Descripción

Extrofia vesical (EK-stroh-tarifa) es una rara condición presente en el nacimiento. Durante el embarazo, la vejiga de un bebé no nacido, también llamado feto, formas fuera de la zona del estómago. Esta área también es llamado el abdomen. La vejiga expuesta no puede almacenar la orina o en el trabajo como se debe. Esto hace que el bebé se fuga de la orina después de haber nacido.

Extrofia vesical también puede afectar los genitales, los músculos del estómago, los huesos de la pelvis, los intestinos y los órganos reproductivos. La causa de la enfermedad no está clara, pero los genes pueden jugar un papel.

Extrofia vesical se pueden ver en una ecografía de rutina durante el embarazo. Pero a veces, la condición no puede ser visto hasta que nazca el bebé. Un bebé que nace con extrofia vesical necesidades de la cirugía para cerrar la vejiga y la reparación de otras las partes afectadas del cuerpo según sea necesario.

Los síntomas

Extrofia vesical puede involucrar a un amplio espectro de síntomas. Los síntomas dependen de qué partes del cuerpo están afectadas junto con la vejiga y el área del estómago, y la gravedad de los efectos. Extrofia vesical es el más común en un grupo más grande de las condiciones presentes en el nacimiento llamado la extrofia vesical-epispadias complejo (CEE). Los niños con CEE tener uno de los siguientes:

  • El Epispadias. Este es el menos grave de la CEE. Con un epispadias (ep-ih-ESTERILIZACIÓN-dee-nos), el tubo a través del cual la orina sale del cuerpo no se desarrollan completamente. Este tubo llamado uretra.
  • Extrofia vesical.Esta condición hace que la vejiga se forma en la parte exterior del cuerpo. La vejiga también es al revés. Generalmente, extrofia vesical consiste en los órganos del tracto urinario, así como de los sistemas digestivo y reproductivo. Los cambios en la pared abdominal, vejiga, genitales y los huesos de la pelvis que puede suceder. Así que ¿pueden los cambios en la parte final del intestino grueso, llamado el recto y la abertura en el extremo del recto, el ano. Los niños con extrofia vesical también tiene una condición que hace que la orina fluya de la manera equivocada. Esto se llama reflujo vesicoureteral. La orina fluye hacia atrás desde la vejiga hacia los tubos llamados uréteres que se conectan a los riñones. Los niños con extrofia vesical han epispadias así.
  • La cloaca de la extrofia vesical.La cloaca de la extrofia vesical (con kloe-AY-kul EK-stroh-tarifa) es la forma más grave de la CEE. En esta condición, la vejiga y el intestino están expuestos. El ano no se puede abrir y el intestino puede ser corto. El pene o la vagina puede ser dividido. Los huesos de la pelvis se ven afectados. Los riñones, la columna vertebral y de la médula espinal también puede ser afectada. La mayoría de los niños con la cloaca de la extrofia vesical tienen afecciones de la columna, incluyendo la espina bífida. Los niños que nacen con sobresalen los órganos abdominales, probablemente, también tienen la cloaca de la extrofia vesical o de extrofia vesical.

Extrofia vesical. Esta condición hace que la vejiga se forma en la parte exterior del cuerpo. La vejiga también es al revés. Generalmente, extrofia vesical consiste en los órganos del tracto urinario, así como de los sistemas digestivo y reproductivo. Los cambios en la pared abdominal, vejiga, genitales y los huesos de la pelvis que puede suceder. Así que ¿pueden los cambios en la parte final del intestino grueso, llamado el recto y la abertura en el extremo del recto, el ano.

Los niños con extrofia vesical también tiene una condición que hace que la orina fluya de la manera equivocada. Esto se llama reflujo vesicoureteral. La orina fluye hacia atrás desde la vejiga hacia los tubos llamados uréteres que se conectan a los riñones. Los niños con extrofia vesical han epispadias así.

La cloaca de la extrofia vesical. La cloaca de la extrofia vesical (con kloe-AY-kul EK-stroh-tarifa) es la forma más grave de la CEE. En esta condición, la vejiga y el intestino están expuestos. El ano no se puede abrir y el intestino puede ser corto. El pene o la vagina puede ser dividido. Los huesos de la pelvis se ven afectados.

Los riñones, la columna vertebral y de la médula espinal también puede ser afectada. La mayoría de los niños con la cloaca de la extrofia vesical tienen afecciones de la columna, incluyendo la espina bífida. Los niños que nacen con sobresalen los órganos abdominales, probablemente, también tienen la cloaca de la extrofia vesical o de extrofia vesical.

Causas

La causa de la extrofia vesical no se sabe. Pero los investigadores piensan que los factores genéticos que puedan desempeñar un papel.

Lo que se sabe es que durante el embarazo, un tejido que se llama la cloaca (klo-AY-kuh) normalmente cubre la pared del bebé antes de nacer inferior del estómago. Más tarde, será sustituido por los músculos del estómago. Pero si la cloaca ráfagas antes de que los músculos del estómago forma, extrofia vesical se puede desarrollar.

Los factores de riesgo

Los factores que aumentan el riesgo de extrofia vesical incluyen:

  • La historia de la familia. Primogénito de los niños, hijos de un padre con extrofia vesical o hermanos de un niño con extrofia vesical tienen una mayor probabilidad de nacer con la enfermedad.
  • De la raza. Extrofia vesical es más común en los bebés blancos que en Negros o Hispanos de los bebés.
  • El sexo masculino. Más niños que niñas nacen con extrofia vesical.
  • Uso de la reproducción asistida para quedar embarazada. Los niños nacidos a través de los tratamientos de fertilidad se conoce como tecnologías de reproducción asistida tienen un mayor riesgo de extrofia vesical. Estos tratamientos incluyen la fertilización in vitro.

Complicaciones

Extrofia vesical puede conducir a otros problemas de salud llamado complicaciones.

Sin cirugía

Sin tratamiento, los niños con extrofia vesical no será capaz de retener la orina. Esto se llama incontinencia urinaria. Estos niños también están en riesgo de tener problemas con la función sexual más adelante en la vida. Ellos tienen un mayor riesgo de cáncer de vejiga así.

Después de la cirugía

La cirugía puede disminuir el riesgo de algunas complicaciones. El éxito de la cirugía depende de la gravedad de la condición. Muchos niños que tienen la reparación quirúrgica son capaces de retener la orina. Niños con extrofia vesical puede caminar con sus piernas se volvió un poco hacia afuera. Esto es debido a la separación de los huesos pélvicos. Caminar se pone mejor con la edad.

Las complicaciones a largo plazo

Las personas que nacen con extrofia vesical puede ir a regular la función sexual. Que incluye el ser capaz de tener hijos. Pero el embarazo a menudo es de alto riesgo para una persona embarazada que había extrofia vesical y para el bebé nonato. Se planificó un parto por cesárea, también conocido como C-sección, puede ser necesaria.

Diagnóstico

El diagnóstico implica los pasos de un profesional de la salud necesita para hallar la extrofia vesical. Pero la condición a menudo se encuentran por casualidad durante una rutina de ecografía del embarazo. Otras pruebas de imagen como la resonancia magnética pueden ayudar a confirmar el hallazgo. Los signos de la extrofia vesical visto durante las pruebas de imagen son:

  • Una vejiga que no llenar o vaciar correctamente.
  • Un cordón umbilical que se coloca bajo en la zona del estómago.
  • Huesos púbicos — parte de los huesos de las caderas que forma la pelvis — que están separados.
  • Genitales que son más pequeños de lo que es habitual.

A veces, la condición no puede ser visto sino hasta después de que nazca el bebé. En un recién nacido, los profesionales de la salud busca:

  • Tamaño de la porción de la vejiga, que es abierto y expuesto al aire.
  • La posición de los testículos.
  • Intestino protrusión a través de la pared abdominal, también llamada hernia inguinal.
  • Anatomía de la zona alrededor del ombligo.
  • La posición del ano.
  • Cuánto de los huesos púbicos se separan, y la facilidad con la pelvis se mueve.

La Clínica Mayo tiene un estado-of-the-art fetal centro de atención que le ayuda en el diagnóstico prenatal y la gestión de los bebés con urología condiciones, incluyendo la CEE. La Clínica Mayo fetal del centro de atención tiene acceso a algunas de las más avanzadas fetal de imagen, incluyendo los de alta resolución de la ecografía y la RM fetal. Los padres de bebés con CEE puede conocer a todo el equipo de atención antes de que sus hijos nazcan.

Tratamiento

El tratamiento para la extrofia vesical es una cirugía después del nacimiento. Puede que la escuche se llama cirugía reconstructiva. Los objetivos de la cirugía son:

  • Proporcionar suficiente espacio para el almacenamiento de la orina.
  • Crear exterior de los órganos sexuales que se ven y funcionan aceptablemente.
  • Establecer el control de la vejiga, también llamado de la continencia.
  • Ayuda a los riñones a funcionar tan bien como sea posible.

Si los profesionales de la salud punto de extrofia vesical durante el embarazo, en general, los planes están hechos para la cirugía inmediatamente después del nacimiento. Si la condición se encuentra después de que nace el bebé, el bebé recibe atención en un hospital especial de la unidad. El bebé puede necesitar para ser trasladado a un centro que tenga experiencia en el tratamiento de la extrofia vesical. En cualquier situación, los profesionales de la salud cubrir el recién nacido de la vejiga con una clara vendaje plástico para protegerlo.

Hay dos maneras principales de extrofia vesical de la cirugía. No está claro si una forma es mucho mejor que las otras. La investigación está en curso para perfeccionar las cirugías y el estudio de sus resultados a largo plazo. Los dos tipos de cirugía son:

  • La reparación completa.Esta cirugía se denomina primaria completa reparación de la extrofia vesical. Un cirujano cierra la vejiga y el área del estómago y reparaciones de la uretra y externo de los órganos sexuales. Esta solo la cirugía puede realizarse inmediatamente después de su nacimiento. O se puede hacer cuando el bebé tiene alrededor de 2 a 3 meses de edad. La mayoría de la cirugía para los recién nacidos incluye la reparación de los huesos de la pelvis. Pero los cirujanos pueden optar por no hacer esta reparación si el bebé tiene menos de 72 horas de edad, la pelvis, la separación es pequeña y la del bebé huesos son flexibles.
  • Reparación por etapas.El nombre completo de este enfoque es moderno reparación por etapas de extrofia vesical. Reparación por etapas involucra a tres cirugías. A menudo, la primera cirugía se realiza dentro de las 72 horas después del nacimiento. La segunda se realiza a la edad de 6 a 12 meses. Y la última es de hace 4 a 5 años. La primera cirugía cierra la vejiga y la zona del estómago. La segunda cirugía de reparación de la uretra y los órganos sexuales. Luego, cuando el niño tiene la edad suficiente para comenzar a entrenar a los cirujanos de reparación de un grupo de músculos que intervienen en el control de la vejiga. Este grupo de músculos se llama el cuello de la vejiga.

La reparación completa. Esta cirugía se denomina primaria completa reparación de la extrofia vesical. Un cirujano cierra la vejiga y el área del estómago y reparaciones de la uretra y externo de los órganos sexuales. Esta solo la cirugía puede realizarse inmediatamente después de su nacimiento. O se puede hacer cuando el bebé tiene alrededor de 2 a 3 meses de edad.

La mayoría de la cirugía para los recién nacidos incluye la reparación de los huesos de la pelvis. Pero los cirujanos pueden optar por no hacer esta reparación si el bebé tiene menos de 72 horas de edad, la pelvis, la separación es pequeña y la del bebé huesos son flexibles.

Reparación por etapas. El nombre completo de este enfoque es moderno reparación por etapas de extrofia vesical. Reparación por etapas involucra a tres cirugías. A menudo, la primera cirugía se realiza dentro de las 72 horas después del nacimiento. La segunda se realiza a la edad de 6 a 12 meses. Y la última es de hace 4 a 5 años.

La primera cirugía cierra la vejiga y la zona del estómago. La segunda cirugía de reparación de la uretra y los órganos sexuales. Luego, cuando el niño tiene la edad suficiente para comenzar a entrenar a los cirujanos de reparación de un grupo de músculos que intervienen en el control de la vejiga. Este grupo de músculos se llama el cuello de la vejiga.

Quirúrgica de seguimiento

Estándar de cuidado después de la cirugía incluye:

  • Ayuda para quedarse quieto, también llamado de la inmovilización. Después de la cirugía, los niños necesitan usar dispositivos que mantienen la parte inferior de sus piernas aún durante la curación. La cantidad de tiempo que un niño necesita para su estancia varía. Pero por lo general es de alrededor de 4 a 6 semanas.
  • El manejo del dolor. Los profesionales de la salud puede colocar un tubo delgado en el canal espinal durante la cirugía para entregar el medicamento para el dolor directamente en el área donde se necesita. Esto le da a los bebés coherente para el control del dolor y disminuye la necesidad de más potentes analgésicos llamados opioides.

Después de la cirugía, muchos niños ganar algo de control de la vejiga. Si su hijo tenía primaria completa reparación de la cirugía, su hijo probablemente necesitará cuello de la vejiga de la cirugía para mejorar el control de la vejiga. A veces, los niños necesitan tener un tubo que se inserta en la vejiga para drenar la orina. Esto se llama cateterismo. Más cirugías puede ser necesaria para mejorar la micción o la reparación de los genitales como su hijo crece.

De afrontamiento y el apoyo

Tener un bebé con una rara, grave condición presente en el nacimiento como la extrofia vesical puede ser muy estresante. Es difícil para los profesionales de la salud para predecir cómo el éxito de la cirugía será. Así que usted está haciendo frente a un incierto futuro para su hijo.

Dependiendo de la cirugía del resultado y el grado de control de la vejiga después de la cirugía, su niño puede afrontar los retos sociales. Por ejemplo, su hijo puede tener problemas con la imagen corporal. Su hijo también puede estar en riesgo de problemas de salud mental como la ansiedad y la depresión. Un trabajador social o un profesional de la salud mental como un terapeuta puede ofrecer a su hijo y su apoyo a la familia para hacer frente a estos desafíos.

Algunos profesionales de la salud recomiendan que todos los niños con CEE recibir temprana de la consejería. También se recomienda que estos niños y sus familias a seguir recibiendo apoyo de salud mental en la edad adulta.

Usted también puede beneficiarse de encontrar un grupo de apoyo de padres de familia que están lidiando con esta condición. Puede ayudar a hablar con otras personas que han tenido experiencias como la suya, y entender lo que está pasando.

También puede ser útil tener en cuenta que los niños con extrofia vesical típico de la esperanza de vida. Ellos también tienen una buena oportunidad de una vida plena y productiva con el trabajo, sus relaciones y sus propios hijos. Si es necesario, los tratamientos de fertilidad, tales como la tecnología de reproducción asistida pueden ayudar a lograr el embarazo.

Preparándose para su cita

El profesional de la salud que usted eligió para su atención médica durante su embarazo puede haber encontrado su condición del bebé. Si es así, es probable que seguir viendo a este profesional de la salud durante el embarazo. También probable es reunirse con un equipo de médicos, cirujanos y otros especialistas.

He aquí alguna información para ayudarle a prepararse para su cita, y qué esperar de su equipo de atención médica.

Lo que usted puede hacer

  • Ser consciente de todas las instrucciones antes de su cita. En el momento de hacer la cita, pregunte si hay algo específico que usted necesita hacer para prepararse.
  • Pida a un miembro de la familia o amigo que vaya con usted, si es posible. A veces puede ser difícil de recordar toda la información que su equipo de atención médica le da. Alguien que se une usted puede recordar algo que perdió o se olvidó.
  • Escribir preguntas para hacerle a su equipo de atención médica. Esto puede ayudarle a hacer la mayor parte de su tiempo con sus profesionales de la salud.

Para la extrofia vesical, algunas preguntas básicas para preguntar incluyen:

  • ¿Cuál es el grado de la enfermedad? Se puede saber qué tan grave es?
  • Lo que se puede hacer para que mi bebé inmediatamente después del nacimiento?
  • ¿Cuántos y qué tipos de cirugías necesitará mi hijo? ¿Cuáles son algunas de las complicaciones que pueden ocurrir debido a un tratamiento o cirugía?
  • Tendrán la condición de causar efectos duraderos?
  • ¿Existen grupos de apoyo que pueden ayudar a mi hijo y a mí?
  • ¿Cuáles son las probabilidades de que esto ocurra de nuevo en futuros embarazos? Hay alguna forma de evitar que esto ocurra de nuevo?
  • Hay folletos u otro material impreso que puedo tener? ¿Qué sitios recomiendas?

Siéntase libre de hacer preguntas durante su cita.

¿Qué esperar de su médico

Su profesional de la salud es probable que le haga preguntas tales como:

  • ¿Alguna vez has tenido un hijo con extrofia vesical o de otras condiciones presentes en el nacimiento?
  • Alguien en su familia ha nacido con extrofia vesical?
  • Si es necesario, son capaces de viajar a un centro médico que ofrece atención especializada?
Síntomas y tratamiento de la extrofia Vesical