Descripción

La craneosinostosis (kray-nee-o-sin-os-DEDO del pie-sis) es un trastorno que se presente en el nacimiento, en la que uno o más de los fibroso articulaciones entre los huesos en el cráneo del bebé (de las suturas craneales) de cierre antes de tiempo (fusible), antes de que el cerebro de tu bebé está completamente formado. El crecimiento del cerebro continúa, dando a la cabeza una apariencia deforme.

Generalmente, durante la infancia las suturas permanecen flexibles, permitiendo que el cráneo del bebé. para expandirse a medida que el cerebro crece. En la parte frontal del cráneo, las suturas se reúnen en la gran fontanela (mollera) en la parte superior de la cabeza. La anterior mollera es el punto blando sentía justo detrás de un bebé en la frente. El siguiente más grande de mollera está en la parte trasera (posterior). A cada lado del cráneo, tiene un pequeño mollera.

La craneosinostosis generalmente implica la fusión prematura de una sola sutura craneal, pero puede involucrar a más de una de las suturas en el cráneo del bebé. (varios de sutura craneosinostosis). En casos raros, la craneosinostosis es causada por ciertos síndromes genéticos (craneosinostosis sindrómica).

El tratamiento de la craneosinostosis consiste en una cirugía para corregir la forma de la cabeza y permitir el crecimiento del cerebro. El diagnóstico precoz y el tratamiento de permitir que el cerebro de tu bebé con suficiente espacio para crecer y desarrollarse.

Aunque el daño neurológico puede ocurrir en casos severos, la mayoría de los niños se desarrolla como se espera en su capacidad para pensar y razonar (desarrollo cognitivo) y tener buenos resultados cosméticos después de la cirugía. El diagnóstico temprano y el tratamiento son la clave.

Los síntomas

Los signos de la craneosinostosis son generalmente perceptibles en el nacimiento, pero se vuelven más evidente durante los primeros meses de vida de tu bebé. Signos y gravedad dependen de la cantidad de suturas están fusionados y cuando en el desarrollo del cerebro de la fusión se produce. Los signos y síntomas pueden incluir:

  • Un cráneo deforme, con la forma, dependiendo de las suturas afectadas
  • Desarrollo de un criado, duro cresta a lo largo de sutura afectada, con un cambio en la forma de la cabeza, que no es típico

Tipos de craneosinostosis

Hay varios tipos de craneosinostosis. La mayoría implican la fusión de una sola sutura craneal. Algunas formas complejas de la craneosinostosis implican la fusión de múltiples suturas. Varios de sutura de la craneosinostosis es generalmente vinculado a síndromes genéticos y se llama craneosinostosis sindrómica.

El término que se le da a cada tipo de craneosinostosis depende de lo que las suturas se ven afectados. Tipos de craneosinostosis son:

  • Sagital (escafocefalia). La fusión prematura de la sutura sagital que se extiende desde la parte frontal a la parte posterior en la parte superior del cráneo de las fuerzas de la cabeza a crecer largo y estrecho. Esta forma de la cabeza se llama la escafocefalia. La craneosinostosis sagital es el tipo más común de craneosinostosis.
  • Coronal. La fusión prematura de una de las suturas coronal (unicoronal) que salen de cada oído a la parte superior del cráneo puede causar la frente para acoplar en el lado afectado y la protuberancia en el lado no afectado. También conduce a la vuelta de la nariz y en un elevado zócalo del ojo del lado afectado. Cuando ambas suturas coronal fusible prematuramente (bicoronal), la cabeza es corta y ancha apariencia, a menudo con la frente inclinada hacia adelante.
  • Metópica. La sutura metópica se ejecuta desde la parte superior del puente de la nariz hacia arriba a través de la línea media de la frente a la anterior mollera y la sutura sagital. La fusión prematura da la frente una apariencia triangular y se ensancha en la parte posterior de la cabeza. Esta forma de la cabeza es también llamado trigonocephaly.
  • Lamboidea. Lamboidea sinostosis es un raro tipo de craneosinostosis, que consiste en la sutura lamboidea, que corre a lo largo de la parte posterior de la cabeza. Puede causar un lado de la cabeza del bebé aparecen plana, una oreja a ser mayor que el otro oído y la inclinación de la parte superior de la cabeza hacia un lado.

Otras razones para una cabeza deforme

Una cabeza deforme no siempre indica la craneosinostosis. Por ejemplo, si la parte posterior de la cabeza del bebé aparece aplanado, podría ser el resultado de pasar mucho tiempo acostado sobre un lado de la cabeza. Esto puede ser tratado con regular los cambios de posición, o si es significativo, con el casco de la terapia (ortesis craneal) para ayudar a remodelar la cabeza a un mayor equilibrio en la apariencia.

Cuando a ver a un médico

Su médico controlará de forma rutinaria la cabeza de su hijo crecimiento en las visitas de niño sano. Hable con su pediatra si usted tiene preocupaciones acerca de su bebé de crecimiento de la cabeza o la forma.

Causas

A menudo la causa de la craneosinostosis no es conocido, pero a veces es relacionado con trastornos genéticos.

  • La craneosinostosis sindrómicas es el tipo más común de craneosinostosis. Su causa es desconocida, aunque se piensa que pueden ser una combinación de genes y factores ambientales.
  • Craneosinostosis sindrómica es causado por ciertos síndromes genéticos como el síndrome de Apert, el síndrome de Pfeiffer o el síndrome de Crouzon, que puede afectar a un bebé el cráneo de desarrollo. Estos síndromes generalmente también incluyen otras características físicas y problemas de salud.

Complicaciones

Si no se trata, la craneosinostosis puede causar, por ejemplo:

  • Permanentemente deforme cabeza y la cara
  • Baja autoestima y el aislamiento social

El riesgo de aumento de la presión dentro del cráneo (presión intracraneal) a partir de simple craneosinostosis es pequeña si la sutura y la forma de la cabeza se corrigen quirúrgicamente. Pero los bebés con un subyacente puede presentar síndrome de aumento de la presión intracraneal si sus cráneos no se expande lo suficiente como para hacer espacio para el crecimiento de sus cerebros.

Si no se trata, aumento de la presión intracraneal puede causar:

  • Retrasos en el desarrollo
  • El deterioro cognitivo
  • La ceguera
  • Las convulsiones
  • Los dolores de cabeza

Diagnóstico

La craneosinostosis, requiere de una evaluación por parte de especialistas, tales como un neurocirujano pediatra o un especialista en cirugía plástica y reconstructiva. Diagnóstico de craneosinostosis puede incluir:

  • Examen físico. Su proveedor de atención médica siente la cabeza de su bebé para funciones como la sutura de las crestas y busca las diferencias faciales tales como desequilibrada características.
  • Los estudios de imagen. Una tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) en el cráneo del bebé puede mostrar si las suturas se han fusionado. Cráneo de imágenes de ultrasonido puede ser utilizado. Suturas fusionadas pueden ser identificadas por su ausencia, porque son invisibles una vez fundida o por un mínimo de la línea de sutura. Un escáner láser y fotografías también puede ser utilizado para hacer mediciones precisas de la forma del cráneo.
  • Las pruebas genéticas. Si su médico sospecha que usted tiene una base genética del síndrome, las pruebas genéticas pueden ayudar a identificar el síndrome de down.

Tratamiento

Los casos leves de la craneosinostosis puede no necesitar tratamiento. Su proveedor de atención médica puede recomendar especialmente moldeado casco para ayudar a remodelar la cabeza de su bebé si las suturas craneales están abiertos y la cabeza se deforme. En esta situación, el moldeado del casco puede ayudar a su bebé el crecimiento del cerebro y corregir la forma del cráneo.

Sin embargo, para la mayoría de los bebés, la cirugía es el tratamiento primario. El tipo y el momento de la cirugía depende del tipo de craneosinostosis y si hay una base genética del síndrome. A veces más de una cirugía es necesaria.

El propósito de la cirugía es correcta la forma de la cabeza, reducir o prevenir la presión en el cerebro, crear un espacio para el cerebro para crecer, y mejorar su la apariencia del bebé. Esto implica un proceso de planificación y de la cirugía.

Planificación quirúrgica

Los estudios de imagen pueden ayudar a los cirujanos a desarrollar un procedimiento quirúrgico en el plan. Virtual de la planificación quirúrgica para el tratamiento de la craneosinostosis los usos de alta definición en 3D de la tomografía computarizada y la resonancia magnética en el cráneo del bebé para la construcción de una simulación por ordenador, individualizado plan quirúrgico. Basado en virtual plan quirúrgico, plantillas personalizadas están construidos para guiar el procedimiento.

La cirugía

Un equipo que incluye a un especialista en cirugía de la cabeza y la cara (cirujano craneofacial) y un especialista en cirugía cerebral (neurocirujano) en general, la realiza el procedimiento. La cirugía puede ser realizada por endoscópica o cirugía abierta. Ambos tipos de procedimientos, generalmente producen muy buenos resultados cosméticos con bajo riesgo de complicaciones.

  • La cirugía endoscópica. Esta cirugía mínimamente invasiva puede ser considerado para los bebés hasta los 6 meses de edad. La cirugía temprana es el preferido. El uso de un tubo iluminado y la cámara (endoscopio) que se inserta a través de pequeñas cuero cabelludo cortes (incisiones), el cirujano extirpa el afectado de sutura para permitir que el cerebro del bebé para crecer correctamente. En comparación con un procedimiento abierto, cirugía endoscópica tiene una incisión más pequeña, normalmente implica sólo una noche de estancia en el hospital y por lo general no requieren de una transfusión de sangre.
  • La cirugía abierta. Generalmente, la cirugía abierta se realiza para bebés mayores de 6 meses. El cirujano hace una incisión en el cuero cabelludo y los huesos del cráneo, luego da nueva forma a la parte afectada del cráneo. El cráneo posición se mantiene en su lugar con placas y tornillos reabsorbibles. La cirugía abierta normalmente implica una hospitalización de tres o cuatro días, y una transfusión de sangre es generalmente necesario. Es generalmente un tiempo de procedimiento, pero en casos complejos, múltiples cirugías abiertas a menudo son necesarios para corregir el bebé de la forma de la cabeza.

Casco de la terapia

Después de la cirugía mínimamente invasiva, visitas a la oficina a determinados intervalos de tiempo son necesarias para adaptarse a una serie de cascos para ayudar a moldear el cráneo de su bebé. El cirujano determinará la longitud del casco de terapia que se basa en la rapidez con la forma responde al tratamiento. Si la cirugía abierta se realiza, generalmente sin casco es necesario después.

De afrontamiento y el apoyo

Cuando se descubre que su bebé tiene la craneosinostosis, puede experimentar una variedad de emociones. Usted no puede saber qué esperar. Información y apoyo pueden ayudar.

Tenga en cuenta estos pasos para prepararse a sí mismo y el cuidado de tu bebé:

  • Encontrar un equipo de profesionales de confianza. Tendrás que tomar decisiones importantes sobre el cuidado de su bebé. Centros médicos con craneofacial equipos especializados pueden ofrecer información sobre el trastorno, coordinar el cuidado de su bebé entre los especialistas, ayudará a evaluar opciones y ofrecer tratamiento.
  • Buscar otras familias. Hablando con las personas que están lidiando con problemas similares puede proporcionar información y apoyo emocional. Pregúntele a su médico acerca de grupos de apoyo en su comunidad. Si un grupo no es para usted, tal vez su proveedor puede poner en contacto con una familia que ha tratado con craneosinostosis. O usted puede ser capaz de encontrar individual o de grupo de apoyo en línea.
  • Espera un futuro brillante. La mayoría de los niños han adecuado desarrollo cognitivo y buenos resultados cosméticos después de la cirugía. El diagnóstico temprano y el tratamiento son la clave. Cuando sea necesario, los servicios de intervención temprana ofrecer ayuda con retrasos en el desarrollo o discapacidad intelectual.

Preparándose para su cita

En algunos casos, el pediatra de su bebé puede sospechar de craneosinostosis en una rutina de visita de rutina. En otros casos, usted puede hacer una cita porque usted tiene preocupaciones sobre la cabeza de su bebé en crecimiento. Su médico puede referirlo a un especialista para su diagnóstico y tratamiento.

He aquí alguna información para ayudarle a prepararse para su cita. Si es posible, llevar a un familiar o a un amigo con usted. Un compañero de confianza puede ayudar a recordar la información y brindar apoyo emocional.

Lo que usted puede hacer

Antes de la cita, hacer una lista de:

  • Cualquier signo te has dado cuenta, tal como se plantea crestas o un cambio en la forma de la cara de su bebé o de la cabeza
  • Preguntas para hacerle a su proveedor de atención médica

Preguntas podrían incluir:

  • ¿Cuál es la causa más probable de mi bebé síntomas?
  • Hay otras posibles causas?
  • ¿Qué tipo de pruebas qué necesita mi bebé? Hacer estas pruebas requieren ningún tipo de preparación especial?
  • ¿Qué tratamientos están disponibles, y que me recomiendan?
  • Hay alternativas para el tratamiento que usted está recomendando?
  • ¿Cuáles son los riesgos de la cirugía?
  • Quien va a realizar la cirugía si es necesario?
  • ¿Qué pasa si elegimos no tener la cirugía ahora?
  • Será la forma del cráneo afectar el funcionamiento de mi cerebro del bebé?
  • ¿Cuál es la probabilidad de futuro que los niños tengan la misma condición?
  • Hay folletos u otro material impreso que puedo tener?
  • ¿Qué sitios recomiendas?

No dude en hacer preguntas durante su cita.

¿Qué esperar de su médico

Su proveedor de atención de salud es probable que te haga algunas preguntas, tales como:

  • Cuándo notó por primera vez los cambios en la cabeza de su bebé?
  • ¿Cuánto tiempo hace que tu bebé pase en su espalda?
  • En qué posición hace que el bebé se duerma?
  • ¿Su bebé ha sufrido ataques epilépticos?
  • Es el desarrollo de su bebé en el horario?
  • Hubo alguna complicación durante el embarazo?
  • ¿Usted tiene un historial familiar de la craneosinostosis o condiciones genéticas como el síndrome de Apert, el síndrome de Pfeiffer o el síndrome de Crouzon?

Su médico le hará preguntas adicionales con base en sus respuestas. Preparar y anticipar las preguntas le ayudarán a sacar el máximo provecho de su cita.

Síntomas y tratamiento de la Craneosinostosis