Síntomas y tratamiento de las mastocitosis Sistémica
Descripción
La mastocitosis sistémica (mas-a-sy-DEDO del pie-sis) es un trastorno poco común que resulta en demasiadas células del mástil se acumulan en su cuerpo. Una de mastocitos es un tipo de célula blanca de la sangre. Los mastocitos se encuentran en los tejidos conectivos en todo el cuerpo. Los mastocitos ayudar a su sistema inmunológico a funcionar correctamente y, normalmente, ayudar a proteger contra la enfermedad.
Cuando usted tiene la mastocitosis sistémica, el exceso de las células cebadas se acumulan en la piel, la médula ósea, tracto digestivo o de otros órganos del cuerpo. Cuando se activa, estos mastocitos liberan sustancias que pueden causar signos y síntomas similares a los de una reacción alérgica y, a veces, la inflamación grave que puede resultar en daño a los órganos. Los desencadenantes comunes incluyen el alcohol, las comidas picantes, picaduras de insectos y ciertos medicamentos.
Los síntomas
Los signos y síntomas de la mastocitosis sistémica dependen de la parte del cuerpo afectada por el exceso de las células cebadas. También muchos de los mastocitos pueden acumularse en la piel, el hígado, el bazo, la médula ósea o los intestinos. Con menos frecuencia, a otros órganos como el cerebro, el corazón o los pulmones también puede ser afectada.
Los signos y síntomas de la mastocitosis sistémica pueden incluir:
- Enrojecimiento, picazón o urticaria
- Dolor Abdominal, diarrea, náuseas o vómitos
- Anemia o trastornos hemorrágicos
- Hueso y dolor muscular
- Agrandamiento del hígado, bazo o ganglios linfáticos
- Depresión, cambios de humor o problemas de concentración
Los mastocitos se activan para producir sustancias que causan inflamación y los síntomas. Las personas tienen diferentes factores, pero los más comunes incluyen:
- El Alcohol
- Irritación de la piel
- Los alimentos picantes
- Ejercicio
- Las picaduras de insectos
- Ciertos medicamentos
Cuando a ver a un médico
Hable con su médico si usted tiene problemas con rubor o urticaria, o si usted tiene preocupaciones acerca de los signos o síntomas mencionados anteriormente.
Causas
La mayoría de los casos de mastocitosis sistémica son causados por un azar de cambio (mutación) en el gen KIT de. Normalmente este error en el KIT de genes no es hereditario. Demasiadas células del mástil se producen y se acumulan en los tejidos y órganos del cuerpo, la liberación de sustancias como la histamina, leucotrienos y citoquinas que causan la inflamación y los síntomas.
Complicaciones
Las complicaciones de la mastocitosis sistémica pueden incluir:
- Reacción anafiláctica. Esta reacción alérgica grave incluye signos y síntomas tales como palpitaciones, desmayos, pérdida de conciencia y shock. Si usted tiene una reacción alérgica severa, usted puede necesitar una inyección de epinefrina.
- Trastornos de la sangre. Estos pueden incluir anemia y la mala coagulación de la sangre.
- La enfermedad de úlcera péptica. Crónica de la irritación del estómago puede conducir a úlceras y sangrado en el tracto digestivo.
- Reducción de la densidad ósea. Porque la mastocitosis sistémica puede afectar a los huesos y la médula ósea, puede estar en riesgo de problemas en los huesos, como la osteoporosis.
- La insuficiencia de órganos. Una acumulación de mastocitos en los órganos del cuerpo pueden causar inflamación y daño a los órganos.
Diagnóstico
Para diagnosticar la mastocitosis sistémica, es probable que su médico comience por revisar sus síntomas y discutir su historial médico, incluyendo los medicamentos que he tomado. Él o ella puede solicitar las pruebas que buscan altos niveles de las células cebadas o de las sustancias que liberan. Evaluación de los órganos que se ven afectados por la condición también puede ser hecho.
Las pruebas pueden incluir:
- Pruebas de sangre u orina
- Biopsia de médula ósea
- Biopsia de piel
- Pruebas de imagen como la radiografía, ecografía, gammagrafía ósea y tomografía computarizada
- Biopsia de los órganos afectados por la enfermedad, tales como el hígado
- Las pruebas genéticas
Tipos de mastocitosis sistémica
Los cinco principales tipos de mastocitosis sistémica incluyen:
- La mastocitosis sistémica indolente. Este es el tipo más común y por lo general no incluyen la disfunción de órganos. Los síntomas de la piel son comunes, pero otros órganos pueden ser afectados, y la enfermedad puede empeorar lentamente con el tiempo.
- Ardiendo de mastocitosis sistémica. Este tipo está asociado con más significativo de los síntomas y puede incluir la disfunción de órganos y el empeoramiento de la enfermedad a lo largo del tiempo.
- La mastocitosis sistémica con otra sangre o trastorno de la médula ósea. Este tipo grave que se desarrolla rápidamente y a menudo se asocia con la disfunción de órganos y daños.
- La mastocitosis sistémica agresiva. Este raro tipo es más grave, con síntomas significativos, y se asocia generalmente con la progresiva disfunción de órganos y daños.
- La leucemia de mastocitos. Esta es una muy rara y agresiva forma de mastocitosis sistémica.
La mastocitosis sistémica más frecuente en los adultos. Otro tipo de mastocitosis, mastocitosis cutánea, generalmente ocurre en niños y generalmente afecta sólo a la piel. Generalmente no progreso para la mastocitosis sistémica.
Tratamiento
El tratamiento puede variar, dependiendo del tipo de mastocitosis sistémica y los órganos del cuerpo afectada. El tratamiento generalmente incluye el control de los síntomas, el tratamiento de la enfermedad y la supervisión periódica.
El control de los desencadenantes
Identificar y evitar los factores que pueden desencadenar los mastocitos, tales como ciertos alimentos, medicamentos o picaduras de insectos, puede ayudar a mantener la mastocitosis sistémica de los síntomas bajo control.
Medicamentos
Su médico puede recomendar medicamentos para:
- El tratamiento de los síntomas, por ejemplo, con antihistamínicos
- Reducir el ácido del estómago y malestar en su sistema digestivo
- Contrarrestar los efectos de las sustancias liberadas por su mastocitos, por ejemplo con corticosteroides
- Inhibir el KIT de genes para reducir la producción de las células del mástil
Un profesional de la salud le puede enseñar cómo dar una inyección de epinefrina en el caso de que usted tiene una reacción alérgica grave cuando su mástil células se activan.
La quimioterapia
Si usted tiene la mastocitosis sistémica agresiva, mastocitosis sistémica asociada a otro trastorno de la sangre o la leucemia de mastocitos, puede ser tratada con medicamentos de quimioterapia para reducir el número de células cebadas.
El trasplante de células madre
Para las personas que tienen una forma avanzada de la mastocitosis sistémica se llama la leucemia de mastocitos, un trasplante de células madre puede ser una opción.
El monitoreo Regular
Su médico supervisa regularmente el estado de su condición el uso de muestras de sangre y orina. Usted puede ser capaz de hacer uso de un kit de inicio para recoger muestras de sangre y orina, mientras que usted está experimentando los síntomas, que le da a su médico un mejor panorama de cómo la mastocitosis sistémica afecta a su cuerpo. Regular la medición de la densidad ósea puede supervisar para problemas como la osteoporosis.
El estilo de vida y remedios caseros
La mastocitosis sistémica puede ser una enfermedad compleja. La comprensión de su condición es crítica para la atención continua y la prevención de complicaciones. Pida a sus familiares o amigos si ellos pueden ayudarle a supervisar y cuidar de su condición. Aquí están algunos consejos de cuidado personal:
- Identificar y evitar los factores desencadenantes.
- El tratamiento de las reacciones alérgicas. Si su médico le recomienda la epinefrina, siempre llevan una dosis con usted.
- Siga a su médico recomienda el cuidado y vigilancia permanente.
- Use un brazalete de alerta médica o collar o llevar una tarjeta de identificación médica que usted tiene la mastocitosis sistémica. Pídale a su médico que le dé información para profesionales de la salud que usted puede llevar con usted en caso de que necesite atención de emergencia.
De afrontamiento y el apoyo
Cuidado de un trastorno de por vida, tales como la mastocitosis sistémica puede ser estresante y agotador. Considera las siguientes estrategias:
- Aprender sobre el trastorno. Aprenda tanto como pueda sobre la mastocitosis sistémica. Entonces usted puede tomar las mejores decisiones y ser un defensor de sí mismo. Ayudar a los miembros de su familia y amigos a entender la enfermedad, el cuidado y las precauciones de seguridad que debe tomar.
- Encontrar un equipo de profesionales de confianza. Usted tendrá que tomar importantes decisiones sobre la atención. Centros médicos con la especialidad de los equipos pueden ofrecer información acerca de la mastocitosis sistémica, así como de asesoramiento y apoyo, y pueden ayudarle a administrar su atención.
- Buscar otro tipo de apoyo. Hablando con las personas que están lidiando con problemas similares puede proporcionar información y apoyo emocional. Pregúntele a su médico acerca de grupos de apoyo y recursos en su comunidad. Si usted no se siente cómodo en un grupo de apoyo, su médico puede ser capaz de poner en contacto con alguien que ha tratado con la mastocitosis sistémica. O usted puede ser capaz de encontrar un individuo o grupo de apoyo en línea.
- Pregunte por ayuda de familiares y amigos. Pedir o aceptar ayuda de familiares y amigos cuando necesite. Tómese el tiempo para sus intereses y actividades. Asesoramiento con un profesional de salud mental puede ayudar con la adaptación y el afrontamiento.
Preparándose para su cita
Mientras que inicialmente puede consultar a su médico de familia, él o ella puede referirle a un médico que se especializa en la alergia y de la inmunología (alergólogo) o un médico que se especializa en trastornos de la sangre (hematólogo).
Preparar y anticipar preguntas le ayudarán a hacer la mayoría de su tiempo con el médico. He aquí alguna información para ayudarle a prepararse para su primera cita.
Lo que usted puede hacer
Antes de su cita, hacer una lista que incluye:
- Los síntomas, como cuando empezaron, y si algo parece peor o mejor
- Los problemas médicos que usted ha tenido y sus tratamientos
- Todos los medicamentos, vitaminas, suplementos a base de hierbas y suplementos dietéticos que usted toma
- Las preguntas que desea hacerle al médico
Pídale a un familiar o amigo de confianza para unirse a usted para concertar la cita. Tener a alguien que puede ofrecer apoyo emocional y ayuda a recordar toda la información.
Preguntas para su médico pueden incluir:
- Lo que es probable causando mis síntomas?
- Hay otras posibles causas de estos síntomas?
- ¿Qué tipo de pruebas necesito?
- Debería ver a un especialista?
¿Qué esperar de su médico
Su médico puede hacer preguntas tales como:
- ¿Qué síntomas tienes?
- Cuando comenzaron los síntomas?
- ¿Tienes alergias o ha tenido alguna reacción alérgica?
- Lo que desencadena la alergia?
- Lo que parece hacer que sus síntomas empeoren o mejor?
- ¿Ha sido diagnosticado o tratado por cualquier otra condición médica?
Su médico le hará preguntas adicionales con base en sus respuestas, los síntomas y necesidades. Después de la obtención de información detallada acerca de los síntomas y los antecedentes médicos de su familia, su médico puede ordenar exámenes para ayudar con el diagnóstico y la planificación del tratamiento.
