Descripción

La esclerodermia (sklair-oh-DUR-muh), también conocida como esclerosis sistémica, es un grupo de enfermedades raras que implican el fraguado y endurecimiento de la piel. La esclerodermia también puede causar problemas en los vasos sanguíneos, órganos internos y el tracto digestivo.

La esclerodermia es a menudo clasificados como limitada o difusa, que sólo se refiere al grado de la participación de la piel. Ambos tipos pueden implicar cualquiera de los otros vascular o de los órganos de los síntomas que son parte de la enfermedad. La esclerodermia localizada, también conocido como morfea, sólo afecta a la piel.

Si bien no hay cura para la esclerodermia, los tratamientos pueden aliviar los síntomas, retardar la progresión y mejorar la calidad de vida.

Los síntomas

Los síntomas de la esclerodermia puede variar de persona a persona, dependiendo de qué partes del cuerpo están afectadas.

La piel de los síntomas relacionados con

Casi todos los que han esclerodermia experiencias de fraguado y endurecimiento de la piel.

Las primeras partes del cuerpo que se ven afectados son generalmente los dedos, las manos, los pies y la cara. En algunas personas, el engrosamiento de la piel también puede involucrar a los antebrazos, los brazos, el pecho, el abdomen, las piernas y los muslos. Los primeros síntomas pueden incluir hinchazón y picazón. El color de la piel afectada puede ser más claro o más oscuro, y la piel puede lucir brillante a causa de la opresión.

Algunas personas también tienen pequeñas manchas rojas, llamada telangiectasia, en sus manos y la cara. Pueden formar depósitos de calcio por debajo de la piel, especialmente en la punta de los dedos, causando golpes que se pueden ver en las radiografías.

El fenómeno de Raynaud

El fenómeno de Raynaud es frecuente en pacientes con esclerodermia. Esto sucede debido a una exagerada la contracción de los vasos sanguíneos pequeños en los dedos de las manos y de los pies, en respuesta a las bajas temperaturas o la angustia emocional. Cuando esto sucede, los dígitos se pueden sentir dolor o adormecimiento y gire blanco, azul, gris o rojo. El fenómeno de Raynaud también puede ocurrir en personas que no tienen la esclerodermia.

Los síntomas digestivos

La esclerodermia puede afectar cualquier parte del sistema digestivo, desde el esófago hasta el recto. Dependiendo de qué partes del sistema digestivo se ve afectado, los síntomas pueden incluir:

  • La acidez.
  • Dificultad para tragar.
  • La distensión abdominal.
  • La diarrea.
  • El estreñimiento.
  • La incontinencia Fecal.

Corazón - pulmón y de los síntomas relacionados con

Cuando la esclerodermia afecta el corazón o los pulmones, puede causar dificultad para respirar, disminución de la tolerancia al ejercicio y mareos. La esclerodermia puede causar cicatrices en los tejidos del pulmón que puede resultar en el aumento de la falta de aire a lo largo del tiempo. Hay medicamentos que pueden ayudar a retrasar la progresión de esta enfermedad pulmonar.

La esclerodermia también puede provocar un incremento de la presión arterial en la circulación que va entre el corazón y los pulmones. Esto se denomina hipertensión pulmonar. Además de causar falta de aliento, la hipertensión pulmonar también puede causar el exceso de acumulación de líquido en las piernas, los pies y, a veces, alrededor del corazón.

Cuando la esclerodermia afecta al corazón, latidos del corazón puede llegar a ser irregular. La insuficiencia cardíaca también puede suceder que en algunas personas.

Causas

La esclerodermia ocurre cuando el cuerpo produce demasiado colágeno y se acumula en los tejidos del cuerpo. El colágeno es una fibroso tipo de proteína que hace que el cuerpo a los tejidos conectivos, incluyendo la piel.

Los expertos no saben exactamente qué causa este proceso para comenzar, pero el sistema inmunológico del cuerpo parece jugar un papel. Lo más probable, la esclerodermia es causada por una combinación de factores, incluyendo problemas del sistema inmunológico, la genética y los factores ambientales que provocan.

Los factores de riesgo

Cualquier persona puede contraer la esclerodermia, pero es más común en personas asignadas femenino al nacer. La gente suele ponerse la esclerodermia entre las edades de 30 y 50. Los negros suelen tener un inicio más temprano y son más propensas a tener la participación de la piel y de los pulmones.

Varios otros factores combinados parecen influir en el riesgo de tener esclerodermia:

  • La genética. Las personas que tienen ciertos cambios en los genes parecen ser más propensos a desarrollar esclerodermia. Esto puede explicar por qué la esclerodermia parece correr en familias en un pequeño número de personas y por qué algunos tipos de esclerodermia son más comunes para las personas en ciertos grupos raciales y étnicos.
  • Los desencadenantes ambientales. La investigación sugiere que en algunas personas, los síntomas de la esclerodermia puede ser desencadenada por la exposición a ciertos virus, medicamentos o drogas. La exposición repetida, como en el trabajo, a determinadas sustancias nocivas o productos químicos también pueden aumentar el riesgo de la esclerodermia. Un desencadenante ambiental no es identificado por la mayoría de la gente.
  • Condiciones del sistema inmunitario. La esclerodermia se cree que es una enfermedad autoinmune. Esto significa que se produce, en parte, debido a que el sistema inmunológico del cuerpo comienza a atacar a los tejidos conectivos. Las personas que tienen la esclerodermia también puede tener síntomas de otra enfermedad autoinmune como la artritis reumatoide, el lupus o el síndrome de Sjogren.

Complicaciones

La esclerodermia las complicaciones van desde leves a graves y pueden afectar a:

  • Las yemas de los dedos. En la esclerosis sistémica, el fenómeno de Raynaud puede ser tan grave que el flujo sanguíneo restringido permanentemente daña el tejido en la punta de los dedos, causando pozos o llagas en la piel. En algunas personas, el tejido en la punta de los dedos puede morir.
  • Pulmones. La cicatrización del tejido pulmonar puede afectar a la capacidad de respirar y la tolerancia al ejercicio. La presión arterial alta en las arterias de los pulmones también puede suceder.
  • Riñones. Una grave complicación renal, llamada esclerodermia renal crisis, implica un aumento repentino en la presión arterial y rápida insuficiencia renal. El rápido tratamiento de esta condición es importante para preservar la función renal.
  • Corazón. La cicatrización de los tejidos del corazón, aumenta el riesgo de latidos irregulares del corazón y la insuficiencia cardíaca. La esclerodermia también puede causar inflamación del saco que rodea el corazón.
  • Dientes. Grave endurecimiento de la piel de la cara puede causar la boca para ser más pequeño y más estrecho. Esto puede hacer que sea difícil para cepillarse los dientes o disponer de ellos profesionalmente limpiar o restaurar. Las personas que tienen la esclerodermia a menudo no hacen típica cantidades de saliva, por lo que el riesgo de caries dental aumenta aún más.
  • El sistema digestivo. Complicaciones digestivas de la esclerodermia pueden incluir ardor de estómago y dificultad para tragar. La esclerodermia también puede causar ataques de calambres, distensión abdominal, estreñimiento o diarrea. Algunas personas que tienen la esclerodermia también pueden tener problemas de absorción de nutrientes debido al crecimiento excesivo de bacterias en el intestino.
  • En las articulaciones. La piel sobre las articulaciones puede llegar a ser tan fuerte que restringe la flexibilidad y el movimiento, especialmente en las manos.

Diagnóstico

Porque la esclerodermia puede tomar muchas formas y afecta a muchas áreas diferentes del cuerpo, puede ser difícil de diagnosticar.

Después de un minucioso examen físico, su profesional de la salud puede sugerir pruebas de sangre para detectar niveles elevados de ciertos anticuerpos producidos por el sistema inmune.

Su profesional médico también le puede sugerir otros exámenes de sangre, de imágenes o de un órgano pruebas de la función. Estas pruebas pueden ayudar a determinar si su sistema digestivo, el corazón, los pulmones o los riñones se ven afectados.

Tratamiento

No existe ningún tratamiento que pueda curar o detener la sobreproducción de colágeno que sucede en la esclerodermia. Pero una variedad de tratamientos que pueden ayudar a controlar los síntomas y prevenir complicaciones.

Los medicamentos

Porque la esclerodermia puede afectar a muchas partes diferentes del cuerpo, la elección de la medicina varía dependiendo de los síntomas. Los ejemplos incluyen medicamentos que:

  • Dilatar los vasos sanguíneos. La presión arterial medicamentos que dilatan los vasos sanguíneos, pueden ayudar a tratar el fenómeno de Raynaud.
  • Suprimen el sistema inmune. Los medicamentos que suprimen el sistema inmune, tales como las que se toman después de los trasplantes de órganos, puede ayudar a reducir la progresión de algunos de los síntomas de la esclerodermia, tales como el engrosamiento de la piel o el empeoramiento de daño pulmonar.
  • Reducir los síntomas digestivos. Pastillas para reducir el ácido del estómago puede ayudar a aliviar la acidez estomacal. Los antibióticos y medicamentos que ayudan a mover los alimentos a través de los intestinos puede ayudar a reducir la hinchazón, diarrea y estreñimiento.
  • Prevenir las infecciones. Se recomienda que las vacunas son importantes para proteger a las personas con esclerodermia de enfermedades infecciosas. Hable con su profesional de la salud acerca de las vacunas para la influenza, neumonía, herpes, VPH, COVID-19 y RSV.
  • Aliviar el dolor. Si los analgésicos disponibles sin receta médica no ayudan lo suficiente, su profesional de la salud podría sugerir la prescripción de medicamentos para controlar el dolor.

Terapias

Fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales pueden ayudar a mejorar su fuerza y la movilidad y mantener la independencia con las tareas diarias. Terapia de la mano puede ayudar a evitar la rigidez, también llamado contracturas.

Quirúrgicos y otros procedimientos

Los trasplantes de células madre puede ser una opción para las personas que tienen síntomas graves que no han respondido a más tratamientos comunes. Si los pulmones o los riñones han sido gravemente dañados, los trasplantes de órganos podría ser considerado.

El estilo de vida y remedios caseros

Usted puede tomar una serie de medidas para ayudar a manejar los síntomas de la esclerodermia:

  • Mantenerse activo. El ejercicio mantiene el cuerpo flexible, mejora la circulación y alivia la rigidez. El rango de movimiento ejercicios que pueden ayudar a mantener la piel y las articulaciones flexibles. Esto siempre es muy importante, especialmente temprano en el curso de la enfermedad.
  • Proteger su piel. Tome el buen cuidado de seca o dura de la piel mediante el uso de la loción y el protector solar regularmente. Evitar los baños calientes y duchas y la exposición a los jabones fuertes y productos químicos del hogar, que pueden irritar y secar tu piel.
  • No fume. La nicotina hace que los vasos sanguíneos se contraen, haciendo que el fenómeno de Raynaud peor. Fumar también puede causar permanente estrechamiento de los vasos sanguíneos y causar o empeorar los problemas de los pulmones. Dejar de fumar puede ser difícil. Pregunte a su profesional de la salud para ayudar.
  • Controlar la acidez. Evite los alimentos que le dan ardor de estómago o de gas. También evitar la tarde-noche de las comidas. Elevar la cabecera de la cama para mantener el ácido estomacal suba hacia el esófago de dormir. Los antiácidos pueden ayudar a aliviar los síntomas.
  • Protegerse del frío. Desgaste caliente guantes de protección en cualquier momento que sus manos están expuestos a frío — incluso cuando usted llega a un congelador. También es importante mantener la temperatura central del cuerpo caliente para ayudar a prevenir el fenómeno de Raynaud. Cuando usted está afuera en el frío, el desgaste botas calientes, cúbrase la cara y la cabeza, y el desgaste de las capas de ropa de abrigo.

De afrontamiento y el apoyo

Como sucede con otras enfermedades crónicas, vivir con esclerodermia puede causar que usted se siente ansioso o preocupado. Aquí están algunas ideas para ayudar, incluso de sus sentimientos:

  • Mantener su típico de las actividades diarias de la mejor manera posible.
  • El ritmo de usted mismo y asegúrese de obtener el descanso que necesita.
  • Manténgase conectado con amigos y familiares.
  • Continuar aficiones que te gusta y son capaces de hacer.

Tenga en cuenta que su salud física puede tener un impacto directo en su salud mental. Las personas con enfermedades crónicas puede sentir el rechazo, la ira y la frustración.

A veces, usted puede necesitar más herramientas para lidiar con sus emociones. Profesionales de la salud Mental, tales como terapeutas o el comportamiento de los psicólogos, pueden ser capaces de ayudarle a poner las cosas en perspectiva. También puede ayudarle a desarrollar habilidades de afrontamiento, incluyendo técnicas de relajación.

Unirse a un grupo de apoyo, donde se pueden compartir experiencias y sentimientos con otras personas, a menudo es un buen enfoque. Pregúntele a su equipo de atención médica lo que los grupos de apoyo están disponibles en su comunidad.

Preparándose para su cita

Probablemente la primera traer sus síntomas a la atención de la familia profesional de la salud. Usted puede ser referido a un médico que se especializa en el tratamiento de la artritis y de otras enfermedades de las articulaciones, los músculos y los huesos. Este tipo de médico se llama a un reumatólogo. Porque la esclerodermia puede afectar a muchos órganos y sistemas, puede que necesite ver una variedad de médicos especialistas.

Lo que usted puede hacer

Tiempo con sus profesionales de la salud puede ser breve. Para hacer el mejor uso de los limitados de tiempo, planificar el futuro y escribir listas de información importante, como:

  • Descripciones detalladas de todos sus síntomas.
  • Una lista de todos sus medicamentos y suplementos, incluyendo la dosis.
  • Preguntas para el profesional de la salud, tales como ¿qué pruebas o tratamientos que usted podría necesitar.

¿Qué esperar de su médico

Su profesional de la salud puede hacer algunas de las siguientes preguntas:

  • Hacer tus dedos cambian de color cuando tienes frío?
  • Generalmente, la experiencia de la acidez estomacal o problemas para tragar?
  • ¿Ha notado algún estiramiento de la piel o engrosamiento de la piel?
Síntomas y tratamiento de la Esclerodermia