Descripción

Un paraganglioma es un crecimiento de células que pueden ocurrir en diferentes lugares en el cuerpo. El crecimiento, llamado tumor, las formas de un importante tipo de células nerviosas que se encuentran en todo el cuerpo. Paragangliomas más a menudo comienzan en la cabeza, el cuello, la zona del estómago o de la pelvis.

Un paraganglioma es raro. Y la mayoría de las veces, es que no es cáncer. Cuando el tumor no es cáncer, se llama benigna. A veces un paraganglioma es canceroso. Un tumor canceroso se puede propagar a otras partes del cuerpo.

Paragangliomas a menudo no tienen una causa clara. Algunos de los paragangliomas son causados por cambios en el ADN que se transmite de padres a hijos.

Paragangliomas pueden formar en cualquier edad. Los profesionales de la salud la mayoría menudo se les encuentra en los adultos entre las edades de 20 y 50.

Paraganglioma el tratamiento generalmente implica la cirugía para extirpar el tumor. Si el paraganglioma es canceroso y se disemina a otras áreas del cuerpo, más tratamientos pueden ser necesarios.

Los síntomas

Paraganglioma síntomas dependerá del lugar donde el tumor comienza. Paragangliomas más a menudo comienzan en la cabeza, el cuello, la zona del estómago o de la pelvis.

Los síntomas de un paraganglioma en la cabeza o el cuello puede incluir:

  • Una pulsación rítmica o sibilante sonido en los oídos, llamado tinnitus pulsátil.
  • Dificultad para tragar.
  • La voz ronca.
  • La pérdida de la audición.
  • Visión borrosa.
  • El mareo.

Los síntomas de un paraganglioma en la cabeza y el cuello podría suceder a medida que el tumor crece. El tumor puede ejercer presión sobre las estructuras cercanas.

Cuando paragangliomas forma en otros lugares en el cuerpo, los síntomas son más probable que sea causada por las hormonas que el paraganglioma hace. Las hormonas llamadas catecolaminas, juegan un papel en cómo la respuesta del cuerpo al estrés. Ellos incluyen la adrenalina, también conocida como la " lucha-o-vuelo de la hormona.

Los síntomas de paragangliomas que hacen las hormonas incluyen:

  • La presión arterial alta.
  • Sentimientos de contar con un rápido latido, palpitaciones o latidos fuertes del corazón.
  • La repentina pérdida de color en la cara.
  • La sudoración.
  • El dolor de cabeza.
  • Incontrolable temblor en las manos o los brazos.
  • La debilidad General.

Estos síntomas pueden aparecer y desaparecer.

Algunas personas con paragangliomas no tienen ningún síntoma. Pueden aprender que tienen estos tumores cuando las pruebas de imagen realizado por otras razones pasar a terreno de los tumores.

Cuando a ver a un médico

Hacer una cita con un médico u otro profesional de la salud si usted está preocupado de que usted puede tener paraganglioma síntomas. Esto es importante si usted tiene múltiples paraganglioma síntomas al mismo tiempo.

Hable con su profesional de la salud acerca de su riesgo de paraganglioma si usted tiene presión arterial alta que es difícil de controlar. Esto incluye la presión arterial alta que necesita tratamiento con más de un medicamento. También hable con su profesional de la salud si su presión arterial picos de vez en cuando o un profesional de la salud medidas.

Causas

Paragangliomas a menudo no tienen una causa clara. A veces estos tumores en las familias. Pueden ser causadas por cambios en el ADN que se transmite de padres a hijos. Pero muchas personas con paragangliomas no tienen una historia familiar de estos tumores y la causa no es conocida.

Un paraganglioma es un crecimiento de células. Se forma a partir de un tipo de célula nerviosa se llama una de las células cromafines. Las células cromafines de realizar un papel clave en el cuerpo, incluyendo el control de la presión arterial.

Un paraganglioma se inicia cuando las células cromafines desarrollar cambios en su ADN. El ADN de una célula contiene las instrucciones que indican a la célula qué hacer. En las células sanas, el ADN contiene las instrucciones para crecer y multiplicarse a un ritmo establecido. Las instrucciones también decir que las células mueran en un tiempo establecido. En paraganglioma las células, el ADN de los cambios de dar instrucciones diferentes. Los cambios de decirle a la paraganglioma células para hacer muchas más rápidamente a las celdas. Las células seguir viviendo cuando las células sanas se iba a morir. Esto provoca un crecimiento de las células de la llamada tumor.

La mayoría de los paragangliomas estancia donde habían empezado. Que no se propaguen a otras partes del cuerpo. Pero a veces, las células pueden salir de un paraganglioma y propagación. Cuando esto sucede, se llama metastásico paraganglioma. Cuando un paraganglioma se propaga, más a menudo se disemina a los ganglios linfáticos cercanos. También se puede propagar a los pulmones, el hígado y los huesos.

Un paraganglioma está estrechamente relacionado con otro raro tumor llamado feocromocitoma. Un feocromocitoma es un tumor que comienza en las células cromafines en las glándulas suprarrenales. Las glándulas suprarrenales son dos glándulas que se sientan en la parte superior de los riñones.

Los factores de riesgo

El riesgo de paraganglioma es mayor en personas que tienen antecedentes familiares de este tipo de tumor. Algunos de los paragangliomas son causados por cambios en el ADN que se transmite de padres a hijos. Tener un historial familiar de paraganglioma podría ser un signo de que ciertos cambios en el ADN en su familia.

Algunas otras condiciones de salud causadas por cambios en el ADN que se transmite de padres a hijos elevar el riesgo de paragangliomas. Estas condiciones incluyen:

  • Neoplasia endocrina múltiple tipo 2. Neoplasia endocrina múltiple tipo 2, también llamada de los HOMBRES 2, puede causar tumores en una o más de las glándulas que producen las hormonas, incluyendo la tiroides y las glándulas paratiroides. Hay dos tipos de HOMBRES 2 — tipo 2A y tipo 2B. Tanto aumentar el riesgo de paragangliomas.
  • La enfermedad de Von Hippel-Lindau. La enfermedad de Von Hippel-Lindau puede causar tumores y los quistes se forman en muchas partes del cuerpo. Sitios posibles incluyen el cerebro, la médula espinal y los riñones.
  • La Neurofibromatosis 1. La Neurofibromatosis 1 causas de los tumores llamados neurofibromas que se forman en la piel. La condición también puede causar tumores en el nervio óptico. El nervio óptico es el nervio en la parte posterior del ojo que se conecta al cerebro.
  • Hereditario paraganglioma síndromes. Hereditario paraganglioma síndromes pueden causar feocromocitomas o paragangliomas. Las personas con estos síndromes tienen a menudo más de un paraganglioma.
  • Carney-Stratakis díada. Carney-Stratakis díada causas de los tumores del tracto digestivo y paragangliomas.

Diagnóstico

Paraganglioma el diagnóstico a menudo se inicia con exámenes de sangre y orina. Estas pruebas pueden buscar signos de que un tumor se está haciendo extra de hormonas. Otras pruebas pueden incluir pruebas de imagen y pruebas genéticas.

Exámenes de sangre y orina

Exámenes de sangre y orina pueden medir los niveles de hormonas en el cuerpo. Se puede detectar extra catecolaminas, hormonas producidas por un paraganglioma. O pueden encontrar otras pistas de un paraganglioma como una proteína llamada cromogranina A.

Pruebas de imagen

Su profesional de la salud puede recomendar pruebas de imagen si sus síntomas, antecedentes familiares, o exámenes de sangre y orina sugieren que puede haber un paraganglioma. Estas imágenes pueden mostrar la ubicación y tamaño del tumor. También puede ayudar a guiar sus opciones de tratamiento.

Las siguientes pruebas de imagen pueden ser utilizados para paraganglioma:

  • Imágenes de resonancia magnética, también llamada resonancia magnética, utiliza ondas de radio y un campo magnético para obtener imágenes detalladas.
  • Tomografía axial computarizada, también llamada tomografía computarizada, combina una serie de imágenes de rayos X tomadas desde diferentes ángulos alrededor del cuerpo.
  • Metaiodobenzylguanidine scan, también llamado MIBG scan, que detecta la inyección de un trazador radiactivo que es absorbida por los paragangliomas.
  • La tomografía por emisión de positrones exploración, también llamado PET, también se detecta un trazador radiactivo absorbido por un tumor.

Las pruebas genéticas

Algunos cambios en el ADN transmite de padres a hijos hacer paragangliomas más probable que se formen. Si usted tiene un paraganglioma, su profesional de la salud puede recomendar pruebas genéticas para buscar estos cambios en el ADN en su cuerpo. Los resultados de las pruebas genéticas pueden ayudar a predecir la posibilidad de que el tumor reaparezca después del tratamiento.

Sus padres, hijos o hermanos también se pueden comprobar los cambios en el ADN que aumentan el riesgo de paragangliomas. Su equipo de cuidado médico puede referirlo a un consejero genético o de otro profesional de la salud capacitado en la genética. Esta persona puede ayudarle a usted y a sus seres queridos decidir si para obtener pruebas genéticas.

Tratamiento

Más a menudo, paraganglioma el tratamiento consiste en una cirugía para extirpar el tumor. Si el tumor produce hormonas, los profesionales de la salud a menudo el uso de medicamentos para bloquear las hormonas en primer lugar. Si el paraganglioma no se pueden extirpar con cirugía o si se extiende, usted puede necesitar otros tratamientos.

Sus opciones de tratamiento para paraganglioma dependen de varios factores. Estos incluyen:

  • Donde se localiza el tumor.
  • Si es canceroso y se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
  • Si se produce más hormonas que causan los síntomas.

Las opciones de tratamiento incluyen:

Tratamientos para el control de las hormonas producidas por el tumor

Si su paraganglioma adicional hace catecolaminas, es probable que necesite tratamientos para bloquear los efectos o disminuir los niveles de estas hormonas. Estos tratamientos bajar la presión arterial alta y el control de otros síntomas. Es importante que la presión arterial y síntomas de estar bajo control antes de que otros paraganglioma se inicia el tratamiento. Eso es porque el tratamiento puede hacer que el tumor de liberación de grandes cantidades de catecolaminas y que puede conducir a problemas serios.

Los medicamentos utilizados para controlar los efectos de las catecolaminas incluyen algunos medicamentos para la presión arterial. Estos medicamentos incluyen alfa-bloqueadores, bloqueadores beta y los bloqueadores del canal de calcio. Otras medidas pueden incluir el consumo de una dieta alta en sodio y beber muchos líquidos.

La cirugía

La cirugía se puede hacer para eliminar un paraganglioma. Incluso si un paraganglioma no puede ser eliminado completamente, su profesional de la salud puede recomendar la cirugía para extirpar tanto del tumor como sea posible.

El tipo de cirugía que se usa para quitar un paraganglioma depende de donde se encuentre. El tumor de la ubicación también determina el tipo de cirujano que realiza el procedimiento. Por ejemplo:

  • Los tumores en la cabeza y el cuello pueden ser tratados por cirujanos de cabeza y cuello.
  • Los tumores que afectan el cerebro, la columna vertebral y los nervios pueden ser tratados por los neurocirujanos.
  • Los tumores que afectan a las hormonas haciendo de las glándulas pueden ser tratados por cirujanos endocrinos.
  • Los tumores que afectan a los vasos sanguíneos pueden ser tratados por cirujanos vasculares.

A veces los cirujanos de diferentes especialidades trabajar juntos durante paraganglioma de la cirugía.

La terapia de radiación

La radioterapia utiliza potentes rayos de energía para el tratamiento de tumores. La energía puede provenir de los rayos X, los protones o de otras fuentes. Su profesional de la salud puede recomendar radiación si el paraganglioma no puede ser eliminado por completo con cirugía. La radiación también puede ayudar a aliviar el dolor causado por un paraganglioma que se propaga a otras partes del cuerpo.

A veces un tipo especial de radiación llamada radiocirugía estereotáctica se utiliza para tratar los paragangliomas de cabeza y cuello de la zona. Este tipo de radiación que se persigue el objetivo de muchos rayos de energía en el tumor. Cada haz de luz no es muy poderoso. Pero el punto donde los haces cumplir recibe una gran dosis de radiación para matar las células tumorales.

La terapia de ablación

La terapia de ablación utiliza el calor o frío para matar a las células tumorales y controlar el crecimiento de la paraganglioma. Esta puede ser una opción si un paraganglioma se ha diseminado a otras partes del cuerpo.

La ablación por radiofrecuencia se utiliza energía eléctrica para calentar las células del tumor. Otro tipo de ablación llamado la crioablación utiliza gas frío para congelar las células del tumor.

La quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento que utiliza medicamentos fuertes. Si su paraganglioma se ha extendido, su profesional de la salud puede recomendar quimioterapia para ayudar a reducir los tumores. Si su paraganglioma produce más hormonas, usted recibirá medicamentos para el control de los niveles de la hormona antes de comenzar la quimioterapia.

La terapia dirigida

La terapia dirigida que utiliza medicamentos que atacan a productos químicos específicos en las células tumorales. Mediante el bloqueo de estos productos químicos, tratamientos específicos pueden causar que las células tumorales a morir. Para paraganglioma, terapia dirigida medicamentos podrían ser utilizados si la cirugía no es una opción. La terapia dirigida también se puede utilizar si el tumor se disemina a otras partes del cuerpo.

Los receptores del péptido de la terapia con radionucleidos

Los receptores del péptido de la terapia con radionucleidos, también llamado PRRT, los usos de la medicina para dar la radiación directamente a las células tumorales. La medicina combina una sustancia que se encuentra el tumor de células con una sustancia que contiene la radiación. El medicamento se administra a través de una vena. La medicina pasa por el cuerpo y se pega a paraganglioma de las células. Durante días a semanas, la medicina ofrece radiación directamente a las células del tumor.

Un medicamento que funciona de esta manera es el lutecio 177 Lu dotatate (Lutathera). Puede ser utilizado cuando la cirugía no es una opción o cuando paraganglioma se propaga a otras partes del cuerpo.

Los ensayos clínicos

Los ensayos clínicos son estudios de nuevos tratamientos o nuevas formas de usar los antiguos tratamientos. Si usted está interesado en ensayos clínicos para el paraganglioma, hable con su profesional de la salud acerca de sus opciones. Juntos pueden sopesar los beneficios y riesgos de los tratamientos que los investigadores están estudiando.

Espera vigilante

A veces, los profesionales de la salud recomiendan en contra de partida paraganglioma el tratamiento de inmediato. En su lugar, prefieren ver de cerca su condición con la atención médica regular de rutina. Esto se conoce como una espera vigilante. Por ejemplo, la conducta expectante puede ser una opción si un paraganglioma crece lentamente y no causan síntomas.

Preparándose para su cita

Comience por hacer una cita con un médico o de otro profesional de la salud si usted tiene algún síntoma que le preocupe. Si su médico sospecha que usted puede tener paraganglioma, esa persona puede referirlo a un especialista. Este especialista puede ser un médico que trata de las condiciones que afectan a las hormonas del cuerpo, llamado un endocrinólogo.

He aquí alguna información para ayudarle a prepararse para su cita.

Lo que usted puede hacer

Cuando haga la cita, pregunte si hay algo que usted necesita para hacer de antemano. Por ejemplo, puede que tenga que dejar de comer un determinado número de horas antes de una prueba. También haga una lista de:

  • Sus síntomas, incluyendo los que no parecen estar relacionados con la razón de su nombramiento.
  • Clave de información personal, incluyendo las principales tensiones, cambios recientes en la vida y la historia médica familiar.
  • Todos los medicamentos, vitaminas o suplementos que usted toma, incluyendo la dosis.
  • Preguntas para hacer a su profesional de la salud.

Tener un familiar o amigo si se puede. Esta persona puede ayudar a recordar la información que te dan.

Algunas preguntas básicas para preguntar a su profesional de la salud incluyen:

  • Lo que es probable causando mis síntomas? Hay otras causas posibles de los síntomas?
  • ¿Qué pruebas necesito?
  • Es mi condición probable a corto plazo o en curso?
  • ¿Qué tratamiento recomiendo? Hay otras opciones de tratamiento aparte de la principal, que he sugerido?
  • Tengo otras condiciones de salud. ¿Cómo puedo gestionar mejor juntos?
  • Hay restricciones que deben seguir?
  • Debería ver a un especialista?
  • Hay folletos u otro material impreso que puedo tener? ¿Qué sitios recomiendas?

Siéntase libre de hacer preguntas.

¿Qué esperar de su médico

Su profesional de la salud es probable que le haga preguntas tales como:

  • Cuando comenzaron los síntomas?
  • Los síntomas sido constante, o vienen y van?
  • Cuán malos son los síntomas?
  • Lo que, en todo caso, parece mejorar los síntomas?
  • Lo que, en todo caso, parece empeorar sus síntomas?
  • ¿Usted tiene un historial familiar de paragangliomas o cualquier condiciones genéticas?
Síntomas y tratamiento de Paraganglioma