Descripción

La fibrosis sistémica nefrogénica es una rara enfermedad que se presenta principalmente en personas con insuficiencia renal avanzada con o sin diálisis. La fibrosis sistémica nefrogénica pueden parecerse a los de las enfermedades de la piel, tales como la esclerodermia y escleromixedema, con engrosamiento y oscurecimiento desarrollo de las grandes áreas de la piel.

La fibrosis sistémica nefrogénica también puede afectar a órganos internos como el corazón y los pulmones, y puede causar una discapacidad acortamiento de los músculos y tendones de las articulaciones (contractura de la articulación).

Para algunas personas con enfermedad renal avanzada, estar expuestos a mayores de contraste de gadolinio agentes (grupo 1) durante la resonancia magnética (RM) y otros estudios de imagen ha sido identificado como un disparador para el desarrollo de esta enfermedad. El reconocimiento de este vínculo se ha reducido drásticamente la incidencia de la fibrosis sistémica nefrogénica. Más reciente de contraste de gadolinio agentes (grupo 2) no están asociados con un mayor riesgo de sistémica nefrogénica fibrosis.

Los síntomas

La fibrosis sistémica nefrogénica puede comenzar de días a meses, e incluso años, después de la exposición a un antiguo agente de contraste gadolinio (grupo 1). Algunos de los signos y síntomas de la fibrosis sistémica nefrogénica pueden incluir:

  • Hinchazón y endurecimiento de la piel
  • Enrojecimiento o manchas oscuras en la piel
  • El engrosamiento y endurecimiento de la piel, generalmente en los brazos y las piernas, y a veces en el cuerpo, pero casi nunca en la cara o en la cabeza
  • La piel que pueden sentirse "woody" y desarrollar una cáscara de naranja en apariencia
  • Ardor, picazón o severos dolores agudos en las áreas de participación de los
  • El engrosamiento de la piel que inhibe el movimiento, lo que resulta en la pérdida de la flexibilidad de las articulaciones
  • Rara vez, ampollas o úlceras.

En algunas personas, la participación de los músculos y órganos del cuerpo puede causar:

  • Debilidad muscular
  • Limitación de la movilidad de las articulaciones causado por la rigidez muscular (contracturas) en los brazos, manos, piernas y pies
  • Dolor en los huesos, especialmente en los huesos de la cadera o las costillas
  • Interna reducida la función de los órganos, incluyendo el corazón, los pulmones, el diafragma, el tracto gastrointestinal o del hígado
  • Amarillo placas en la superficie blanca (esclerótica) de los ojos

La condición es generalmente a largo plazo (crónica), pero algunas personas pueden mejorar. En algunas personas, puede causar una discapacidad grave, incluso la muerte.

Causas

La causa exacta de la fibrosis sistémica nefrogénica no está completamente entendido. Tejido conectivo fibroso se forma en la piel y el tejido conectivo, dando lugar a la cicatrización de los tejidos en todo el cuerpo, más comúnmente en la piel y los tejidos subcutáneos.

La exposición a mayores de contraste de gadolinio agentes (grupo 1) durante la resonancia magnética (RM) ha sido identificado como un disparador para el desarrollo de esta enfermedad en las personas con enfermedad renal. Este aumento del riesgo se cree que está relacionada con los riñones disminución de la capacidad para eliminar el agente de contraste en el torrente sanguíneo.

La Administración de Drogas y Alimentos (FDA) recomienda evitar mayores de contraste de gadolinio agentes (grupo 1) en las personas con lesión renal aguda o crónica de la enfermedad renal.

Otras condiciones pueden aumentar el riesgo de fibrosis sistémica nefrogénica cuando se combina con las de la enfermedad renal y la exposición a mayores de contraste de gadolinio agentes (grupo 1), pero el enlace es incierto. Estos incluyen:

  • El uso de altas dosis de eritropoyetina (EPO), una hormona que promueve la producción de células rojas de la sangre, a menudo se utiliza para tratar la anemia
  • Reciente cirugía vascular
  • Problemas de coagulación sanguínea
  • Infección severa

Los factores de riesgo

El mayor riesgo de fibrosis sistémica nefrogénica después de la exposición a mayores de contraste de gadolinio agentes (grupo 1) se produce en personas que:

  • Tiene de moderada a grave de la enfermedad renal
  • Han tenido un trasplante de riñón, pero tienen comprometida la función renal
  • Está recibiendo hemodiálisis o diálisis peritoneal
  • Han lesión renal aguda

Prevención

La evitación de mayores de contraste de gadolinio agentes (grupo 1) es la clave para la prevención de la fibrosis sistémica nefrogénica, como la más reciente de contraste de gadolinio agentes (grupo 2) son más seguros y no están asociados con un mayor riesgo.

Diagnóstico

El diagnóstico de la fibrosis sistémica nefrogénica se hace con:

  • Examen físico en busca de signos y síntomas de la enfermedad, y la evaluación de una posible historia de la resonancia magnética utilizando un agente de contraste gadolinio avanzadas de la enfermedad renal está presente
  • Una muestra de tejido (biopsia) tomado de la piel y el músculo
  • Otras pruebas como sean necesarias que pueden indicar la participación de los músculos y los órganos internos

Tratamiento

aquí no hay ninguna cura para la fibrosis sistémica nefrogénica, y el tratamiento no es consistente con éxito en detener o revertir la progresión de la enfermedad. La fibrosis sistémica nefrogénica sólo se produce rara vez, lo que dificulta la realización de los grandes estudios.

Ciertos tratamientos que han demostrado un éxito limitado en algunas personas con fibrosis sistémica nefrogénica, pero se necesita más investigación para determinar si estos tratamientos ayudan a:

  • La hemodiálisis. En las personas con enfermedad renal crónica avanzada que reciben hemodiálisis, la realización de hemodiálisis inmediatamente después de la recepción de un agente de contraste gadolinio puede disminuir la posibilidad de fibrosis sistémica nefrogénica.
  • La terapia física. La terapia física que ayuda a estirar las extremidades pueden ayudar a retrasar la progresión de contracturas en las articulaciones y preservar el movimiento.
  • Trasplante de riñón. Para las personas que son candidatos adecuados, la mejora en la función renal debido a un trasplante de riñón puede ayudar a mejorar la fibrosis sistémica nefrogénica a lo largo del tiempo.
  • Fotoféresis extracorpórea con ultravioleta A. Este tratamiento consiste en la extracción de la sangre fuera del cuerpo y el tratamiento de la sangre con una droga que sensibiliza a la luz ultravioleta. La sangre es expuesta a la luz ultravioleta y la devuelve al cuerpo. Algunas personas han demostrado una mejoría después de recibir esta terapia.

Estos medicamentos son experimentales, pero que no están actualmente en uso. Se han demostrado para ayudar a algunas personas, pero los efectos secundarios limitan su uso:

  • El Imatinib (Gleevec). Aunque este tratamiento se muestran algunos promesa en la reducción del engrosamiento de la piel y el endurecimiento, se necesita más investigación.
  • La Pentoxifilina (Pentoxil). No es un éxito limitado con este medicamento, que teóricamente disminuye el espesor y viscosidad (viscosidad) de la sangre, ayudando a la circulación. Más investigación es necesaria.
  • Tiosulfato sódico. Posible beneficio se ha demostrado que el uso de este medicamento, pero se necesita más investigación.
  • Altas dosis de inmunoglobulina intravenosa. Posible beneficio se ha demostrado que el uso de este medicamento, pero se necesita más investigación.
Síntomas y tratamiento de la fibrosis sistémica Nefrogénica