Descripción

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad hereditaria que causa daño a los pulmones, el sistema digestivo y otros órganos en el cuerpo.

CF afecta a las células que producen moco, sudor y jugos digestivos. Estos fluidos, también llamado secreciones, son generalmente delgadas y resbaladizas para proteger el cuerpo interno de los tubos y conductos y hacerlos liso de las vías. Pero en las personas con FQ, un cambio de gen causante de las secreciones a ser pegajoso y espeso. Las secreciones taponan las vías, especialmente en los pulmones y el páncreas.

CF empeora con el tiempo y las necesidades de cuidado de día, pero las personas con FQ en general puede asistir a la escuela y el trabajo. A menudo tienen una mejor calidad de vida de las personas con FQ tenido en las últimas décadas. Mejor detección y tratamientos significa que las personas con FQ ahora pueden vivir en sus mediados - a finales de los 50 o más, y algunos son diagnosticados más tarde en la vida.

Los síntomas

En los estados UNIDOS, porque de cribado neonatal, fibrosis quística puede ser diagnosticada en el primer mes de vida, antes de desarrollar síntomas. Pero las personas nacidas antes de la evaluación del recién nacido se convirtió disponibles pueden no ser diagnosticados hasta que los síntomas de la FQ se muestran.

CF síntomas varían, dependiendo de los órganos afectados y la gravedad de la condición. Incluso en la misma persona, los síntomas pueden empeorar o mejorar en diferentes momentos. Algunas personas pueden no tener síntomas hasta sus años de adolescencia o la edad adulta.

Las personas que no se diagnostica hasta la edad adulta suelen tener síntomas más leves y son más propensos a tener síntomas que no son típicos. Estos pueden incluir ataques repetidos de inflamación del páncreas llamada pancreatitis, la infertilidad y los repetidos brotes de neumonía.

Las personas con FQ tienen una más alta que la habitual nivel de sal en el sudor. Los padres a menudo se puede probar de sal cuando se besan a sus hijos. La mayoría de los otros síntomas de la FQ afecta el sistema respiratorio y el sistema digestivo.

Los síntomas respiratorios

En la fibrosis quística, los pulmones son los más comúnmente afectados. El moco espeso y pegajoso que sucede con CF obstruye los conductos que llevan el aire dentro y fuera de los pulmones. Esto puede causar síntomas tales como:

  • Una tos que no desaparece y pone de moco espeso.
  • Un sonido chirriante cuando la respiración se llama sibilancias.
  • Limitada capacidad para realizar actividad física antes de cansado.
  • Infecciones pulmonares.
  • Irritada e inflamada pasaje nasal o nariz tapada.
  • Repetidas infecciones de los senos paranasales.

Los síntomas digestivos

El espesor de la mucosidad causada por la fibrosis quística pueden bloquear los conductos que llevan las enzimas digestivas del páncreas al intestino delgado. Sin estas enzimas digestivas, los intestinos, a veces no pueden tomar y utilizar los nutrientes de los alimentos. El resultado es a menudo:

  • Olor fétido, heces grasosas.
  • Pobre ganancia de peso y crecimiento.
  • El bloqueo de los intestinos, lo que es más probable que suceda en los recién nacidos.
  • En curso o estreñimiento severo. Esfuerzo a menudo, mientras que tratando de pasar las heces pueden provocar que parte del recto sobresalen del ano. Esto se llama un prolapso rectal.

Cuando a ver a un médico

Si usted o su hijo tiene síntomas de la fibrosis quística o si alguien en su familia tiene CF — hable con su profesional de la salud acerca de las pruebas para la condición. Hacer una cita con un médico que tenga conocimientos y experiencia en el tratamiento de la FQ.

CF requiere de seguimiento regulares con su profesional de la salud, al menos cada tres meses. Llame a su profesional de la salud si usted tiene síntomas nuevos o que empeoran, como más mucosidad de lo normal o un cambio en el color de la mucosidad, falta de energía, pérdida de peso, estreñimiento severo.

Obtenga atención médica de inmediato si tienes tos con sangre, dolor en el pecho o dificultad para respirar o dolor de estómago y la hinchazón.

Llame al 911 o a su número de emergencia local o vaya a la sala de emergencias de un hospital si:

  • Estás teniendo un momento difícil respirar o hablar.
  • Sus labios o uñas se ponen azules o grises.
  • Que los demás vean que no está mentalmente alerta.

Causas

En la fibrosis quística, un cambio en un gen que causa problemas con la proteína que controla el movimiento de la sal y el agua dentro y fuera de las células. Este es el gen de la fibrosis quística, regulador de la conductancia transmembrana (CFTR) de genes. Afecta a las células que producen moco, sudor y jugos digestivos. Cuando la proteína CFTR no funciona como debería, el resultado es un moco espeso y pegajoso en los sistemas respiratorio, digestivo y reproductivo de los sistemas, así como el exceso de sal en el sudor.

Cambios en el gen CFTR que causa CF se dividen en diferentes grupos basados en los problemas que causan. Los diferentes grupos de los cambios en los genes afectar la cantidad de la proteína CFTR se hace y lo bien que funciona.

Fibrosis quística, los niños deben recibir una copia de los cambios en el gen CFTR de cada uno de los padres. Si los niños obtener sólo una copia, no van a desarrollar CF. Pero van a ser portadores y podría pasar el gen mutado a sus propios hijos. Las personas que son portadores pueden no tener síntomas de la FQ o algunos de los síntomas más leves.

Los factores de riesgo

Debido a que la fibrosis quística es una enfermedad hereditaria, la historia familiar es un factor de riesgo.

CF ocurre en todas las razas, pero es más común en la gente blanca de ascendencia del Norte de europa. Porque es menos común en las personas que son Negros, Hispanos, de Oriente Medio, Nativos Americanos o Asiáticos, esto podría conducir a un diagnóstico tardío.

Un diagnóstico tardío puede empeorar los problemas de salud. Temprana y el tratamiento eficaz puede mejorar su calidad de vida, evitar complicaciones y ayudar a vivir más tiempo. Si usted es una persona de color y tiene síntomas que podrían ser de CF, hable con su profesional de la salud, de modo que usted puede hacerse la prueba para la FQ.

Complicaciones

Las complicaciones de la fibrosis quística pueden afectar al aparato respiratorio, digestivo y reproductivo de los sistemas, así como de otros órganos.

Complicaciones en el sistema respiratorio

  • Vías dañadas. La fibrosis quística es una de las principales causas de los daños en las vías respiratorias, a largo plazo el pulmón enfermedad llamada bronquiectasias. Las bronquiectasias resultados en la ampliación y la cicatrización de las vías respiratorias. Esto hace que sea más difícil de mover el aire dentro y fuera de los pulmones y eliminar la mucosidad de las vías respiratorias.
  • Infecciones en curso. Espesa el moco en los pulmones y los senos paranasales que hace a un lugar para que las bacterias y los hongos para vivir y crecer. Infecciones de los senos nasales, la bronquitis o la neumonía son comunes y pueden ocurrir repetidamente. Las infecciones con bacterias que no responden a los antibióticos y son difíciles de tratar es común también.
  • Crecimientos en la nariz. Debido a que el revestimiento interior de la nariz está irritada e inflamada, puede desarrollar bultos carnosos y suaves llamados pólipos nasales.
  • Toser sangre. Las bronquiectasias pueden ocurrir junto a los vasos sanguíneos en los pulmones. La combinación de las vías respiratorias daño y la infección puede dar lugar a toser sangre. A menudo esta es sólo una pequeña cantidad de sangre, pero rara vez puede ser mortal.
  • Colapso del pulmón. También se denomina neumotórax, esta condición ocurre cuando las fugas de aire en el espacio que separa los pulmones de la pared del pecho. Esto hace que parte o la totalidad de una atelectasia pulmonar. Colapso pulmonar es más común en adultos con FQ. Colapso pulmonar puede causar dolor súbito en el pecho y dificultad para respirar. Las personas a menudo tienen una burbujeante sensación en el pecho.
  • La insuficiencia respiratoria. A lo largo del tiempo, CF puede dañar el tejido pulmonar tan mal que ya no funciona. La función pulmonar generalmente empeora lentamente con el tiempo y puede llegar a ser mortal. La insuficiencia respiratoria es la causa más común de muerte con CF.
  • Episodios de empeoramiento de los síntomas. Las personas con FQ pueden experimentar tiempos cuando los síntomas respiratorios son peor que de costumbre. Estos son los llamados exacerbaciones (eg-zas-er-bay-huye). Los síntomas pueden incluir tos con más mucosidad de lo normal y dificultad para respirar. Bajo consumo de energía y la pérdida de peso también son comunes durante las exacerbaciones. Las exacerbaciones son tratadas con antibióticos. A veces el tratamiento puede ser administrado en el hogar, pero una estancia en el hospital puede ser necesaria.

Complicaciones del sistema digestivo

  • La mala nutrición. El moco espeso puede obstruir los conductos que transportan las enzimas digestivas del páncreas a los intestinos. Sin estas enzimas, el cuerpo no puede absorber y usar de proteínas, grasas y vitaminas solubles en la grasa y no se puede obtener la cantidad suficiente de nutrientes. Esto puede resultar en un retraso en el crecimiento y pérdida de peso. Una inflamación del páncreas, una enfermedad llamada pancreatitis, es común.
  • De la Diabetes. El páncreas produce la insulina que necesita el cuerpo para utilizar el azúcar. La fibrosis quística aumenta el riesgo de diabetes. Aproximadamente el 20% de los adolescentes y hasta el 50% de los adultos con FQ de desarrollar diabetes.
  • Enfermedad del hígado. El tubo que transporta la bilis desde el hígado y la vesícula biliar hasta el intestino delgado pueden ser bloqueadas y se inflama. Esto puede llevar a problemas en el hígado, como ictericia, enfermedad de hígado graso y cirrosis, y a veces los cálculos biliares.
  • La obstrucción Intestinal. Obstrucción Intestinal puede ocurrir en personas con FQ en todas las edades. A veces, una condición en la que una sección del intestino se desliza dentro de otro cercanos sección del intestino, como un telescopio plegable, también puede suceder.
  • Distal a la obstrucción intestinal, síndrome de (DIOS). DIOS es la obstrucción parcial o completa donde el intestino delgado se cumple con el intestino grueso. DIOS requiere de tratamiento inmediato.

El sistema reproductivo de las complicaciones

  • La infertilidad en los hombres. Casi todos los hombres con fibrosis quística no son fértiles. El tubo que conecta los testículos y la próstata, llamado el conducto deferente, está bloqueada con moco o falta por completo. Esperma aún se realiza en los testículos, aunque no puede pasar en el semen hecha por la glándula de la próstata. Ciertos tratamientos de fertilidad y de los procedimientos quirúrgicos, a veces, hacen posible que los hombres con FQ para convertirse en padres biológicos.
  • La reducción de la fertilidad en las mujeres. Aunque las mujeres con FQ pueden ser menos fértiles que otras mujeres, es posible para ellos para concebir y tener embarazos exitosos. Aún así, el embarazo puede empeorar los síntomas de la FQ. Hable con su profesional de la salud acerca de los riesgos.

Otras complicaciones

  • El adelgazamiento de los huesos. La fibrosis quística aumenta el riesgo de desarrollar un peligroso adelgazamiento de los huesos llamada osteoporosis. Dolor en las articulaciones, la artritis y el dolor muscular también puede ocurrir.
  • Fuera de balance de electrolitos y deshidratación. CF causas más salado del sudor, por lo que el equilibrio de minerales en la sangre que puede ser molesto. Esto aumenta el riesgo de deshidratación, especialmente con el ejercicio o en clima caliente. Los síntomas de la deshidratación incluyen el latido del corazón rápido, cansancio extremo, debilidad y baja presión arterial.
  • Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE). Ácido estomacal fluye de vuelta hacia arriba en el tubo que conecta la boca y el estómago, llamado el esófago. Este remanso es conocido como reflujo ácido, y puede irritar el revestimiento del esófago.
  • Condiciones de salud Mental. Tener una dolencia en curso que no tiene cura, puede causar miedo, la depresión y la ansiedad.
  • Mayor riesgo de tracto digestivo cáncer. El riesgo de cáncer de esófago, estómago, intestino grueso y delgado, el hígado, el páncreas y es mayor en las personas con fibrosis quística. Regulares de detección de cáncer colorrectal deben comenzar a la edad de 40.

Prevención

Si usted o su pareja tienen parientes cercanos con fibrosis quística, que ambos pueden elegir someterse a pruebas genéticas antes de tener hijos. Pruebas realizadas en un laboratorio en una muestra de sangre puede ayudar a determinar su riesgo de tener un niño con FQ.

Si usted ya está embarazada y la prueba genética muestra que su bebé puede estar en riesgo de CF, su profesional de la salud puede hacer otras pruebas en su hijo aún no nacido.

Las pruebas genéticas no es para todos. Antes de decidirse a ser probado, hable con un consejero genético sobre la salud mental de impacto de los resultados de la prueba podría tener.

Diagnóstico

Para diagnosticar la fibrosis quística, los profesionales de la salud suelen hacer un examen físico, revisión de los síntomas y hacer pruebas.

Evaluación del recién nacido y el diagnóstico

Cada estado en los estados UNIDOS ahora rutinariamente las pantallas de los recién nacidos para la fibrosis quística. El diagnóstico precoz significa que el tratamiento puede comenzar de inmediato. Las pruebas pueden incluir:

  • Evaluación del recién nacido. En esta prueba, un profesional de la salud toma un par de gotas de sangre del talón del bebé. Un laboratorio examina la muestra de sangre para los niveles más altos de lo esperado de una sustancia química llamada de tripsinógeno inmunorreactivo (IRT). IRT es liberada por el páncreas y puede sugerir CF. Un recién nacido IRT niveles también pueden ser elevados debido a un nacimiento prematuro o de un estresante de entrega. Por esa razón, pueden ser necesarios otros exámenes para confirmar el diagnóstico de la fibrosis quística.
  • La prueba del sudor. Para comprobar si un bebé tiene CF, una prueba de sudor se realiza una vez que el bebé es de al menos 2 semanas de edad. Una sustancia química que hace que la piel sudor se pone en un área pequeña de la piel. A continuación, el sudor se recoge a probarlo y ver si es más salada que la de los típicos. Pruebas realizadas en un centro de atención acreditado por la Fundación de Fibrosis Quística ayuda a garantizar que los resultados que pueden ser de confianza.
  • Las pruebas genéticas. Los profesionales de la salud también puede recomendar pruebas genéticas para buscar cambios específicos en el gen responsable de la FQ. Las pruebas genéticas pueden ser utilizados junto con IRT niveles para confirmar el diagnóstico.

Prueba de niños mayores y adultos

La fibrosis quística pruebas puede ser recomendado para niños mayores y adultos que no fueron examinados al nacer. Su profesional de la salud puede sugerir la genética y las pruebas de sudor de la FQ, si usted tiene ataques repetidos de inflamación del páncreas, pólipos nasales, sinusitis crónica, infecciones pulmonares, bronquiectasias o la infertilidad masculina.

Tratamiento

No hay cura para la fibrosis quística, pero el tratamiento puede aliviar los síntomas, reducir las complicaciones y mejorar la calidad de vida. Cerrar el monitoreo y la intervención temprana y agresiva se recomienda para retardar el empeoramiento de la CF a lo largo del tiempo. Esto puede conducir a una vida más larga.

La gestión de la FQ es complicado, así que es mejor que recibir tratamiento en un centro con un multidisciplinario equipo de médicos y otros profesionales de la salud capacitados en la FQ. Se puede evaluar y tratar su condición.

Los objetivos del tratamiento son:

  • La prevención y control de infecciones que se producen en los pulmones.
  • Extracción y aflojar la mucosidad de los pulmones.
  • El tratamiento y la prevención de la obstrucción intestinal.
  • Recibiendo suficiente nutrición.

Los medicamentos

Las opciones incluyen:

  • Los medicamentos que se dirigen a cambios en los genes y mejorar la forma de la proteína CFTR obras. Estos son los llamados de la fibrosis quística regulador de la conductancia transmembrana (CTFR) moduladores.
  • Antibióticos para tratar y prevenir las infecciones pulmonares.
  • Medicamentos antiinflamatorios para reducir la inflamación en las vías respiratorias en los pulmones.
  • Moco-adelgazamiento de los medicamentos, tales como solución salina hipertónica, para ayudar a expectorar la mucosidad. Esto puede mejorar la función pulmonar.
  • Medicamentos inhalado en los pulmones llamados broncodilatadores. Estos pueden ayudar a mantener las vías respiratorias abiertas por la relajación de los músculos que rodean los bronquios.
  • La enzima pancreática cápsulas por vía oral para ayudar a que el tracto digestivo absorber y utilizar los nutrientes.
  • Laxantes para evitar el estreñimiento u obstrucción intestinal.
  • Ácido-reducción de medicamentos para ayudar a que las enzimas pancreáticas trabajo mejor.
  • Ciertos medicamentos para la diabetes o enfermedad del hígado, cuando sea necesario.

Los medicamentos que atacan los genes

Para aquellos con fibrosis quística que tienen ciertos cambios en los genes, la fibrosis quística regulador de la conductancia transmembrana (CFTR) moduladores pueden ayudar. Alrededor del 90% de las personas con FQ pueden ser ayudado por el uso de estos medicamentos. Gen es necesario realizar pruebas para averiguar qué genes específicos cambiar y si un CFTR modulador puede trabajar para usted.

CFTR moduladores son los medicamentos más nuevos que muchos expertos piensan que son un gran avance en el tratamiento de la FQ. Los medicamentos ayudan a la proteína CFTR trabajo mejor. Esto puede hacer que los pulmones funcionen mejor, ayudar a la digestión y el peso, y reducir la cantidad de sal en el sudor.

La Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) ha aprobado el uso de estos CFTR moduladores para el tratamiento de la FQ en las personas con ciertos cambios en el gen CFTR:

  • La nueva combinación de la medicina con elexacaftor, ivacaftor y tezacaftor (Trikafta) está aprobada para personas de 2 años de edad y mayores. Trikafta ha demostrado ser el más eficaz CFTR modulador.
  • La medicina de combinación con ivacaftor y tezacaftor (Symdeko) está aprobada para personas de 6 años de edad y mayores.
  • La medicina de combinación con ivacaftor y lumacaftor (Orkambi) está aprobado para las personas que son de la edad de 1 año y mayores.
  • Ivacaftor (Kalydeco) está aprobado para las personas que son de 1 mes de edad y mayores.

Su profesional de la salud puede hacer pruebas de la función hepática y exámenes de la vista antes de prescribir estos medicamentos. Mientras esté tomando estos medicamentos, es probable que necesite pruebas sobre una base regular para controlar los efectos secundarios, tales como cambios en la función hepática y la opacidad de las lentes del ojo se llama cataratas. Pregunte a su profesional de la salud y farmacéutico para obtener información sobre posibles efectos secundarios y qué observar.

Mantener un seguimiento regular de citas de manera que el profesional de la salud puede supervisar mientras esté tomando estos medicamentos. Dígale a su profesional de la salud sobre los efectos secundarios que tiene.

Técnicas de desobstrucción de las vías respiratorias

Limpieza de las vías respiratorias técnicas, también llamada terapia física de pecho, puede ayudar a deshacerse de la mucosidad bloqueo de las vías respiratorias. También puede ayudar a reducir la infección y la inflamación en las vías respiratorias. Limpieza de las vías respiratorias técnicas de aflojar el moco espeso en los pulmones, lo que es más fácil para la tos.

Técnicas de desobstrucción de la vía aérea se realiza varias veces al día. Diferentes técnicas, y a menudo más de un método, se puede utilizar para aflojar y quitar el moco.

  • Aplaudiendo con las manos ahuecadas en la parte frontal y posterior del tórax. Esta es una técnica común.
  • Especial de la respiración y la tos de las actividades.
  • Los dispositivos mecánicos, tales como un tubo en el que sopla, y una máquina que los pulsos de aire en los pulmones, llamado un chaleco vibrador.
  • El ejercicio vigoroso.

Su profesional de la salud puede darle instrucciones sobre la limpieza de las vías respiratorias técnicas que son mejores para usted y con qué frecuencia debe hacerlo.

La rehabilitación pulmonar

Su profesional de la salud puede recomendar un programa a largo plazo que se llama rehabilitación pulmonar. El programa puede mejorar la función pulmonar y su bienestar general. La rehabilitación pulmonar se realiza generalmente en forma ambulatoria y puede incluir:

  • El ejercicio físico puede mejorar su condición.
  • Las técnicas de respiración que puede ayudar a aflojar el moco y facilitar la respiración.
  • Asesoramiento dietético.
  • Consejería de salud Mental y de apoyo.
  • La educación acerca de su condición.

La cirugía y otros tratamientos

Opciones para ciertas condiciones causadas por la fibrosis quística son:

  • Nasal y el seno de la cirugía. La cirugía puede eliminar los pólipos nasales en el camino de la respiración. Cirugía de los senos paranasales se puede hacer para tratar de repetirse o a largo plazo de la sinusitis.
  • La terapia de oxígeno. Si no hay suficiente oxígeno en su sangre, usted puede necesitar oxígeno suplementario. Usted puede obtener este extra de oxígeno a los pulmones a través de una máscara o a través de un tubo de plástico con puntas que se ajustan a su nariz. Estos se unen a un tanque de oxígeno. Ligero, portátil de unidades que usted toma con usted puede ayudar a ser más móviles. La terapia de oxígeno puede prevenir la presión arterial alta en los pulmones, una enfermedad llamada hipertensión pulmonar.
  • La ventilación no invasiva. Normalmente se utiliza durante el sueño, ventilación no invasiva se utiliza una nariz o la boca de la máscara para dar presión positiva en las vías respiratorias y los pulmones al respirar. A menudo se usa junto con la terapia de oxígeno. La ventilación no invasiva puede aumentar el intercambio de aire en los pulmones y disminuir el trabajo de la respiración. El tratamiento también puede ayudar con la limpieza de las vías respiratorias.
  • Tubo de alimentación. CF interfiere con la digestión, por lo que no puede absorber y utilizar los nutrientes de la comida muy bien. Un tubo de alimentación proporciona la nutrición extra. Esto puede ser un corto plazo de tubo que se coloca a través de su nariz y guiado a tu estómago. O el tubo puede ser colocado quirúrgicamente en el estómago a través de una pequeña incisión en la piel de su vientre. Un tubo de alimentación le da extra de calorías durante el día o la noche y no dejan comer por la boca.
  • Cirugía del intestino. Si una obstrucción ocurre en los intestinos, usted puede necesitar una cirugía para extraerlo. Si una parte del intestino se pliega dentro de una cercanos sección del intestino, usted puede necesitar cirugía.
  • Trasplante de pulmón.Si usted tiene problemas respiratorios graves o que amenacen su vida a complicaciones pulmonares, o si los antibióticos no funcionan para tratar infecciones de los pulmones, el trasplante de pulmón puede ser una opción. Debido a que las bacterias de la línea de las vías respiratorias en caso de enfermedades como la fibrosis quística que causa permanente de ampliación de las vías respiratorias grandes, ambos pulmones necesitan ser reemplazados. La fibrosis quística no se repite en los pulmones trasplantados. Pero otras complicaciones vinculadas con CF, tales como infecciones de los senos nasales, la diabetes, el páncreas, las condiciones y la osteoporosis, todavía pueden ocurrir después de un trasplante de pulmón.
  • Trasplante de hígado. Grave relacionado con la fibrosis quística enfermedad del hígado, como la cirrosis, el trasplante de hígado puede ser una opción. En algunas personas, un trasplante de hígado se puede hacer junto con el pulmón o los trasplantes de páncreas.

Trasplante de pulmón. Si usted tiene problemas respiratorios graves o que amenacen su vida a complicaciones pulmonares, o si los antibióticos no funcionan para tratar infecciones de los pulmones, el trasplante de pulmón puede ser una opción. Debido a que las bacterias de la línea de las vías respiratorias en caso de enfermedades como la fibrosis quística que causa permanente de ampliación de las vías respiratorias grandes, ambos pulmones necesitan ser reemplazados.

La fibrosis quística no se repite en los pulmones trasplantados. Pero otras complicaciones vinculadas con CF, tales como infecciones de los senos nasales, la diabetes, el páncreas, las condiciones y la osteoporosis, todavía pueden ocurrir después de un trasplante de pulmón.

El estilo de vida y remedios caseros

Aquí hay algunas maneras que usted puede manejar la fibrosis quística y reducir las complicaciones.

Prestar atención a la nutrición y la ingesta de líquidos

La fibrosis quística puede causar una mala nutrición debido a que las enzimas necesarias para la digestión no pueden llegar al intestino delgado. Esto evita que el alimento sea tomado y utilizado por el cuerpo. Las personas con FQ pueden necesitar un número mucho mayor de calorías diarias que las personas sin la afección.

Una dieta saludable es importante para el crecimiento y el desarrollo y para apoyar el buen funcionamiento de los pulmones. También es importante beber muchos líquidos para ayudar a diluir la mucosidad de los pulmones. Usted puede trabajar con un dietista para crear un plan de nutrición.

Su profesional de la salud puede recomendar:

  • La enzima pancreática cápsulas con cada comida y merienda.
  • Medicamentos para disminuir el ácido en el estómago y ayudan a las enzimas pancreáticas trabajo.
  • Alta en calorías de suplementos de nutrición.
  • Especial de las vitaminas solubles en grasa.
  • Extra de fibra para prevenir la obstrucción intestinal.
  • El exceso de sal, especialmente durante el clima caliente o antes de hacer ejercicio.
  • Beber suficiente agua, especialmente durante el clima cálido.

Mantenga las vacunas hasta la fecha

Además de los otros habituales de las vacunas de la infancia, la vacuna anual contra la gripe es importante si usted tiene fibrosis quística. Así son las otras vacunas de sus profesionales de la salud recomiendan, tales como la vacuna para prevenir la neumonía y COVID-19. CF no afecta el sistema inmunológico, pero las personas con FQ tienen más probabilidades de desarrollar complicaciones cuando se enferman.

Ejercicio

El ejercicio Regular ayuda a aflojar el moco en las vías respiratorias y hace que su corazón más fuerte. Porque la gente con fibrosis quística están viviendo más tiempo, es importante mantener el corazón y los vasos sanguíneos en buen estado para una vida más saludable. Cualquier cosa que se pone en movimiento, inclusive caminar y andar en bicicleta, puede ayudar.

Manténgase alejado de humo

No fume, y no permita que otras personas fumen cerca de usted o de su hijo. El humo del tabaco y la contaminación del aire son nocivas para todos, pero especialmente si usted tiene fibrosis quística. El uso de cigarrillos electrónicos, también llamados vaping, puede empeorar CF demasiado.

Lávese las manos

Enseñe a todos los miembros de su familia para que se laven bien las manos antes de comer, después de usar el baño, al volver a casa desde el trabajo o la escuela, y después de estar alrededor de una persona enferma. Si es posible, manténgase alejado de las personas que tienen resfriados o la gripe. Lavarse las manos es la mejor manera de protegerse contra la infección.

Mantenga sus citas médicas

Junto con el cuidado permanente de su equipo médico:

  • Mantenga sus citas regulares para el seguimiento.
  • Tome sus medicamentos según lo prescrito y siga las terapias según las instrucciones.
  • Hable con su profesional de la salud acerca de cómo manejar los síntomas.
  • Aprender los signos de alarma de complicaciones graves.

De afrontamiento y el apoyo

Si usted o alguien que usted ama tiene fibrosis quística, usted puede tener emociones fuertes, como la depresión, la ansiedad, la ira o el miedo. Estos sentimientos pueden ser especialmente común en los adolescentes. Estos consejos le pueden ayudar.

  • Encontrar apoyo. Hablar abiertamente acerca de cómo se siente puede ayudar. También puede ayudar a hablar con otros que tienen la misma condición. Que podría significar unirse a un grupo de apoyo para usted mismo o encontrar un grupo de apoyo para padres de niños con fibrosis quística. Los niños mayores con FQ pueden unirse a un grupo de FQ para conocer y hablar con otras personas que tengan la condición.
  • Obtenga ayuda profesional. Si usted o su hijo está deprimido o ansioso, puede ayudar a cumplir con un profesional de la salud mental. Usted puede hablar acerca de los sentimientos y las maneras de hacer frente. El profesional de salud mental puede sugerir medicamentos u otros tratamientos también.
  • Pasar tiempo con los amigos y la familia. De contar con su apoyo puede ayudarle a manejar el estrés y reducir la ansiedad. Pregunte a sus amigos o familiares en busca de ayuda cuando la necesita.
  • Tómese el tiempo para aprender acerca de la fibrosis quística. Si su hijo tiene fibrosis quística, anime a su niño a aprender sobre la CF. Descubra cómo la atención médica se gestionan para los niños con FQ a medida que crecen y alcanzan la edad adulta. Hable con su profesional de la salud si tiene preguntas acerca de la atención.

Preparándose para su cita

Haga una cita con su profesional de la salud si usted o su hijo tienen síntomas comunes de la fibrosis quística. Después de la evaluación, usted puede ser referido a un especialista entrenado en el diagnóstico y el tratamiento de la FQ.

He aquí alguna información para ayudarle a prepararse para su cita, así como qué esperar de su profesional de la salud.

Lo que usted puede hacer

Es posible que desee echar un amigo o miembro de la familia con usted a la cita para ayudar a recordar la información.

Antes de su cita, hacer una lista de:

  • Los síntomas y cuándo comenzó. Incluye cualquier cosa que hace que los síntomas empeoren o mejor.
  • Todos los medicamentos, vitaminas, hierbas y suplementos que usted o su hijo toman. Incluyen la dosis.
  • La historia de la familia, como si alguien en su familia tiene fibrosis quística.
  • El tratamiento de usted o su hijo han tenido para la FQ, si los hubiere. Se incluyen en qué consistía el tratamiento y si me sirvió.
  • Cualquier otra condición médica y sus tratamientos.
  • Preguntas para hacer a su profesional de la salud.

Preguntas pueden incluir:

  • Lo que es probable que la causa de estos síntomas?
  • ¿Qué tipo de pruebas se necesitan?
  • ¿Qué tratamiento recomiendo?
  • Mi hijo o yo tenemos otras condiciones de salud. ¿Cómo será la fibrosis quística afecta a ellos?
  • ¿Hay algún límite que sea necesario?

Siéntase libre de hacer preguntas durante su cita.

¿Qué esperar de su médico

Después de la obtención de información detallada acerca de los síntomas y los antecedentes médicos de su familia, su profesional médico puede ordenar exámenes para ayudar con el diagnóstico y plan de tratamiento.

Su profesional de la salud también puede hacer preguntas, tales como:

  • ¿Qué síntomas son los que usted o su hijo tienen?
  • Cuando comenzaron los síntomas?
  • ¿Hay algo que la mejore o empeore los síntomas?
  • Tiene alguien en su familia tenía fibrosis quística?
  • Tiene crecimiento ha sido en promedio y el peso se mantiene estable?
Síntomas y tratamiento de la fibrosis Quística