Descripción

Esclerosante primaria (skluh-ROHS-ing) colangitis (koh-lan-JIE-tis) es una enfermedad de las vías biliares. Los conductos biliares llevar el aparato digestivo líquido de la bilis desde el hígado hasta el intestino delgado. En la colangitis esclerosante primaria, la inflamación causa cicatrices dentro de los conductos biliares. Estas cicatrices hacer los conductos duro y estrecho y poco a poco causar graves daños en el hígado. La mayoría de las personas con colangitis esclerosante primaria también tiene enfermedad inflamatoria intestinal, como colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn.

En la mayoría de las personas con colangitis esclerosante primaria, la enfermedad progresa lentamente. Eventualmente, puede conducir a insuficiencia hepática, infecciones repetidas, y los tumores de la vía biliar o el hígado. Un trasplante de hígado es la única cura conocida para la avanzada de la colangitis esclerosante primaria, pero la enfermedad puede volver a ocurrir en el hígado trasplantado en un pequeño número de pacientes.

Cuidado de la colangitis esclerosante primaria se centra en la monitorización de la función hepática, el manejo de los síntomas y, cuando sea posible, realizar procedimientos que abra temporalmente obstrucción de los conductos biliares.

Los síntomas

La colangitis esclerosante primaria a menudo se diagnostica antes de que los síntomas aparecen cuando una prueba de sangre de rutina o una radiografía tomada por una relación de condición muestra anormalidades en el hígado.

Los primeros signos y síntomas a menudo incluyen:

  • La fatiga
  • Picazón
  • Ojos y piel amarilla (ictericia)
  • Dolor Abdominal

Muchas personas con diagnóstico de colangitis esclerosante primaria antes de que tengan síntomas continúan a sentirse bien, en general durante varios años. Pero no hay manera confiable de predecir la rapidez o lentitud con la enfermedad de progreso para cualquier persona.

Los signos y síntomas que pueden aparecer a medida que progresa la enfermedad incluyen:

  • La fiebre
  • Escalofríos
  • Sudores nocturnos
  • Agrandamiento del hígado
  • Agrandamiento del bazo
  • La pérdida de peso

Cuando a ver a un médico

Haga una cita con su médico si usted tiene graves e inexplicables picazón en la mayor parte de su cuerpo — picazón que persiste no importa lo mucho que rascar. También consulte con su médico si usted se siente muy cansado todo el tiempo, no importa lo que hagas.

Es particularmente importante para llevar una fatiga inexplicable y picor a la atención de su médico si usted tiene colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn, ambos de los cuales son tipos de enfermedad inflamatoria intestinal. La mayoría de las personas con colangitis esclerosante primaria también tiene una de estas enfermedades.

Causas

No está claro qué causa la colangitis esclerosante primaria. Una reacción del sistema inmune a una infección o una toxina pueden provocar la enfermedad en las personas que están genéticamente predispuestos a ella.

Una gran proporción de personas con colangitis esclerosante primaria también tiene enfermedad inflamatoria intestinal, en un término general que incluye la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn.

La colangitis esclerosante primaria y la enfermedad inflamatoria intestinal no siempre aparecen en el mismo tiempo, sin embargo. En algunos casos, la colangitis esclerosante primaria está presente durante años antes de que la enfermedad inflamatoria intestinal se produce. Si la colangitis esclerosante primaria es diagnosticado, es importante buscar la enfermedad inflamatoria intestinal debido a que existe un mayor riesgo de cáncer de colon.

Un poco menos a menudo, personas que están recibiendo tratamiento para la enfermedad inflamatoria intestinal han colangitis esclerosante primaria así. Y rara vez, las personas con colangitis esclerosante primaria desarrollar la enfermedad inflamatoria intestinal sólo después de un trasplante de hígado.

Los factores de riesgo

Los factores que pueden aumentar el riesgo de colangitis esclerosante primaria incluyen:

  • Edad. La colangitis esclerosante primaria puede ocurrir a cualquier edad, pero se diagnostica con mayor frecuencia entre las edades de 30 y 40 años.
  • Sexo. La colangitis esclerosante primaria se produce con más frecuencia en los hombres.
  • La enfermedad inflamatoria intestinal. Una gran proporción de personas con colangitis esclerosante primaria también tiene enfermedad inflamatoria intestinal.
  • La ubicación geográfica. Las personas con el Norte de patrimonio Europeo tienen un mayor riesgo de colangitis esclerosante primaria.

Complicaciones

Complicaciones de la colangitis esclerosante primaria pueden incluir:

  • Enfermedad del hígado y el fracaso. La inflamación crónica de las vías biliares a lo largo de su hígado puede llevar a que el tejido de cicatrización (cirrosis), muerte de las células hepáticas y, finalmente, la pérdida de la función del hígado.
  • Las infecciones repetidas. Si la cicatrización de los conductos biliares disminuye o detiene el flujo de la bilis desde el hígado, puede experimentar infecciones frecuentes en los conductos biliares. El riesgo de infección es especialmente alta después de haber tenido un procedimiento quirúrgico para expandir un mal cicatrizada conducto biliar o quitar una piedra de bloqueo de un conducto biliar.
  • La hipertensión Portal.La vena porta es la principal vía por la sangre que fluye de su sistema digestivo en su hígado. La hipertensión Portal se refiere a la presión arterial alta en esta vena. La hipertensión Portal puede hacer que el líquido desde el hígado a la fuga en su cavidad abdominal (ascitis). También puede desviar la sangre de la vena porta a otras venas, haciendo que estas venas se hinchan (várices). Las várices son débiles venas y tienden a sangrar con facilidad, lo que puede amenazar la vida.
  • Adelgazamiento de los huesos. Las personas con colangitis esclerosante primaria pueden experimentar adelgazamiento de los huesos (osteoporosis). Su médico puede recomendar un examen de la densidad ósea para la prueba de osteoporosis cada pocos años. El calcio y suplementos de vitamina D pueden prescribir para ayudar a prevenir la pérdida ósea.
  • Cáncer de conducto biliar. Si usted tiene la colangitis esclerosante primaria, tiene un mayor riesgo de desarrollar cáncer en los conductos biliares o vesícula biliar.
  • El cáncer de Colon. Las personas con colangitis esclerosante primaria asociada con enfermedad inflamatoria intestinal tienen un mayor riesgo de cáncer de colon. Si usted ha sido diagnosticado con colangitis esclerosante primaria, el médico puede recomendar pruebas para la enfermedad inflamatoria intestinal, incluso si usted no tiene signos o síntomas, ya que el riesgo de cáncer de colon es elevado si se tienen ambas enfermedades.

La hipertensión Portal. La vena porta es la principal vía por la sangre que fluye de su sistema digestivo en su hígado. La hipertensión Portal se refiere a la presión arterial alta en esta vena.

La hipertensión Portal puede hacer que el líquido desde el hígado a la fuga en su cavidad abdominal (ascitis). También puede desviar la sangre de la vena porta a otras venas, haciendo que estas venas se hinchan (várices). Las várices son débiles venas y tienden a sangrar con facilidad, lo que puede amenazar la vida.

Diagnóstico

Las pruebas y los procedimientos utilizados para diagnosticar la colangitis esclerosante primaria incluyen:

  • La función del hígado prueba de sangre. Una prueba de sangre para comprobar la función del hígado, incluyendo los niveles de las enzimas hepáticas, puede dar a su médico pistas acerca de su diagnóstico.
  • MRIof los conductos de la bilis. Colangiopancreatografía por resonancia magnética (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-tarifa) utiliza imágenes de resonancia magnética (MRI) para tomar imágenes de su hígado y de los conductos biliares y es la prueba de elección para diagnosticar la colangitis esclerosante primaria.
  • Las radiografías de los conductos de la bilis.Un tipo de conducto biliar de rayos X llamado la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), además de, o en lugar de, anMRImay ser necesario. Pero esta prueba es rara vez utilizado para el diagnóstico, debido al riesgo de complicaciones. Para hacer los conductos de la bilis visible en una radiografía, el médico utiliza un tubo flexible que se pasa por la garganta para inyectar un medio de contraste en el área de su intestino delgado, donde los conductos de la bilis vacío. AnERCPis la prueba de elección si los signos y los síntomas persisten a pesar de que no hay anomalías en anMRI. AnERCPis a menudo la prueba inicial, si usted es incapaz de tener anMRIbecause de un implante de metal en su cuerpo.
  • La biopsia hepática.Una biopsia del hígado es un procedimiento para extraer un pedazo de tejido del hígado para pruebas de laboratorio. El médico inserta una aguja a través de la piel y en el hígado para extraer una muestra de tejido. Una biopsia del hígado puede ayudar a determinar el grado de daño a su hígado. La prueba se utiliza sólo cuando el diagnóstico de colangitis esclerosante primaria es todavía incierto después de la menos invasiva de las pruebas.

Las radiografías de los conductos de la bilis. Un tipo de conducto biliar de rayos X llamado la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), además de, o en lugar de, una resonancia magnética puede ser necesaria. Pero esta prueba es rara vez utilizado para el diagnóstico, debido al riesgo de complicaciones.

Para hacer los conductos de la bilis visible en una radiografía, el médico utiliza un tubo flexible que se pasa por la garganta para inyectar un medio de contraste en el área de su intestino delgado, donde los conductos de la bilis vacío.

Una CPRE es la prueba de elección si los signos y los síntomas persisten a pesar de que no hay anomalías en una resonancia magnética . Una CPRE es a menudo la prueba inicial, si usted no puede hacer una resonancia magnética debido a un implante de metal en su cuerpo.

La biopsia hepática. Una biopsia del hígado es un procedimiento para extraer un pedazo de tejido del hígado para pruebas de laboratorio. El médico inserta una aguja a través de la piel y en el hígado para extraer una muestra de tejido.

Una biopsia del hígado puede ayudar a determinar el grado de daño a su hígado. La prueba se utiliza sólo cuando el diagnóstico de colangitis esclerosante primaria es todavía incierto después de la menos invasiva de las pruebas.

Tratamiento

Tratamientos para la colangitis esclerosante primaria se centran en el manejo de las complicaciones y el seguimiento de daños en el hígado. Muchos medicamentos han sido estudiado en los pacientes con colangitis esclerosante primaria, pero hasta ahora no se han encontrado para reducir o revertir el daño hepático asociado con esta enfermedad.

El tratamiento para la comezón

  • Secuestrantes de ácidos biliares. Los medicamentos que se unen a los ácidos biliares — las sustancias que se cree que causa picazón en la enfermedad de hígado — son la primera línea de tratamiento para la comezón en la colangitis esclerosante primaria.
  • Los antibióticos. Si usted tiene dificultad para tolerar un ácido biliar de unión de la droga o si no ayuda, su médico puede recetarle rifampina (Rifadin, Rimactane, otros), un fármaco antibacteriano. Exactamente cómo rifampicina reduce la picazón es desconocida, pero puede bloquear la respuesta del cerebro a la picazón de inducción de los productos químicos en su circulación.
  • Los antihistamínicos.Este tipo de medicamento puede ayudar a reducir la comezón causada por la colangitis esclerosante primaria. Si estos medicamentos son eficaces para esta enfermedad es desconocida. Los antihistamínicos pueden empeorar la enfermedad hepática síntomas de sequedad en los ojos y la boca. Por otro lado, los antihistamínicos pueden ayudar con el sueño, si la comezón se mantiene despierto.
  • Antagonistas de los opioides. La picazón asociada con enfermedad del hígado también puede responder a un antagonista opiáceo drogas, tales como la naltrexona. Como rifampicina, estos medicamentos parecen reducir la picazón sensación de que actúe en su cerebro.
  • El ácido ursodesoxicólico (UDCA). También conocido como ursodiol, UDCA es una forma natural de ácidos biliares que pueden ayudar a aliviar los síntomas de comezón causada por una enfermedad del hígado mediante el aumento de la capacidad de absorción de la bilis.

Los antihistamínicos. Este tipo de medicamento puede ayudar a reducir la comezón causada por la colangitis esclerosante primaria. Si estos medicamentos son eficaces para esta enfermedad es desconocida.

Los antihistamínicos pueden empeorar la enfermedad hepática síntomas de sequedad en los ojos y la boca. Por otro lado, los antihistamínicos pueden ayudar con el sueño, si la comezón se mantiene despierto.

El tratamiento para las infecciones

La bilis que se acumula en el estrechamiento o bloqueo de los conductos de las causas frecuentes de infecciones bacterianas. Para prevenir y tratar estas infecciones, las personas con colangitis esclerosante primaria puede tomar cursos repetidos de antibióticos o seguir tomando antibióticos por períodos largos.

Antes de cualquier procedimiento que podría causar una infección, como un procedimiento endoscópico o cirugía abdominal, usted también tendrá que tomar antibióticos.

Apoyo nutricional

La colangitis esclerosante primaria hace que sea difícil para su cuerpo para absorber algunas vitaminas. Aunque usted puede comer una dieta saludable, usted puede encontrar que usted no puede obtener todos los nutrientes que necesita.

Su médico puede recomendar suplementos de la vitamina que usted toma en forma de tabletas o de que usted reciba como una infusión a través de una vena en su brazo. Si la enfermedad que debilita los huesos, usted puede tomar calcio y suplementos de vitamina D así.

El tratamiento de los conductos biliares obstrucciones

Los bloqueos que se producen en los conductos de la bilis puede ser debido a la progresión de la enfermedad, pero puede ser un signo de cáncer de las vías biliares. La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) puede ayudar a determinar la causa, y la obstrucción de conductos biliares pueden ser tratados con:

  • La dilatación con balón. Este procedimiento puede abrir bloqueos en el más grande de los conductos biliares y fuera del hígado. En la dilatación con balón, su médico se ejecuta un tubo delgado con un balón inflable en su extremo (el globo del catéter) a través de un endoscopio y en un bloqueo de los conductos biliares. Una vez que el globo del catéter está en su lugar, se infla el globo.
  • La colocación de un Stent. En este procedimiento, el médico usa un endoscopio y se adjunta instrumentos para colocar un pequeño tubo de plástico llamado de un stent en una obstrucción del conducto biliar para mantener el conducto abierto.

Trasplante de hígado

Un trasplante hepático es el único tratamiento conocido para curar la colangitis esclerosante primaria. Durante un trasplante de hígado, los cirujanos quitar el hígado enfermo y reemplazarlo con un hígado sano de un donante.

Un trasplante de hígado se reserva para las personas con insuficiencia hepática o de otras complicaciones graves de la colangitis esclerosante primaria. Aunque poco frecuente, es posible que la colangitis esclerosante primaria a reaparecer después de un trasplante de hígado.

El estilo de vida y remedios caseros

Si usted ha sido diagnosticado con colangitis esclerosante primaria, tomar medidas para cuidar el hígado, tales como:

  • No beba alcohol.
  • Vacúnese contra la hepatitis a y B.
  • Cuidado con los productos químicos en el hogar y en el trabajo.
  • Mantener un peso saludable.
  • Siga las instrucciones de todos los medicamentos, tanto recetados y de venta sin receta. Asegúrese de que su farmacéutico y cualquier médico que prescriba para usted sabe que usted tiene una enfermedad del hígado.
  • Hable con su médico acerca de cualquier tipo de hierbas o suplementos que esté tomando, ya que algunos pueden ser perjudiciales para el hígado.

La medicina alternativa

No hay medicina alternativa, tratamientos han encontrado para el tratamiento de la colangitis esclerosante primaria. Pero algunas terapias complementarias y alternativas pueden ayudarle a lidiar con los signos y síntomas de la enfermedad. Hable con su médico acerca de sus opciones.

La fatiga es común en las personas con colangitis esclerosante primaria. Mientras que los médicos pueden tratar algunos de los factores que pueden contribuir a la fatiga, sus signos y síntomas pueden persistir. Usted puede encontrar alivio con tratamientos complementarios y alternativos que han demostrado algunos beneficios para la fatiga, tales como:

  • El ejercicio Regular hace más de dos horas antes de ir a la cama, que puede ayudar a promover un mejor sueño
  • Una dieta bien balanceada que incluya frutas, verduras, granos enteros y proteínas
  • Técnicas de manejo del estrés, como la meditación y ejercicios de relajación

Preparándose para su cita

Empezar por ver a su médico de atención primaria si usted tiene signos o síntomas que le preocupan. Si su médico sospecha que usted puede tener la colangitis esclerosante primaria, usted puede ser referido a un especialista en el hígado (gastroenterólogo o hepatólogo).

Debido a que los nombramientos pueden ser breves y porque a menudo hay una gran cantidad de terreno que cubrir, es una buena idea estar bien preparado. He aquí alguna información para ayudarle a prepararse y qué esperar de su médico.

Lo que usted puede hacer

  • Ser consciente de los pre-cita restricciones. Cuando haga su cita, asegúrese de preguntar si hay algo que usted necesita para hacer de antemano, tales como restringir su dieta.
  • Anote los síntomas que está experimentando, incluidos todos los que pueden parecer ajenas a la razón por la cual se programó la cita.
  • Anote la clave de la información personal, incluyendo cualquiera de las principales tensiones o cambios recientes en la vida.
  • Hacer una lista de todos los medicamentos, así como cualquier tipo de vitaminas o suplementos que usted esté tomando.
  • Considere la posibilidad de un miembro de la familia o amigo. A veces puede ser difícil de recordar toda la información proporcionada durante una cita. Alguien que te acompaña puede recordar algo que perdió o se olvidó.
  • Escribir preguntas para hacerle a su médico.

Su tiempo con su médico es limitado. Usted puede sentir menos apresurado si usted hace una lista de preguntas que desea hacerle a su cita. Aquí están algunas de las posibles preguntas acerca de la colangitis esclerosante primaria:

  • ¿Puede explicar los resultados de mi prueba para mí?
  • Se necesitan más pruebas?
  • ¿Hasta qué punto mi colangitis esclerosante primaria progresado?
  • ¿Qué tan grave es el daño a mi hígado?
  • Se puede estimar cuando podría necesitar un trasplante de hígado?
  • ¿Qué tratamientos pueden aliviar mis síntomas y signos?
  • ¿Cuáles son los efectos secundarios posibles de cada tratamiento?
  • Debo hacerme la prueba para la enfermedad inflamatoria intestinal?
  • Cuáles son los signos y síntomas de la señal que mi condición está empeorando y necesito hacer otra cita?
  • ¿Hay alguna restricción que debo seguir?
  • Debería ver a un especialista?
  • Hay folletos u otro material impreso que puedo llevar conmigo? ¿Qué sitios recomiendas?

Además de las preguntas que ha preparado para pedir a su médico, no dude en hacer preguntas que surgen durante su cita.

¿Qué esperar de su médico

Su médico podría hacerle una serie de preguntas. Estar preparado para responder a ellos puede permitir más tiempo más tarde para cubrir los puntos que se desea abordar. Su médico puede preguntarle:

  • ¿Cuándo comenzar a experimentar los síntomas?
  • Los síntomas sido continua u ocasional?
  • Cuán graves son los síntomas?
  • Lo que, en todo caso, parece mejorar los síntomas?
  • Lo que, en todo caso, parece empeorar sus síntomas?
  • ¿Tiene frecuentes episodios de diarrea?
  • Has notado sangre en las heces?
Síntomas y tratamiento de la colangitis esclerosante Primaria