Descripción

Enfermedad de Moyamoya es una rara afección de los vasos sanguíneos en el que la arteria carótida en el cráneo se bloquea o se han estrechado. La arteria carótida es una importante arteria que lleva sangre al cerebro. Cuando está bloqueado, el flujo de sangre al cerebro se reduce. Pequeños vasos sanguíneos que se forman en la base del cerebro y el suministro de sangre al cerebro.

La condición puede causar un mini accidente cerebrovascular, conocido como un ataque isquémico transitorio (AIT) , o un accidente cerebrovascular . También puede causar sangrado en el cerebro. Enfermedad de Moyamoya puede afectar qué tan bien funciona el cerebro y puede causar cognitivo y retrasos en el desarrollo o discapacidad.

Enfermedad de Moyamoya más comúnmente afecta a los niños. Sin embargo, los adultos pueden tener la condición. Enfermedad de Moyamoya se encuentra en todo el mundo. Pero es más común en los países de Asia Oriental, especialmente en Corea, Japón y China. Esto puede ser debido a ciertos factores genéticos en las poblaciones.

Los síntomas

Moyamoya enfermedad puede ocurrir a cualquier edad. Pero los síntomas son más comunes en los niños entre las edades de 5 y 10 y en los adultos entre las edades de 30 y 50. Manchado temprano de los síntomas es muy importante para evitar complicaciones tales como un accidente cerebrovascular.

Enfermedad de Moyamoya, provoca diferentes síntomas en adultos y niños. En los niños, el primer síntoma generalmente es un accidente cerebrovascular recurrente o ataque isquémico transitorio, también llamado TIA. Los adultos pueden experimentar estos síntomas también. Pero los adultos también pueden experimentar sangrado en el cerebro, conocido como un accidente cerebrovascular hemorrágico. El sangrado se produce debido a la forma de los vasos sanguíneos en el cerebro formado.

Los síntomas de la enfermedad de moyamoya relacionados con la reducción del flujo de sangre al cerebro incluyen:

  • El dolor de cabeza.
  • Las convulsiones.
  • Debilidad, entumecimiento o parálisis en la cara, el brazo o la pierna. Esto es por lo general en un lado del cuerpo.
  • Problemas de la visión.
  • Dificultad para hablar o entender a otros, conocido como afasia.
  • Cognitivo o retrasos en el desarrollo.
  • Los movimientos involuntarios.

Estos síntomas pueden ser provocados por el ejercicio, el llanto, la tos, el esfuerzo físico o la fiebre.

Consulte a su profesional de la salud si usted tiene cualquiera de los síntomas de la enfermedad de moyamoya. La detección temprana y el tratamiento puede ayudar a prevenir un derrame cerebral y complicaciones graves.

Cuando a ver a un médico

Busque atención médica de inmediato si nota cualquiera de los síntomas de un accidente cerebrovascular o un miniaccidente cerebrovascular, incluso si los síntomas parecen que vienen y se van o desaparecen.

Para verificar si hay signos de accidente cerebrovascular, pensar "RÁPIDO" y hacer lo siguiente:

  • De la cara. Pida a la persona que sonría. Hace un lado de la cara caída?
  • De los brazos. Pídale a la persona que levante ambos brazos. Hace un brazo a la deriva hacia abajo? O es uno de los brazos, incapaz de levantarse?
  • Discurso. Pídale a la persona que repita una frase sencilla. Es el discurso slurred o extraño?
  • Tiempo. Si usted observa cualquiera de estos síntomas, llame al 911 o ayuda médica de emergencia de inmediato.

No espere para ver si los síntomas desaparecen. Cada minuto cuenta. El largo de un accidente cerebrovascular no se trata, el mayor es el potencial para el daño cerebral y la discapacidad.

Si estás con alguien que usted sospecha que está teniendo un derrame cerebral, ver a la persona con cuidado mientras se espera la asistencia de emergencia.

Causas

La causa exacta de la enfermedad de moyamoya no se sabe. Enfermedad de Moyamoya es más comúnmente visto en Japón, Corea y China. Pero también sucede en otras partes del mundo. Porque la enfermedad de moyamoya es más común en estos países Asiáticos, los investigadores creen que esto sugiere un factor genético en algunas poblaciones.

A veces, los cambios en los vasos sanguíneos, conocido como los cambios vasculares, puede suceder que imitan la enfermedad de moyamoya. Estos cambios pueden tener diferentes causas y síntomas. Esto se conoce como síndrome de moyamoya.

El síndrome de Moyamoya puede estar vinculado a ciertas condiciones, tales como síndrome de Down, anemia de células falciformes, la neurofibromatosis tipo 1 y el hipertiroidismo.

Los factores de riesgo

Aunque la causa de la enfermedad de moyamoya es que no se conoce, hay ciertos factores que pueden aumentar su riesgo de tener la enfermedad. Entre ellos se incluyen:

  • La herencia asiática. Aunque la enfermedad de moyamoya es encontrado en todo el mundo, es más común en los países de Asia Oriental, especialmente en Corea, Japón y China. Esto puede ser debido a ciertos factores genéticos en las poblaciones. Las personas con herencia Asiática que viven en los países Occidentales también tienen un mayor riesgo de enfermedad de moyamoya.
  • Historia familiar de enfermedad de moyamoya. Si usted tiene un miembro de la familia con enfermedad de moyamoya, su riesgo de tener la enfermedad es de 30 a 40 veces mayor que la de la población general. Esto sugiere una relación genética.
  • Condiciones médicas. El síndrome de Moyamoya a veces sucede con otros trastornos, como la neurofibromatosis tipo 1, enfermedad de células falciformes y síndrome de Down, entre muchos otros.
  • El hecho de ser mujer. Enfermedad de Moyamoya es ligeramente más común en las mujeres.
  • Ser joven. Aunque los adultos pueden tener enfermedad de moyamoya, los niños menores de 15 años de edad son los más comúnmente afectados.

Complicaciones

La mayoría de las complicaciones de la enfermedad de moyamoya están vinculados a los efectos de los accidentes cerebrovasculares. Ellos incluyen convulsiones, parálisis y problemas de visión. Otras complicaciones incluyen problemas del habla, trastornos del movimiento y retrasos en el desarrollo. Enfermedad de Moyamoya, pueden provocar graves y daños permanentes en el cerebro.

Prevención

No hay ninguna manera de prevenir la enfermedad de moyamoya. Sin embargo, moyamoya tratamientos pueden prevenir los accidentes cerebrovasculares y otras complicaciones.

Diagnóstico

Enfermedad de Moyamoya es usualmente diagnosticada por un médico que se especializa en las condiciones del cerebro, llamados a un neurólogo. El neurólogo revisiones de sus síntomas y sus antecedentes médicos y familiares. El neurólogo también puede realizar un examen físico. Varias pruebas son generalmente necesarios para diagnosticar la enfermedad de moyamoya y cualquier afección subyacente.

Las pruebas pueden incluir:

  • Imágenes de resonancia magnética.Esta prueba de imagen también es conocida como una resonancia magnética. Una resonancia magnética utiliza potentes imanes y ondas de radio para crear imágenes detalladas del cerebro. Un profesional de la salud puede inyectar un tinte en un vaso sanguíneo para ver las arterias y las venas y poner de relieve la circulación de la sangre. Este tipo de prueba se llama resonancia magnética angiografía. Su neurólogo puede recomendar una perfusión por resonancia magnética. Este tipo de imágenes se pueden medir la cantidad de sangre que pasa a través de los vasos sanguíneos. Puede mostrar si hay una disminución en el suministro de sangre al cerebro.
  • Exploración de tomografía computarizada. También conocida como TC, este examen imagenológico que utiliza una serie de rayos X para crear una imagen detallada de su cerebro. Un profesional de la salud puede inyectar un tinte en un vaso sanguíneo para resaltar el flujo sanguíneo en las arterias y las venas. Esto se llama una angiografía por tomografía computarizada. Esta prueba no puede diagnosticar primeras etapas de la enfermedad de moyamoya. Pero puede ayudar a encontrar problemas con los vasos sanguíneos.
  • Angiografía Cerebral. En un angiograma cerebral, un profesional de la salud, se inserta un tubo largo y delgado llamado catéter en un vaso sanguíneo en la ingle. El profesional de la salud, a continuación, utiliza imágenes de rayos X para guiar el catéter a su cerebro y se inyecta un colorante a través del catéter en los vasos sanguíneos de su cerebro. El colorante se ajusta a la forma de los vasos sanguíneos se hacen más visible en las imágenes de rayos X.
  • La tomografía por emisión de positrones exploración o la emisión de fotón único tomografía computarizada. En estas pruebas, usted está inyecta una pequeña cantidad de un seguro de materiales radiactivos. La tomografía por emisión de positrones, también llamado PET, proporciona imágenes de la actividad cerebral. La emisión de fotón único tomografía computarizada, llamado SPECT para el corto, mide el flujo de sangre al cerebro.
  • Electroencefalograma. Un electroencefalograma también se llama un EEG. Se controla la actividad eléctrica en el cerebro mediante pequeños discos de metal, llamados electrodos, conectados a su cuero cabelludo. Los niños con enfermedad de moyamoya a menudo tienen EEG resultados que están fuera del rango típico.
  • El ultrasonido Doppler transcraneal. En la ecografía Doppler transcraneal, se usan ondas sonoras para obtener imágenes de su cabeza y a veces de su cuello. Los especialistas pueden usar esta prueba para evaluar el flujo sanguíneo en los vasos sanguíneos en el cuello.

Imágenes de resonancia magnética. Esta prueba de imagen también es conocida como una resonancia magnética. Una resonancia magnética utiliza potentes imanes y ondas de radio para crear imágenes detalladas del cerebro. Un profesional de la salud puede inyectar un tinte en un vaso sanguíneo para ver las arterias y las venas y poner de relieve la circulación de la sangre. Este tipo de prueba se llama resonancia magnética angiografía.

Su neurólogo puede recomendar una perfusión por resonancia magnética. Este tipo de imágenes se pueden medir la cantidad de sangre que pasa a través de los vasos sanguíneos. Puede mostrar si hay una disminución en el suministro de sangre al cerebro.

Si es necesario, a su neurólogo puede ordenar otras pruebas para descartar otras condiciones.

Tratamiento

Los profesionales de la salud a evaluar su condición y determinar el tratamiento que sea adecuado para usted. El tratamiento no cura la enfermedad de moyamoya. Pero el tratamiento puede ayudar a prevenir los accidentes cerebrovasculares.

El objetivo del tratamiento es reducir los síntomas y mejorar el flujo de sangre al cerebro. El tratamiento también tiene el objetivo de reducir su riesgo de complicaciones. Las complicaciones incluyen ictus isquémico causado por una falta de flujo de sangre, sangrado en el cerebro y la muerte.

El pronóstico para la enfermedad de moyamoya, también llamado el pronóstico depende de varios factores, incluyendo:

  • Cómo temprana de la enfermedad fue diagnosticada.
  • Cuánto daño ha ocurrido cuando buscan tratamiento.
  • Si o no someterse al tratamiento.
  • Edad.

Su tratamiento puede incluir medicamentos, la cirugía y la terapia.

Medicina

Los medicamentos pueden ser recetados para controlar los síntomas, reducir el riesgo de un accidente cerebrovascular o para ayudar en el control de las convulsiones. Los medicamentos pueden incluir:

  • Diluyentes de la sangre. Los anticoagulantes se recomienda normalmente si usted ha sido diagnosticado con la enfermedad de moyamoya y usted tiene síntomas leves o no. Su profesional de la salud puede recomendar que tome aspirina u otro anticoagulante para prevenir los accidentes cerebrovasculares.
  • Bloqueadores del canal de calcio. También conocidos como antagonistas del calcio, este tipo de medicamentos pueden ayudar a manejar los dolores de cabeza. También puede ayudar a reducir los síntomas relacionados con ataques isquémicos transitorios. Bloqueadores del canal de calcio puede ayudar a controlar la presión arterial, lo que puede ayudar a prevenir el daño de los vasos sanguíneos en personas con enfermedad de moyamoya.
  • Medicamentos Anti-epilépticos. Estos medicamentos pueden ser útiles para aquellos que han tenido convulsiones.

La cirugía

Tratamiento quirúrgico precoz puede ayudar a ralentizar la progresión de la enfermedad de moyamoya. Su neurólogo puede recomendar la cirugía de revascularización si se desarrollan síntomas o los accidentes cerebrovasculares. La cirugía también puede ser recomendada si las pruebas muestran evidencia de bajo flujo de sangre a su cerebro.

En la cirugía de revascularización, los cirujanos de bypass de las arterias bloqueadas. Hacen esto mediante la conexión de vasos sanguíneos en la parte exterior del cráneo hacia el interior del cráneo para ayudar a restaurar el flujo de sangre a su cerebro. Esto puede incluir directa o indirecta de los procedimientos de revascularización. O puede incluir una combinación de ambos.

  • Directa de los procedimientos de revascularización.En directo cirugía de revascularización, los cirujanos coser el cuero cabelludo de la arteria directamente en una arteria del cerebro. Esto también se conoce como la arteria temporal superficial de la arteria cerebral media de la cirugía de bypass. Este procedimiento aumenta el flujo de sangre a su cerebro inmediatamente. Directo de la cirugía de bypass puede ser difícil de realizar en niños debido a que el tamaño de los vasos sanguíneos. Pero es la opción preferida en los adultos. Esta intervención se puede realizar de forma segura y de manera efectiva por un experimentado equipo quirúrgico que trata a las personas con enfermedad de moyamoya diaria.
  • Indirecta de los procedimientos de revascularización.En indirecto de la revascularización, el objetivo es aumentar el flujo de sangre al cerebro poco a poco. En los adultos está siendo tratada en un elevado volumen de centros quirúrgicos, indirectos revascularización es casi siempre combinado con directa de revascularización. Indirecta de los procedimientos de revascularización incluyen encephaloduroarteriosynangiosis. Esto también se llama EDAS. Ellos incluyen encephalomyosynangiosis, también llamado EMS. O que incluyen una combinación de ambos. En EDAS, el cirujano hace una pequeña abertura temporal en el cuero cabelludo para exponer la arteria. Luego, el cirujano hace una abertura en el cráneo, justo debajo de la arteria. El cirujano pone el cuero cabelludo intacto de la arteria sobre la superficie de su cerebro, lo que permite que los vasos sanguíneos de la arteria para crecer en su cerebro a lo largo del tiempo. A continuación, el cirujano reemplaza el hueso y cierra la abertura en el cráneo. En EMS, el cirujano separa el músculo en el templo de la región de la frente y la coloca sobre la superficie de su cerebro a través de una abertura en el cráneo. Esto ayuda a restaurar el flujo de sangre. Su cirujano puede llevar a cabo EMS con EDAS. En este procedimiento, el cirujano separa el músculo en el templo de la región de la frente. El cirujano coloca sobre la superficie de su cerebro después de colocar el cuero cabelludo de la arteria a la superficie de su cerebro. El músculo ayuda a mantener la arteria en lugar de los vasos sanguíneos crecen en su cerebro a lo largo del tiempo.

Directa de los procedimientos de revascularización. En directo cirugía de revascularización, los cirujanos coser el cuero cabelludo de la arteria directamente en una arteria del cerebro. Esto también se conoce como la arteria temporal superficial de la arteria cerebral media de la cirugía de bypass. Este procedimiento aumenta el flujo de sangre a su cerebro inmediatamente.

Directo de la cirugía de bypass puede ser difícil de realizar en niños debido a que el tamaño de los vasos sanguíneos. Pero es la opción preferida en los adultos. Esta intervención se puede realizar de forma segura y de manera efectiva por un experimentado equipo quirúrgico que trata a las personas con enfermedad de moyamoya diaria.

Indirecta de los procedimientos de revascularización. En indirecto de la revascularización, el objetivo es aumentar el flujo de sangre al cerebro poco a poco. En los adultos está siendo tratada en un elevado volumen de centros quirúrgicos, indirectos revascularización es casi siempre combinado con directa de revascularización.

Indirecta de los procedimientos de revascularización incluyen encephaloduroarteriosynangiosis. Esto también se llama EDAS. Ellos incluyen encephalomyosynangiosis, también llamado EMS. O que incluyen una combinación de ambos.

En EDAS, el cirujano hace una pequeña abertura temporal en el cuero cabelludo para exponer la arteria. Luego, el cirujano hace una abertura en el cráneo, justo debajo de la arteria. El cirujano pone el cuero cabelludo intacto de la arteria sobre la superficie de su cerebro, lo que permite que los vasos sanguíneos de la arteria para crecer en su cerebro a lo largo del tiempo. A continuación, el cirujano reemplaza el hueso y cierra la abertura en el cráneo.

En EMS, el cirujano separa el músculo en el templo de la región de la frente y la coloca sobre la superficie de su cerebro a través de una abertura en el cráneo. Esto ayuda a restaurar el flujo de sangre.

Su cirujano puede llevar a cabo EMS con EDAS. En este procedimiento, el cirujano separa el músculo en el templo de la región de la frente. El cirujano coloca sobre la superficie de su cerebro después de colocar el cuero cabelludo de la arteria a la superficie de su cerebro. El músculo ayuda a mantener la arteria en lugar de los vasos sanguíneos crecen en su cerebro a lo largo del tiempo.

Posibles riesgos de la cirugía de revascularización de procedimientos para la enfermedad de moyamoya incluyen cambios en la presión en los vasos sanguíneos en el cerebro. Esto puede causar dolores de cabeza, convulsiones y el sangrado. Sin embargo, los beneficios de la cirugía en gran medida superan a los riesgos.

Algunas personas con enfermedad de moyamoya desarrollar un ensanchamiento o abombamiento de un vaso sanguíneo en el cerebro conocido como un aneurisma cerebral. Si esto sucede, la cirugía puede ser necesaria para prevenir o tratar una ruptura de aneurisma cerebral.

La terapia

Para abordar la salud física y mental de los efectos de un accidente cerebrovascular y la de su hijo, su profesional de la salud puede recomendar una evaluación por un psiquiatra o terapeuta. Sin cirugía, enfermedad de moyamoya puede causar deterioro cognitivo debido a la estrechez de los vasos sanguíneos. Un psiquiatra puede buscar signos de problemas con el pensamiento y las habilidades de razonamiento. El psiquiatra también puede supervisar a usted o a su niño en busca de signos de que esos problemas se están agravando.

La terapia cognitivo-conductual puede ayudar a abordar los problemas emocionales relacionados con la realización de enfermedad de moyamoya, tales como la forma de enfrentar los miedos y las incertidumbres sobre el futuro de los trazos.

Terapia física y ocupacional puede ayudar a recuperar cualquier pérdida de la función física causada por un accidente cerebrovascular.

Preparándose para su cita

Si usted o su niño ha sido diagnosticado con la enfermedad de moyamoya, lo más probable es ser referido a un médico que se especializa en el cerebro de condiciones, conocido como un neurólogo.

He aquí alguna información para ayudarle a prepararse para su cita.

Lo que usted puede hacer

  • Ser consciente de cualquier cosa que usted necesita hacer antes de tiempo. En el momento de hacer la cita, asegúrese de preguntar si hay cualquier cosa que usted o su hijo necesita para hacer de antemano, tales como restringir su dieta.
  • Anote los síntomas que usted o su hijo / a, incluyendo los que no parecen estar relacionados con la razón por la cual se programó la cita.
  • Escribir información personal importante, incluyendo las principales tensiones o cambios recientes en la vida.
  • Hacer una lista de todos los medicamentos, vitaminas o suplementos que usted o su hijo está tomando y la dosis.
  • Tener un familiar o amigo. A veces puede ser difícil de recordar toda la información proporcionada durante una cita. Alguien que va con usted puede recordar algo que perdió o se olvidó.
  • Escribir preguntas para hacerle a su equipo de atención médica.

Su tiempo con su equipo de cuidado de salud es limitado, así que la preparación de una lista de preguntas puede ayudarle a hacer la mayor parte de su tiempo juntos. Una lista de preguntas de la más importante a la menos importante en el caso de que se agote el tiempo. Para la enfermedad de moyamoya, algunas preguntas básicas para preguntar incluyen:

  • Lo que es probablemente el causante de mi o de mi hijo síntomas o condición?
  • ¿Qué pruebas son necesarias? No requieren una preparación especial?
  • ¿Qué tratamientos están disponibles, y que me recomiendan?
  • ¿Qué efectos secundarios puede esperar del tratamiento?
  • La cirugía es una posibilidad?
  • Está usted de prescribir un medicamento? Si es así, ¿hay un genérico alternativo?
  • Tengo otros problemas médicos. ¿Cómo pueden ser administrados juntos?
  • Yo o mi hijo / a tiene alguna restricción en la actividad física?
  • Hay folletos u otro material impreso que puedo llevar conmigo? ¿Qué sitios recomiendas?

¿Qué esperar de su médico

Su profesional de la salud es probable que se hagan una serie de preguntas, tales como:

  • ¿Cuándo comienza el primer síntoma?
  • ¿Qué tan a menudo los síntomas se producen?
  • Hacer ciertas actividades desencadenar los síntomas?
  • Tiene alguien en su familia inmediata vez ha tenido enfermedad de moyamoya?
Síntomas y tratamiento de la enfermedad de Moyamoya