Descripción

Granulomatosis con polyangiitis (GPA) es una enfermedad rara que causa la hinchazón, también llamado de inflamación de los vasos sanguíneos pequeños. Esta condición afecta principalmente a los vasos sanguíneos de la nariz, los senos nasales, la garganta, los pulmones y los riñones. Pero puede afectar a cualquier órgano.

PAM se llamaba granulomatosis de Wegener. Es uno de un grupo de enfermedades de los vasos sanguíneos llamada vasculitis. GPA ralentiza el flujo de sangre a algunos órganos. Los tejidos afectados pueden desarrollar las áreas inflamadas llamados granulomas. Los Granulomas pueden dañar estos órganos y afectar la forma en que trabajo.

Los síntomas de la GPA variar. Al principio, los síntomas pueden parecer a los de un resfriado. Otros síntomas dependen de la cual los órganos de la enfermedad afecta. La causa de la PAM no está claro, pero el sistema inmune puede jugar un papel.

Es importante que los profesionales de la salud para detectar y tratar GPA tan pronto como sea posible. El tratamiento temprano puede ayudar a la gente a vivir una vida plena. Sin tratamiento, la enfermedad puede conducir a daños en los órganos que a veces es fatal.

Los síntomas

Los síntomas de la granulomatosis con polyangiitis (GPA) puede variar ampliamente de una persona a otra. Los síntomas pueden comenzar rápidamente, o se puede desarrollar a lo largo de meses.

En los comienzos, GPA puede causar síntomas generales tales como:

  • Fiebre.
  • El cansancio y no se siente bien, también llamado malestar.
  • La pérdida de peso sin una razón clara para ello.
  • Los dolores musculares y el dolor.
  • Rigidez de las articulaciones.

Los síntomas específicos dependen de qué partes del cuerpo GPA afecta.

Oído, nariz y garganta, síntomas de

Si GPA afecta los oídos, la nariz o la garganta, los síntomas pueden incluir:

  • Drenaje purulento con costras en la nariz.
  • Llagas en la nariz o la boca.
  • La congestión.
  • Las infecciones de los senos.
  • Las hemorragias nasales.
  • Los dolores de oído o líquido que se drena de la oreja.
  • La inflamación del cartílago de las orejas o en el puente de la nariz.

De pulmón y tráquea síntomas

Si GPA afecta a los pulmones o la tráquea, los síntomas pueden incluir:

  • Tos, a veces con flema con sangre.
  • Falta de aliento o sibilancias.
  • Un agudo sonido de respiración llamado estridor.
  • La voz ronca.

Para algunas personas, la enfermedad sólo afecta a los pulmones. Sin tratamiento, GPA, puede llevar a hemorragia pulmonar y cicatrices a lo largo del tiempo.

Los síntomas renales

Si GPA afecta a los riñones, puede que usted no tenga síntomas. O usted podría tener síntomas tales como:

  • La presión arterial alta.
  • La hinchazón de las piernas.
  • Sangre en la orina.

Los síntomas del ojo

Si GPA afecta a los ojos, los síntomas pueden incluir:

  • Enrojecimiento de los ojos.
  • Ardor en los ojos o dolor.
  • La sensación de que algo está atrapado en el ojo.
  • Visión borrosa o visión doble.
  • El abultamiento de los ojos.
  • Hinchazón de los párpados.

Otros síntomas

Otros síntomas de la GPA puede incluir:

  • La pérdida de sensibilidad, hormigueo, o profundo dolor en las extremidades, los dedos o dedos de los pies debido a daños en los nervios.
  • Erupciones en la piel, tales como manchas rojizas o manchas que pueden ser más difíciles de ver en Negro o marrón de la piel.
  • Problemas digestivos, incluyendo dolor de estómago, diarrea y heces sanguinolentas.

Cuando a ver a un médico

GPA síntomas pueden parecer similares a las de algunos otros problemas de salud. Los primeros síntomas se puede sentir como un resfriado o la gripe, y puede durar semanas o más. Consulte a su profesional de la salud si usted tiene una nariz que moquea que no mejora con los medicamentos para el resfriado. Asegúrese de obtener un chequeo de salud si usted tiene una nariz que moquea, junto con:

  • Sangrado de la nariz y pus como líquido.
  • Tos sanguinolenta.
  • Otros síntomas de granulomatosis con polyangiitis.

La enfermedad puede empeorar rápidamente. Sin tratamiento, puede conducir a otros problemas de salud graves llamado complicaciones. Por eso es importante para un profesional de la salud para encontrar y comenzar el tratamiento temprano.

Causas

La causa exacta de la granulomatosis con polyangiitis (GPA) no está claro. El sistema inmune puede jugar un papel. Algunas células blancas de la sangre no puede funcionar como deben, y pueden estar implicados en la enfermedad. El sistema inmune hace que las proteínas llamadas anticuerpos que protegen al cuerpo de los microorganismos, como virus y bacterias. GPA ha sido relacionada con la presencia de ciertos anticuerpos que atacan a las células sanas por error.

La condición puede conducir a la inflamado, estrechamiento de los vasos sanguíneos y dañino, el tejido inflamado masas llamados granulomas. Los Granulomas pueden destruir el tejido sano. Y estrechamiento de los vasos sanguíneos reducir la cantidad de sangre y oxígeno que llega a los tejidos y órganos.

PAM no se transmite de persona a persona. Y es probable que no pase de padres a hijos a través de los genes.

Los factores de riesgo

La edad es un factor de riesgo para la granulomatosis con polyangiitis. Más a menudo, la enfermedad afecta a personas entre las edades de 40 y 65 años. Pero puede ocurrir a cualquier edad.

Complicaciones

Granulomatosis con polyangiitis (GPA) puede conducir a otros problemas de salud llamado complicaciones. Las complicaciones dependen de que los órganos o partes del cuerpo a la enfermedad afecta. Estos pueden incluir:

  • La pérdida de la audición.
  • Una pérdida de altura en el puente de la nariz causada por el cartílago debilitado.
  • Llagas en la piel o cicatrices.
  • El daño renal o insuficiencia renal.
  • El sangrado y la formación de cicatrices en los pulmones.
  • Un coágulo de sangre que se forma en una o más de las venas profundas, generalmente en la pierna.
  • Enfermedades del corazón, tales como la inflamación del saco que rodea el corazón.
  • Rara vez, el accidente cerebrovascular o la pérdida de la visión.

Diagnóstico

El diagnóstico implica los pasos que su equipo de cuidado médico hace para averiguar si usted tiene granulomatosis con polyangiitis (GPA). Su profesional de la salud le preguntará sobre sus síntomas e historial médico. También puede obtener un examen físico. Usted puede necesitar otras pruebas.

Las pruebas de laboratorio

Los exámenes de sangre pueden comprobar:

  • Los signos de la inflamación que se GPA causas. Un alto nivel de una proteína producida por el hígado, llamado proteína C-reactiva, puede ser una pista para la inflamación. Así que puede células rojas de la sangre que rápidamente se hunden hasta el fondo de un tubo de ensayo. Esta medida se conoce como una alta tasa de sedimentación de eritrocitos, también llamado una alta tasa de sedimentación.
  • Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo. Estas proteínas del sistema inmune ataque saludable glóbulos blancos llamados neutrófilos por error. Los anticuerpos aparecen en la sangre de la mayoría de las personas que han GPA.
  • Los bajos niveles de glóbulos rojos para transportar oxígeno. Esto se denomina anemia, y es común en las personas con el GPA.
  • Los síntomas de que los riñones no están debidamente filtrado de los productos de desecho de la sangre.

Los análisis de orina puede revelar si la orina tiene células rojas de la sangre o proteína en exceso. Estos podrían significar que la enfermedad está afectando a los riñones.

Pruebas de imagen

Si usted tiene síntomas pulmonares, radiografías de tórax y la tomografía computarizada puede ayudar a averiguar si granulomatosis con polyangiitis es la causa. La TC utiliza rayos X y una computadora para hacer más imágenes detalladas de los órganos internos del cuerpo. La TC también puede ayudar a averiguar si granulomatosis con polyangiitis es la causa de cabeza o de cuello de síntomas. Una vez que una persona se inicia el tratamiento para la GPA, profesionales de la salud pueden utilizar la TC para averiguar si el tratamiento está funcionando.

Biopsia

Durante una biopsia, un profesional de la salud extrae una pequeña muestra de tejido de la zona afectada del cuerpo. Por ejemplo, una muestra de tejido de los pulmones, la piel, los riñones o en el interior de la nariz. La muestra de tejido se examinan con un microscopio en busca de signos de inflamación o daño. Esta prueba puede confirmar si se ha granulomatosis con polyangiitis.

Tratamiento

El tratamiento para la granulomatosis con polyangiitis (GPA) incluye los medicamentos para contraer la enfermedad bajo control y evitar que regrese. Junto con conseguir la atención de su profesional de la salud, es probable que necesite tratamiento y seguimiento de la atención de varios especialistas. Los especialistas que necesita dependen de los órganos que la enfermedad afecta. Con el tratamiento temprano, muchas personas que han GPA obtener mejor y llevar una vida plena.

Medicamentos

Los medicamentos llamados corticosteroides ayudan a reducir la respuesta del sistema inmunológico y reducir la inflamación de los vasos sanguíneos. Los efectos secundarios comunes incluyen aumento de peso, riesgo de infección y el adelgazamiento de los huesos.

Otros medicamentos que disminuyen la respuesta del sistema inmune incluyen:

  • Rituximab (Rituxan).
  • La Azatioprina (Azasan, Imuran).
  • Micofenolato (CellCept, Myhibbin).
  • El Metotrexato (Trexall).
  • La ciclofosfamida.
  • Avacopan (Tavneos).

Una vez que su condición está bajo control, puede permanecer en algunos de los medicamentos a largo plazo. Usted puede escuchar a su profesional de la salud llaman a esta terapia de mantenimiento. El objetivo a largo plazo del tratamiento es prevenir la GPA se vuelve, también llamado recaída. Los medicamentos que pueden ser utilizados a largo plazo incluyen rituximab, metotrexato, azatioprina y micofenolato.

Los medicamentos como estos pueden aumentar el riesgo de infección. La ciclofosfamida puede causar malestar estomacal, diarrea y pérdida de cabello. Su profesional médico le puede recetar otros medicamentos para ayudar a prevenir los efectos secundarios de los tratamientos prescritos.

El intercambio de Plasma

El intercambio de Plasma elimina la porción líquida de la sangre, llamado plasma. En la mayoría de las personas con GPA, el plasma tiene proteínas que están vinculados con la enfermedad. Durante el intercambio de plasma, recibirá plasma fresco o una proteína producida por el hígado llamada albúmina. La albúmina ayuda al cuerpo a hacer nuevos plasma. A veces, el intercambio de plasma se utiliza para tratar a personas que tienen muy grave GPA. Puede ayudar a los riñones a ir a mejor. Otro nombre para este tratamiento es la plasmaféresis.

De afrontamiento y el apoyo

Es probable que mejora después del tratamiento para la granulomatosis con polyangiitis (GPA). Aún así, usted podría sentir la tensión sobre la enfermedad viene de la espalda o el daño que puede causar. Aquí están algunos consejos para ayudarle a lidiar:

  • Entender su condición. Aprenda todo lo que pueda acerca de la GPA. El conocimiento puede ayudarle a lidiar con las complicaciones, la medicina efectos secundarios y las recaídas. Hable con su profesional de la salud. Usted también puede hablar con un consejero o un trabajador social médico.
  • Construir un fuerte sistema de apoyo. La familia y los amigos pueden ayudar a afrontar. Y usted podría encontrar que es útil y reconfortante hablar con otras personas que están viviendo con la enfermedad. Pida a un miembro de su equipo de atención médica acerca de cómo conectar con un grupo de apoyo.

Preparándose para su cita

Es probable que empezar por ver a su habitual profesional de la salud. Usted también puede ser referido a un especialista, como por ejemplo:

  • Un médico llamado un reumatólogo que trata de las condiciones de las articulaciones, los músculos y el sistema inmunológico.
  • Un médico llamado un neumólogo que trata las enfermedades de los pulmones.
  • Un médico llamado otorrinolaringólogos que trata de oído, nariz, garganta y condiciones.
  • Un médico de los riñones llamada a un nefrólogo.
  • Un médico llamado un neurólogo que trata las afecciones del sistema nervioso.

Un especialista probable será el de averiguar si usted tiene la granulomatosis con polyangiitis.

He aquí alguna información para ayudarle a prepararse para su cita.

Lo que usted puede hacer

Ser consciente de las reglas a seguir antes de su profesional de chequeo. Cuando haga la cita, pregunte si usted necesita hacer nada por adelantado. Por ejemplo, le pueden limitar su dieta.

Si usted ha tenido recientemente algún tipo de análisis de sangre o rayos X en el pecho a otro consultorio médico o en el hospital, pregúntele al personal de ahí para adelante los resultados de la prueba y los rayos X para el profesional de la salud que usted está viendo. O recoger el material para asegurarse de que llegue a su profesional de la salud.

Obtener una referencia si su compañía de seguros requiere para las visitas a especialistas. Asegúrese de que tiene una carta de referencia ha sido enviado a los profesionales de la salud o de traer la carta con usted.

Antes de su cita, también hacer una lista de:

  • Sus síntomas y cuando empezaron.
  • Clave de la información médica personal, incluyendo otros reciente de las condiciones de salud y de las tensiones más importantes que ha tenido.
  • Los medicamentos, vitaminas y suplementos que usted toma, incluyendo dosis.
  • Preguntas para hacer a su profesional de la salud.

Tener un familiar o amigo con usted a la cita si usted puede. Esta persona puede ayudar a recordar la información que recibe.

Para la granulomatosis con polyangiitis, preguntas para hacerle a su equipo de cuidado de salud incluyen:

  • Lo que es probable causando mis síntomas? ¿Cuáles son otras posibles causas?
  • ¿Qué pruebas se necesitan? ¿Cómo me preparo para ellos?
  • Es mi condición a corto plazo o a largo plazo?
  • ¿Qué tratamiento recomiendo?
  • Hay opciones de tratamiento aparte de la principal, el tratamiento que estás sugiriendo?
  • ¿Cuánto tiempo de tratamiento?
  • Tengo otra condición médica. ¿Cómo puedo manejar mejor mis condiciones?
  • ¿Tienes folletos y otros materiales impresos para dar a mí? ¿Qué sitios recomiendas?

¿Qué esperar de su médico

Su profesional de la salud es probable que para hacer preguntas tales como:

  • ¿Sus síntomas ocurren a menudo o de vez en cuando?
  • Cuán malos son los síntomas?
  • Ha tenido fiebre?
  • Lo que, en todo caso, parece mejorar los síntomas?
  • Lo que, en todo caso, parece empeorar sus síntomas?
  • ¿Usted fuma?

Lo que usted puede hacer mientras tanto

Si sus síntomas empeoran, informe a su principal profesional de la salud. De esa manera, su profesional de la salud puede tratar de llegar a un especialista rápidamente.

Síntomas y tratamiento de la Granulomatosis con polyangiitis