Visão geral

Supranuclear progressiva (paralisia) é uma rara doença cerebral que afeta a andar, o equilíbrio, os movimentos dos olhos e a deglutição. A doença resulta da lesão de células em áreas do cérebro que controlam o movimento do corpo, coordenação, raciocínio e outras funções importantes. Progressiva paralisia supranuclear também é chamado de Steele-Richardson-Olszewski síndrome.

Progressiva paralisia supranuclear piora ao longo do tempo e pode levar a complicações perigosas, tais como a pneumonia e dificuldade para engolir. Não há cura para a progressiva paralisia supranuclear, assim que o tratamento se concentra na gestão de sintomas.

Sintomas

Sintomas de progressiva paralisia supranuclear incluem:

  • Uma perda de equilíbrio ao caminhar. A tendência de cair para trás pode ocorrer muito precocemente na doença.
  • Uma incapacidade para mirar seus olhos corretamente. Pessoas com progressiva paralisia supranuclear pode não ser capaz de olhar para baixo. Ou eles podem sentir falta de nitidez e visão dupla. Não ser capaz de focalizar os olhos pode tornar algumas pessoas derramamento de alimentos. Eles também podem aparecer desinteressada na conversa por causa da falta de contato com os olhos.

Sintomas adicionais de progressiva paralisia supranuclear variar e pode imitar aqueles com doença de Parkinson e demência. Os sintomas pioram com o tempo e podem incluir:

  • Rigidez, especialmente os do pescoço, e os movimentos difíceis.
  • Caindo, especialmente a cair para trás.
  • Lenta ou fala arrastada.
  • Dificuldade para engolir, o que pode causar engasgos ou de asfixia.
  • Sendo sensíveis à luz brilhante.
  • Problemas com o sono.
  • Perda de interesse em atividades prazerosas.
  • Comportamento impulsivo, ou rir ou chorar sem motivo.
  • Problemas com raciocínio, resolução de problemas e tomada de decisão.
  • A depressão e a ansiedade.
  • Um surpresos ou assustados expressão facial, resultante da rígida músculos faciais.
  • Tonturas.

Quando consultar um médico

Faça uma consulta com o seu médico se você sentir qualquer um dos sintomas listados acima.

Causas

A causa da progressiva paralisia supranuclear não é conhecida. Seus sintomas resultado do dano de células em áreas do cérebro, especialmente em áreas que ajudam a controlar os movimentos do corpo e do pensamento.

Os pesquisadores descobriram que o cérebro danificado células de pessoas com progressiva paralisia supranuclear tem excesso de quantidades de uma proteína chamada tau. Pedaços de tau também são encontrados em outras doenças cerebrais, como a doença de Alzheimer.

Raramente, supranuclear progressiva paralisia ocorre dentro de uma família. Mas uma ligação genética não é clara. A maioria das pessoas com progressiva paralisia supranuclear não herdou a doença.

Fatores de risco

A única comprovada fator de risco para a progressiva paralisia supranuclear é a idade. A condição geralmente afeta as pessoas que estão no final da década de 60 e 70. É praticamente desconhecido em pessoas com menos de 40 anos de idade.

Complicações

Complicações da progressiva paralisia supranuclear resultado, principalmente, de lenta e difícil movimentos musculares. Estas complicações podem incluir:

  • Em queda, o que poderia levar a lesões na cabeça, fraturas e outros ferimentos.
  • Dificuldade para se concentrar nos seus olhos, que também pode levar a lesões.
  • Problemas para dormir, o que pode levar a sensação de cansaço e diurna excessiva de dormir.
  • Não sendo capaz de olhar para as luzes brilhantes.
  • Dificuldade para engolir, o que pode levar à asfixia ou inalação de alimentos ou líquido para as vias respiratórias, conhecido como aspiração.
  • A Pneumonia, que pode ser causada por aspiração. A Pneumonia é a causa mais comum de morte em pessoas com progressiva paralisia supranuclear.
  • Comportamentos impulsivos. Por exemplo, de pé, sem esperar por ajuda, o que pode levar a quedas.

Para evitar os riscos de asfixia, o seu médico pode recomendar um tubo de alimentação. Para evitar ferimentos devido à queda, um andador ou cadeira de rodas pode ser usada.

Diagnóstico

Supranuclear progressiva paralisia pode ser difícil de diagnosticar porque os sintomas são semelhantes aos da doença de Parkinson. O seu médico pode suspeitar que você tenha supranuclear progressiva paralisia, em vez de a doença de Parkinson se você:

  • Não tenho tremores.
  • Estão a ter uma série de inexplicáveis cai.
  • Tem pouco, temporária ou nenhuma resposta para a doença de Parkinson medicamentos.
  • Tem problemas para mover seus olhos, particularmente para baixo.

Você pode precisar de uma ressonância magnética para saber se você tem o encolhimento em regiões específicas do cérebro associada com a progressiva paralisia supranuclear. Uma ressonância magnética também pode ajudar a excluir doenças que podem mimetizar a progressiva paralisia supranuclear, tais como um acidente vascular cerebral.

Uma tomografia por emissão de pósitrons (PET), scan também pode ser recomendado para verificar os primeiros sinais de mudanças no cérebro que podem não aparecer em uma ressonância magnética .

Tratamento

Embora não haja nenhuma cura para a progressiva paralisia supranuclear, tratamentos estão disponíveis para ajudar a aliviar sintomas da doença. As opções incluem:

  • A doença de Parkinson medicamentos, o que aumenta os níveis de um produto químico do cérebro envolvidas na suave e controlada, os movimentos musculares. A eficácia destes medicamentos é limitado e geralmente temporários, com duração de cerca de 2 a 3 anos na maioria dos pacientes.
  • OnabotulinumtoxinA (Botox), que pode ser injetado em pequenas doses para os músculos ao redor dos olhos. O Botox bloqueia os sinais químicos que provocam a contracção muscular, o que pode melhorar os espasmos da pálpebra.
  • Antidepressivos. Alguns antidepressivo dos medicamentos podem ter um efeito modesto sobre os sintomas, tais como o comportamento impulsivo.
  • Óculos bifocais ou prisma lentes, que podem ajudar a aliviar problemas com o olhar para baixo. Prisma lentes de permitir que as pessoas com progressiva paralisia supranuclear para ver para baixo sem mover seus olhos para baixo.
  • Fala e deglutição avaliações, para ajudar você a aprender outras maneiras de se comunicar e segura engolir técnicas.
  • Fisioterapia e terapia ocupacional, para melhorar o equilíbrio. Exercícios faciais, falando de teclados e de marcha e equilíbrio de formação também pode ajudar com os sintomas da progressiva paralisia supranuclear.

Os pesquisadores estão trabalhando para desenvolver tratamentos de progressiva paralisia supranuclear, incluindo terapias que podem bloquear a formação de tau ou ajuda para destruir o tau.

Estilo de vida e remédios caseiros

Para minimizar os efeitos da progressiva paralisia supranuclear, você pode tomar algumas medidas em casa:

  • Usar gotas várias vezes ao dia, para ajudar a aliviar olhos secos, que podem ocorrer como resultado de problemas com intermitente ou persistente rasgar.
  • Instale barras de apoio em corredores e banheiros, para ajudar você a evitar quedas.
  • Usar um andador que é ponderado, para ajudar a prevenir a cair para trás.
  • Para remover pequenos tapetes ou outros itens que são difíceis de ver, sem olhar para baixo.
  • Não suba as escadas.

Enfrentamento e suporte

Vivendo com qualquer doença crônica pode ser um desafio. Algumas pessoas podem sentir-se zangado, deprimido ou desanimado às vezes. Supranuclear progressiva paralisia pode causar alterações em seu cérebro que fazem você se sentir ansioso ou rir ou chorar sem motivo. Progressiva paralisia supranuclear também pode tornar-se frustrante como andar, falar e comer se tornar mais difícil.

Para gerenciar o estresse de viver com a progressiva paralisia supranuclear, considere estas sugestões:

  • Manter um forte sistema de apoio de amigos e familiares.
  • Em contato com um grupo de apoio, para si ou para os membros da família.
  • Discuta seus sentimentos e preocupações sobre a convivência com a progressiva paralisia supranuclear com o seu profissional de saúde ou de um conselheiro.

Para os prestadores de cuidados

Cuidar de alguém com a progressiva paralisia supranuclear pode ser um desafio fisicamente e emocionalmente. Não é fácil conciliar as tarefas, como você tenta se adaptar às constantes mudanças de humor e necessidades físicas que acompanham essa condição. Lembre-se que essas disposições e capacidades físicas podem mudar de uma hora para a outra e não estão sob o do controle da pessoa.

Preparando-se para o seu compromisso

Você pode ser encaminhado para um médico especialista em distúrbios do cérebro e do sistema nervoso (neurológico).

O que você pode fazer

  • Anote os seus sintomas, incluindo as que podem parecer sem relação ao motivo de você agendado o compromisso.
  • Faça uma lista de todos os medicamentos, vitaminas e suplementos.
  • Escreva a sua chave de informação médica, incluindo outras condições.
  • Anote a chave de informações pessoais, incluindo todas as alterações recentes ou fatores de estresse em sua vida.
  • Escrever perguntas para fazer o seu profissional de saúde.
  • Peça a um parente ou amigo para ir com você para ajudar a lembrar o que o profissional de saúde diz.

Perguntas para fazer ao seu médico

  • Qual a causa mais provável de meus sintomas?
  • Que tipos de testes que eu preciso?
  • Como faz progressiva paralisia supranuclear geralmente progresso?
  • Que tratamentos estão disponíveis, e que tipos de efeitos secundários posso esperar?
  • Tenho outras condições de saúde. Como posso gerir da melhor forma a estas condições, juntamente?
  • Devo restringir minhas atividades?

Além das perguntas que você preparou, não hesite em perguntar outras questões durante a sua nomeação.

O que esperar do seu médico

O seu profissional de saúde é provavelmente pedir-lhe uma série de perguntas. Estar pronto para atendê-las pode permitir mais tempo para ir mais pontos você gostaria de abordar. Você pode ser solicitado:

  • Você já enfrentou problemas com o equilíbrio ou a pé?
  • Você achar que é difícil ver os itens abaixo de você, tais como a placa quando você está comendo?
  • Você tem dificuldade para falar ou engolir?
  • Ter os seus movimentos, senti rígida ou instável?
  • Você já experimentou algum preocupantes alterações de humor?
  • Quando você começar a ter estes sintomas? Foram contínuas ou ocasionais?
  • Faz qualquer coisa parece melhorar ou agravar esses sintomas?
Sintomas e tratamento de Progressiva paralisia supranuclear