Descripción

La enfermedad de Castleman es un grupo de enfermedades raras, que implica a los ganglios linfáticos que se hacen más grandes, llamados ganglios linfáticos agrandados, y una amplia gama de síntomas. La forma más común del trastorno consiste en una sola agrandamiento de los ganglios linfáticos. Este nodo de linfa es generalmente en el pecho o el cuello, pero puede ocurrir en otras áreas del cuerpo. Esta forma del trastorno se llama unicentric de la enfermedad de Castleman (UCD).

La enfermedad de Castleman multicéntrica (MCD) consiste en varias regiones de ganglios linfáticos agrandados, los síntomas inflamatorios y problemas con la función del órgano. Hay tres tipos de MCD:

  • El HHV-8-asociados MCD. Este tipo está vinculado a virus del herpes humano tipo 8, llamado HHV-8, y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).
  • MCD idiopática.La causa de este tipo es desconocido. Esto también se llama el HHV-8-negativo MCD. La forma más grave de este tipo de MCD es conocido como iMCD-TAFRO. Esta condición recibe su nombre de los síntomas que provoca.
  • POEMAS asociada a la MCD. Este tipo está vinculado a otra condición llamada POEMAS síndrome de down. POEMAS síndrome de down es un trastorno de la sangre que daña los nervios y afecta a otras partes del cuerpo.

MCD idiopática. La causa de este tipo es desconocido. Esto también se llama el HHV-8-negativo MCD.

La forma más grave de este tipo de MCD es conocido como iMCD-TAFRO. Esta condición recibe su nombre de los síntomas que provoca.

A veces, las personas pueden tener 2-3 agrandamiento de los ganglios linfáticos y los síntomas leves que no cumplen con los criterios para el diagnóstico de MCD. Estas personas pueden tener otra enfermedad, o pueden tener la recientemente descrita subtipo de la enfermedad de Castleman se llama oligocentric de la enfermedad de Castleman. Este subtipo es raro.

Tratamiento y expectativas varían dependiendo del tipo de enfermedad de Castleman. Unicentric de la enfermedad de Castleman, que es el tipo que sólo se trata de un agrandamiento de los ganglios linfáticos, por lo general pueden ser tratados con éxito con la cirugía.

El mejor tratamiento para oligocentric de la enfermedad de Castleman, que consiste en un par de ganglios linfáticos agrandados y ha limitado los síntomas, no se conoce, pero se cree que es similar al tratamiento de la unicentric de la enfermedad de Castleman.

Mientras que no todas las personas con ecm responder a la primera de tratamiento, existen medicamentos que funcionan para tratar el HHV-8-asociada a la MCD y la MCD idiopática.

Los síntomas

Muchas personas con unicentric de la enfermedad de Castleman no observa ningún signo o síntoma. El agrandamiento de los ganglios linfáticos puede encontrar durante un examen físico o una prueba de imagen para un problema diferente.

Algunas personas con unicentric de la enfermedad de Castleman podría tener signos y síntomas que se ve con más frecuencia en la enfermedad de Castleman multicéntrica. Estos pueden incluir:

Síntomas de cuerpo

  • Fiebre.
  • La pérdida de peso que ocurre sin tratar.
  • La fatiga.
  • Los sudores nocturnos.
  • La hinchazón.
  • Agrandamiento del hígado o del bazo.

La sangre de los síntomas

  • Recuento bajo de glóbulos rojos, también llamada anemia.
  • Alto o bajo recuento de plaquetas.
  • Más altos niveles de creatinina que suceda, ya que los riñones no funcionan correctamente.
  • Niveles más altos de anticuerpos conocidos como inmunoglobulinas.
  • Los bajos niveles de una proteína de la sangre llamada albúmina.

Los síntomas de la forma más grave de la enfermedad idiopática de MCD llamado iMCD-TAFRO son:

  • Bajo recuento de plaquetas, también llamada trombocitopenia.
  • Hinchazón y el líquido en el cuerpo, conocido como anasarca.
  • Fiebre o un mayor nivel de proteína C-reactiva, un marcador de inflamación.
  • La fibrosis de reticulina, lo que se comprueba mediante la toma de una muestra de médula ósea.
  • La hinchazón de órganos, también llamado organomegalia.

Cuando a ver a un médico

Si observa un agrandamiento de los ganglios linfáticos en el lado de su cuello o en la axila, de la clavícula o el área de la ingle, hable con su profesional de la salud. También llame a su equipo de atención médica si tiene una duradera sensación de plenitud en el pecho o en el abdomen, fiebre, fatiga o pérdida de peso que no se puede explicar.

Causas

No está claro qué causa unicentric de la enfermedad de Castleman o idiopática de la enfermedad de Castleman multicéntrica (MCD). Sin embargo, el HHV-8-positivo MCD se sabe que se producen en personas que no tienen la típica función de su sistema inmunológico a causa del VIH o de otras causas.

Los factores de riesgo

Castleman enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad o sexo. Las personas generalmente son diagnosticados con la enfermedad de Castleman durante la mediana edad, pero puede ocurrir a cualquier edad, incluso durante la infancia.

No hay factores de riesgo conocidos para unicentric de la enfermedad de Castleman o idiopática de la enfermedad de Castleman multicéntrica. La infección con el VIH o tener una condición que disminuye lo bien que funciona el sistema inmunológico aumenta el riesgo de tener HHV-8-positivo de la enfermedad de Castleman multicéntrica.

Complicaciones

Las personas con unicentric de la enfermedad de Castleman (UCD) suele hacer bien una vez que el afectado los ganglios linfáticos se retira, y la esperanza de vida no suele ser cambiado. Pero ellos están en mayor riesgo de desarrollar una rara enfermedad autoinmune llamada pénfigo paraneoplásico. Esta condición puede ser mortal. El pénfigo paraneoplásico causa ampollas en la boca y en la piel que a menudo son mal diagnosticados. Aunque el riesgo de desarrollar el pénfigo paraneoplásico es baja, lo que se comprueba esta condición es importante si usted tiene UCD.

Castleman multicéntrica idiopática de la enfermedad puede empeorar rápidamente para involucrar a los problemas potencialmente mortales con la función del órgano. Esto requiere de cuidados críticos con una máquina que le ayuda a respirar, llamada un ventilador, y los tratamientos que ayudan con los órganos de la función, tales como diálisis y transfusiones.

El HHV-8-positivo de la enfermedad de Castleman multicéntrica puede implicar infecciones peligrosas para la vida y la insuficiencia de órganos. Las personas con VIH/SIDA en general tienen peores resultados.

Diagnóstico

Después de revisar su historial médico y realizar un detallado examen físico, su profesional de la salud puede recomendar:

  • Exámenes de sangre y orina. Estos pueden ayudar a descartar otras infecciones o enfermedades. Estas pruebas también se puede encontrar anemia y cambios en las proteínas de la sangre que pueden ser típico de la enfermedad de Castleman.
  • Pruebas de imagen. Estas pruebas pueden encontrar ganglios linfáticos agrandados o un agrandamiento del hígado o del bazo. Una tomografía computarizada de cuello, tórax, abdomen y pelvis puede ser utilizado. Una tomografía por emisión de positrones exploración, también conocido como PET, se pueden utilizar para diagnosticar la enfermedad de Castleman. El PET también puede mostrar si el tratamiento está funcionando.
  • Biopsia de ganglios linfáticos. Esta prueba es esencial para diagnosticar la enfermedad de Castleman y descartar los trastornos relacionados, tales como el linfoma. En una biopsia, una muestra de tejido de un agrandamiento de los ganglios linfáticos se retira y se miró en un laboratorio.

Tratamiento

El tratamiento depende del tipo de enfermedad de Castleman.

Unicentric de la enfermedad de Castleman

La cirugía para extirpar los afectados los ganglios linfáticos es el tratamiento usual para unicentric de la enfermedad de Castleman (UCD). Si los ganglios linfáticos en el pecho o en el abdomen, mayor puede ser necesaria la cirugía.

La cirugía para extirpar el agrandamiento de los ganglios linfáticos generalmente se cura UCD. Sin embargo, la UCD, a veces viene detrás. Si la cirugía no es posible, usted puede necesitar medicamentos normalmente utilizados para la enfermedad de Castleman multicéntrica. Si los medicamentos no funcionan, la radioterapia puede ser una opción.

Más investigación en el tratamiento de oligocentric de la enfermedad de Castleman es necesario, pero el tratamiento es generalmente similar a la de UCD.

Es probable que usted necesite exámenes de seguimiento, incluyendo imágenes y exámenes de laboratorio, para comprobar que la enfermedad no se ha de volver.

El HHV-8-positivo de la enfermedad de Castleman multicéntrica

Rituximab (Rituxan) suele ser el primer tratamiento para el HHV-8-positivo MCD. Rituximab es muy eficaz, pero a veces, los medicamentos llamados antivirales y quimioterapias son necesarios. Los medicamentos antivirales pueden bloquear la actividad de HHV-8 o el VIH, y la quimioterapia puede deshacerse del exceso de células del sistema inmune.

Idiopática de la enfermedad de Castleman multicéntrica

Siltuximab (Sylvant) suele ser el primer tratamiento para la MCD idiopática. En los estados UNIDOS, siltuximab es el único medicamento aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos (FDA) para el tratamiento de la MCD idiopática. Las personas que obtienen una mejor después de tomar siltuximab tienden a tener éxito a largo plazo del tratamiento. Este fármaco bloquea la acción de una proteína llamada interleucina-6. Los cuerpos de las personas que han MCD idiopática producen demasiada cantidad de esta proteína.

Las personas que están críticamente enfermos con MCD idiopática menudo reciben tratamiento con medicamentos llamados corticosteroides. También puede necesitar quimioterapia. Los corticosteroides como la prednisona puede ayudar a controlar la inflamación. La quimioterapia puede deshacerse de las células inmunes que están causando problemas.

Cuando siltuximab no funciona, otros tratamientos, tales como el rituximab (Rituxan) y sirolimus (Rapamune) puede ser utilizado.

Preparándose para su cita

Usted puede ser referido a un médico entrenado en el tratamiento de trastornos de la sangre. Este tipo de médico se llama un hematólogo.

Lo que usted puede hacer

  • Anote los síntomas que han estado experimentando, y por cuánto tiempo.
  • Anote la clave de la información médica, incluyendo otras condiciones de salud.
  • Hacer una lista de todos los medicamentos, vitaminas y suplementos que usted está tomando, incluyendo las dosis.

Preguntas para hacerle a su médico

  • ¿Cuál es la causa más probable de los síntomas?
  • ¿Qué tipo de pruebas necesito? No requieren una preparación especial?
  • ¿Qué tratamiento recomiendo? Necesito cirugía?

Además de las preguntas que ha preparado para pedir a su profesional de la salud, no dude en hacer preguntas durante su cita.

¿Qué esperar de su médico

Su equipo de atención médica es probable que se hagan una serie de preguntas. Estar preparado para responder a ellos puede dejar ir más puntos que usted desea pasar más tiempo. Usted puede pedir:

  • Cuándo fue la primera tiene síntomas?
  • Los síntomas sido continua u ocasional?
  • Cuán malos son los síntomas?
  • Nada parece mejorar los síntomas?
  • Lo que, en todo caso, parece empeorar sus síntomas?
  • Usted tiene otros problemas de salud, tales como el linfoma, el VIH/SIDA o El sarcoma de kaposi?
Síntomas y tratamiento de la enfermedad de Castleman