilir. Bu, dişlerin fırçalanmasını veya profesyonelce temizlenmesini veya onarılmasını zorlaştırabilir. Skleroderması olan kişiler genellikle tipik miktarlarda tükürük üretmezler, bu nedenle diş çürümesi riski daha da artar.
  • Sindirim sistemi. Sklerodermanın sindirim komplikasyonları mide ekşimesi ve yutma güçlüğünü içerebilir. Skleroderma ayrıca kramp, şişkinlik, kabızlık veya ishal nöbetlerine neden olabilir. Skleroderması olan bazı kişilerde bağırsaktaki bakterilerin aşırı büyümesi nedeniyle besinleri emmede de sorunlar olabilir.
  • Eklemler. Eklemlerin üzerindeki cilt o kadar sıkılaşabilir ki, özellikle ellerde esnekliği ve hareketi kısıtlar.

Teşhis

Skleroderma çok fazla form alabildiğinden ve vücudun birçok farklı bölgesini etkileyebildiğinden teşhis edilmesi zor olabilir.

Kapsamlı bir fizik muayeneden sonra, sağlık uzmanınız bağışıklık sistemi tarafından yapılan belirli antikorların yüksek seviyelerini kontrol etmek için kan testleri önerebilir.

Sağlık uzmanınız ayrıca başka kan testleri, görüntüleme veya organ fonksiyon testleri önerebilir. Bu testler sindirim sisteminizin, kalbinizin, akciğerlerinizin veya böbreklerinizin etkilenip etkilenmediğini belirlemeye yardımcı olabilir.

Tedavi

Sklerodermada meydana gelen kolajenin aşırı üretimini iyileştirebilecek veya durdurabilecek bir tedavi yoktur. Ancak çeşitli tedaviler semptomları kontrol etmeye ve komplikasyonları önlemeye yardımcı olabilir.

İlaçlar

Skleroderma vücudun pek çok farklı bölgesini etkileyebileceğinden, ilaç seçimi semptomlara bağlı olarak değişir. Örnekler şunları içeren ilaçları içerir:

  • Kan damarlarını genişletin. Kan damarlarını genişleten tansiyon ilaçları Raynaud fenomeninin tedavisine yardımcı olabilir.
  • Bağışıklık sistemini baskılayın. Organ nakillerinden sonra alınanlar gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar, cildin kalınlaşması veya akciğer hasarının kötüleşmesi gibi bazı skleroderma semptomlarının ilerlemesini azaltmaya yardımcı olabilir.
  • Sindirim semptomlarını azaltın. Mide asidini azaltan haplar mide ekşimesini hafifletmeye yardımcı olabilir. Yiyecekleri bağırsaklarda hareket ettirmeye yardımcı olan antibiyotikler ve ilaçlar şişkinlik, ishal ve kabızlığı azaltmaya yardımcı olabilir.
  • Enfeksiyonları önleyin. Sklerodermalı kişileri bulaşıcı hastalıklardan korumak için önerilen aşılar önemlidir. Sağlık uzmanınızla grip, zatürree, zona, HPV, COVID-19 ve RSV aşıları hakkında konuşun.
  • Ağrıyı hafifletin. Reçetesiz satılan ağrı kesiciler yeterince yardımcı olmazsa, sağlık uzmanınız ağrıyı kontrol altına almak için reçeteli ilaçlar önerebilir.

Terapiler

Fiziksel veya mesleki terapistler, gücünüzü ve hareketliliğinizi geliştirmenize ve günlük görevlerle bağımsızlığınızı korumanıza yardımcı olabilir. El terapisi, kontraktürler olarak da adlandırılan el sertliğini önlemeye yardımcı olabilir.

Cerrahi ve diğer prosedürler

Kök hücre nakli, daha yaygın tedavilere yanıt vermeyen ciddi semptomları olan kişiler için bir seçenek olabilir. Akciğerler veya böbrekler ağır hasar görmüşse organ nakli düşünülebilir.

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Skleroderma semptomlarınızı yönetmenize yardımcı olacak birkaç adım atabilirsiniz:

  • Aktif kalın. Egzersiz vücudunuzu esnek tutar, dolaşımı iyileştirir ve sertliği azaltır. Hareket aralığı egzersizleri cildinizi ve eklemlerinizi esnek tutmanıza yardımcı olabilir. Bu, özellikle hastalık seyrinin başlarında her zaman çok önemlidir.
  • Cildinizi koruyun. Düzenli olarak losyon ve güneş kremi kullanarak kuru veya sert cilde iyi bakın. Sıcak banyolardan ve duşlardan ve cildinizi tahriş edebilecek ve daha fazla kurutabilecek güçlü sabunlara ve ev kimyasallarına maruz kalmaktan kaçının.
  • Sigara içme. Nikotin kan damarlarının daralmasına neden olarak Raynaud fenomenini daha da kötüleştirir. Sigara içmek ayrıca kan damarlarının kalıcı olarak daralmasına neden olabilir ve akciğer sorunlarına neden olabilir veya kötüleştirebilir. Sigarayı bırakmak zor olabilir. Sağlık uzmanınızdan yardım isteyin.
  • Mide ekşimesini yönetin. Mide ekşimesi veya gaz veren yiyeceklerden kaçının. Ayrıca gece geç saatlerde yemeklerden kaçının. Uyurken mide asidinin yemek borunuza girmesini önlemek için yatağınızın başını kaldırın. Antasitler semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir.
  • Kendinizi soğuktan koruyun. Elleriniz soğuğa maruz kaldığında — dondurucuya girseniz bile-koruma için ılık eldivenler giyin. Raynaud fenomenini önlemeye yardımcı olmak için çekirdek vücut sıcaklığınızı sıcak tutmak da önemlidir. Soğukta dışarıdayken ılık botlar giyin, yüzünüzü ve başınızı örtün ve ılık giysiler giyin.

Başa çıkma ve destek

Diğer kronik hastalıklarda olduğu gibi skleroderma ile yaşamak endişeli veya endişeli hissetmenize neden olabilir. Duygularınızı eşitlemenize yardımcı olacak bazı fikirler:

  • Tipik günlük aktivitelerinizi elinizden geldiğince sürdürün.
  • Kendinizi hızlandırın ve ihtiyacınız olan gerisini aldığınızdan emin olun.
  • Arkadaşlarınız ve ailenizle bağlantıda kalın.
  • Zevk aldığınız ve yapabileceğiniz hobileri sürdürmeye devam edin.

Fiziksel sağlığınızın zihinsel sağlığınız üzerinde doğrudan bir etkisi olabileceğini unutmayın. Kronik hastalıkları olan insanlar inkar, öfke ve hayal kırıklığı hissedebilirler.

Bazen duygularınızla başa çıkmak için ek araçlara ihtiyacınız olabilir. Terapistler veya davranış psikologları gibi ruh sağlığı uzmanları, işleri perspektife koymanıza yardımcı olabilir. Ayrıca gevşeme teknikleri de dahil olmak üzere başa çıkma becerilerini geliştirmenize yardımcı olabilirler.

Deneyimleri ve duyguları diğer insanlarla paylaşabileceğiniz bir destek grubuna katılmak genellikle iyi bir yaklaşımdır. Sağlık ekibinize topluluğunuzda hangi destek gruplarının mevcut olduğunu sorun.

Randevunuz için hazırlık

Muhtemelen belirtilerinizi önce aile sağlığı uzmanınızın dikkatine sunacaksınız. Artrit ve diğer eklem, kas ve kemik hastalıklarının tedavisinde uzmanlaşmış bir doktora yönlendirilebilirsiniz. Bu tür bir doktora romatolog denir. Skleroderma birçok organ sistemini etkileyebileceğinden, çeşitli tıp uzmanlarını görmeniz gerekebilir.

Yapabilecekleriniz

Sağlık uzmanlarınızla geçirdiğiniz zaman kısa olabilir. Sınırlı süreden en iyi şekilde yararlanmak için önceden plan yapın ve aşağıdakiler de dahil olmak üzere önemli bilgilerin listelerini yazın:

  • Tüm belirtilerinizin ayrıntılı açıklamaları.
  • Dozajlar dahil tüm ilaçlarınızın ve takviyelerinizin bir listesi.
  • Hangi testlere veya tedavilere ihtiyacınız olabileceği gibi sağlık uzmanına yönelik sorular.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sağlık uzmanınız aşağıdaki sorulardan bazılarını sorabilir:

  • Üşüdüğünüzde parmaklarınız renk değiştirir mi?
  • Düzenli olarak mide ekşimesi veya yutma sorunları yaşıyor musunuz?
  • Herhangi bir cilt sıkılaştırma veya cilt kalınlaşması fark ettiniz mi?
Sklerodermanın belirtileri ve tedavisi