Visão geral

Miastenia gravis (my-nos-TE-nee-uh CINZA-vis) faz com que os músculos sob o seu controle voluntário para sentir-se fraco e cansado rapidamente. Isso acontece quando a comunicação entre os nervos e os músculos se rompe.

Não há cura para a miastenia gravis. O tratamento pode ajudar com os sintomas. Estes sintomas podem incluir fraqueza do braço ou perna, músculos, visão dupla, pálpebras caídas, e problemas com a fala, a mastigação, a deglutição e a respiração.

Esta doença pode afetar pessoas de qualquer idade, mas é mais comum em mulheres com menos de 40 anos e em homens com mais de 60 anos.

Sintomas

Fraqueza muscular causada pela miastenia gravis fica pior quando o músculo afetado é usado. Porque os sintomas geralmente melhoram com o repouso, fraqueza muscular pode vir e ir. No entanto, os sintomas tendem a progredir ao longo do tempo. Eles chegam a seu pior dentro de poucos anos após a doença começa.

Miastenia gravis pode afetar qualquer um dos músculos que você pode controlar. Certos grupos musculares são mais comumente afetados do que outros.

Os músculos dos olhos

Em mais de metade das pessoas que desenvolvem a miastenia gravis, seus primeiros sintomas afetam os olhos. Os sintomas incluem:

  • A queda de uma ou ambas as pálpebras, chamada ptose.
  • Visão dupla, chamada diplopia, que pode ser horizontal ou vertical, e melhora ou resolve quando um olho está fechado.

Rosto e músculos da garganta

Em cerca de 15% das pessoas com miastenia gravis, os primeiros sintomas envolvem rosto e músculos da garganta. Estes sintomas podem ser:

  • Fazer falar difícil. O seu discurso pode soar suave ou nasal, dependendo de quais músculos são afetados.
  • A causa de problemas com a deglutição. Você pode engasgar-se facilmente, o que torna difícil para comer, beber ou tomar os comprimidos. Às vezes, os líquidos que você está tentando engolir sair do seu nariz.
  • Afetam a mastigação. Os músculos usados para mastigar, pode pneus a meio de uma refeição. Isto é especialmente verdadeiro se você foi comer algo difícil de mastigar, como o bife.
  • Mudanças de expressões faciais. Por exemplo, o seu sorriso pode parecer como um rosnado.

Pescoço e músculos do membro

Miastenia gravis também pode causar fraqueza no pescoço, braços e pernas. Fraqueza nas pernas podem afectar a forma como você anda. Fraco músculos do pescoço, tornam difícil segurar a cabeça.

Quando consultar um médico

Falar a seu fornecedor do cuidado de saúde se você tem problemas:

  • Respiração.
  • De ver.
  • A deglutição.
  • A mastigação.
  • Curta.
  • Utilizar os braços ou as mãos.
  • Segurando sua cabeça.

Causas

Anticorpos

Seus nervos se comunicar com seus músculos, liberando produtos químicos, chamados neurotransmissores, que se encaixam em locais sobre as células do músculo, chamado de sítios receptores, no nervo-músculo de junção.

Na miastenia grave, o sistema imune produz anticorpos que bloqueiam ou destruir muitos dos seus músculos' sítios receptores para o neurotransmissor chamado acetilcolina (como-uh-teel-KOH-leen). Com menos receptores disponíveis, seus músculos recebe menos sinais nervosos. Isso faz com fraqueza.

Os anticorpos também podem bloquear uma proteína chamada muscular específica de receptores tirosina quinase (TIE-roh-visto KIE-nays), às vezes referido como o Almíscar. Esta proteína ajuda a formar o nervo-músculo de junção. Anticorpos contra esta proteína pode levar a miastenia gravis.

Anticorpos contra o outro proteínas, chamado lipoproteína-relacionados de proteínas 4 (LRP4), pode desempenhar um papel nesta condição. Estudos têm encontrado outros anticorpos e o número de anticorpos envolvidos provavelmente vai crescer ao longo do tempo.

Algumas pessoas tem miastenia gravis, que não é causado por anticorpos bloqueio de acetilcolina, Almíscar ou LRP4 . Este tipo de miastenia gravis é chamado soronegativa miastenia gravis, também conhecido como anticorpo negativo miastenia gravis. Em geral, os pesquisadores acreditam que este tipo de miastenia gravis ainda vem de um problema com a auto-imunidade, mas os anticorpos envolvidos apenas não podem ser encontradas ainda.

Glândula timo

A glândula timo é uma parte de seu sistema imunológico. Esta glândula está localizada na parte superior do tórax, abaixo do esterno. Os pesquisadores acreditam que a glândula do timo faz ou ajuda a produzir anticorpos que bloqueiam a acetilcolina.

A glândula timo é grande em recém-nascidos e pequenos em adultos saudáveis. Em alguns adultos com miastenia gravis, no entanto, a glândula do timo é maior do que o habitual. Algumas pessoas com miastenia gravis também têm tumores do timo, glândula, chamada thymomas. Geralmente, thymomas não são cancerosos, também conhecido como maligno. Mas thymomas podem se tornar cancerosas.

Outras causas

Raramente, as mães com miastenia gravis tem crianças que nascem com miastenia gravis. Isso é chamado de neonatologia miastenia gravis. Se for tratada imediatamente, crianças normalmente se recuperar dentro de dois meses após o nascimento.

Algumas crianças nascem com uma doença rara, hereditária forma de miastenia gravis, chamado congênita myasthenic síndrome.

Fatores que podem fazer com miastenia gravis pior incluem:

  • A fadiga.
  • Doença ou infecção.
  • A cirurgia.
  • O estresse.
  • Alguns medicamentos, tais como beta-bloqueadores, quinidina gluconato, quinidina sulfato de quinina (Qualaquin), fenitoína (Dilantin), certos anestésicos e antibióticos.
  • Gravidez.
  • Períodos menstruais.

Complicações

Complicações da miastenia gravis são tratáveis, mas alguns podem ser fatais.

Myasthenic crise

Myasthenic crise é uma condição com risco de vida. Isso acontece quando os músculos que controlam a respiração tornar-se demasiado fracos para trabalhar. Tratamento de emergência e assistência mecânica com a respiração são necessários. Medicamentos e terapias que filtram o sangue e ajudar as pessoas a respirar por conta própria.

Glândula timo tumores

Algumas pessoas com miastenia gravis tem um tumor na glândula do timo. O timo é uma glândula sob o esterno, que é parte do sistema imunológico. A maioria destes tumores, chamados thymomas, não são cancerosos.

Outros transtornos

Pessoas com miastenia gravis são mais propensos a ter as seguintes condições:

  • Hipoatividade ou tiróide. A glândula tireóide no pescoço secreta hormônios que regulam o metabolismo. Se a tireoide hipoativa, você pode ter problemas para lidar com o frio, ganho de peso e outros problemas. Uma tireóide hiperativa pode causar problemas para lidar com o calor, perda de peso e outros problemas.
  • Condições auto-imunes. Pessoas com miastenia gravis pode ser mais propensos a ter doenças auto-imunes, como a artrite reumatóide ou lúpus.

Diagnóstico

O seu prestador de cuidados de saúde irá olhar para os seus sintomas e histórico médico e realizar um exame físico. O seu provedor pode usar vários testes, incluindo:

Exame neurológico

O seu provedor pode verificar o seu neurológica de saúde através de testes:

  • Reflexos.
  • A força muscular.
  • O tônus muscular.
  • Sentidos do tato e da visão.
  • Coordenação.
  • Equilíbrio.

Testes para ajudar a confirmar o diagnóstico de miastenia gravis pode incluir:

Bloco de gelo de teste

Se você tem uma pálpebra caída, o fornecedor pode colocar um saco cheio de gelo em sua pálpebra. Depois de dois minutos, seu provedor remove o saco e analisa a sua pálpebra caída para a melhoria.

A análise do sangue

Um exame de sangue pode mostrar nontypical anticorpos que interromper o receptor de sites onde os nervos sinal de seus músculos para mover.

Estimulação nervosa repetitiva

Neste nervo condução do estudo, os provedores de anexação de eletrodos na pele sobre os músculos para ser testado. Pequenos pulsos de eletricidade executado através de eletrodos. Estes pulsos de medir se o nervo pode enviar um sinal para o músculo.

Durante este teste, o nervo é testada várias vezes para ver se a sua capacidade para enviar sinais de piora com a fadiga. Os resultados do teste de ajudar a informar o diagnóstico da miastenia gravis.

Eletromiografia de fibra única (EMG)

Este teste mede a atividade elétrica de viajar entre seu cérebro e seus músculos. Ele envolve a inserção de um fio fino de eletrodo através de sua pele e em um músculo para testar uma única fibra muscular.

Imagem

O seu provedor pode pedir uma tomografia computadorizada ou uma ressonância magnética para verificar se há um tumor ou outro problema com o timo.

Os testes de função pulmonar

Estes testes medem se a sua condição é a afetar a sua respiração.

Tratamento

Vários tratamentos, isoladamente ou em conjunto, pode ajudar com os sintomas da miastenia gravis. Seu tratamento vai depender da sua idade, a gravidade da sua doença é e o quão rápido ele está progredindo.

Medicamentos

  • Inibidores da colinesterase.Medicamentos, tais como a piridostigmina (Mestinon, Regonal) melhorar a comunicação entre os nervos e os músculos. Esses medicamentos não são uma cura, mas podem melhorar a contração muscular e a força muscular em algumas pessoas. Possíveis efeitos colaterais incluem distúrbios gastrointestinais, diarréia, náuseas, e muita salivação e sudorese.
  • Corticosteróides. Corticosteróides como a prednisona (Rayos) bloqueiam o sistema imunológico, tornando-o menos capaz de produzir anticorpos. O uso de corticosteróides por um longo período de tempo, no entanto, pode levar a sérios efeitos colaterais. Estes incluem fragilidade óssea, ganho de peso, diabetes e maior risco de algumas infecções.
  • Imunosupressão.O provedor também pode prescrever outros medicamentos que alteram o seu sistema imunológico. Estes medicamentos podem incluir azatioprina (Azasan, Imuran), micofenolato de mofetil (Cellcept), ciclosporina (Sandimmune, Gengraf, outros), metotrexato (Trexall) ou tacrolimus (Astagraf XL, Prograf, outros). Estes medicamentos, o que pode levar meses para trabalhar, pode ser usado com corticosteróides. Efeitos colaterais dos imunossupressores, tais como de maior risco de infecção e doenças do fígado ou nos rins, pode ser grave.

Inibidores da colinesterase. Medicamentos, tais como a piridostigmina (Mestinon, Regonal) melhorar a comunicação entre os nervos e os músculos. Esses medicamentos não são uma cura, mas podem melhorar a contração muscular e a força muscular em algumas pessoas.

Possíveis efeitos colaterais incluem distúrbios gastrointestinais, diarréia, náuseas, e muita salivação e sudorese.

Imunosupressão. O provedor também pode prescrever outros medicamentos que alteram o seu sistema imunológico. Estes medicamentos podem incluir azatioprina (Azasan, Imuran), micofenolato de mofetil (Cellcept), ciclosporina (Sandimmune, Gengraf, outros), metotrexato (Trexall) ou tacrolimus (Astagraf XL, Prograf, outros). Estes medicamentos, o que pode levar meses para trabalhar, pode ser usado com corticosteróides.

Efeitos colaterais dos imunossupressores, tais como de maior risco de infecção e doenças do fígado ou nos rins, pode ser grave.

Terapia intravenosa

As seguintes terapias são normalmente utilizados por um curto período de tempo para tratar os sintomas que, de repente, piorar ou antes de uma cirurgia ou outras terapias.

  • A plasmaferese (pl-muh-fuh-REE-sis).Este procedimento utiliza um processo de filtragem que da gosto de diálise. O sangue é colocado através de uma máquina que remove os anticorpos que bloqueiam a transmissão de sinais a partir de suas terminações nervosas para os seus músculos. No entanto, os bons efeitos da este procedimento geralmente duram apenas algumas semanas. Ter vários procedimentos podem levar a problemas de localização de veias para o tratamento. Riscos de plasmaferese incluem uma queda da pressão arterial, hemorragias, problemas do ritmo cardíaco ou cãibras musculares. Algumas pessoas têm uma reação alérgica às soluções usadas para substituir o plasma.
  • A imunoglobulina intravenosa (IVIg).Esta terapia fornece o seu corpo com anticorpos típicos, que altera a resposta do sistema imunitário. Os benefícios são vistos geralmente em menos de uma semana e podem durar de 3 a 6 semanas.
  • O anticorpo Monoclonal. Rituximab (Rituxan) e eculizumab (Soliris) são medicamentos dada pela veia para miastenia gravis. Estes medicamentos são normalmente utilizados quando outros tratamentos não funcionam. Eles podem ter efeitos colaterais graves.

A plasmaferese (pl-muh-fuh-REE-sis). Este procedimento utiliza um processo de filtragem que da gosto de diálise. O sangue é colocado através de uma máquina que remove os anticorpos que bloqueiam a transmissão de sinais a partir de suas terminações nervosas para os seus músculos. No entanto, os bons efeitos da este procedimento geralmente duram apenas algumas semanas. Ter vários procedimentos podem levar a problemas de localização de veias para o tratamento.

Riscos de plasmaferese incluem uma queda da pressão arterial, hemorragias, problemas do ritmo cardíaco ou cãibras musculares. Algumas pessoas têm uma reação alérgica às soluções usadas para substituir o plasma.

A imunoglobulina intravenosa (IVIg). Esta terapia fornece o seu corpo com anticorpos típicos, que altera a resposta do sistema imunitário. Os benefícios são vistos geralmente em menos de uma semana e podem durar de 3 a 6 semanas.

Efeitos secundários que normalmente são ligeiros, incluem calafrios, tonturas, dores de cabeça e retenção de líquidos.

Cirurgia

Algumas pessoas com miastenia gravis tem um tumor na glândula do timo. Se você tiver um tumor, chamado thymoma, você vai precisar de cirurgia para remover a glândula do timo, chamado thymectomy.

Mesmo se você não tem um tumor na glândula do timo, a remoção da glândula pode melhorar seus sintomas. No entanto, os benefícios desta cirurgia pode levar anos para se desenvolver.

O thymectomy pode ser executado como uma cirurgia aberta ou como uma cirurgia minimamente invasiva. Na cirurgia aberta, o cirurgião divide a central do esterno, o chamado osso esterno,) para abrir o peito e remover a glândula do timo.

Cirurgia minimamente invasiva para remover a glândula do timo usa pequenos cortes, chamado de incisões. Ele também pode envolver:

  • Vídeo-assistida thymectomy. Em uma forma de cirurgia, os cirurgiões fazer uma pequena abertura no pescoço ou algumas pequenas aberturas no lado do peito. Em seguida, eles usam um longo e fino, câmera, chamada de vídeo endoscópio, e pequenos instrumentos para ver e remover a glândula do timo.
  • O robô-assistida thymectomy. Nesta forma de thymectomy, cirurgiões fazer várias pequenas aberturas no lado do peito. Eles usam um sistema robótico para remover a glândula do timo. Este sistema inclui uma câmara de braço mecânico e braços.

Esses procedimentos podem causar menos perda de sangue, menos dor, menor taxa de mortalidade e menor tempo de permanência hospitalar em comparação com a cirurgia aberta.

Estilo de vida e remédios caseiros

Para ajudar você a fazer o máximo de sua energia e a lidar com os sintomas de miastenia gravis:

  • Ajuste a sua rotina alimentar. Tente comer quando você tem uma boa força muscular. Leve o seu tempo a mastigar a sua comida, e faça uma pausa entre garfadas de comida. Você pode achar que é mais fácil comer pequenas refeições várias vezes ao dia. Além disso, tente comer, principalmente, alimentos leves e evite alimentos que exigem mais mastigação, tais como matérias frutas ou vegetais.
  • Use as precauções de segurança em casa. Instale barras de apoio ou grades em lugares onde você precisa de apoio, tais como avançar para a banheira ou avançar para os passos. Manter o chão limpo, e mudar os tapetes. Fora de casa, manter os caminhos, calçadas e calçadas limpo de folhas, neve e outros detritos que possam causar a viagem.
  • Usar aparelhos elétricos e ferramentas elétricas. Para salvar a sua energia, tente usar uma escova de dentes elétrica, elétrico, abridores de latas e outros tipos de ferramentas para executar tarefas.
  • Usar um tapa-olho. Se você tem visão dupla, um tapa-olho pode ajudar. Tente usar uma para escrever, ler ou assistir televisão. Mudar o tapa-olho para o outro olho regularmente para ajudar a reduzir a fadiga ocular.
  • O plano. Se você tem tarefas domésticas, compras ou recados para o fazer, plano de atividade para quando você tem mais energia.

Enfrentamento e suporte

Lidar com miastenia gravis pode ser difícil para você e seus entes queridos. O estresse pode agravar a sua condição, para encontrar maneiras de relaxar. Pedir ajuda quando você precisar dele.

Você pode aprender tudo sobre a sua condição, e ter seus entes queridos aprender sobre ele também. Todos podem se beneficiar de um grupo de apoio, onde você pode conhecer pessoas que entendem o que você e sua família estão passando.

Preparando-se para o seu compromisso

É provável que você veja primeiro o seu médico de cuidados primários, que será, em seguida, encaminhá-lo a um médico formado condições do sistema nervoso, chamado um neurologista, para posterior avaliação.

Aqui estão as informações para ajudar você a se preparar para o seu compromisso.

O que você pode fazer

Ter um amigo ou membro da família para ajudá-lo a compreender a informação que lhe é dada. Faça uma lista de:

  • Os seus sintomas e quando eles começaram.
  • Todos os medicamentos, vitaminas ou suplementos que você toma, incluindo doses.
  • Perguntas para perguntar ao seu provedor.

Para miastenia gravis, perguntas perguntar ao seu provedor incluem:

  • O que é susceptível de causar meus sintomas?
  • Que exames eu preciso?
  • O curso de ação que você recomendaria?
  • Quais são as alternativas para a abordagem que você está sugerindo?
  • Tenho outras condições de saúde. Como posso melhor gerenciá-los juntos?
  • Existem restrições que eu devo seguir?
  • Existem folhetos ou outros materiais impressos, posso ter? Quais os web sites que você recomenda?

Não hesite em fazer outras perguntas.

O que esperar do seu médico

Esteja preparado para responder a perguntas que o seu provedor é provável que peça, tais como:

  • Ter seus sintomas foram contínuas ou ocasionais?
  • Quão grave são os seus sintomas?
  • Que, se alguma coisa, parece melhorar os sintomas?
  • Que, se alguma coisa, parece piorar os seus sintomas?
Sintomas e tratamento da Miastenia gravis