Visão geral

Nefrogênica sistêmica fibrose é uma doença rara que ocorre principalmente em pessoas com insuficiência renal avançada, com ou sem diálise. Nefrogênica sistêmica, a fibrose pode ser semelhante doenças de pele, tais como a esclerodermia e scleromyxedema, com espessamento e escurecimento em desenvolvimento em grandes áreas da pele.

Nefrogênica sistêmica, a fibrose pode também afetar órgãos internos, como o coração e os pulmões, e isso pode causar um desativação de encurtamento de músculos e tendões e nas articulações (joint contratura).

Para algumas pessoas com doença renal avançada, sendo exposto a mais antiga de gadolínio baseado em agentes de contraste (grupo 1) durante a ressonância magnética (RM) e outros estudos de imagem tem sido identificado como um gatilho para o desenvolvimento desta doença. O reconhecimento deste link tem reduzido drasticamente a incidência de nefrogênica sistêmica e fibrose. Mais recente gadolínio baseado em agentes de contraste (grupo 2) não estão associados com um risco aumentado de sistêmica nefrogênica de fibrose.

Sintomas

Nefrogênica sistêmica, a fibrose pode começar a dias, meses, e até anos, após a exposição a um velho gadolínio baseado no agente de contraste (grupo 1). Alguns sinais e sintomas de nefrogênica sistêmica fibrose podem incluir:

  • Inchaço e endurecimento da pele
  • Avermelhada ou escura manchas na pele
  • O espessamento e endurecimento da pele, geralmente nas pernas e nos braços e, por vezes, no corpo, mas quase nunca no rosto ou cabeça
  • Pele que podem se sentir "woody" e desenvolver uma casca de laranja aparência
  • Ardor, comichão ou graves fortes dores em áreas de envolvimento
  • Espessamento da pele que inibe o movimento, resultando em perda de flexibilidade das articulações
  • Raramente, bolhas ou úlceras

Em algumas pessoas, o envolvimento de músculos e órgãos do corpo podem causar:

  • Fraqueza muscular
  • Limitação do movimento articular causada pelo músculo de aperto (contraturas) em braços, mãos, pernas e pés
  • Dor nos ossos, principalmente nos ossos do quadril ou costelas
  • Interna reduzida a função do órgão, incluindo o coração, o pulmão, o diafragma, trato gastrointestinal ou do fígado
  • Amarelo placas sobre a superfície branca (esclera) dos olhos

A condição é geralmente a longo prazo (crônica), mas algumas pessoas podem melhorar. Em algumas pessoas, pode causar incapacidade grave, até a morte.

Causas

A causa exata da nefrogênica sistêmica fibrose não é totalmente compreendido. Tecido conjuntivo fibroso formas da pele e do tecido conjuntivo, resultando em uma cicatriz de tecido por todo o corpo, mais comumente a pele e tecidos subcutâneos.

A exposição a mais antiga de gadolínio baseado em agentes de contraste (grupo 1) durante a ressonância magnética (RM) tem sido identificado como um gatilho para o desenvolvimento da doença em pessoas com doença renal. Este aumento do risco é pensado para ser relacionadas com os rins' capacidade reduzida para remover o agente de contraste a partir da corrente sanguínea.

A Food and Drug Administration (FDA) recomenda evitar o mais velho de gadolínio baseado em agentes de contraste (grupo 1), em pessoas com lesão renal aguda ou crônica, doença renal.

Outras condições que podem aumentar o risco de nefrogênica sistêmica fibrose quando combinado com doença de rim existente e a exposição a mais antiga de gadolínio baseado em agentes de contraste (grupo 1), mas o link é incerto. Estes incluem:

  • O uso de altas doses de eritropoietina (EPO), hormônio que promove a produção de células vermelhas do sangue, muitas vezes utilizado para tratar a anemia
  • Recente cirurgia vascular
  • Sangue, problemas de coagulação
  • Infecção grave

Fatores de risco

O maior risco de nefrogênica sistêmica fibrose após a exposição a mais antiga de gadolínio baseado em agentes de contraste (grupo 1) ocorre em pessoas que:

  • Moderada a grave doença renal
  • Tiveram um transplante de rim, mas tem comprometimento da função renal
  • Estão recebendo hemodiálise ou diálise peritoneal
  • Tem lesão renal aguda

Prevenção

Vacância dos mais velhos gadolínio baseado em agentes de contraste (grupo 1) é essencial para a prevenção de nefrogênica sistêmica fibrose, como mais recente gadolínio baseado em agentes de contraste (grupo 2) são mais seguros e não são associados com aumento do risco.

Diagnóstico

O diagnóstico de nefrogênica sistêmica fibrose é feita com:

  • Exame físico os sinais e sintomas da doença, e avaliação para uma possível história de ressonância magnética usando um gadolínio baseado no agente de contraste quando a doença renal avançada está presente
  • Uma amostra de tecido (biópsia) tomadas de pele e do músculo
  • Outros exames, se necessário , que pode indicar o envolvimento de músculos e órgãos internos

Tratamento

aqui não é a cura para nefrogênica sistêmica fibrose, e nenhum tratamento é consistente de sucesso em deter ou reverter a progressão da doença. Nefrogênica sistêmica fibrose ocorre apenas raramente, tornando-o difícil de realizar grandes estudos.

Determinados tratamentos têm mostrado sucesso limitado em algumas pessoas com nefrogênica sistêmica fibrose, mas é necessária mais investigação para determinar se esses tratamentos ajudam:

  • Hemodiálise. Em pessoas com avançado de doença renal crónica e que estão recebendo hemodiálise, realizando hemodiálise, imediatamente após receber um gadolínio baseado no agente de contraste pode diminuir a possibilidade de nefrogênica sistêmica e fibrose.
  • A terapia física. Fisioterapia, que ajuda a alongar os envolvidos membros podem ajudar a retardar a progressão da contraturas articulares e preservar o movimento.
  • Transplante de rim. Para as pessoas que são candidatos apropriados, melhoria da função renal devido a um transplante de rim podem ajudar a melhorar nefrogênica sistêmica fibrose ao longo do tempo.
  • Extracorpórea photopheresis com ultravioleta A. Este tratamento envolve o desenho o sangue fora do corpo e tratar o sangue com uma droga que sensibiliza-lo para a luz ultravioleta. O sangue é exposto à luz ultravioleta e voltou para o corpo. Algumas pessoas têm mostrado melhora depois de receber esta terapia.

Estes medicamentos são experimentais, mas não está atualmente em uso. Eles têm sido mostrados para ajudar algumas pessoas, mas os efeitos colaterais limitam seu uso:

  • O Imatinib (Gleevec). Embora este tratamento mostra alguns promessa na redução do espessamento da pele e apertando, mais pesquisa é necessária.
  • A Pentoxifilina (Pentoxil). Existe um número limitado de sucesso com esta medicação, o que, teoricamente, diminui a espessura e viscosidade (viscosidade) do sangue, auxiliando na circulação sanguínea. Mais pesquisa é necessária.
  • O tiossulfato de sódio. O possível benefício foi demonstrado que o uso desta medicação, mas é necessária mais investigação.
  • Altas doses de imunoglobulina intravenosa. O possível benefício foi demonstrado que o uso desta medicação, mas é necessária mais investigação.
Sintomas e tratamento da Nefrogênica sistêmica fibrose