Visão geral

Necrólise epidérmica tóxica) é uma doença rara, com risco de vida reação da pele, geralmente causada por um medicamento. É uma forma severa do síndrome de Stevens-Johnson (SJS). Em pessoas com SJS , DEZ é diagnosticada quando mais de 30% da superfície da pele é afetado e os revestimentos úmido do corpo (mucosas) tiver danos extensos.

DEZ é uma condição com risco de vida que afeta pessoas de todas as idades. DEZ é geralmente tratada em um hospital. Enquanto a pele cicatriza, cuidados de apoio inclui o controle da dor, tratamento de feridas e certificando-se de que você está recebendo quantidade suficiente de líquidos. A recuperação pode levar semanas a meses.

Se a sua condição era causada por um medicamento, você precisará permanentemente para evitar que drogas e aqueles relacionados a ele.

Sintomas

Necrólise epidérmica tóxica sinais e sintomas incluem:

  • Generalizada da pele dor
  • Espalhar erupção cobrindo mais de 30% do corpo
  • Bolhas e grandes áreas de descamação da pele
  • Feridas, inchaço e formação de crosta nas membranas mucosas, incluindo a boca, os olhos e a vagina

Quando consultar um médico

O tratamento precoce é a chave para que as pessoas com síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica (SJS/DEZ). Se você tiver sintomas, procure imediatamente atendimento médico. Você provavelmente precisará de cuidados de um especialista da pele (dermatologista) e outros especialistas em um hospital.

Causas

SJS/DEZ geralmente é causado por uma reação da pele para a medicina. Os sintomas são, provavelmente, começam a aparecer de uma a quatro semanas depois de começar a tomar um novo medicamento.

A droga mais comum gatilhos da SJS/DEZ incluir antibióticos, epilepsia drogas, medicamentos de sulfa e alopurinol (Aloprim, Zyloprim).

Fatores de risco

Fatores que aumentam o risco de SJS/DEZ incluir:

  • A infecção pelo HIV. Entre as pessoas com HIV, a incidência da SJS/DEZ, é cerca de 100 vezes maior do que entre a população em geral.
  • Um sistema imunológico enfraquecido. O sistema imunológico pode ser afetado por um transplante de órgão, HIV/AIDS e doenças auto-imunes.
  • O câncer. Pessoas com câncer, especialmente câncer no sangue (hematológicas malignas), estão em risco aumentado de SJS/DEZ .
  • Uma história ofSJS/DEZ. Se você já teve uma medicação relacionados a esta condição, o risco de uma recorrência se você usar a droga novamente.
  • A história de uma família ofSJS/DEZ. Se uma parentes de primeiro grau, como um pai ou irmão, teve SJS/DEZ , você pode ser mais suscetíveis a desenvolvê-lo também.
  • Fatores genéticos. Tendo certas variações genéticas coloca você em maior risco de SJS/DEZ , especialmente se você estiver tomando medicamentos para o tratamento de convulsões, gota ou doença mental.

Complicações

Pessoas com risco mais elevado de DEZ complicações são aqueles com mais de 70 anos de idade e aqueles que têm cirrose hepática ou espalhar (metástase) de câncer. Complicações de DEZ incluir:

  • Infecção do sangue (sépsis). Sepse ocorre quando bactérias de uma infecção entram na corrente sanguínea e se espalham por todo o corpo. A sepse é um progredindo rapidamente, condição com risco de vida que podem causar choque e falência de órgãos.
  • Envolvimento pulmonar. Isto pode causar tosse, dificuldade em respirar e, com doença grave, insuficiência respiratória aguda.
  • Deficiência Visual. DEZ pode causar problemas oculares, tais como olho seco, cílios encravados, córnea cicatrizes e, raramente, a cegueira.
  • Danos permanentes pele. Depois de se recuperar de DEZ , a sua pele pode ter imperfeições, cicatrizes e manchas. Duração problemas de pele podem causar o cabelo a cair, e as unhas das mãos e dos pés podem não crescer normalmente.
  • Vaginal feridas. Em mulheres, DEZ pode causar feridas no tecido que reveste a vagina, levando à dor ou, se não for tratada, vaginal de fusão.
  • Sofrimento emocional. Esta condição faz com que a angústia e pode ter a longo prazo impacto psicológico.

Prevenção

Para evitar mais um episódio de TEN , saber se ele foi causado por um medicamento. Se assim for, nunca assumir que a medicina ou qualquer coisa semelhante novamente. Uma recorrência poderia ser pior e com risco de vida. Informe também qualquer futuro prestadores de cuidados de saúde sobre a sua história de DEZ , e o desgaste de um médico ou bracelete de alerta colar com informação sobre a sua condição. Ou levar a uma alergia passaporte.

Diagnóstico

DEZ é diagnosticada quando as pessoas com SJS desenvolver doença grave que afeta mais de 30% do corpo.

Tratamento

Se o seu médico suspeitar que os DEZ foi causado medicamento você tomou, você vai precisar de parar de tomar este medicamento. Em seguida, você provavelmente vai ser movido para um hospital para tratamento, possivelmente em sua queimar centro ou unidade de cuidados intensivos. A recuperação completa pode levar vários meses.

Tratamento de suporte

O principal tratamento para DEZ está tentando fazer de você o mais confortável possível enquanto a pele cicatriza. Você vai receber esse apoio do cuidado no hospital. Isso pode incluir:

  • A reposição de líquidos e nutrição. Porque a pele a perda pode resultar em perda de líquido do corpo, é vital para substituir fluidos e eletrólitos. Você pode receber fluidos e nutrientes através de um tubo inserido no nariz e orientado para o estômago (sonda nasogástrica).
  • Tratamento de feridas. A sua equipa de cuidados de saúde pode limpar suavemente a pele afetada e aplicar curativos especiais infundido com geléia de petróleo (Vaselina) ou medicação. A sua equipa de cuidados também monitores de infecção e dá-lhe antibióticos, se necessário.
  • A respiração ajuda. Você pode precisar de testes e procedimentos para avaliar suas vias respiratórias e ajuda a mantê-la clara. Com doença avançada, pode necessitar de intubação ou mecânica respiratória de assistência (ventilação).
  • O controle da dor. Você vai receber a dor medicamento para reduzir o desconforto. Para a dor na sua boca, você pode ser dado um enxaguatório bucal contendo uma insensibilidade do agente, tais como a lidocaína.
  • Olho cuidados. Para leves sintomas oculares, você pode se beneficiar com a aplicação de conservantes artificiais lágrimas, pelo menos, quatro vezes ao dia. Conta-gotas com corticosteróides podem ser utilizados para controlar a inflamação dos olhos. A sua equipa de cuidados pode incluir um olho especialista (oftalmologista).

Medicamentos

Tratamento de DEZ também pode incluir um ou uma combinação de medicamentos que afectam todo o corpo (medicamentos sistêmicos), tais como a ciclosporina (Neoral, Sandimmune), etanercept (Enbrel) e imunoglobulina intravenosa (IVIG). Mais estudos são necessários para determinar os seus benefícios, se houver.

Sintomas e tratamento de DEZ