Síntomas y tratamiento de la de X-ligado agammaglobulinemia
Descripción
X-ligado a la agammaglobulinemia (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh), también llamado XLA, es un trastorno del sistema inmunológico que se transmite a través de las familias, llamadas heredado. XLA hace difícil combatir las infecciones. Las personas con XLA podría contraer infecciones del oído interno, los senos paranasales, el tracto respiratorio, el torrente sanguíneo y los órganos internos.
XLA casi siempre afecta más a los varones. Pero las hembras pueden llevar los genes ligados a la condición. La mayoría de las personas con XLA se diagnostican en la infancia o niñez temprana, después de que hayan tenido infecciones repetidas. Algunas personas no son diagnosticadas hasta que son adultos.
Los síntomas
La mayoría de los bebés con XLA parecen saludables para los primeros meses. Están protegidos por las proteínas llamadas anticuerpos que recibieron de sus madres antes del nacimiento.
Cuando estos anticuerpos salir de sus sistemas, los bebés empiezan a llegar repetición de infecciones bacterianas. Las infecciones pueden ser mortales. Las infecciones pueden implicar a los oídos, los pulmones, los senos nasales y de la piel.
Los bebés varones nacidos con XLA tiene:
- Muy pequeñas las amígdalas.
- Pequeño o no a los ganglios linfáticos.
Causas
X-ligado a la agammaglobulinemia es causado por un cambio en un gen. Las personas con la condición de no producir proteínas llamadas anticuerpos que combaten la infección. Aproximadamente el 40% de las personas con la condición de tener un miembro de la familia que la tiene.
Complicaciones
Las personas con XLA puede vivir en su mayoría típico de la vida. Se debe tratar de tomar parte en las actividades regulares para sus edades. Pero la repetición de las infecciones asociadas a la XLA probable que necesite una cuidadosa observación y tratamiento. Se puede causar daño a órganos y ser mortal.
Las posibles complicaciones incluyen:
- De larga duración, llamado crónica, la enfermedad pulmonar.
- Aumento del riesgo de ciertos tipos de cáncer.
- La artritis infecciosa.
- Aumento del riesgo de infecciones del sistema nervioso central de las vacunas vivas.
Diagnóstico
El diagnóstico consiste en una historia clínica de infecciones de repetición y un examen físico. Exámenes de sangre y tal vez las pruebas genéticas pueden confirmar el diagnóstico.
Tratamiento
No hay cura para XLA . El tratamiento tiene como objetivo estimular el sistema inmunológico para prevenir las infecciones. También hay un tratamiento rápido para las infecciones que ocurren.
Medicamentos
Medicamentos para tratar XLA incluyen:
- Gammaglobulina.Este es un tipo de proteína que se encuentra en la sangre que contiene anticuerpos contra las infecciones. Se pone en una vena, se llama infusión, cada 2 a 4 semanas o dado con inyecciones semanales. Las reacciones a la gammaglobulina puede incluir dolor de cabeza, escalofríos, dolor de espalda y las náuseas. Las reacciones son más probable que ocurra durante una infección viral, como un resfriado.
- Los antibióticos. Algunas personas con XLA tomar antibióticos para prevenir infecciones. Otros toman antibióticos para las infecciones bacterianas más que las personas sin XLA .
Gammaglobulina. Este es un tipo de proteína que se encuentra en la sangre que contiene anticuerpos contra las infecciones. Se pone en una vena, se llama infusión, cada 2 a 4 semanas o dado con inyecciones semanales.
Las reacciones a la gammaglobulina puede incluir dolor de cabeza, escalofríos, dolor de espalda y las náuseas. Las reacciones son más probable que ocurra durante una infección viral, como un resfriado.
Su profesional médico probablemente le sugerirá que usted tiene visitas de seguimiento cada 6 a 12 meses para detectar complicaciones de la XLA . También probable es que se dijo de no obtener las vacunas vivas, tales como vivir la poliomielitis, el sarampión-paperas-rubéola o la vacuna contra la varicela.
