La hipertermia maligna

Descripción

La hipertermia maligna es una reacción alérgica a ciertos medicamentos utilizados para la anestesia. Esta reacción severa normalmente incluye un peligrosamente la temperatura corporal alta, rigidez muscular o espasmos, frecuencia cardíaca rápida, y otros síntomas. Sin tratamiento oportuno de las complicaciones causadas por la hipertermia maligna puede ser fatal.

En la mayoría de los casos, el gen que lo pone en riesgo de hipertermia maligna es una enfermedad hereditaria, aunque a veces es el resultado de un cambio genético aleatorio. Las pruebas genéticas pueden revelar si usted tiene un gen afectado. Este trastorno genético que se llama susceptibilidad a la hipertermia maligna (MHS).

Tratamientos para la hipertermia maligna incluyen la medicación dantroleno (Dantrium, Revonto, Ryanodex), bolsas de hielo y otras medidas para enfriar la temperatura del cuerpo, así como la atención de apoyo.

Los síntomas

En la mayoría de los casos, no hay signos o síntomas de susceptibilidad a la hipertermia maligna existen hasta que usted esté expuesto a ciertos medicamentos utilizados para la anestesia.

Los signos y síntomas de hipertermia maligna pueden variar y pueden ocurrir durante la anestesia o durante la recuperación, poco después de la cirugía. Estos pueden incluir:

  • Severa rigidez muscular o espasmos
  • Respiración rápida y superficial y problemas con bajos niveles de oxígeno y alta de dióxido de carbono
  • Frecuencia cardíaca rápida
  • El ritmo Irregular del corazón
  • Peligrosamente alta temperatura del cuerpo
  • La sudoración excesiva
  • Desigual, irregular, de color de la piel (manchas de la piel)

En casos raros, las personas en riesgo de hipertermia maligna han mostrado signos de una reacción después de una actividad física intensa durante el exceso de calor o humedad, durante una enfermedad viral, o cuando se toma medicamento de estatina utilizada para bajar el colesterol.

Si usted está en riesgo de hipertermia maligna y usted no tiene una reacción grave durante su primera exposición a ciertas drogas de la anestesia, usted todavía está en riesgo si no reciben estos fármacos en el futuro. Otros fármacos anestésicos que no desencadenar una reacción puede ser utilizado en su lugar.

Cuando a ver a un médico

Si alguien en su familia es conocida en riesgo de hipertermia maligna, y es necesario tener la anestesia, es importante que informe a su proveedor de atención médica y especialista de anestesia (anestesiólogo). Otras drogas pueden utilizarse en su lugar.

Causas

La hipertermia maligna pueden resultar cuando usted tiene susceptibilidad a la hipertermia maligna (MHS), un trastorno genético causado por un cambio en el gen (mutación). El gen afectado aumenta el riesgo de hipertermia maligna cuando están expuestos a ciertos fármacos anestésicos que desencadenan una reacción. El gen afectado es hereditaria más común, por lo general de uno de los padres que también lo tiene. Con menos frecuencia, el gen afectado no se hereda y es el resultado de un azar cambio en el gen.

Diferentes genes pueden causar MHS . La más comúnmente afectada es el gen RYR1 . Más raramente genes afectados incluyen CACNA1S y STAC3 .

Los factores de riesgo

Su riesgo de sufrir el trastorno genético MHS es mayor si alguien en su familia tiene.

  • Sólo se necesita heredar un gen alterado de un padre a ser afectados por este trastorno (patrón de herencia autosómico dominante). Si uno de sus padres tiene el gen de cambio que hace que MHS , tienen un 50% de probabilidad de tener MHS demasiado.
  • Si usted tiene otros parientes con MHS , sus probabilidades de tener también es mayor.

El riesgo de hipertermia maligna es también mayor si usted o un familiar cercano tiene:

  • Una historia de un evento que se sospecha es la hipertermia maligna durante la anestesia
  • Una historia de la ruptura del tejido muscular llamada rabdomiólisis (rab-doe-mi-OL-ih-sis), que puede ser desencadenada por el ejercicio en el calor extremo y la humedad o cuando se toma un medicamento de estatina
  • Ciertas enfermedades musculares y trastornos causados por los cambios en los genes heredados

Complicaciones

Si no se trata rápidamente, la hipertermia maligna pueden resultar en complicaciones graves, tales como:

  • Una rara enfermedad que hace que las células musculares se rompen (rabdomiólisis)
  • El daño renal o insuficiencia
  • Problemas con la coagulación y sangrado
  • La muerte

Prevención

Si usted tiene un historial familiar de hipertermia maligna o un pariente que tiene problemas con la anestesia, informe a su proveedor de atención médica o anestesiólogo antes de la cirugía o cualquier procedimiento que requiere anestesia.

La evaluación de su riesgo de hipertermia maligna permite al anestesiólogo para evitar ciertas drogas de la anestesia.

La hipertermia maligna

Diagnóstico

La hipertermia maligna se diagnostica basándose en los signos y síntomas, el seguimiento durante e inmediatamente después de la anestesia, y pruebas de laboratorio para identificar complicaciones.

Las pruebas de susceptibilidad

Las pruebas para averiguar si usted está en mayor riesgo de hipertermia maligna (prueba de sensibilidad) se puede recomendar si usted tiene factores de riesgo. Las pruebas pueden incluir pruebas genéticas o una biopsia de músculo de la prueba.

  • Las pruebas genéticas. El cambio en el gen (mutación) que los hace susceptibles a la hipertermia maligna es identificado mediante pruebas genéticas. Una muestra de sangre se recoge y se envía a un laboratorio para su análisis. Las pruebas genéticas pueden identificar el cambio en el gen que muestra que usted tiene el trastorno genético llamado susceptibilidad a la hipertermia maligna (MHS).
  • La biopsia muscular (contractura de la prueba). En algunos casos, su proveedor de atención médica puede recomendar una biopsia de músculo si usted está en riesgo de hipertermia maligna. Durante esta prueba, un pequeño pedazo de tejido muscular se extirpa quirúrgicamente para análisis de laboratorio. En el laboratorio, la muestra es expuesta a la activación de productos químicos para la hipertermia maligna para determinar cómo el músculo se contrae. Debido a que esta prueba debe ser realizada en tejido muscular inmediatamente después de sacarla, viajar a un especializado de la biopsia de músculo centro es necesario.

Tratamiento

Si usted o alguien en su familia tiene susceptibilidad a la hipertermia maligna (MHS), o piensa que puede estar en riesgo de hipertermia maligna, es importante que informe a su proveedor de atención de salud y el anestesiólogo antes de recibir la anestesia. Las drogas que no desencadenan la hipertermia maligna se puede utilizar como parte de su anestesia.

De inmediato el tratamiento de la hipertermia maligna incluye:

  • La medicación. Un medicamento llamado dantroleno (Dantrium, Revonto, Ryanodex) se utiliza para tratar la reacción deteniendo la liberación de calcio en los músculos. Otros medicamentos pueden ser administrados para corregir problemas con el equilibrio de los químicos del cuerpo (desequilibrio metabólico) y tratar las complicaciones.
  • El oxígeno. Usted puede tener oxígeno a través de una máscara facial. En la mayoría de los casos, el oxígeno se administra a través de un tubo colocado en la tráquea (tráquea).
  • Cuerpo de refrigeración. Bolsas de hielo, refrigeración mantas, un ventilador con aire fresco y refrigerado líquidos intravenosos (IV) puede ser utilizado para ayudar a reducir la temperatura corporal.
  • El exceso de líquidos. Usted también puede obtener más líquidos a través de una línea intravenosa (IV).
  • La atención de apoyo. Es posible que necesite permanecer en el hospital en cuidados intensivos por un día o dos para controlar su temperatura, presión arterial, frecuencia cardíaca, la respiración y la respuesta al tratamiento. Varias pruebas de laboratorio se realiza con frecuencia para comprobar la extensión de la degradación muscular y posible daño renal. Una estancia en el hospital suele ser necesario hasta que los resultados de pruebas de laboratorio de inicio para volver a un rango estándar.

Con tratamiento, la hipertermia maligna, generalmente, se resuelve dentro de un par de días.

La atención de seguimiento

Si usted ha experimentado la hipertermia maligna debido a ciertas drogas de la anestesia, el ejercicio en el calor excesivo y la humedad podría desencadenar otra reacción. Hable con su proveedor de atención médica acerca de las precauciones que debe tomar.

Además, consulte con su proveedor de atención médica para ver si debe someterse a pruebas genéticas para determinar si usted tiene un trastorno genético que lo pone en riesgo de hipertermia maligna. Pregunte si los miembros de la familia también deben considerar las pruebas genéticas.

Si usted tiene el trastorno genético MHS que lo pone en riesgo de hipertermia maligna, use un brazalete de alerta médica o collar. Esto permite a los proveedores de atención de salud de su riesgo, especialmente en caso de emergencia, cuando usted no puede ser capaz de hablar.

Síntomas y tratamiento de la hipertermia Maligna