Descripción

La miastenia gravis (mi-nos-TI-nee-uh GRIS-vis) hace que los músculos bajo su control voluntario se sienta débil y se cansa rápidamente. Esto sucede cuando la comunicación entre los nervios y los músculos se rompe.

No hay cura para la miastenia gravis. El tratamiento puede ayudar con los síntomas. Estos síntomas pueden incluir debilidad de un brazo o de la pierna músculos, visión doble, párpados caídos, y problemas con el habla, la masticación, la deglución y la respiración.

Esta enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad, pero es más común en las mujeres menores de 40 años y en hombres mayores de 60 años.

Los síntomas

Debilidad muscular causada por la miastenia gravis empeora cuando el músculo afectado se utiliza. Debido a que los síntomas suelen mejorar con el reposo, la debilidad muscular puede venir e ir. Sin embargo, los síntomas tienden a progresar a lo largo del tiempo. Suelen alcanzar su peor dentro de un par de años después de que la enfermedad comience.

La miastenia gravis puede afectar a cualquiera de los músculos que usted puede controlar. Ciertos grupos musculares son más comúnmente afectados que otros.

Los músculos de los ojos

En más de la mitad de las personas que padecen de miastenia gravis, sus primeros síntomas afectan a los ojos. Los síntomas incluyen:

  • Caída de uno o ambos párpados, se llama ptosis.
  • Visión doble, llamado diplopía, que puede ser horizontal o vertical, y mejora o resuelve cuando un ojo está cerrado.

La cara y los músculos de la garganta

En aproximadamente el 15% de las personas con miastenia gravis, los primeros síntomas incluyen la cara y los músculos de la garganta. Estos síntomas pueden:

  • Hacer difícil hablar. Tu voz puede sonar suave o nasal, según la cual los músculos se ven afectados.
  • Causa problemas con la deglución. Usted puede ahogar fácilmente, haciendo que sea difícil comer, beber o tomar pastillas. A veces, los líquidos que usted está tratando de tragar salir de su nariz.
  • Afectan a la masticación. Los músculos que se usan para masticar podría neumáticos a mitad de camino a través de una comida. Esto es especialmente cierto si usted ha estado comiendo algo difícil de masticar, tales como el bistec.
  • Cambiar las expresiones faciales. Por ejemplo, su sonrisa podría parecer como un gruñido.

El cuello y los músculos de las extremidades

La miastenia gravis también puede causar debilidad en el cuello, los brazos y las piernas. Debilidad en las piernas puede afectar a la forma de caminar. Débil de los músculos del cuello hacen que sea difícil mantener la cabeza.

Cuando a ver a un médico

Hable con su proveedor de atención médica si usted tiene problemas:

  • De la respiración.
  • A ver.
  • La deglución.
  • La masticación.
  • Caminar.
  • Usar sus brazos o manos.
  • Sosteniendo su cabeza.

Causas

Los anticuerpos

Sus nervios se comunican con los músculos por la liberación de sustancias químicas, llamadas neurotransmisores, que encajan en los lugares en las células musculares, los llamados receptores de los sitios, en el nervio-músculo unión.

En la miastenia gravis, el sistema inmunitario produce anticuerpos que bloquean o destruir muchos de sus músculos' sitios del receptor de un neurotransmisor llamado acetilcolina (como-uh-teel-KOH-leen). Con menos receptores de los sitios disponibles, los músculos reciben menos señales nerviosas. Esto provoca debilidad.

Los anticuerpos también pueden bloquear una proteína llamada músculo-específica de los receptores de tirosina quinasa (TIE-roh-visto KIE-votos en contra), a veces referido como el Almizcle. Esta proteína ayuda a formar el nervio-músculo de la unión. Los anticuerpos contra esta proteína puede conducir a la miastenia gravis.

Los anticuerpos contra otra proteína, llamada lipoproteína de la proteína relacionada con 4 (LRP4), pueden desempeñar un papel en esta condición. Estudios de investigación han encontrado otros anticuerpos y el número de anticuerpos involucrados es probable que crezca con el tiempo.

Algunas personas tienen la miastenia gravis que no es causada por anticuerpos de bloqueo de la acetilcolina, el Almizcle o LRP4 . Este tipo de miastenia gravis se llama seronegativos miastenia gravis, también conocido como anticuerpos negativos de la miastenia gravis. En general, los investigadores creen que este tipo de miastenia gravis todavía proviene de un problema con la autoinmunidad, pero los anticuerpos involucrados no puede ser encontrado todavía.

La glándula del timo

La glándula del timo es una parte de su sistema inmunológico. Esta glándula se encuentra en la parte superior del pecho, debajo del esternón. Los investigadores creen que la glándula del timo hace o ayuda a producir anticuerpos que bloquean la acetilcolina.

La glándula del timo es grande en los bebés y pequeños en los adultos sanos. En algunos adultos con miastenia gravis, sin embargo, la glándula del timo es más grande de lo habitual. Algunas personas con miastenia gravis también tienen tumores de la glándula del timo, llamado thymomas. Generalmente, thymomas no son cancerosos, también conocido como malignos. Pero thymomas pueden convertirse en cancerosos.

Otras causas

Rara vez, las madres con miastenia gravis tienen los niños que nacen con miastenia gravis. Esto se llama neonatal miastenia gravis. Si se trata de inmediato, los niños generalmente se recuperan en el plazo de dos meses después del nacimiento.

Algunos niños nacen con una rara forma hereditaria de la miastenia gravis, el llamado síndrome miasténico congénito.

Factores que pueden hacer que la miastenia gravis peor incluyen:

  • La fatiga.
  • Enfermedad o infección.
  • De la cirugía.
  • Estrés.
  • Algunos medicamentos como los bloqueadores beta, quinidina gluconato de quinidina sulfato de quinina (Qualaquin), fenitoína (Dilantin), ciertos anestésicos y algunos antibióticos.
  • Embarazo.
  • Los períodos menstruales.

Complicaciones

Las complicaciones de la miastenia gravis son tratables, pero algunas pueden ser mortales.

Crisis miasténica

Crisis miasténica es una condición que amenaza la vida. Esto ocurre cuando los músculos que controlan la respiración se vuelven demasiado débiles para trabajar. El tratamiento de la emergencia y la asistencia mecánica para respirar son necesarios. Medicamentos y terapias que filtran la sangre ayudan a las personas a respirar por su propia cuenta.

Tumores de la glándula timo

Algunas personas con miastenia grave que tiene un tumor en la glándula del timo. El timo es una glándula que se encuentra debajo del esternón, que es parte del sistema inmunológico. La mayoría de estos tumores, llamados thymomas, no son cancerosos.

Otros trastornos de la

Las personas con miastenia grave tienen más probabilidades de tener las siguientes condiciones:

  • Hipotiroidismo o tiroides hiperactiva. La glándula tiroides en el cuello y segrega las hormonas que regulan el metabolismo. Si la tiroides es poco activa, puede tener problemas para lidiar con el frío, aumento de peso y otros problemas. Una tiroides hiperactiva puede causar problemas para lidiar con el calor, pérdida de peso y otros problemas.
  • Las condiciones autoinmunes. Las personas con miastenia grave que podría ser más propensos a tener enfermedades autoinmunes, como la artritis reumatoide o el lupus.

Diagnóstico

Su proveedor de atención médica examinará sus síntomas y el historial médico y realizar un examen físico. Su médico podría usar varias pruebas, incluyendo:

Examen neurológico

Su profesional médico puede comprobar su salud neurológica mediante la prueba:

  • Los reflejos.
  • La fuerza muscular.
  • El tono muscular.
  • Los sentidos del tacto y de la vista.
  • Coordinación.
  • Equilibrio.

Pruebas para ayudar a confirmar un diagnóstico de la miastenia gravis puede incluir:

Ice pack de prueba

Si usted tiene una caída de los párpados, su proveedor puede poner una bolsa llena de hielo en el párpado. Después de dos minutos, el médico saca de la bolsa y analiza su pesadez en los párpados para la mejora.

El análisis de sangre

Un análisis de sangre puede mostrar nontypical anticuerpos que interrumpir el receptor de los sitios donde los nervios de la señal de los músculos para mover.

La estimulación nerviosa repetitiva

En este estudio de conducción nerviosa, proveedores conecte los electrodos a la piel sobre los músculos para ser probado. Pequeños pulsos de la carrera de electricidad a través de los electrodos. Estos pulsos de medir si el nervio puede enviar una señal al músculo.

Durante esta prueba, el nervio se prueba varias veces para ver si su capacidad para enviar señales empeora con la fatiga. Los resultados de esta prueba ayudará a informar de un diagnóstico de la miastenia gravis.

Una sola fibra de electromiografía (EMG)

Esta prueba mide la actividad eléctrica que viaja entre el cerebro y el músculo. Consiste en la introducción de un alambre fino electrodo a través de la piel y en el músculo de la prueba de una sola fibra muscular.

Imágenes

Su profesional médico puede ordenar una tomografía computarizada o una resonancia magnética para comprobar si hay un tumor o cualquier otro problema con su timo.

Pruebas de la función pulmonar

Estas pruebas miden si su condición está afectando a su respiración.

Tratamiento

Diversos tratamientos, solos o en conjunto, pueden ayudar con los síntomas de la miastenia gravis. Su tratamiento dependerá de su edad, la gravedad de su enfermedad y de lo rápido que está progresando.

Medicamentos

  • Inhibidores de la colinesterasa.Los medicamentos tales como la piridostigmina (Mestinon, Regonal) mejorar la comunicación entre los nervios y los músculos. Estos medicamentos no son una cura, pero se puede mejorar la contracción muscular y la fuerza muscular en algunas personas. Posibles efectos secundarios incluyen molestias gastrointestinales, diarrea, náusea, y el exceso de salivación y sudoración.
  • Los corticosteroides. Los corticosteroides como la prednisona (Rayos) bloquear el sistema inmunológico, por lo que es menos capaz de producir anticuerpos. El uso de corticoides durante un largo período de tiempo, sin embargo, puede causar efectos secundarios graves. Estos incluyen el adelgazamiento de los huesos, aumento de peso, la diabetes y mayor riesgo de infecciones.
  • Los inmunosupresores.Su profesional médico también puede recetar otros medicamentos que cambiar su sistema inmunológico. Estos medicamentos podrían incluir la azatioprina (Azasan, Imuran), micofenolato mofetil (Cellcept), ciclosporina (Sandimmune, Gengraf, otros), metotrexato (Trexall) o tacrolimus (Astagraf XL, Prograf, otros). Estos medicamentos, lo cual puede tomar meses para trabajar, podría ser utilizado con corticosteroides. Efectos secundarios de los inmunosupresores, tales como un mayor riesgo de infección y daño renal o hepático, pueden ser graves.

Inhibidores de la colinesterasa. Los medicamentos tales como la piridostigmina (Mestinon, Regonal) mejorar la comunicación entre los nervios y los músculos. Estos medicamentos no son una cura, pero se puede mejorar la contracción muscular y la fuerza muscular en algunas personas.

Posibles efectos secundarios incluyen molestias gastrointestinales, diarrea, náusea, y el exceso de salivación y sudoración.

Los inmunosupresores. Su profesional médico también puede recetar otros medicamentos que cambiar su sistema inmunológico. Estos medicamentos podrían incluir la azatioprina (Azasan, Imuran), micofenolato mofetil (Cellcept), ciclosporina (Sandimmune, Gengraf, otros), metotrexato (Trexall) o tacrolimus (Astagraf XL, Prograf, otros). Estos medicamentos, lo cual puede tomar meses para trabajar, podría ser utilizado con corticosteroides.

Efectos secundarios de los inmunosupresores, tales como un mayor riesgo de infección y daño renal o hepático, pueden ser graves.

La terapia intravenosa

Las siguientes terapias se utiliza generalmente para un corto período de tiempo para tratar los síntomas que empeoran de repente o antes de una cirugía u otros tratamientos.

  • La plasmaféresis (plaz-muh-fuh-REE-sis).Este procedimiento utiliza un proceso de filtrado que es como la diálisis. Su sangre es a través de una máquina que elimina los anticuerpos que bloquean la transmisión de las señales de los nervios a los músculos. Sin embargo, los buenos efectos de este procedimiento por lo general sólo duran un par de semanas. Tener varios procedimientos que pueden conducir a problemas para encontrar las venas para el tratamiento. Los riesgos de la plasmaféresis incluyen una caída en la presión arterial, hemorragias, problemas del ritmo cardiaco o calambres musculares. Algunas personas tienen una reacción alérgica a las soluciones utilizadas para reemplazar el plasma.
  • La inmunoglobulina intravenosa (Igiv).Esta terapia proporciona a su cuerpo con la típica anticuerpos, lo que altera la respuesta inmunitaria. Los beneficios se observan por lo general en menos de una semana y puede durar de 3 a 6 semanas.
  • Anticuerpo Monoclonal. Rituximab (Rituxan) y eculizumab (Soliris) son medicamentos que se administran por vía intravenosa para la miastenia gravis. Estos medicamentos generalmente se utiliza cuando otros tratamientos no funcionan. Ellos pueden tener efectos secundarios graves.

La plasmaféresis (plaz-muh-fuh-REE-sis). Este procedimiento utiliza un proceso de filtrado que es como la diálisis. Su sangre es a través de una máquina que elimina los anticuerpos que bloquean la transmisión de las señales de los nervios a los músculos. Sin embargo, los buenos efectos de este procedimiento por lo general sólo duran un par de semanas. Tener varios procedimientos que pueden conducir a problemas para encontrar las venas para el tratamiento.

Los riesgos de la plasmaféresis incluyen una caída en la presión arterial, hemorragias, problemas del ritmo cardiaco o calambres musculares. Algunas personas tienen una reacción alérgica a las soluciones utilizadas para reemplazar el plasma.

La inmunoglobulina intravenosa (Igiv). Esta terapia proporciona a su cuerpo con la típica anticuerpos, lo que altera la respuesta inmunitaria. Los beneficios se observan por lo general en menos de una semana y puede durar de 3 a 6 semanas.

Los efectos secundarios, que generalmente son leves, pueden incluir escalofríos, mareos, dolores de cabeza y retención de líquidos.

La cirugía

Algunas personas con miastenia grave que tiene un tumor en la glándula del timo. Si usted tiene un tumor, llamado un timoma, vas a necesitar una cirugía para extirpar la glándula del timo, llama la timectomía.

Incluso si usted no tiene un tumor en la glándula del timo, la eliminación de la glándula puede mejorar sus síntomas. Sin embargo, los beneficios de esta cirugía puede tardar años en desarrollarse.

La timectomía puede ser realizado como una cirugía abierta o como una cirugía mínimamente invasiva. En la cirugía abierta, el cirujano divide la central esternón, llamado el esternón) para abrir el pecho y extirpar la glándula del timo.

La cirugía mínimamente invasiva de la cirugía para extirpar la glándula del timo utiliza incisiones más pequeñas, llamadas incisiones. También podría implicar:

  • Video-asistida de la timectomía. En una forma de esta cirugía, los cirujanos hacen una pequeña abertura en el cuello o un par de pequeñas aberturas en el lado del pecho. A continuación, utilice un largo y delgado de la cámara, se llama un video endoscopio, y pequeños instrumentos para ver y eliminar la glándula del timo.
  • Asistida por Robot a la timectomía. En esta forma de la timectomía, los cirujanos realizan varias incisiones pequeñas en el lado del pecho. Ellos usan un sistema robótico para extirpar la glándula del timo. Este sistema incluye un brazo de la cámara y brazos mecánicos.

Estos procedimientos pueden causar la menor pérdida de sangre, dolor, menores tasas de mortalidad y duración de la hospitalización en comparación con la cirugía abierta.

El estilo de vida y remedios caseros

Para ayudarle a hacer la mayor parte de su energía y hacer frente a los síntomas de la miastenia gravis:

  • Ajustar su rutina de comer. Trate de comer cuando usted tiene una buena fuerza muscular. Tómese su tiempo para masticar su comida, y tomar un descanso entre bocados de comida. Usted podría encontrar que es más fácil de comer comidas pequeñas varias veces al día. También, trate de comer principalmente alimentos blandos y evitar los alimentos que requieren más de masticación, tales como frutas o verduras crudas.
  • El uso de precauciones de seguridad en el hogar. Instale barras de apoyo o barandas en los lugares donde se necesita el apoyo, tales como junto a la bañera o en la siguiente pasos. Mantener los pisos limpios, y mover las alfombras. Fuera de su casa, mantener los caminos, veredas y caminos de entrada se borra de las hojas, la nieve y otros residuos que podrían causar que usted viaje.
  • El uso de los electrodomésticos y herramientas eléctricas. Para guardar su energía, trate de usar un cepillo de dientes eléctrico, abrelatas eléctricos y otros aparatos eléctricos herramientas para realizar las tareas.
  • Usar un parche en el ojo. Si usted tiene visión doble, un parche en el ojo puede ayudar. Trate de usar uno para escribir, leer o ver la televisión. Cambiar el parche en el ojo a otro ojo con regularidad para ayudar a reducir la fatiga visual.
  • Plan. Si usted tiene tareas domésticas, ir de compras o recados que hacer, el plan de la actividad para cuando usted tiene más energía.

De afrontamiento y el apoyo

Lidiar con la miastenia gravis puede ser difícil para usted y sus seres queridos. El estrés puede hacer que su condición empeore, por lo que encontrar maneras de relajarse. Pide ayuda cuando la necesita.

Aprenda todo lo que pueda acerca de su condición, y tienen a sus seres queridos a aprender acerca de ella. Todos podrían beneficiarse de un grupo de apoyo, donde puedes conocer a las personas que entienden por lo que usted y los miembros de su familia están pasando.

Preparándose para su cita

Es probable que primero consulte a su proveedor de atención primaria, que, a continuación, consulte a un médico entrenado en afecciones del sistema nervioso, llama a un neurólogo, para su posterior evaluación.

Aquí está la información para ayudarle a prepararse para su cita.

Lo que usted puede hacer

Llevar a un amigo o un miembro de su familia para ayudarle a entender la información que le está dado. Hacer una lista de:

  • Sus síntomas y cuando empezaron.
  • Todos los medicamentos, vitaminas o suplementos que usted toma, incluyendo dosis.
  • Preguntas para hacerle a su proveedor.

Para la miastenia gravis, preguntas para hacerle a su proveedor de incluir:

  • Lo que es probable causando mis síntomas?
  • ¿Qué pruebas necesito?
  • Qué curso de acción se recomienda?
  • ¿Cuáles son las alternativas para el enfoque que usted está sugiriendo?
  • Tengo otras condiciones de salud. ¿Cómo puedo gestionar mejor juntos?
  • Hay restricciones que deben seguir?
  • Hay folletos u otro material impreso que puedo tener? ¿Qué sitios recomiendas?

No dude en hacer otras preguntas.

¿Qué esperar de su médico

Esté preparado para responder preguntas a su proveedor va a pedir, tales como:

  • Los síntomas sido continua u ocasional?
  • Cuán graves son los síntomas?
  • Lo que, en todo caso, parece mejorar los síntomas?
  • Lo que, en todo caso, parece empeorar sus síntomas?
Síntomas y tratamiento de la Miastenia gravis