Síntomas y tratamiento de la enfermedad de Von Willebrand
La enfermedad de Von Willebrand
Descripción
La enfermedad de Von Willebrand es un permanente trastorno hemorrágico en el cual la sangre no coagula normalmente. Las personas con la enfermedad tienen niveles bajos de factor de von Willebrand, una proteína que ayuda a coagular la sangre, o la proteína no funciona como debería.
La mayoría de las personas con la enfermedad nacen con ella, después de haber heredado de uno o de ambos padres. Sin embargo, las señales de advertencia, tales como sangrado abundante después de un procedimiento dental, es posible que no aparezcan durante años.
Enfermedad de Von Willebrand, no puede ser curado. Pero con el tratamiento y el auto-cuidado, la mayoría de las personas con esta enfermedad pueden llevar una vida activa.
Los síntomas
Muchas personas con enfermedad de von Willebrand, no lo saben porque los signos son leves o ausentes. El signo más común de la enfermedad es el sangrado anormal.
Hay tres tipos principales de la enfermedad. La cantidad de sangrado puede variar de una persona a otra, dependiendo del tipo y severidad de la enfermedad.
Si usted tiene la enfermedad de von Willebrand, usted puede tener:
- Sangrado excesivo de una lesión o después de la cirugía o trabajo dental
- Hemorragias nasales frecuentes que no se detenga dentro de los 10 minutos
- Pesados o de largo sangrado menstrual
- El sangrado abundante durante el trabajo de parto y el parto
- Sangre en la orina o en las heces
- Fácil aparición de moretones o abultadas contusiones
Menstrual signos y síntomas pueden incluir:
- Los coágulos de sangre de más de 1 pulgada (2,5 centímetros) de diámetro en el flujo de la menstruación
- La necesidad de cambiar su menstrual de la toalla o tampón más de una hora
- La necesidad del uso de la doble protección sanitaria para el flujo menstrual
- Los síntomas de la anemia, como cansancio, fatiga o falta de aire
Cuando a ver a un médico
Póngase en contacto con su médico si usted tiene sangrado que dura mucho tiempo o que es difícil de detener.
Causas
La causa más común de la enfermedad de von Willebrand es una enfermedad hereditaria anormal del gen que controla el factor de von Willebrand — una proteína que juega un papel clave en la coagulación de la sangre.
Cuando usted tiene niveles bajos de esta proteína o no funciona como debería, pequeñas células de la sangre llamadas plaquetas no se adhieren adecuadamente ni se unen normalmente a las paredes de los vasos sanguíneos cuando se haya producido una lesión. Esto interfiere con el proceso de coagulación y a veces puede causar una hemorragia incontrolada.
Muchas personas con la enfermedad de von Willebrand también tienen niveles bajos de factor VIII, otra proteína que ayuda en la coagulación de la sangre.
Factor VIII está involucrado en otro hereditario de la coagulación llamado trastorno de la hemofilia. Pero a diferencia de la hemofilia, que afecta principalmente a los varones, la enfermedad de von Willebrand la enfermedad afecta a hombres y mujeres y es generalmente más leves.
Rara vez, la enfermedad de von Willebrand puede desarrollarse más tarde en la vida en que la gente no heredan un gen afectado de un padre. Esto es conocido como adquirido el síndrome de von Willebrand, y es probable que sea causado por una condición médica subyacente.
Los factores de riesgo
El principal factor de riesgo para la enfermedad de von Willebrand es tener una historia familiar de la misma. Los padres pasar el gen de la enfermedad a sus hijos. En raras ocasiones, la enfermedad se salta generaciones.
La enfermedad es generalmente una "herencia autosómica dominante heredado" trastorno, lo que significa que usted necesita un gen mutado de sólo uno de los padres para contraer la enfermedad. Si usted tiene el gen de la enfermedad de von Willebrand, tienen un 50% de probabilidades de transmitir este gen a sus hijos.
La forma más grave de la enfermedad es "autosómica recesiva," lo que significa que ambos padres tienen que pasar por un gen mutado para usted.
Complicaciones
Rara vez, la enfermedad de von Willebrand puede causar sangrado incontrolable, que puede ser mortal. Otras complicaciones de la enfermedad de von Willebrand pueden incluir:
- Anemia. Sangrado menstrual puede causar anemia por deficiencia de hierro.
- La hinchazón y el dolor. Esto puede ser el resultado de un sangrado anormal en las articulaciones o tejidos blandos.
Prevención
Si usted planea tener hijos y tener una historia familiar de la enfermedad de von Willebrand, considere la posibilidad de asesoramiento genético. Si son portadores del gen de la enfermedad de von Willebrand, se puede transmitir a su descendencia, incluso si usted no tiene síntomas.
La enfermedad de Von Willebrand
Diagnóstico
Las formas leves de la enfermedad de von Willebrand puede ser difícil de diagnosticar debido a que el sangrado es común, y, para la mayoría de las personas, no indican una enfermedad. Sin embargo, si su médico sospecha que usted tiene un trastorno de sangrado, él o ella puede referirle a un especialista en trastornos de la sangre (hematólogo).
De evaluación para la enfermedad de von Willebrand, su médico probablemente hará preguntas acerca de su historial médico y de verificación para las contusiones u otros signos de sangrado reciente.
Su médico también es probable que recomiendan los siguientes exámenes de sangre:
- El factor de Von Willebrand antígeno. Esto determina el nivel de factor de von Willebrand en la sangre mediante la medición de una proteína en particular.
- El factor de Von Willebrand actividad. Hay una variedad de pruebas para medir en qué medida el factor de von Willebrand se trabaja en el proceso de coagulación.
- El Factor VIII de la coagulación de la actividad. Esto muestra si usted tiene niveles anormalmente bajos y la actividad del factor VIII.
- Los multímeros del factor de Von Willebrand. Este evalúa la estructura del factor de von Willebrand en su sangre, sus complejos de la proteína y cómo sus moléculas se descomponen. Esta información ayuda a identificar el tipo de enfermedad de von Willebrand tiene.
Los resultados de estas pruebas puede variar en la misma persona a lo largo del tiempo debido a factores tales como el estrés, el ejercicio, las infecciones, el embarazo y los medicamentos. Así que usted puede ser que necesite para repetir algunas pruebas.
Si usted tiene la enfermedad de von Willebrand, su médico podría sugerir que los miembros de la familia se someten a pruebas para determinar si esta condición se ejecuta en su familia.
Tratamiento
Aunque la enfermedad de von Willebrand la enfermedad no tiene cura, el tratamiento puede ayudar a prevenir o detener los episodios de sangrado. Su tratamiento depende de:
- El tipo y la gravedad de su condición
- Cómo has respondido a la terapia previa
- Sus otros medicamentos y condiciones
Su médico podría sugerir uno o más de los siguientes tratamientos para aumentar su factor de von Willebrand, fortalecer la formación de coágulos de sangre o de control de sangrado menstrual:
- La desmopresina.Este medicamento está disponible como una inyección (DDAVP). Es una hormona sintética que controla el sangrado mediante la estimulación de su cuerpo a liberar más del factor de von Willebrand almacenado en el revestimiento de los vasos sanguíneos. Muchos médicos consideran que la desmopresina (DDAVP), el primer tratamiento para la gestión de la enfermedad de von Willebrand. Puede ser utilizado antes de procedimientos quirúrgicos menores para ayudar a controlar el sangrado. Usted puede ser sometido a un juicio de desmopresina para asegurarse de que es eficaz para usted.
- Las terapias de reemplazo.Estos incluyen las infusiones de concentrado de coagulación de la sangre de los factores que contiene factor de von Willebrand y factor VIII. Su médico podría recomendar ifDDAVPisn, no es una opción para usted o ha sido ineficaz. Otra terapia de reemplazo aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos para el tratamiento de adultos de 18 años de edad y mayores es un modificados genéticamente (recombinante) factor de von Willebrand producto. Porque el factor recombinante se ha realizado sin el plasma, se puede reducir el riesgo de una infección viral o una reacción alérgica.
- Los anticonceptivos orales. Además de evitar el embarazo, estos medicamentos pueden ayudar a controlar el sangrado abundante durante la menstruación. Las hormonas de estrógeno en las píldoras anticonceptivas puede aumentar el factor de von Willebrand y factor VIII de la actividad.
- Coágulo de estabilización de los medicamentos. Estos anti-fibrinolítica de los medicamentos, tales como el ácido aminocaproico (Amicar) y el ácido tranexámico (Cyklokapron, Lysteda) — puede ayudar a detener el sangrado por la desaceleración de la descomposición de los coágulos de sangre. Los médicos a menudo recetan estos medicamentos antes o después de un procedimiento quirúrgico o la extracción del diente.
- Drogas que se aplican a los recortes. Un fibrina (Tisseel) colocado en un corte ayuda a reducir el sangrado. Esto se aplica como el pegamento con una jeringa. También hay más de-the-counter productos para dejar de sangrar por la nariz.
La desmopresina. Este medicamento está disponible como una inyección (DDAVP). Es una hormona sintética que controla el sangrado mediante la estimulación de su cuerpo a liberar más del factor de von Willebrand almacenado en el revestimiento de los vasos sanguíneos.
Muchos médicos consideran que la desmopresina (DDAVP), el primer tratamiento para la gestión de la enfermedad de von Willebrand. Puede ser utilizado antes de procedimientos quirúrgicos menores para ayudar a controlar el sangrado. Usted puede ser sometido a un juicio de desmopresina para asegurarse de que es eficaz para usted.
Las terapias de reemplazo. Estos incluyen las infusiones de concentrado de coagulación de la sangre de los factores que contiene factor de von Willebrand y factor VIII. Su médico podría recomendar si DDAVP no es una opción para usted o ha sido ineficaz.
Otra terapia de reemplazo aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos para el tratamiento de adultos de 18 años de edad y mayores es un modificados genéticamente (recombinante) factor de von Willebrand producto. Porque el factor recombinante se ha realizado sin el plasma, se puede reducir el riesgo de una infección viral o una reacción alérgica.
Si su afección es leve, su médico puede recomendar un tratamiento sólo cuando usted está teniendo cirugía o trabajo dental o cuando usted ha tenido un trauma, como un accidente de coche.
Auto cuidado
Estos consejos de cuidado personal puede ayudarle a manejar su condición:
- Interruptor de calmantes para el dolor. Para ayudar a prevenir los episodios de sangrado, hable con su médico antes de tomar medicamentos anticoagulantes (como la aspirina), ibuprofeno (Advil, Motrin IB, otros) o el naproxeno sódico (Aleve). Su médico puede en lugar de recomendar la fiebre y el dolor calmantes tales como el acetaminofeno (Tylenol, otros).
- Informe a su médico y dentista. Deje que sus médicos o dentista que usted tiene la enfermedad de von Willebrand antes de la cirugía, de comenzar un nuevo medicamento o dar a luz. También se menciona si alguien en su familia tiene un historial de sangrado excesivo.
- Considere el uso de un brazalete de IDENTIFICACIÓN médica. Asegúrese de que las notas que usted tiene la enfermedad de von Willebrand, que será útil para el personal médico si usted está en un accidente o llevado a una sala de emergencias. También lleva una alerta médica de la tarjeta en su billetera.
- Ser activo y seguro. El ejercicio es parte de alcanzar o mantener un peso saludable. Evitar actividades que puedan causar hematomas, tales como el fútbol, la lucha libre y el hockey.
Preparándose para su cita
Es probable que usted vea a su médico de familia si usted piensa que tiene un problema de sangrado. Usted puede ser referido a un médico que se especializa en el diagnóstico y tratamiento de los trastornos de sangrado (hematólogo).
He aquí alguna información para ayudarle a prepararse para su cita.
Lo que usted puede hacer
Preguntar acerca de pre-cita restricciones al hacer el nombramiento. Usted puede ser que necesite para seguir las restricciones en la dieta o ayuno de 8 a 10 horas si las pruebas de sangre que se programen.
Hacer una lista de:
- Los signos o síntomas que implican sangrado, incluyendo la frecuencia, la gravedad y por cuánto tiempo. Incluyen moretones inusuales. Su médico querrá saber si usted tiene una historia de sangrados o moretones con facilidad desde la infancia. Si la menstruación, son sus periodos extendidos y pesado?
- Clave de información personal, incluyendo las principales tensiones o cambios recientes, tanto positivos como negativos.
- Clave de la información médica, incluyendo otros problemas médicos y familiares cercanos que sangran con facilidad. También la lista de medicamentos, vitaminas u otros suplementos que usted toma, incluyendo dosis.
- Preguntas para hacerle a su médico.
Tener un familiar o amigo, si es posible, para ayudarle a recordar la información que se le dará.
Para la enfermedad de von Willebrand, preguntas para hacerle a su médico incluyen:
- ¿Cuál es la razón más probable para que mis síntomas?
- ¿Qué tratamiento recomiendo, y ¿cómo va a controlar si se está trabajando?
- ¿Cuáles son los efectos secundarios posibles de los medicamentos que usted está recetando?
- ¿Esta condición aumenta mi riesgo de otros problemas de salud tiene?
- ¿Qué tengo que hacer antes de tener una cirugía o procedimientos dentales?
- ¿Esta condición aumenta mi riesgo de problemas de salud durante el embarazo y el parto? Son las opciones de tratamiento disponibles para reducir ese riesgo?
- Necesito a evitar ciertas actividades físicas o tipos de ejercicio?
- Tengo otras condiciones de salud. ¿Cómo puedo gestionar mejor juntos?
¿Qué esperar de su médico
Su médico podría pedirle:
- Ha tenido sangrado de una pequeña herida que duró más de 15 minutos, reapareció durante la semana siguiente a la herida?
- ¿Usted ha tenido una hemorragia nasal que duró más de 10 minutos o necesita atención médica?
- Ha tenido inesperado moretones? Han sentido alguna vez un bulto bajo el hematoma?
- Si la menstruación, ¿cuántos días de tu períodos duran? ¿Con qué frecuencia cambiar tu tampón o toalla sanitaria durante un período de tiempo? Has visto coágulos de sangre en el flujo de la menstruación?
- Ha tenido sangre en las heces que no se explica por un problema médico, como una úlcera de estómago o el pólipo en el colon?
- Alguna vez necesitó atención médica para el sangrado durante o después de la cirugía, procedimientos dentales, el parto o lesión?
- Ha tenido anemia o necesita una transfusión de sangre?
Lo que usted puede hacer mientras tanto
Mientras espera su cita, evitar los analgésicos que pueden aumentar su riesgo de sangrado, tales como la aspirina, el ibuprofeno (Advil, Motrin IB, otros) y naproxeno sódico (Aleve). Si usted necesita un alivio para los dolores y los dolores, tome acetaminofeno (Tylenol, otros) en su lugar.
Alejarse de los deportes de contacto asociada con un alto riesgo de formación de hematomas o lesiones, tales como el fútbol y el hockey. Si usted tiene procedimientos médicos o dentales regulares, dígale a su médico o dentista acerca de su historia de sangrado profuso de lesiones de menor importancia.
Si usted está teniendo un procedimiento que no es urgente, reprogramar hasta después de que haya sido evaluado por un trastorno de sangrado.
