Descripción

El síndrome de Zollinger-Ellison es una condición en la cual uno o más el crecimiento de tumores en el páncreas o intestino delgado. Los tumores, llamados los gastrinomas, producen grandes cantidades de la hormona gastrina. La gastrina hace que el estómago produzca demasiado ácido, lo que conduce a las úlceras pépticas. Altos niveles de la gastrina también puede causar diarrea, dolor abdominal y otros síntomas.

El síndrome de Zollinger-Ellison es raro. Aunque puede ocurrir en cualquier momento de la vida, la gente suele encontrar que la tienen en algún momento entre las edades de 20 y 50. Los medicamentos para reducir el ácido del estómago y curar las úlceras son el tratamiento habitual. Algunas personas también pueden necesitar cirugía para extirpar los tumores.

Los síntomas

Los síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison pueden incluir:

  • Dolor de estómago.
  • La diarrea.
  • Ardor, dolor o malestar en el abdomen superior.
  • Reflujo ácido y la acidez estomacal.
  • Los eructos.
  • Las náuseas y los vómitos.
  • Sangrado en el tracto digestivo.
  • Perder peso sin intentarlo.
  • La pérdida de apetito.

Cuando a ver a un médico

Consulte a un profesional de la salud si usted tiene una sensación de ardor, dolor en la parte superior del abdomen que no desaparece — especialmente si usted también tiene náuseas, vómitos y diarrea.

Dígale a su profesional del cuidado de si ha sido el uso de over-the-counter medicamentos para reducir el ácido del estómago. Estos incluyen el omeprazol (Prilosec, Zegerid), cimetidina (Tagamet HB) o famotidina (Pepcid AC). Estos medicamentos pueden enmascarar los síntomas, lo cual puede retrasar su diagnóstico.

Causas

La causa exacta del síndrome de Zollinger-Ellison no se sabe. Pero el patrón de eventos que se produce en el síndrome de Zollinger-Ellison normalmente sigue la misma secuencia. El síndrome comienza cuando uno o más forman tumores en el páncreas o una parte del intestino delgado llamada duodeno. El duodeno es la sección conectado con el estómago. A veces, los tumores se forman en otros sitios, tales como los ganglios linfáticos próximos al páncreas.

El páncreas se encuentra detrás del estómago. Hace enzimas que son necesarias para la digestión de los alimentos. El páncreas también produce muchas hormonas, incluyendo la insulina. La insulina es la hormona que ayuda a controlar el azúcar en la sangre, también llamada glucosa.

Los jugos digestivos del páncreas, del hígado y de la vesícula biliar mezcla en el duodeno. Aquí es donde la mayoría de la digestión ocurre.

Los tumores que se forman con el síndrome de Zollinger-Ellison se componen de células que secretan grandes cantidades de la hormona gastrina. Por esta razón, a veces son llamados los gastrinomas. El aumento de la gastrina hace que el estómago para hacer demasiado ácido. El exceso de ácido, a continuación, lleva a que las úlceras pépticas y a veces diarrea.

Además de causar el exceso de producción de ácido, los tumores cancerosos. Aunque los tumores tienden a crecer lentamente, el cáncer puede diseminarse a otros lugares, con mayor frecuencia a los ganglios linfáticos cercanos o el hígado.

Asociación con los HOMBRES 1

El síndrome de Zollinger-Ellison puede ser causada por una condición hereditaria llamada neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1). Las personas con HOMBRES 1 también tienen tumores en las glándulas paratiroides. Ellos pueden tener tumores en sus glándulas pituitarias así.

Aproximadamente el 25% de las personas que han gastrinomas tienen como parte de los HOMBRES 1. Ellos también pueden tener tumores en el páncreas y otros órganos.

Los factores de riesgo

Si usted tiene un familiar de primer grado, como un hermano o padre, con los HOMBRES 1, es más probable que usted va a tener el síndrome de Zollinger-Ellison.

Diagnóstico

Un profesional de la salud generalmente las bases de un diagnóstico en las siguientes:

  • Historia de la medicina. Un profesional médico normalmente le pregunta acerca de los síntomas y revisa la historia clínica.
  • Exámenes de sangre.Una muestra de sangre se examina para comprobar altos niveles de la gastrina. Mientras que los altos niveles de la gastrina puede sugerir que los tumores en el páncreas o en el duodeno, los altos niveles de la gastrina también puede ser causada por otras condiciones. Por ejemplo, gastrina puede ser mayor si su estómago no está haciendo ácido o si usted ha tenido cirugía gástrica. Tomar ácido-reducción de los medicamentos también pueden elevar los niveles de la gastrina. Necesita ayunar antes de esta prueba. También es posible que necesite dejar de tomar ácido-reducción de la medicina. Debido a que los niveles de la gastrina puede variar, este examen se puede repetir un par de veces. Usted también puede tener un examen de estimulación de secretina. La secretina es una hormona que regula la producción de ácido gástrico. Para esta prueba, un profesional de la medicina primeras medidas de su niveles de la gastrina. Entonces se le da una inyección de secretina. Su gastrina se medirán los niveles de nuevo. Si usted tiene el síndrome de Zollinger-Ellison, sus niveles de la gastrina se aumentará dramáticamente. Su sangre también pueden ser probados por una proteína llamada cromogranina a, la cual es alta en la mayoría de las personas con gastrinomas.
  • Endoscopia del aparato digestivo superior.Esta prueba requiere sedación. Una endoscopia consiste en poner una delgada, flexible instrumento hacia abajo de la garganta y en el estómago y el duodeno. Este instrumento llamado endoscopio. Tiene una luz y una cámara en el extremo de la misma. Permite a un profesional médico para buscar las úlceras. Durante la endoscopia, las muestras de tejido pueden ser removidos. Esto se llama una biopsia. El tejido se examina para la gastrina-la producción de tumores. La endoscopia también puede averiguar si el estómago está haciendo ácido. Si el estómago está haciendo ácido y la gastrina nivel es alto, entonces el diagnóstico de síndrome de Zollinger-Ellison puede ser establecido. Se le pedirá que ayune después de la medianoche la noche antes de la prueba.
  • El ultrasonido endoscópico.Este procedimiento utiliza un endoscopio equipado con una sonda de ultrasonido. La sonda hace que sea más fácil detectar los tumores en el estómago, el duodeno y el páncreas. Su profesional médico puede extraer una muestra de tejido a través del endoscopio. Esta prueba también se requiere ayuno después de la medianoche y sedación.
  • Pruebas de imagen. Técnicas de imagen pueden ser utilizadas para diagnosticar tumores, como la tomografía computarizada, la resonancia magnética y la Ga-DOTATATE PET-TC.

Exámenes de sangre. Una muestra de sangre se examina para comprobar altos niveles de la gastrina. Mientras que los altos niveles de la gastrina puede sugerir que los tumores en el páncreas o en el duodeno, los altos niveles de la gastrina también puede ser causada por otras condiciones. Por ejemplo, gastrina puede ser mayor si su estómago no está haciendo ácido o si usted ha tenido cirugía gástrica. Tomar ácido-reducción de los medicamentos también pueden elevar los niveles de la gastrina.

Necesita ayunar antes de esta prueba. También es posible que necesite dejar de tomar ácido-reducción de la medicina. Debido a que los niveles de la gastrina puede variar, este examen se puede repetir un par de veces.

Usted también puede tener un examen de estimulación de secretina. La secretina es una hormona que regula la producción de ácido gástrico. Para esta prueba, un profesional de la medicina primeras medidas de su niveles de la gastrina. Entonces se le da una inyección de secretina. Su gastrina se medirán los niveles de nuevo. Si usted tiene el síndrome de Zollinger-Ellison, sus niveles de la gastrina se aumentará dramáticamente.

Su sangre también pueden ser probados por una proteína llamada cromogranina a, la cual es alta en la mayoría de las personas con gastrinomas.

Endoscopia del aparato digestivo superior. Esta prueba requiere sedación. Una endoscopia consiste en poner una delgada, flexible instrumento hacia abajo de la garganta y en el estómago y el duodeno. Este instrumento llamado endoscopio. Tiene una luz y una cámara en el extremo de la misma. Permite a un profesional médico para buscar las úlceras.

Durante la endoscopia, las muestras de tejido pueden ser removidos. Esto se llama una biopsia. El tejido se examina para la gastrina-la producción de tumores.

La endoscopia también puede averiguar si el estómago está haciendo ácido. Si el estómago está haciendo ácido y la gastrina nivel es alto, entonces el diagnóstico de síndrome de Zollinger-Ellison puede ser establecido. Se le pedirá que ayune después de la medianoche la noche antes de la prueba.

El ultrasonido endoscópico. Este procedimiento utiliza un endoscopio equipado con una sonda de ultrasonido. La sonda hace que sea más fácil detectar los tumores en el estómago, el duodeno y el páncreas.

Su profesional médico puede extraer una muestra de tejido a través del endoscopio. Esta prueba también se requiere ayuno después de la medianoche y sedación.

Tratamiento

Tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison se centra en el tratamiento de la hormona de tumores secretores así como las úlceras que provocan.

El tratamiento de los tumores

Una operación para extirpar el gastrinomas requiere de un cirujano experto debido a que los tumores son a menudo pequeñas y difíciles de encontrar. Si usted tiene un tumor, un profesional médico puede ser capaz de eliminar quirúrgicamente. Pero la cirugía puede no ser una opción si usted tiene muchos tumores o tumores que se han diseminado al hígado. Por otro lado, incluso si usted tiene múltiples tumores, su cirujano todavía puede recomendar la eliminación de un solo tumor grande.

En algunos casos, los médicos recomiendan otros tratamientos para controlar el crecimiento del tumor, incluyendo:

  • Quitar un tumor en el hígado como sea posible, un procedimiento conocido como la citorreducción.
  • Tratando de destruir el tumor por cortar el suministro de sangre, llamado embolización.
  • El uso de calor para destruir las células cancerosas con un procedimiento llamado ablación por radiofrecuencia.
  • La inyección de drogas en el tumor para aliviar los síntomas del cáncer.
  • El uso de quimioterapia para tratar de disminuir el crecimiento del tumor.
  • Tener un trasplante de hígado.

El tratamiento del exceso de ácido

El exceso de producción de ácido casi siempre puede ser controlado. Medicamentos conocidos como inhibidores de la bomba de protones son la primera línea de tratamiento. Estos son medicamentos eficaces para el control de la producción de ácido en el síndrome de Zollinger-Ellison.

De la bomba de protones son potentes inhibidores de ácido-reducción de los medicamentos. Trabajan bloqueando la acción de las pequeñas "bombas" dentro de ácido de las células secretoras. Comúnmente prescritos medicamentos incluyen lansoprazole (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) y esomeprazol (Nexium). Hable con su profesional de la salud sobre los riesgos de tomar estos medicamentos a largo plazo.

Octreotide (Sandostatin), un medicamento similar a la hormona somatostatina, puede contrarrestar los efectos de la gastrina y ser útil para algunas personas.

Preparándose para su cita

Sus síntomas pueden pedirá que visite a su profesional de atención sanitaria primaria en primer lugar. Su profesional de atención es probable que consulte a un médico que se especializa en las enfermedades del sistema digestivo, llama a un gastroenterólogo. Usted también puede ser referido a un oncólogo. Un oncólogo es un médico que se especializa en el tratamiento del cáncer.

He aquí alguna información para ayudarle a prepararse para su cita y saber qué esperar.

Lo que usted puede hacer

  • Ser consciente de los pre-cita restricciones. Cuando haga la cita, deje que su equipo de cuidado de saber si usted toma alguno de los medicamentos. Ciertos ácido-reducción de los medicamentos, como los inhibidores de la bomba de protones o H-2 bloqueadores, puede afectar los resultados de algunas pruebas se utilizan para diagnosticar el síndrome de Zollinger-Ellison. Sin embargo, no deje de tomar estos medicamentos sin consultar con su profesional de cuidado de la primera.
  • Anote los síntomas que está experimentando, incluidos todos los que pueden parecer ajenas.
  • Anote la clave de la información personal, incluyendo cualquiera de las principales tensiones o cambios recientes en la vida. También escribir lo que sabes de la historia clínica de su familia.
  • Hacer una lista de todos los medicamentos, vitaminas o suplementos que usted esté tomando.
  • Escribir preguntas durante su cita.

Preguntas para hacerle a su médico

Para el síndrome de Zollinger-Ellison, algunas preguntas básicas para preguntar incluyen:

  • ¿Cuál es la causa más probable de los síntomas?
  • ¿Hay alguna otra explicación para los síntomas?
  • ¿Qué pruebas necesito para confirmar el diagnóstico? ¿Cómo debo prepararme para los exámenes?
  • ¿Qué tratamientos están disponibles para el síndrome de Zollinger-Ellison, y ¿qué me recomienda?
  • Hay restricciones en la dieta debo seguir?
  • ¿Con qué frecuencia debo regresar para las citas de seguimiento?
  • ¿Cuál es mi pronóstico?
  • Necesito ver a un especialista?
  • ¿Hay un genérico alternativo para el medicamento que usted está de prescripción para mí?
  • Hay sitios web que recomendamos para aprender más sobre el síndrome de Zollinger-Ellison?
  • Otros problemas médicos más probable que suceda porque tengo el síndrome de Zollinger-Ellison?

¿Qué esperar de su médico

Probablemente se la pregunté a un par de preguntas durante la cita, incluyendo:

  • ¿Cuándo comenzar a experimentar los síntomas?
  • ¿Tienen síntomas todo el tiempo, o vienen y van?
  • Cuán malos son los síntomas?
  • ¿Hay algo que mejorar los síntomas?
  • ¿Has notado algo que hace que sus síntomas empeoren?
  • Alguna vez le han dicho que usted tiene una úlcera de estómago? ¿Cómo se diagnostica?
  • ¿Usted o alguien en su familia ha sido diagnosticado alguna vez con neoplasia endocrina múltiple tipo 1?
  • ¿Usted o alguien en su familia ha sido diagnosticado con paratiroides, tiroides o problemas de la hipófisis?
  • Alguna vez le han dicho que tienen altos de calcio en la sangre?
Síntomas y tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison