Visão geral

Auto-imunes pancreatite é uma inflamação do pâncreas. Ela pode ser causada pelo sistema imunológico ataca o pâncreas. Pancreatite auto-imune também é chamado de AIP. Dois subtipos de AIP são agora reconhecidos, tipo 1 e tipo 2.

Tipo 1 AIP é chamado de IgG4 relacionadas com a doença (IgG4-RD). Esse tipo geralmente afeta vários órgãos, incluindo o pâncreas, vias biliares no fígado, glândulas salivares, rins e gânglios linfáticos.

Tipo 2 AIP parece afetar apenas o pâncreas, embora cerca de um terço das pessoas com diabetes tipo 2 AIP tem associada a doença inflamatória intestinal.

Tipo 1 AIP pode ser erroneamente diagnosticados como câncer de pâncreas. As duas condições têm sobreposição de sintomas, mas muito diferentes tratamentos, por isso é muito importante para distinguir uma da outra.

Sintomas

Pancreatite auto-imune, também chamado de PAI, é difícil de diagnosticar. Muitas vezes, não causa quaisquer sintomas. Sintomas de tipo 1 AIP são como os de câncer de pâncreas.

Câncer de pâncreas sintomas podem incluir:

  • Urina escura.
  • Fezes claras ou fezes que flutuam no banheiro.
  • Pele e olhos amarelos, chamado de icterícia.
  • Dor na parte superior da barriga ou parte do meio de suas costas.
  • Náuseas e vômitos.
  • Fraqueza ou cansaço extremo.
  • Perda de apetite ou sentimentos de plenitude.
  • Perda de peso sem motivo conhecido.

O sinal mais comum de tipo 1 AIP é indolor icterícia. Cerca de 80% das pessoas com diabetes tipo 1 AIP ter icterícia indolor. Isso é causado por bloqueado ductos biliares. Pessoas com o tipo 2 AIP pode ter repetição de episódios de pancreatite aguda. Dor no abdome superior, um sintoma comum de câncer de pâncreas, é muitas vezes ausente na pancreatite auto-imune.

Diferenças entre o tipo 1 e o tipo 2 AIP são:

  • No tipo 1 AIP , a doença pode afetar outros órgãos, além do pâncreas. Tipo 2 AIP afeta apenas o pâncreas. O tipo 2 da doença também está associada a uma outra condição auto-imune chamada doença inflamatória intestinal.
  • Tipo 1 AIP afeta principalmente homens na sexta para a sétima década de vida.
  • Tipo 2 AIP afeta homens e mulheres igualmente e tem uma idade mais jovem do início da doença, em comparação com o tipo 1 da AIP .
  • Tipo 1 AIP é mais provável de recaída após o tratamento é descontinuado.

Quando consultar um médico

Pancreatite auto-imune, muitas vezes não causa sintomas. Consulte um profissional de saúde, no entanto, se você tem perda inexplicável de peso, dor de barriga, icterícia ou a outros sintomas que incomodam.

Causas

Os especialistas não sabem o que faz com pancreatite auto-imune, mas ele é pensado para ser causado pelo sistema imunitário do corpo atacando saudável dos tecidos do corpo. Isso é conhecido como uma doença auto-imune.

Fatores de risco

Os dois tipos de AIP acontecer com freqüência diferente em diferentes partes do mundo. Nos Estados Unidos, cerca de 80% das pessoas com pancreatite auto-imune, também chamado de AIP, têm o tipo 1.

Pessoas com diabetes tipo 1 AIP muitas vezes:

  • São mais de 60 anos de idade.
  • São do sexo masculino.

Pessoas com o tipo 2 AIP :

  • São, muitas vezes, uma ou duas décadas mais jovem do que aqueles com o tipo 1.
  • Tendem a ser do sexo feminino como do sexo masculino.
  • São mais propensos a ter a doença inflamatória intestinal, como colite ulcerativa.

Complicações

Pancreatite auto-imune pode causar uma série de complicações.

  • Pancreáticas exócrinas insuficiência. AIP pode afetar a capacidade do pâncreas para fazer bastante enzimas. Os sintomas podem incluir diarréia, perda de peso, doença metabólica óssea, e deficiência de vitamina ou mineral.
  • Diabetes. Porque o pâncreas é o órgão que produz a insulina, danos, pode causar diabetes. Poderá necessitar de tratamento com medicamentos por via oral ou insulina.
  • Pâncreas e vias biliares estreitamento, chamado de estenose.
  • Calcificações pancreáticas ou pedras.

Tratamentos para pancreatite auto-imune, como o uso prolongado de esteróides, pode causar complicações. No entanto, mesmo com essas complicações, as pessoas que são tratados por auto-imunes pancreatite têm um típico expectativa de vida.

Não há nenhum estabelecida associação entre a AIP e câncer de pâncreas.

Diagnóstico

Pancreatite auto-imune é difícil de diagnosticar, porque os seus sintomas são muito parecidos com os do câncer de pâncreas. No entanto, um diagnóstico preciso é extremamente importante. Sem diagnóstico de câncer pode resultar em atraso ou não recebimento do tratamento necessário.

Pessoas com AIP tendem a ter uma gerais alargamento do pâncreas, mas eles também podem ter uma massa no pâncreas. Para identificar o diagnóstico e determinar o tipo de AIP , sangue e exames de imagem são necessários.

Testes

Nenhum teste ou característica identifica pancreatite auto-imune. Diretrizes recomendadas para diagnóstico de uso de uma combinação de exames de imagem, exames de sangue e biópsia resultados.

Testes específicos podem incluir:

  • Exames de imagem. Testes do pâncreas e outros órgãos podem incluir tomografia , ressonância magnética , ultra-sonografia endoscópica (EUS) e a colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE).
  • Exames de sangue.Você pode ter um teste para verificar se os níveis elevados de imunoglobulina chamado de IgG4. IgG4 é produzida pelo seu sistema imunológico. Pessoas com o tipo de 1AIPoften têm altos níveis de IgG4 em seu sangue. Pessoas com o tipo de 2AIPusually não. No entanto, um teste positivo não significa necessariamente que você tem a doença. Um pequeno número de pessoas que não têm pancreatite auto-imune, incluindo alguns com câncer de pâncreas, também têm altos níveis de IgG4 em seu sangue.
  • Endoscópica core biópsia.Neste teste, um profissional médico chamado um patologista estuda uma amostra de tecido pancreático em laboratório.AIPhas uma aparência distinta que pode ser facilmente reconhecido sob um microscópio por um patologista especialista. Um pequeno tubo chamado de endoscópio é inserido através da boca até o estômago, guiada por ultra-som. Uma amostra de tecido é então removido do pâncreas usando uma agulha especial. O desafio é a obtenção de uma amostra de tecido, grande o suficiente para estudar, em vez de apenas algumas células. Este procedimento não é amplamente disponível, e que os resultados podem não ser conclusivos.
  • Esteróides julgamento. Pancreatite auto-imune responde normalmente aos esteróides; profissionais de saúde por vezes, utilizar um curso de julgamento da droga para confirmar o diagnóstico. No entanto, essa estratégia, idealmente, deveria acontecer sob a orientação de especialistas. Ele deve ser usado com moderação e apenas ser feito quando há fortes evidências para apoiar o diagnóstico de pancreatite auto-imune. Resposta a corticosteróides é medido por tomografia computadorizada e a melhoria no soro níveis de IgG4.

Exames de sangue. Você pode ter um teste para verificar se os níveis elevados de imunoglobulina chamado de IgG4. IgG4 é produzida pelo seu sistema imunológico. Pessoas com diabetes tipo 1 AIP, muitas vezes, têm altos níveis de IgG4 em seu sangue. Pessoas com o tipo 2 da AIP, normalmente, não.

No entanto, um teste positivo não significa necessariamente que você tem a doença. Um pequeno número de pessoas que não têm pancreatite auto-imune, incluindo alguns com câncer de pâncreas, também têm altos níveis de IgG4 em seu sangue.

Endoscópica core biópsia. Neste teste, um profissional médico chamado um patologista estuda uma amostra de tecido pancreático em laboratório. A AIP tem uma aparência distinta que pode ser facilmente reconhecido sob um microscópio por um patologista especialista. Um pequeno tubo chamado de endoscópio é inserido através da boca até o estômago, guiada por ultra-som. Uma amostra de tecido é então removido do pâncreas usando uma agulha especial.

O desafio é a obtenção de uma amostra de tecido, grande o suficiente para estudar, em vez de apenas algumas células. Este procedimento não é amplamente disponível, e que os resultados podem não ser conclusivos.

Tratamento

  • Implante de stent biliar. Antes de iniciar o medicamento, às vezes, os médicos ou outros profissionais de saúde irá inserir um tubo de drenagem biliar condutas. Isso é chamado de implante de stent biliar e é feito em pessoas com sintomas de icterícia obstrutiva. Muitas vezes, porém, icterícia melhora com o tratamento com esteróides, sozinho. Às vezes, a drenagem é recomendada se o diagnóstico não é certo. Amostras de tecidos e células do ducto biliar podem ser tomadas no momento da colocação de um stent.
  • Esteróides. Sintomas de pancreatite auto-imune, muitas vezes, melhorar, depois de um curto curso de prednisolona ou prednisona. Muitas pessoas respondem rapidamente, mesmo de forma dramática. Às vezes as pessoas ficam melhor sem qualquer tipo de tratamento.
  • Imunossupressores e imunomoduladores.A doença pode recaída. Para o tipo de 1AIP, a doença tem uma recaída de cerca de 30% a 50% do tempo. Para o tipo de 2AIP, ele recidivas menos de 10% do tempo. Casos de recaída requerer tratamento adicional, às vezes, a longo prazo. Para ajudar a reduzir os efeitos secundários graves associados com a extensão do uso de esteróides, medicamentos para suprimir ou modificar o sistema imunológico pode ser adicionado ao tratamento. Estas são algumas vezes chamados de esteróides poupadores de medicamentos. Você pode ser capaz de parar de tomar esteróides completamente dependendo de sua resposta aos esteróides poupadores de medicina. Imunossupressores e imunomoduladores incluem micofenolato (CellCept), mercaptopurina (Purinethol, Purixan), azatioprina (Imuran, Azasan) e rituximab (Rituxan). Em geral, eles têm sido usados em pequena amostra de grupos e de longo prazo, os benefícios ainda estão sendo estudados.
  • Monitoramento de envolvimento de outros órgãos. Tipo 1 AIP, muitas vezes, está associada com envolvimento de outros órgãos, incluindo o aumento dos gânglios linfáticos e glândulas salivares, aspecto cicatricial das vias biliares, inflamação do fígado e doença renal. Embora estes sinais podem diminuir ou desaparecer completamente com a terapia com esteróides, a sua equipa de cuidados de continuar a acompanhar você.

Imunossupressores e imunomoduladores. A doença pode recaída. Para o tipo 1 da AIP , a doença tem uma recaída de cerca de 30% a 50% do tempo. Para o tipo 2 AIP , ele recidivas menos de 10% do tempo. Casos de recaída requerer tratamento adicional, às vezes, a longo prazo.

Para ajudar a reduzir os efeitos secundários graves associados com a extensão do uso de esteróides, medicamentos para suprimir ou modificar o sistema imunológico pode ser adicionado ao tratamento. Estas são algumas vezes chamados de esteróides poupadores de medicamentos. Você pode ser capaz de parar de tomar esteróides completamente dependendo de sua resposta aos esteróides poupadores de medicina.

Imunossupressores e imunomoduladores incluem micofenolato (CellCept), mercaptopurina (Purinethol, Purixan), azatioprina (Imuran, Azasan) e rituximab (Rituxan). Em geral, eles têm sido usados em pequena amostra de grupos e de longo prazo, os benefícios ainda estão sendo estudados.

Preparando-se para o seu compromisso

Comece por ver a sua equipa de cuidados de saúde se tiver sintomas que o preocupam. Se a sua equipa de cuidados de suspeitar que você pode ter pancreatite auto-imune, você pode ser encaminhado para um profissional de saúde especializado em problemas digestivos, chamado de um gastroenterologista ou um profissional de saúde especializado em questões relacionadas com o pâncreas, chamado pancreatologist.

O que você pode fazer

  • Esteja ciente de qualquer pré-nomeação restrições. Quando efectuar a sua marcação, certifique-se de perguntar se há alguma coisa que você precisa fazer antecipadamente, tais como restringir a sua dieta.
  • Anote quaisquer sintomas que você está enfrentando, incluindo qualquer que possa parecer não estar relacionado para a razão pela qual você agendado o compromisso.
  • Anote a chave de informações pessoais, incluindo grandes tensões ou recentes mudanças na vida.
  • Faça uma lista de todos os medicamentos e quaisquer vitaminas ou suplementos que você está tomando.
  • Considere tomar ao longo de um membro da família ou amigo. Às vezes pode ser difícil lembrar-se de todas as informações fornecidas durante um compromisso. Alguém que acompanha você pode se lembrar de algo que você tenha perdido ou esquecido.
  • Escrever perguntas para fazer ao seu médico ou outro profissional de saúde.

Seu horário com o profissional de saúde é limitado. Para fazer a maior parte do tempo, trazer uma lista de perguntas que você tem para o compromisso. Aqui estão algumas perguntas possíveis sobre pancreatite auto-imune:

  • Você pode explicar a minha resultados do teste para mim?
  • Como você pode ter certeza que eu não tenho câncer de pâncreas?
  • Vou precisar de mais testes?
  • Como agora foi a minha doença progrediu?
  • Será que vai voltar após o tratamento inicial?
  • Eu preciso do tratamento de longo prazo para prevenir a recaída?
  • O que devo fazer se ele volta?
  • O quão grave é o dano para o meu pâncreas?
  • Que tratamentos podem aliviar os sintomas?
  • Quais são os possíveis efeitos secundários de cada tratamento?
  • Que sintomas sinal de que a doença se agrava e o que eu preciso fazer outro compromisso?
  • Que sintomas de complicações devo prestar atenção?
  • Tenho outras condições de saúde. Como posso melhor gerenciá-los juntos?
  • Existem restrições que eu devo seguir?
  • Existem folhetos ou outros materiais impressos, que eu posso levar comigo? Quais os web sites que você recomenda?

Além das perguntas que você preparou para pedir seu profissional de saúde, não hesite em fazer perguntas que surgem durante a sua nomeação.

O que esperar do seu médico

O seu profissional de saúde é provavelmente pedir-lhe várias perguntas. Estar pronto para atendê-las pode permitir mais tempo mais tarde para cobrir os pontos que você deseja abordar. O seu profissional de saúde pode solicitar:

  • Quando você começar a experimentar sintomas?
  • Você tem dor abdominal, urina escura, fezes claras, comichão ou perda de peso?
  • Ter seus sintomas foram contínuas ou ocasionais?
  • Quão grave são os seus sintomas?
  • Que, se alguma coisa, parece melhorar os sintomas?
  • Que, se alguma coisa, parece piorar os seus sintomas?
  • Você já teve esses sintomas antes?
  • Você já foi diagnosticado com pancreatite?
  • Será que você iniciar qualquer outro novo medicamento, antes de os seus sintomas começaram?
Sintomas e tratamento da pancreatite auto-imune