Descripción

Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH) es una rara afección cardíaca que un niño nace. Eso significa que es un defecto congénito del corazón. En esta condición, el lado izquierdo del corazón no se desarrollan completamente y es demasiado pequeña. De modo que no puede bombear bien la sangre. En cambio, el lado derecho del corazón bombea sangre a los pulmones y al resto del cuerpo.

Tratamiento para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico puede incluir medicamentos, cirugía del corazón o un trasplante de corazón. Los avances en la atención han mejorado las perspectivas para los bebés que nacen con SCIH.

Los síntomas

Los bebés que nacen con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH) por lo general son muy enfermo poco después del nacimiento. Los síntomas de SCIH incluyen:

  • El azul o el gris de la piel, los labios o las uñas. Dependiendo del color de la piel, estos cambios pueden ser más difíciles o más fáciles de ver.
  • Rápida, dificultad para respirar.
  • Mala alimentación.
  • Manos y pies fríos.
  • Pulso débil.
  • Está más somnoliento o menos activo de lo que es típico para la mayoría de los bebés.

Sin tratamiento, un bebé con esta afección puede entrar en shock. Los síntomas de shock incluyen:

  • Frío, piel fría y húmeda que puede ser pálido o los labios que puede ser de color azul o gris.
  • Un pulso débil o rápido.
  • La respiración que puede ser lento y poco profundas o muy rápido.
  • Aburrido ojos que parecen mirar fijamente.

Cuando a ver a un médico

Obtenga ayuda médica de emergencia si su bebé tiene:

  • Cambios en la piel o el color de las uñas.
  • Dificultad para respirar o respiración rápida.
  • Pulso débil o pulso rápido.
  • Enfriar la piel húmeda.

Causas

Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH) ocurre en el vientre materno cuando del corazón de un bebé se desarrolla. La causa no es conocida. Los cambios en los genes pueden jugar un papel.

En el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón no ha crecido lo suficiente como para que no se desarrollan plenamente. No puede enviar correctamente la sangre al cuerpo. En el SCIH, las siguientes áreas del corazón son demasiado pequeños:

  • La inferior izquierda de la cámara del corazón, llamado el ventrículo izquierdo.
  • La arteria principal del cuerpo, llama la aorta.
  • Las válvulas del corazón en el lado izquierdo del corazón, la llama de las válvulas mitral y aórtica.

Después del nacimiento, el lado derecho del corazón de un bebé generalmente las bombas de la sangre a los pulmones y al resto del cuerpo. La sangre pasa a través de una abertura llamada del conducto arterioso. Esta apertura, también llamado de un buque, se conecta la arteria pulmonar directamente a la aorta. La sangre oxigenada regresa al lado derecho del corazón a través de una abertura natural entre las cámaras superiores del corazón. La apertura es el foramen oval.

El conducto arterioso se cierra generalmente después del primer día o dos de vida. Cuando eso sucede, el lado derecho del corazón no puede bombear sangre al cuerpo. El lado izquierdo del corazón se lleva a cabo este trabajo.

Pero en los bebés con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la izquierda no puede bombear bien la sangre. De modo que la necesidad de la medicina para mantener estas conexiones abiertas y mantener el flujo de sangre hacia el cuerpo hasta que se tiene de la cirugía de corazón.

Los factores de riesgo

Las personas que tienen un niño con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH) tienen un mayor riesgo de tener otro bebé con este o una condición similar.

No existen otros factores de riesgo para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

Complicaciones

Con el tratamiento adecuado, muchos bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH) sobrevivir. Pero tienen muchas cirugías y puede tener menos energía y otros desafíos. Complicaciones de SCIH pueden incluir:

  • Cansarse con más facilidad durante la práctica de deportes u otro tipo de ejercicios.
  • Latidos cardíacos irregulares, llamados arritmias.
  • La acumulación de líquido, llamado edema en los pulmones, en la zona del estómago, las piernas y los pies.
  • No crece bien.
  • Las condiciones de desarrollo relacionados con el cerebro y el sistema nervioso.
  • Necesidad de más de una cirugía del corazón o de un trasplante de corazón.

Prevención

No hay ninguna manera de prevenir el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Si usted nació con una enfermedad del corazón, hable con un médico del corazón y asesor genético antes de quedar embarazada.

Diagnóstico

Para diagnosticar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH), un profesional de la salud examina al bebé y se escucha el corazón del bebé. El profesional de la salud puede oír un sonido llamado un soplo en el corazón. Corriendo flujo de sangre a causa de este sonido.

Pruebas

Las pruebas utilizadas para encontrar síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH) en el bebé antes o después del nacimiento pueden incluir:

  • Ecografía del embarazo. Un examen de ultrasonido de rutina durante el segundo trimestre de embarazo generalmente se puede saber si el bebé tiene el SCIH.
  • El ecocardiograma. Esta prueba utiliza ondas sonoras para crear imágenes del corazón. Muestra cómo fluye la sangre a través del corazón. Puede ser utilizado después del nacimiento del bebé para diagnosticar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Si un bebé tiene SCIH, la prueba se puede encontrar que la inferior izquierda de la cámara del corazón y las válvulas del corazón son pequeños. La arteria principal del cuerpo, llama la aorta, también puede ser pequeña.

Tratamiento

Un bebé nacido con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH) necesita un tratamiento urgente. El tratamiento puede incluir muchas cirugías o un trasplante de corazón. Medicamentos y otras terapias que se utilizan para controlar los síntomas antes de la cirugía de corazón.

Hable con su hijo profesional de la salud sobre las opciones de tratamiento para su hijo.

Si el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se encuentra antes del nacimiento, los profesionales de la salud suelen recomendar dar a luz en un hospital con una cirugía cardíaca del centro.

Medicamentos

La medicina alprostadil (Prostin VR Pediátrica) se utiliza para mantener el ductus arterioso abierto. Normalmente se cierra en todos los bebés poco después del nacimiento. Pero en los bebés con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el conducto debe estar abierta para que pueda pasar la sangre al resto del cuerpo.

Terapias

Mientras se espera para la cirugía o de un trasplante de corazón, un bebé con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, puede administrarse la medicina y de estos tratamientos:

  • Ayuda con la respiración. Los bebés que tienen problemas para respirar puede necesitar la ayuda de una máquina de respiración llamada un ventilador.
  • Los fluidos a través de una vena. Un bebé puede recibir líquidos a través de un tubo insertado en una vena. Estos son los llamados fluidos intravenosos (IV).
  • Tubo de alimentación. Los bebés que tienen problemas de alimentación o que se cansan, mientras que la alimentación puede ser alimentado a través de un tubo de alimentación.

La cirugía u otros procedimientos

La mayoría de los niños con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico requieren varias cirugías.

  • Septostomía auricular. Este tratamiento utiliza tubos llamados catéteres y un globo para realizar o ampliar una abertura entre las cavidades superiores del corazón. Esto permite que más sangre fluya entre las dos cámaras superiores del corazón. Este tratamiento se realiza si el foramen oval se cierra o es demasiado pequeño. Los bebés que nacen con un agujero en el corazón, la llama de una comunicación interauricular, puede que no necesite septostomía auricular.

Otras cirugías pueden hacer por separado de las vías para conseguir el correcto flujo de la sangre para el cuerpo y los pulmones. Las cirugías se llevan a cabo en tres etapas.

  • Procedimiento de Norwood.Esta cirugía se hace a menudo en las primeras dos semanas de vida. Hay varias maneras de hacer este tratamiento. Los cirujanos de la reconstrucción de la aorta y conectar con el corazón de la parte inferior derecha de la cámara. Luego, se añade un tubo llamado shunt para proporcionar sangre a los pulmones. Los cirujanos pueden utilizar uno de los dos tipos de tubos. Un tipo de tubo que conecta la arteria principal del cuerpo a las arterias que llevan sangre a los pulmones. Esas son las arterias pulmonares. El otro tipo de tubo que va desde la cámara inferior derecha del corazón a las arterias pulmonares. Este tratamiento permite que la cámara inferior derecha del corazón de bombear sangre tanto a los pulmones y el cuerpo. A veces, un mixto, también llamada hybrid, el procedimiento se realiza. Los cirujanos cardiovasculares colocar un stent en el conducto arterioso para mantener la abertura entre la arteria pulmonar y la aorta. Entonces colocar bandas alrededor de las arterias pulmonares para reducir el flujo de sangre a los pulmones. También hacen una abertura entre las cámaras superiores del corazón. Después de que el procedimiento de Norwood, la piel de un bebé a menudo es todavía un poco todavía ligeramente de color azul o gris. Esto es debido a que el oxígeno-rica y la sangre pobre en oxígeno continuar mezcla dentro del corazón. El azul o el color gris puede ser más fácil o más difícil de ver en algunos bebés. Cuando un bebé tiene este tratamiento, las probabilidades de supervivencia puede ir para arriba.
  • Glenn bidireccional procedimiento.Esto tiende a ser la segunda cirugía. Generalmente se realiza cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad. Se trata de la eliminación de la primera derivación y conexión de la gran vena que drena la sangre de la cabeza y los brazos a la arteria pulmonar. Ahora, los pulmones reciben sangre de la vena en lugar de la derivación. La vena grande que se llama la vena cava superior. Esta cirugía reduce el trabajo de la cámara inferior derecha del corazón por dejar que la bomba de sangre principalmente a la aorta. También permite a la mayoría de la sangre pobre en oxígeno de regresar del cuerpo fluya directamente a los pulmones. Después de este tratamiento, toda la sangre que vuelve de la parte superior del cuerpo fluye hacia los pulmones. De modo que la sangre con más oxígeno se bombea hacia la aorta para el suministro de órganos y tejidos en todo el cuerpo.
  • Procedimiento de Fontan.Esta cirugía generalmente se realiza cuando el niño tiene entre 3 y 4 años de edad. El cirujano crea un camino para que la sangre desde la parte inferior de las piernas para el flujo directamente en las arterias pulmonares. El buque involucrado se llama la vena cava inferior. Las arterias pulmonares, a continuación, enviar la sangre a los pulmones. El procedimiento de Fontan permite que el resto de la sangre pobre en oxígeno de regresar del cuerpo fluya a los pulmones. Después de esta cirugía, hay poco de la mezcla de oxígeno-rica y pobre en oxígeno de la sangre en el corazón. De modo que la piel ya no debería parecer de color azul o gris.
  • Trasplante de corazón. Muchos bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico necesita un trasplante de corazón. (8) los Niños que tienen trasplantes de corazón que tenga que tomar medicamentos de por vida para que su cuerpo no rechace el corazón del donante.

Procedimiento de Norwood. Esta cirugía se hace a menudo en las primeras dos semanas de vida. Hay varias maneras de hacer este tratamiento.

Los cirujanos de la reconstrucción de la aorta y conectar con el corazón de la parte inferior derecha de la cámara. Luego, se añade un tubo llamado shunt para proporcionar sangre a los pulmones. Los cirujanos pueden utilizar uno de los dos tipos de tubos. Un tipo de tubo que conecta la arteria principal del cuerpo a las arterias que llevan sangre a los pulmones. Esas son las arterias pulmonares. El otro tipo de tubo que va desde la cámara inferior derecha del corazón a las arterias pulmonares. Este tratamiento permite que la cámara inferior derecha del corazón de bombear sangre tanto a los pulmones y el cuerpo.

A veces, un mixto, también llamada hybrid, el procedimiento se realiza. Los cirujanos cardiovasculares colocar un stent en el conducto arterioso para mantener la abertura entre la arteria pulmonar y la aorta. Entonces colocar bandas alrededor de las arterias pulmonares para reducir el flujo de sangre a los pulmones. También hacen una abertura entre las cámaras superiores del corazón.

Después de que el procedimiento de Norwood, la piel de un bebé a menudo es todavía un poco todavía ligeramente de color azul o gris. Esto es debido a que el oxígeno-rica y la sangre pobre en oxígeno continuar mezcla dentro del corazón. El azul o el color gris puede ser más fácil o más difícil de ver en algunos bebés. Cuando un bebé tiene este tratamiento, las probabilidades de supervivencia puede ir para arriba.

Glenn bidireccional procedimiento. Esto tiende a ser la segunda cirugía. Generalmente se realiza cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad. Se trata de la eliminación de la primera derivación y conexión de la gran vena que drena la sangre de la cabeza y los brazos a la arteria pulmonar. Ahora, los pulmones reciben sangre de la vena en lugar de la derivación. La vena grande que se llama la vena cava superior.

Esta cirugía reduce el trabajo de la cámara inferior derecha del corazón por dejar que la bomba de sangre principalmente a la aorta. También permite a la mayoría de la sangre pobre en oxígeno de regresar del cuerpo fluya directamente a los pulmones. Después de este tratamiento, toda la sangre que vuelve de la parte superior del cuerpo fluye hacia los pulmones. De modo que la sangre con más oxígeno se bombea hacia la aorta para el suministro de órganos y tejidos en todo el cuerpo.

Procedimiento de Fontan. Esta cirugía generalmente se realiza cuando el niño tiene entre 3 y 4 años de edad. El cirujano crea un camino para que la sangre desde la parte inferior de las piernas para el flujo directamente en las arterias pulmonares. El buque involucrado se llama la vena cava inferior. Las arterias pulmonares, a continuación, enviar la sangre a los pulmones.

El procedimiento de Fontan permite que el resto de la sangre pobre en oxígeno de regresar del cuerpo fluya a los pulmones. Después de esta cirugía, hay poco de la mezcla de oxígeno-rica y pobre en oxígeno de la sangre en el corazón. De modo que la piel ya no debería parecer de color azul o gris.

La atención de seguimiento

Después de la cirugía o trasplante, un bebé necesita cuidados de por vida con un corazón médico entrenado en las cardiopatías congénitas para ver de complicaciones. Su niño puede necesitar más tratamiento u otros medicamentos para estas complicaciones.

Algunos niños pueden necesitar tomar antibióticos antes de ciertos dentales u otros procedimientos para ayudar a prevenir infecciones. Pídale a su hijo su profesional de la salud si su hijo necesita tomar antibióticos preventivos. Algunos niños también pueden necesitar para limitar la actividad física.

Seguimiento de la atención de los adultos

Los adultos que nacieron con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH) necesita ver a un doctor del corazón entrenado en la enfermedad cardíaca congénita en adultos. Los recientes avances en la atención quirúrgica han ayudado a los niños con HLHS crecer hasta la edad adulta. Así que todavía no está claro cuáles son los desafíos de un adulto con la condición del corazón que podría tener. Los adultos necesitan regular, permanente atención de seguimiento para vigilar los cambios en la condición.

La gente pensando en quedar embarazadas deben hablar con sus profesionales de la salud acerca de los riesgos de embarazo y de opciones de control de natalidad. Tener síndrome del corazón izquierdo hipoplásico aumenta el riesgo de:

  • Corazón y de los vasos sanguíneos problemas durante el embarazo.
  • Aborto espontáneo.
  • El nacimiento de un bebé con un defecto congénito del corazón.

De afrontamiento y el apoyo

Puede ser difícil vivir con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH) o el cuidado de un bebé con la enfermedad. Estos consejos pueden ayudar:

  • Buscar apoyo.Pida a los miembros de la familia y amigos en busca de ayuda. Los cuidadores necesitan descansos. Hable con su hijo del médico del corazón, también llamado cardiólogo, acerca de grupos de apoyo y otros tipos de ayuda. Y pensar acerca de la reunión con un consejero o terapeuta si a menudo se siente ansioso, triste o demasiado estresado. Si eres un adolescente o un adulto con SCIH, pregúntele a su equipo de atención médica si hay grupos de apoyo para personas de su edad con una enfermedad congénita del corazón. Puede ser útil hablar con otras personas que comparten sus retos.
  • Mantener registros de salud.Escribe tu o la de su bebé diagnóstico, los medicamentos, la cirugía y otros tratamientos. Incluir las fechas de tratamiento y el nombre y número de teléfono del médico o cirujano. También nota los números de contacto de emergencia para profesionales de la salud y de los hospitales. Incluir una copia de los informes de cirugía en sus registros. Esta información ayuda a mantener un registro de la atención recibida. Es útil para los nuevos profesionales de la salud que no sé de usted o de su historia de salud del niño. Esta información también es útil cuando el niño se mueve de la atención pediátrica a la adulta cardiología atención.
  • Hablar acerca de sus preocupaciones. Hable con su hijo del equipo de atención médica acerca de las actividades que son más seguros para su hijo. Si algunos están fuera de los límites, anime a su hijo en otras aficiones. Si usted es un adulto con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, pregunte a su profesional de la salud acerca de las actividades que usted puede hacer

Buscar apoyo. Pida a los miembros de la familia y amigos en busca de ayuda. Los cuidadores necesitan descansos. Hable con su hijo del médico del corazón, también llamado cardiólogo, acerca de grupos de apoyo y otros tipos de ayuda. Y pensar acerca de la reunión con un consejero o terapeuta si a menudo se siente ansioso, triste o demasiado estresado.

Si eres un adolescente o un adulto con SCIH, pregúntele a su equipo de atención médica si hay grupos de apoyo para personas de su edad con una enfermedad congénita del corazón. Puede ser útil hablar con otras personas que comparten sus retos.

Mantener registros de salud. Escribe tu o la de su bebé diagnóstico, los medicamentos, la cirugía y otros tratamientos. Incluir las fechas de tratamiento y el nombre y número de teléfono del médico o cirujano. También nota los números de contacto de emergencia para profesionales de la salud y de los hospitales. Incluir una copia de los informes de cirugía en sus registros.

Esta información ayuda a mantener un registro de la atención recibida. Es útil para los nuevos profesionales de la salud que no sé de usted o de su historia de salud del niño. Esta información también es útil cuando el niño se mueve de la atención pediátrica a la adulta cardiología atención.

Síntomas y tratamiento de síndrome del corazón izquierdo Hipoplásico