Síndrome de Churg-Strauss

Descripción

Síndrome de Churg-Strauss es un desorden que se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos. Esta inflamación puede restringir el flujo de sangre a los órganos y tejidos, a veces de forma permanente dañarlas. Esta condición es también conocida como la granulomatosis eosinofílica con polyangiitis (EGPA).

Adulto-inicio de asma es el signo más común de síndrome de Churg-Strauss. El trastorno también puede causar otros problemas, tales como las alergias nasales, problemas de sinusitis, erupción en la piel, sangrado gastrointestinal, dolor y entumecimiento en las manos y los pies.

Síndrome de Churg-Strauss es raro y no tiene cura. Los síntomas generalmente se pueden controlar con el uso de esteroides y otras potentes fármacos inmunosupresores.

Los síntomas

Síndrome de Churg-Strauss varía mucho de persona a persona. Algunas personas sólo tienen síntomas leves. Otros han grave o complicaciones que amenazan la vida.

También conocido como EGPA, el síndrome tiende a ocurrir en tres etapas y empeora progresivamente. Casi todo el mundo con la condición de asma, la sinusitis crónica y elevados recuentos de glóbulos blancos, llamados eosinófilos.

Otros signos y síntomas pueden incluir:

  • Pérdida de apetito y pérdida de peso
  • Dolor articular y muscular.
  • Dolor Abdominal y sangrado gastrointestinal
  • Debilidad, fatiga o una sensación de malestar general
  • Erupciones o llagas en la piel
  • Dolor, entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies

Cuando a ver a un médico

Consulte a su médico si presenta dificultad para respirar o mucosidad en la nariz que no se vaya, sobre todo si es acompañado por la persistencia de dolor facial. También consulte con su médico si usted tiene asma o alergias nasales que empeorar repentinamente.

Síndrome de Churg-Strauss es rara, y es más probable que estos síntomas tienen alguna otra causa. Pero es importante que su médico evalúe ellos. El diagnóstico precoz y el tratamiento de mejorar las posibilidades de un buen resultado.

Causas

La causa del síndrome de Churg-Strauss es en gran parte desconocido. Es probable que una combinación de genes y factores ambientales, como los alérgenos o ciertos medicamentos, provoca una hiperactividad de la respuesta del sistema inmune. En lugar de proteger contra la invasión de bacterias y virus, el sistema inmune de los objetivos de tejido sano, que ocasiona una inflamación.

Los factores de riesgo

Mientras que cualquier persona puede contraer el síndrome de Churg-Strauss, las personas son por lo general alrededor de los 50 años de edad cuando se diagnostica. Otros posibles factores de riesgo incluyen el asma crónica o problemas nasales. La genética y la exposición a alérgenos ambientales también pueden jugar un papel.

Complicaciones

Síndrome de Churg-Strauss puede afectar a muchos órganos, incluyendo los pulmones, los senos, la piel, el sistema gastrointestinal, los riñones, los músculos, las articulaciones y el corazón. Sin tratamiento, la enfermedad puede ser fatal.

Complicaciones, que dependen de los órganos involucrados, pueden incluir:

  • Daño a los nervios periféricos. Síndrome de Churg-Strauss puede causar daño a los nervios en las manos y los pies, provocando entumecimiento, ardor y pérdida de la función.
  • Las enfermedades del corazón. Complicaciones relacionadas con el corazón de síndrome de Churg-Strauss incluyen inflamación de la membrana que rodea el corazón, inflamación de la capa muscular de la pared del corazón, ataque cardíaco e insuficiencia cardíaca.
  • El daño renal. Si el síndrome de Churg-Strauss afecta a los riñones, puede desarrollar glomerulonefritis. Esta enfermedad dificulta su riñones capacidad de filtrar, que conduce a una acumulación de productos de desecho en la sangre.

Síndrome de Churg-Strauss

Diagnóstico

Para diagnosticar el síndrome de Churg-Strauss, los médicos suelen pedir varios tipos de pruebas, incluyendo:

  • Exámenes de sangre. Un análisis de sangre puede detectar ciertos anticuerpos en la sangre que puede sugerir, pero no confirmar un diagnóstico de síndrome de Churg-Strauss. También puede medir el nivel de eosinófilos, aunque otras enfermedades, como el asma, puede aumentar el número de estas células.
  • Pruebas de imagen. Los rayos X y la tomografía computarizada puede revelar anormalidades en los pulmones y los senos paranasales. Si usted desarrolla síntomas de insuficiencia cardiaca, su médico también puede sugerir regular ecocardiogramas.
  • La biopsia del tejido afectado. Si otras pruebas sugieren síndrome de Churg-Strauss, usted podría tener una pequeña muestra de tejido extirpado para examinarla bajo un microscopio. El tejido puede venir de los pulmones o de otro órgano, como la piel o el músculo, para confirmar o descartar la presencia de vasculitis.

Tratamiento

No hay cura para el síndrome de Churg-Strauss, también conocido como granulomatosis eosinofílica con polyangiitis (EGPA). Pero los medicamentos pueden ayudar a controlar sus síntomas.

Los corticosteroides

La prednisona, que reduce la inflamación, el más utilizado es el de los fármacos prescritos para el síndrome de Churg-Strauss. Su médico podría recetarle una alta dosis de corticosteroides o un aumento en su actual de la dosis de corticosteroides para obtener sus síntomas bajo control rápidamente.

Altas dosis de corticosteroides puede causar efectos secundarios graves, por lo que su médico reducirá la dosis de forma gradual hasta que usted está tomando la cantidad más pequeña que va a mantener su enfermedad bajo control. Incluso inferiores a las dosis tomadas durante períodos prolongados puede provocar efectos secundarios.

Efectos secundarios de los corticosteroides incluyen la pérdida de hueso, alto de azúcar en la sangre, aumento de peso, las cataratas y duro-a-tratar infecciones.

Otros medicamentos inmunosupresores

Para las personas con síntomas leves, un corticosteroide por sí sola puede ser suficiente. Otras personas pueden necesitar para añadir otro medicamento para ayudar a suprimir el sistema inmunológico.

Mepolizumab (Nucala) es actualmente el único medicamento aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos para el tratamiento del síndrome de Churg-Strauss. Sin embargo, dependiendo de la gravedad de la enfermedad y de los órganos implicados, otros medicamentos pueden ser necesarios. Los ejemplos incluyen:

  • La Azatioprina (Azasan, Imuran)
  • Benralizumab (Fasenra)
  • La ciclofosfamida
  • El Metotrexato (Trexall)
  • Rituximab (Rituxan)

Debido a que estas drogas afectan la capacidad del cuerpo para combatir la infección y puede causar otros efectos secundarios graves, su condición será monitoreado de cerca mientras usted está tomando.

Auto cuidado

El tratamiento a largo plazo con corticosteroides puede causar un número de efectos secundarios. Usted puede minimizar estos problemas, tomando las siguientes medidas:

  • Proteger sus huesos. Pregúntele a su médico cuánto calcio y la vitamina D que necesita en su dieta, y discutir si debe tomar suplementos.
  • Ejercicio. El ejercicio puede ayudar a mantener un peso saludable, lo cual es importante cuando usted está tomando corticosteroides medicamentos que pueden causar aumento de peso. El entrenamiento de fuerza y ejercicios de soporte de peso, como caminar y trotar también ayudar a mejorar la salud de los huesos.
  • Comer una dieta saludable. Los esteroides pueden causar altos niveles de azúcar en sangre y, finalmente, la diabetes tipo 2. Comer alimentos que ayudan a mantener el azúcar en sangre estables, tales como frutas, verduras y granos enteros.

De afrontamiento y el apoyo

Aquí están algunas sugerencias para lidiar con el síndrome de Churg-Strauss:

  • Educarse a sí mismo. Conocer acerca de la enfermedad puede ayudar a prepararse para hacer frente a las complicaciones o recidivas.
  • Construir un sistema de apoyo. La familia y los amigos pueden ayudar enormemente. También puede ser que desee hablar con un consejero o trabajador social médico que esté familiarizado con la enfermedad. O usted puede encontrar que es útil hablar con otras personas con el síndrome de Churg-Strauss.

Preparándose para su cita

Si usted tiene signos y síntomas comunes de síndrome de Churg-Strauss, haga una cita con su médico. El diagnóstico precoz y el tratamiento de mejorar significativamente el pronóstico de esta condición.

Usted puede ser referido a un médico que se especializa en los trastornos que causan la inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis), como un reumatólogo o inmunólogo. También puede ver un neumólogo desde Churg-Strauss afecta el tracto respiratorio.

He aquí alguna información para ayudarle a prepararse para su cita.

Lo que usted puede hacer

Al hacer una cita, pregunte si usted necesita hacer nada por adelantado, tales como restringir su dieta. También pregunte si usted necesita permanecer en el consultorio de su médico para la observación tras sus pruebas.

Hacer una lista de:

  • Sus síntomas y cuando empezaron, incluso aquellos que parecen ajenos a síndrome de Churg-Strauss
  • Clave de la información médica, incluyendo otras condiciones con los que usted ha sido diagnosticado
  • Todos los medicamentos, vitaminas y otros suplementos que usted toma, incluyendo dosis
  • Preguntas para hacerle a su médico

Si has visto otros médicos, por su condición, traer una carta que resuma sus hallazgos y de las copias de los últimos rayos X de pecho o seno de rayos-X. Tener un familiar o a un amigo para ayudarle a recordar la información que recibe.

Preguntas básicas para preguntar a su médico incluyen:

  • ¿Cuál es la causa más probable de mi condición?
  • ¿Cuáles son otras posibles causas?
  • ¿Qué pruebas de diagnóstico necesito?
  • ¿Qué tratamiento recomiendo?
  • ¿Qué cambios puedo hacer para ayudar a reducir o controlar los síntomas?
  • ¿Con qué frecuencia se me ve para el seguimiento de las pruebas?

¿Qué esperar de su médico

Un médico que le atiende para un posible síndrome de Churg-Strauss es probable que te haga algunas preguntas, tales como:

  • Los síntomas, especialmente los relacionados con el asma, empeoró a lo largo del tiempo?
  • ¿Sus síntomas incluyen falta de aliento o sibilancias?
  • ¿Sus síntomas incluyen problemas de sinusitis?
  • ¿Sus síntomas incluyen problemas gastrointestinales, tales como náuseas, vómitos o diarrea?
  • ¿Has tenido entumecimiento, dolor o debilidad en un brazo o una pierna?
  • Ha perdido peso sin intentarlo?
  • ¿Ha sido diagnosticado con cualquier otra condición médica, incluyendo alergias o asma? Si es así, ¿cuánto tiempo has tenido?
Síntomas y tratamiento de síndrome de Churg-Strauss