Churg-Strauss síndrome de

Visão geral

Churg-Strauss síndrome é um distúrbio marcado por sangue, inflamação dos vasos sanguíneos. Esta inflamação pode restringir o fluxo de sangue para os órgãos e tecidos, por vezes, permanentemente danificá-los. Esta condição é também conhecida como eosinofílica de wegener com polyangiitis (EGPA).

Adulto-início da asma é o sinal mais comum de Churg-Strauss síndrome. A doença também pode causar outros problemas, como alergias nasais, problemas de sinusite, erupção cutânea, hemorragia gastrointestinal, dor e dormência nas mãos e pés.

Churg-Strauss síndrome é rara e não tem cura. Os sintomas geralmente pode ser controlada com esteróides e outras drogas imunossupressoras.

Sintomas

Churg-Strauss síndrome varia muito de pessoa para pessoa. Algumas pessoas têm apenas sintomas leves. Outros têm graves ou complicações ameaçadoras da vida.

Também conhecido como EGPA, a síndrome tende a ocorrer em três fases e fica progressivamente pior. Quase todas as pessoas com a condição de que tem asma, sinusite crônica e elevada contagem de células brancas do sangue chamado eosinófilo.

Outros sinais e sintomas podem incluir:

  • Perda de apetite e perda de peso
  • Dores musculares e nas articulações
  • Dor Abdominal e sangramento gastrointestinal
  • Fraqueza, cansaço e uma sensação geral de mal-estar
  • Erupções cutâneas ou feridas na pele
  • Dor, dormência e formigueiro nas mãos e pés

Quando consultar um médico

Consulte o seu médico se você desenvolver dificuldades de respiração ou um corrimento nasal que não vai embora, especialmente se ele for acompanhado por dor facial persistente. Também consulte o seu médico se você tem asma ou alergias nasais, que de repente se agravar.

Churg-Strauss síndrome é rara, e é mais provável que estes sintomas tem alguma outra causa. Mas é importante que o seu médico avaliar. O diagnóstico precoce e o tratamento de melhorar as chances de um bom resultado.

Causas

A causa de Churg-Strauss síndrome é desconhecida. É provável que uma combinação de genes e fatores ambientais, tais como alérgenos ou certos medicamentos, aciona um sistema imunológico hiperativo resposta. Em vez de proteger contra a invasão de bactérias e vírus, o sistema imunológico ataca o tecido saudável, causando inflamação generalizada.

Fatores de risco

Enquanto qualquer um pode começar Churg-Strauss síndrome, as pessoas estão geralmente em torno de 50 anos de idade quando do diagnóstico. Outros fatores de risco incluem asma crônica ou nasal problemas. Genética e exposição ambiental a alérgenos também podem desempenhar um papel.

Complicações

Churg-Strauss síndrome pode afetar muitos órgãos, incluindo os pulmões, seios, pele, aparelho digestivo, rins, músculos, articulações e o coração. Sem tratamento, a doença pode ser fatal.

As complicações, que dependem dos órgãos envolvidos, podem incluir:

  • Lesões dos nervos periféricos. Churg-Strauss síndrome pode danificar os nervos em suas mãos e pés, causando dormência, queima e perda de função.
  • A doença de coração. As complicações cardíacas de Churg-Strauss síndrome incluem a inflamação da membrana ao redor do seu coração, inflamação da camada muscular do seu coração parede, ataque cardíaco e insuficiência cardíaca.
  • Danos nos rins. Se Churg-Strauss síndrome afeta os rins, você pode desenvolver glomerulonefrite. Esta doença prejudica os rins' a capacidade de filtração, levando a um acúmulo de resíduos em sua corrente sanguínea.

Churg-Strauss síndrome de

Diagnóstico

Para diagnosticar Churg-Strauss síndrome, os médicos costumam pedir vários tipos de testes, incluindo:

  • Exames de sangue. Um exame de sangue pode detectar certos anticorpos em seu sangue que pode sugerir, mas não confirmar, o diagnóstico de Churg-Strauss síndrome. Também pode medir o nível de eosinófilos, apesar de outras doenças, incluindo asma, pode aumentar o número destas células.
  • Exames de imagem. De raios-X e tomografias podem revelar anormalidades em seus pulmões e seios. Se desenvolver sinais de insuficiência cardíaca, o seu médico também pode sugerir regular de ecocardiograma.
  • Biópsia do tecido afetado. Se outros testes sugerem Churg-Strauss síndrome, você pode ter uma pequena amostra de tecido removido para exame sob um microscópio. O tecido pode vir de seus pulmões ou de outro órgão, como a pele ou do músculo, para confirmar ou descartar a presença de vasculite.

Tratamento

Não há cura para a Churg-Strauss síndrome, também conhecida como eosinofílica de wegener com polyangiitis (EGPA). Mas os medicamentos podem ajudar a gerenciar os seus sintomas.

Corticosteróides

A prednisona, que reduz a inflamação, é a mais prescrita para Churg-Strauss síndrome. O seu médico pode prescrever uma alta dose de corticosteróides ou de um impulso na sua actual dose de corticosteróides para obter os seus sintomas sob controle rapidamente.

Altas doses de corticosteróides pode causar efeitos colaterais graves, portanto, o seu médico irá diminuir gradualmente a dose até que você está tomando a quantidade mais pequena que vai manter sua doença sob controle. Mesmo em baixas doses tomadas por longos períodos de tempo pode causar efeitos colaterais.

Efeitos colaterais dos corticosteróides incluem a perda óssea, açúcar elevado no sangue, aumento de peso, catarata e de difícil tratar infecções.

Outras drogas imunossupressoras

Para as pessoas com sintomas mais leves, um corticosteróide só pode ser o suficiente. Outras pessoas podem precisar adicionar outra droga para ajudar a suprimir o seu sistema imunitário.

Mepolizumab (Nucala) é atualmente o único medicamento aprovado pela U.S. Food and Drug Administration para o tratamento de Churg-Strauss síndrome. No entanto, dependendo da gravidade da doença e os órgãos envolvidos, outros medicamentos podem ser necessários. Os exemplos incluem:

  • Azatioprina (Azasan, Imuran)
  • Benralizumab (Fasenra)
  • Ciclofosfamida
  • Metotrexato (Trexall)
  • Rituximab (Rituxan)

Porque estas drogas pode prejudicar a sua capacidade do corpo para combater a infecção e pode causar outros efeitos colaterais graves, a sua condição será acompanhada de perto enquanto você estiver tomando-los.

Auto-cuidado

Tratamento a longo prazo com corticosteróides pode causar uma série de efeitos colaterais. Você pode minimizar estes problemas, tomando as seguintes etapas:

  • Proteger seus ossos. Pergunte ao seu médico a quantidade de vitamina D e cálcio que você precisa em sua dieta, e discutir se devem tomar suplementos.
  • Exercício. O exercício pode ajudar você a manter um peso saudável, o que é importante quando você está tomando medicamentos corticosteróides, que podem causar ganho de peso. Treinamento de força e de peso-rolamento de exercícios como caminhada e corrida também ajuda a melhorar a saúde óssea.
  • Comer uma dieta saudável. Esteróides podem causar altos níveis de açúcar no sangue e, eventualmente, de diabetes tipo 2. Comer alimentos que ajudam a manter o açúcar no sangue estável, tais como frutas, vegetais e grãos integrais.

Enfrentamento e suporte

Aqui estão algumas sugestões para lidar com Churg-Strauss, síndrome de:

  • Educar-se. Sabendo sobre a doença pode ajudar a prepará-lo para lidar com complicações ou recorrências.
  • Criar um sistema de apoio. A família e os amigos podem ajudar tremendamente. Você também pode querer falar com um psicólogo ou médico assistente social que está familiarizado com a doença. Ou você pode achar útil falar com outras pessoas com Churg-Strauss síndrome.

Preparando-se para o seu compromisso

Se você tem sinais e sintomas comuns a Churg-Strauss, a síndrome de fazer uma consulta com o seu médico. O diagnóstico precoce e o tratamento de melhorar significativamente o outlook a esta condição.

Você pode ser encaminhado para um médico especialista em distúrbios que causam a inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite), como um reumatologista ou imunologista. Você também pode ver um pneumologista desde Churg-Strauss afeta o trato respiratório.

Veja aqui algumas informações para ajudar você a se preparar para o seu compromisso.

O que você pode fazer

Quando você faz uma consulta, pergunte se precisa fazer algo com antecedência, tal como restringir a sua dieta. Também pergunte se você precisa para ficar no consultório do seu médico para a observação a seguir seus testes.

Faça uma lista de:

  • Os seus sintomas e quando eles começaram, mesmo aqueles que parecem não estar relacionados de Churg-Strauss síndrome de
  • Chave de informação médica, incluindo outras condições, com que você tenha sido diagnosticado
  • Todos os medicamentos, vitaminas e outros suplementos que você toma, incluindo doses
  • Perguntas para fazer ao seu médico

Se você já viu outros médicos para a sua condição, trazer uma carta que resume suas descobertas e cópias dos últimos radiografias de tórax ou seio de raios-X. Levar um membro da família ou um amigo para ajudar você a lembrar as informações que você recebe.

Perguntas básicas para perguntar ao seu médico podem incluir:

  • Qual é a mais provável causa da minha condição?
  • Quais são as outras causas possíveis?
  • Quais os testes de diagnóstico preciso?
  • Qual o tratamento recomendado?
  • Que mudanças eu posso fazer para ajudar a reduzir ou gerir os meus sintomas?
  • Quantas vezes você vai me ver para acompanhamento de testes?

O que esperar do seu médico

Um médico que vê-lo para possíveis Churg-Strauss síndrome é susceptível de fazer algumas perguntas, tais como:

  • Ter seus sintomas, especialmente relacionados à asma, piorou ao longo do tempo?
  • Fazer os seus sintomas incluem falta de ar ou chiado no peito?
  • Fazer os seus sintomas incluem problemas de sinusite?
  • Fazer os seus sintomas incluem problemas gastrointestinais, tais como náuseas, vômitos ou diarréia?
  • Tem dormência, dor, ou fraqueza no braço ou na perna?
  • Você perdeu peso sem tentar?
  • Você foi diagnosticado com quaisquer outras condições médicas, incluindo alergias ou asma? Se sim, quanto tempo você teve para eles?
Sintomas e tratamento de Churg-Strauss síndrome de